骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

骨髓增生异常综合征15例分析

我院8年中共收治骨髓增生异常综合征(MDS)15例,3例演变为急性白血病(AL)。现将15例MDS的临床资料分析如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男9例,女6例,男女之比为1.5:1。年龄最小16岁,最大62岁,平均39.5岁。病程2月～10年,其中1年以内8例,3～5年5例,7年、10年各1例。其中难治性贫血(RA)10例,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)1例,伴原始细胞增多(RAEB)3例,伴原始细胞增多转化型(RAEB—T)1例。     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

内科疾病处方用药解析（46）

适应证：难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、RAEB转变型（RAEB—T）、慢性粒～单核细胞性白血病（CMML）患者。     

骨髓增生异常综合征CD34阳性细胞的免疫表型特征

目的 探讨骨髓增生异常综合征（1VlDS）患者CD34阳性（CD34^＋）细胞免疫表型特征。方法 应用一组系列相关单克隆抗体和四色流式细胞术二次设门策略，对20例IVIDS患者的骨髓细胞悬液CD34^＋｜细胞进行免疫表型分析。结果 随着MDS的进展[难治性贫血／难治性贫血伴环状铁粒幼细胞→难治性贫血伴原始细胞增多→转化型原始细胞增多性难治性贫血（RA／RAS→RAEB→RAEBT）]，在原始细胞群中的CD34^＋细胞比例逐渐增高（7．6％→40．1％→71．3％），各亚型之间有显著性差异（P〈1．05）。在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，异常表达HLA-DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117、CD15比例减低。CD34在各亚型问有显著性差异（P〈0．05）。结论 二次设门策略能反映IVIDS原始细胞的免疫表型特征。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法及结果比较观察

目的分析难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果。方法选2010年1月至2016年3月在我院进行就诊的难治性贫血患者30例,选同期的巨幼细胞性贫血患者30例,前者为A组,后者为B组。对所有患者进行骨髓形态检验,对其检验方法与检验结果进行分析。结果 A组患者进行骨髓形态检验结果发现,其粒系病态、红系病态、淋巴样小巨核检出情况与B组患者进行比较,差异有统计意义(P<0.05)。但是两组患者在红系细胞巨幼变、粒系细胞巨幼变检出情况进行比较,均无显著差异(P>0.05)。结论难治性贫血的骨髓形态检验与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验都有相似之处,但是难治性贫血的诊断主要是针对病态造血,而巨幼细胞性贫血主要是针对巨幼变红细胞,在对两种贫血难以进行确诊时,需要采用其他的检验方法对贫血病症进行辅助诊断。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果对比

目的对比巨幼细胞性贫血与难治性贫血的骨髓形态检验结果。方法收集自2016年3月至2017年8月在我院及合作医院接受贫血诊治的患者资料,从中随机选择84例患者作为研究对象,包括42例巨幼细胞贫血患者,42例难治性贫血患者,2组患者均接受骨髓形态检验,对比和分析检验结果。结果巨幼细胞贫血组患者与难治性贫血组患者多核小巨核、红色巨幼系、幼稚粒细胞、幼稚红细胞检验结果差异不存在统计学意义(P> 0.05),淋巴样小巨核、粒系病态、红系病态检验结果差异具有统计学意义(P <0.05)。结论巨幼细胞性贫血与难治性贫血的骨髓形态检验结果具有较高的临床诊断和应用价值,能够为临床医师进行病情诊断和治疗提供重要信息。     

难治性贫血与其他贫血性疾病骨髓及血细胞形态学的结果对照

目的探究难治性贫血(RA)与其他贫血性疾病骨髓及血细胞形态学的结果。方法资料随机选取2013年6月至2014年6月本院收治的152例贫血患者,分析23例骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS-RA)骨髓及血细胞形态学特点,并与其他贫血性疾病进行分析比较。结果 MDS-RA患者与其他类型贫血疾病患者相比,血浆中性分叶核细胞质内颗粒缺失、Pelger核异常、幼粒细胞数及占比、单核细胞占比、核骨髓粒系各阶段细胞颗粒缺失及红系奇数核、核出芽、巨核系小巨核及单圆核巨核细胞比较均具统计学意义(P<0.05)。结论骨髓与细胞形态学鉴别诊断MDS-RA与其他贫血疾病准确度高。     

环孢霉素A治疗再生不良性骨髓增生异常综合征和某些不伴骨髓增生不良的难治性贫血

作者报告用环孢霉素A（CyA）治疗骨髓增生异常综合征（MDS）17例。男6例,女11例,年龄22－74岁,按FAB标准分型;难治性贫血（RA）16例．难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）1例（原始细胞计数＜10％）。均无肝肾功能失常,无严重感染的病史,未进行过骨髓移植,其中1例确诊MDS前患乳腺癌行化疗5年。骨髓增生不良型9例,两系病态造血者5例,三系病态造血者3例,1例有轻度病态造血但有典型异常核型sq-和明显的大红细胞症,2例有显著的红细胞增生低下。骨髓细胞数正常3例,过多5例,均示三系发育不良。全血细胞减少8例,两系（贫血和血…     

伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血的临床分析及治疗体会

<正>伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS-T)是不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的一种较罕见类型,具有环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)及原发性血小板增多症(ET)的临床和主要血液学特点。病例报道显示其临床过程、细胞生物学特点及治疗反应不尽相同。现回顾分析我院收治的1例RARS-T的主要临床特点及诊治经验。1资料与方法     

骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的应用

目的比较观察难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态学检验,分析骨髓形态检验鉴别诊断两种疾病的应用价值。方法选取来我院治疗的难治性贫血患者42例和巨幼细胞性贫血患者44例,对两组患者进行骨髓细胞形态学检验,比较观察检验结果。结果难治性贫血组患者在骨髓形态检验结果中红系细胞病态、粒系细胞病态以及淋巴样小巨核细胞的百分率和有核红细胞PAS阳性率均高于巨幼细胞性贫血组(P<0.05)。两组比较,巨幼变原始红细胞胞、巨幼变早幼红细胞大小差异均有统计学意义(P<0.05);而两组患者巨幼变中幼红细胞胞体大小相比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨髓形态检验上于巨核系病态造血为主的很大可能为难治性贫血患者;巨幼变幼红细胞的胞体大小变化较多者很大可能是巨幼细胞性贫血患者。另外有核红细胞PAS阳性检验也有助于鉴别诊断该两种贫血,阳性率高的应为难治性贫血患者。     

难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果比较研究

目的研究难治性贫血和巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验结果,评定临床检验价值。方法选取我院于2015年1月至2016年1月期间所收治的20例骨髓增生异常综合征难治性贫血患者(MDS-RA)以及20例巨幼细胞性贫血患者(MA),以此进行对比性形态学研究。结果巨幼细胞性贫血红系巨变细胞满值,而其余病态造血有出现的可能。同时骨髓增生异常综合征难治性贫血以及巨幼细胞性贫血的病态造血有共通特征,其中巨幼细胞性贫血的形态学诊断主要和红系巨变有所关联。并且实验组骨髓形态中,红系细胞以及粒系细胞病态百分比以及淋巴样小巨核细胞百分比、有核细胞PAS阳性率均优于巨幼细胞性贫血。结论 MDS-RA需要对病态造血情况进行研究,避免出现误诊的情况,同时这一研究值得临床进一步推广和应用。     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

骨髓增生异常综合征的难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析

骨髓增生异常综合征的难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞贫血(MA)是两种不同的疾病.难治性贫血常表现为贫血、出血、感染,骨髓中出现红系、粒系、巨核细胞质和量的改变,应用一般抗贫血药治疗无效.巨幼细胞贫血是以叶酸和(或)维生素B12:缺乏引起细胞内脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍及DNA复制速度减缓,导致胞核与胞质的发育及成熟不同步,即细胞的巨幼变.两者在临床、实验室检查和细胞形态学有相似之处,容易混淆[1,2],但预后完全不同.因此鉴别二者有重要意义.为了探讨MDS-RA与MA的临床与形态学特征,以利于两者之间的鉴别诊断,对已确诊的14例MDS-RA患者和30例MA患者的资料进行回顾性分析,现报告如下.     

再生障碍性贫血与骨髓液稀释细胞形态学的差异对比

目的探讨再生障碍性贫血(AA)和骨髓液稀释的细胞形态学差异,为临床诊断提供依据。方法 50例再生障碍性贫血患者作为观察组, 50例骨髓液稀释患者作为对照组。观察两组经瑞氏染色骨髓片的骨髓细胞的各种病态变化特征。结果观察组患者骨髓片中的粒系早幼、中幼、晚幼、杆状核、分叶核细胞均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者骨髓片中的粒系原始细胞及红系细胞比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。观察组患者的骨髓涂片中骨髓小粒占比84.0%、油滴占比92.0%均高于对照组的4.0%、12.0%,血凝块占比0、颜色鲜红占比0均低于对照组的96.0%、92.0%,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论可以通过中性粒细胞杆状核与分叶核的比值、淋巴细胞比例以及骨髓小粒和油滴的分布情况对再生障碍性贫血和骨髓液稀释进行鉴别。     

噻唑烷酸治疗8例骨髓增生病

木文试用噻唑烷酸治疗8 例骨髓增生异常综合征,口服剂量1200mg/d,疗程20-300d不等。结果5例有效;其中4例难治性贫血伴原始细胞过多的病人均有一定疗效,提示该药可能成为治疗骨髓增生异常综合征和某些白血病的有效药物。     

40例骨髓增生异常综合征染色体核型及凋亡

目的 探讨不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓染色体核型和凋亡现象及其机制.方法 采用骨髓短期培养和G显带技术对40例MDS患者进行染色体核型分析,钙磷脂结合蛋白(Annexia-V)-FITC标记药物骨髓单个核细胞,了解其早期凋亡的情况,逆转录-PCR分析自杀相关因子(Fas)和凋亡抑制蛋白(survivin,生存素)mRNA表达变化.结果 20/40例MDS患者检出染色体异常,其中难治性贫血(RA)7/20例(35%),RA伴有环状铁幼粒细胞(RARS)1/2例(50%),RA伴多系发育异常(RCMD)5/8例(62.5%),RA伴原始细胞增多(RAEB)7/10例(70%);国际预后评分系统(IPSS)1年白血病转化率为低危组5%(1/20),中危1、2组25%(3/12),高危组75%(6/8),各组间差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓单个核细胞凋亡MDS患者高于10例正常体检者(对照组),从低危组到高危组凋亡减少,生存素基因mRNA表达增加,Fas mRNA表达下降.结论 染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值;MDS从低危组到高危组凋亡减少,可能与生存素、Fas基因表达有关.