成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习

肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)是一种较为少见的肝脏良性疾病,国外文献累积报道约200余例,本文结合国内文献对MHL诊断治疗进行回顾性分析.     

小儿肝脏间叶性错构瘤

目的：探讨小儿肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学和诊治特点。方法：近10年收治小儿肝脏间叶性错构瘤（MHH）10例，男6例，女4例。年龄2个月-12岁。结合临床表现，经B超和CT检查后，进行手术。结果：MHH临床上多表现为腹胀、腹部包块。B超和CT检查肝脏肿块边界清，内有多个囊。10例手术，1例仅行肝脏活检术，术后3天肺部感染窒息死亡。9例肿瘤切除术，1例术中出血多，休克死亡；1例术后2个月死于胆汁性肝硬化、肝功能衰竭。其余随访追踪存活。结论：MHH多发生于2岁以内患儿，临床无特异性表现，掌握其B超和CT表现对诊断有帮助。手术应尽量切除肿瘤。     

甲胎蛋白高表达小儿肝间叶性错构瘤伴血肿形成1例

患儿，男。25天。因发现腹部肿块24天，于2006年12月19日入院。患儿发病以来，一般状况良好，饮食尚可，二便正常，无发热恶寒，未伴恶心、呕吐。查体：腹部膨隆，脐周可触及一实性肿块。大小约7cm×8cm，质稍硬，边界清晰。无明显触痛，可随呼吸上下移动。余未见异常。辅助检查：（1）上腹部MRI提示：腹腔巨大占位，位于肝胃胰之间，大小约6．2cm×7．8cm，考虑良性肿瘤，畸胎瘤可能性大，血管瘤不排除。[第一段]     

肝间叶性错构瘤诊断与治疗（附2例报告并文献复习）

目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。结果术前明确诊断相对困难,术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质,但确诊仍需术后病理,手术治疗效果较为理想,预后多良好,偶有局部复发或恶变。结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,血清AFP可显著升高,影像学检查有助于诊断,但需要有较丰富本专业和病理背景知识,手术治疗是目前最好的治疗方法,首选规则性肝切除术,且宜及早进行。     

小儿肝脏间叶性错构瘤2例病理特点及治疗效果分析

肝脏间叶性错构瘤(Mesenchymal Hamartoma of theLive,MHL)是—种少见的肝脏良性肿瘤,是门管区内原始的间叶组织异常发育增生的肿瘤。多发于新生儿,国内报道较少。本院曾收治过2例患儿,现总结报告如下,并复习相关文献,对MHL的病理特点及诊疗方法进行回顾性分析。1资料与方法1·     

小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例报告

1病例报告 患儿,男,25d。因发现腹部肿块24d,于2006年12月19日入院。患儿母孕期体健,足月顺产,母乳喂养。否认家族性病史。查体：腹部膨隆,左上腹可触及一实性肿块,大小约7cm×8cm,质稍硬,边界清晰,无明显触痛,可随呼吸上下移动。余未见异常。     

产前胎儿肝脏间叶性错构瘤1例病例报告及文献回顾

目的 探讨胎儿肝脏间叶性错构瘤(MHL)的产前影像学特点。方法 分析该院收治的1例胎儿先天性MHL的诊断经过并复习相关文献。结果 孕妇31⁺⁵周产前超声及磁共振发现肝脏肿块,误诊可能为“肝母细胞瘤或肝血管内皮瘤”,孕妇及家属在期待治疗过程中出现胎死宫内情况,住院引产,经病理检查确诊为MHL。包括本例在内,共获得国外报道MHL胎儿27例。27例患者诊断孕周15～38周,分娩孕周24～38周;肝脏肿块直径大小为2～16 cm;男性胎儿5例,女性胎儿16例,6例未报告性别;7例并发羊水过多,5例发生胎死宫内,死产1例,活产21例,4例新生儿出生后死亡;17例行手术切除治疗,随访10例预后好。结论 胎儿肝脏疾病在产前不具有特异性,围生期须进一步加强影像学检查、疑诊后的监测及产科管理,从而改善母儿预后。     

1例小儿肝错构瘤术后的护理体会

<正>肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形,一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的良性病变,本病多发于婴幼儿,多见于4个月～2岁患儿,通常5岁前发病,早期无任何症状,临床特征为无症状性迅速生长的肿块,晚期可出现     

小儿肝多发性胆管错构瘤一例报告

患儿，男，5岁，2个月前出现乏力，面色苍白，外院按“缺铁性贫血”治疗1个月无效而转入。查体：T37．6℃，脉搏140次／分，BP16．6kPa／7．3kPa。发育、营养中等，体重18kg，精神萎糜，面色苍白，全身淋巴结未触及。心、肺无异常、肝肋下3．0cm、剑突下4．0cm，质硬边缘锐，压痛阴性。     

肝错构瘤1例

患者,男,14岁。因乏力、纳差、恶心、呕吐5d入院。查体：T36．8℃,P82次／min,R19次／min,BP100／70mmHg（1mmHg：0．133kPa）。神清,全身皮肤、巩膜黄染,未见肝掌、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张,双肺未闻及哕音,心律齐,未闻及杂音,腹软,肝肋下1cm,肝区压痛（-）,脾未触及,移动性浊音（-）,双下肢无水肿。实验室检查：血WBC6．2×10^9／L,N 0．50,RBC4．64×10^12。／L．Hb120g／L,PLT132×10^9／L。     

肝脏少见原发性间叶性肿瘤101例的临床病理研究

目的：研究肝脏少见原发性良、恶性间叶性肿瘤的临床病理特点以提高病理诊断的准确性。方法：回顾性分析于1982年1月至2002年12月间经手术切除、组织病理和免疫病理诊断证实的原发性间叶性肿瘤共性18种101例（不包括肝海绵状血管瘤）。结果：肝良性间叶性肿瘤有7种48例，占47.5%(48/101)，男女之比为1：1.8，平均31.2岁；以肝血管平滑肌脂肪瘤最为常见，占70.8%(34/48)；该组患者术后至今全部生存，无1例复发。肝恶性间叶性肿瘤有11种53例，占52.5%（53/101），男女之比为1.2:1，平均44.1岁；其中最常见者为肝淋巴瘤[20.8%(11/53)]，全部见于男性，且63.6%(7/11)的患者有HBV感染史，2例合并肝细胞癌；该组患者术后2年和3年生存率分别为61.9%(13/21）和33.3%(7/21)。结论：肝脏可以原发大部分类型的软组织肿瘤，良、恶性肿瘤患者之间的性别和年龄分布有所不同，值得在诊断时参考。在做出病理诊断之前必须结合临床排除转移；鉴别诊断应首先排队肝细胞癌与肝内胆管癌的梭形细胞型或局部内瘤样化等变异类型；科学、合理地使用免疫组化染色谱具有重要的诊断和鉴别诊断价值。     

儿童肝右叶巨大间叶错构瘤1例

肝间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)是一种较为少见的肝脏良性肿瘤,多见于婴幼儿,平均发病年龄(15±3)月,约85％出现在2岁以内,男性多于女性,成人极为罕见,临床多表现为腹部无症状性肿物[1].间叶错构瘤有一定的影像学特征性,但发生在肝区的巨大间叶错构瘤较少见,在与巨大肝囊肿、肝包虫病、囊性肝母细胞瘤、未分化胚胎性肉瘤、囊性畸胎瘤等肝区及周围囊实性病变的鉴别诊断中均较困难[2,3],目前国内报道病例较少,现报告1例.     

肺原发性间叶性软骨肉瘤2例报告

<正>原发性肺恶性肿瘤最常见的是支气管肺癌,而肺内原发性软骨肉瘤是十分少见的间叶性恶性肿瘤[1-2]。现报告我院诊治的2例病例,旨在提高对本病的认识水平。1病例资料例1,患者女,45岁。因上腹部胀痛及气短半个月,发现右胸腔占位性病变3 d而入院。病程中无咳嗽、咯血及呼吸困难,体重减轻约4 kg。查体:一般状态较好,胸廓两侧对称,右胸中下部叩诊呈浊音,右下肺呼吸音明显减弱。各项生化检     

肝错构瘤1例

肝错构瘤 (Ｈｅｐａｔｉｃｈａｍａｒｔｏｍａ)是一种罕见的胚胎和胎肝发育异常的肿瘤样团块 ,多见于婴幼儿。我们近期收检 1例 ,现结合文献复习 ,报道如下。1　临床资料患儿 ,男 ,1612 岁。因右上腹包块 8ｍｏｎ入院。查体 :发育正常 ,右上腹扪及约 5ｃｍ× 6ｃｍ的包块 ,质硬 ,活动度差。Ｂ超见肝左叶 6 7ｃｍ× 5 5ｃｍ大小实质性等回声区 ,形态欠规则 ,边界尚清 ,内部回声均质。ＣＴ提示肝左叶巨大占位性病变 ,考虑为肝母细胞瘤。肝肾功能检查未见异常。术后见肿块约 10ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ大小 ,位于肝左外叶膈面前下方凸出于肝表面…     

伴混合的肌源性分化的皮肤间叶性错构瘤

一3月大女婴,肛周有一息肉样皮损,皮损自出生后无明显变化。切除皮损,显微镜检查显示一充满间质细胞的混合物,其间散在少量的骨骼肌纤维束,伴明显的胶原和血管改变。免疫组化染色发现:在皮损的束状成分中,骨骼肌特异性肌动蛋白和结蛋白呈阳性;在真皮深层和肛周黏膜下层的散在肌     

眼眶间叶性软骨肉瘤1例

眼眶间叶性软骨肉瘤罕见，国内仅１９８３年易玉珍等［１］报道２例。现将我们收治一例报道如下。１临床资料男性，２０岁，９个月前无任何诱因出现右眼眼球突出伴视力下降，外院曾用中药治疗无效，眼球突出、视力下降逐渐严重，并伴眼睑不能闭合、眼红、流泪，近二月视物...     

肝间叶性错构瘤一例

女,26岁,农民,钦州市人,1984年9月1日入院,住院号:844594。1983年8月发现右上腹有一拳头大肿物,无任何不适。当时曾到我院求治,因妊娠三月,其家人未予重视,肿物逐日增大,1984年2月分娩后,肿物较原来增大数倍。曾在当地服草药疗效不佳,而再次来我院诊治。个人有吃生鱼史。查体:上腹偏右可触及一约20×10cm,表面光滑的肿物,无压痛。全身皮肤粘膜无黄染。临床曾拟诊①肝囊肿,②胰腺囊肿,③右肾肿瘤?化验:血常规、生化、大小便及肝功能等均正常。A型超声:为与肝脏难以分清的混合性肿块。X线平片:肿物内无     

眼眶间叶性软骨肉瘤1例报道

1病例资料 患者女性,30岁,农民.左右眼不对称6年余,发现左眼球突出伴视力下降8月入院.患者6年前发现左眼球轻度突出,但视力下降不明显而未予重视.查体：生命体征、一般检查无特殊,心肺腹（-）．左眼眶未触及明显肿块,左眼球突出,鼻侧球结膜轻度水肿,结膜血管扩张．左眼球上转、下转运动明显受限,内转、外转轻度受限,视神经水肿．右眼无异常．