先天性肾盂输尿管连接部梗阻的诊断治疗

目的 探讨小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）致肾积水诊断和治疗的最佳方法。方法 对26例小儿UPJO致重度肾积水，采用B超与静脉尿路造影（IVU）相结合的诊断方法和离断式肾盂输尿管成形术（Anderson—Hynes手术）治疗，总结其效果。结果 所有病例经手术和病理检查证实诊断正确，手术经过顺利，术后恢复好。24例获随访6个月～2年，无血尿、尿频、腹部包块、腹胀等症状，尿常规正常，临床治愈。B超示扩张的肾较术前缩小、肾实质厚度增加；IVU示手术侧肾显影时间提前、杯口形态改善，其中20例输尿管显示良好。结论 B超和IVU相结合是诊断小儿UPJO极有效的方法；Anderson—Hynes手术是治疗UPJO的最佳术式。     

肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管连接部梗阻的诊断与治疗

目的 肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)和膀胱输尿管连接部梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)这两个最常见的儿童泌尿系统病理状态同时存在较少见.本文对单侧UPJO合并同侧UVJO的诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年7月间手术治疗的UPJO合并UVJO患儿.术前常规行泌尿系超声、同位素利尿肾图(DR)及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)等检查.结果 我院共诊治单侧UPJO合并UVJO的43例患儿,失访2例.11例患儿术前明确诊断;41例患儿先行肾盂成形术+肾造瘘术,其中10例术后复查发现输尿管末端狭窄自行缓解,28例再次接受输尿管膀胱再植术,3例患儿行肾盂成形术+肾造瘘术后复查核素提示分肾功能低于10％,给予患肾切除;38例患儿术复查肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善.结论 单侧UPJO合并UVJO的术前诊断非常困难,术中应仔细检查,避免遗漏同时合并存在的病理改变.术前尽量通过超声、DR及MR等影像检查作出明确诊断,进而制定个体化的治疗方案,能够获得满意的治疗效果.如术前明确有UPJO的存在,应选择首先进行肾盂成形术,术后根据检查结果决定是否行输尿管膀胱再植术.     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻上皮屏障缺陷表型及其分子机制研究

目的:通过检测先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)患儿梗阻段组织上皮屏障结构分子、缺氧诱导因子和血管内皮标志分子的分布和表达情况,了解UPJO梗阻段上皮屏障缺陷和缺氧表型,探讨尿路上皮细胞屏障缺陷和缺氧的相关性。方法:收集2019年1～8月复旦大...     

血小板源性生长因子受体α阳性细胞在先天性肾盂输尿管连接部梗阻发病中的表达及意义

目的探讨血小板源性生长因子受体α(platelet-derived growth factor receptor alpha-positive,PDGFRα)阳性细胞在儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)发病中的表达与意义。方法应用免疫组织荧光双染方法对首都医科大学附属北京儿童医院30例UPJO患儿肾盂输尿管连接部(ureteropelvic junction,UPJ)组织(为UPJO组)及10例因肾脏肿瘤行肾输尿管切除术患儿的UPJ组织(排除肾盂输尿管连接部狭窄以及其他泌尿系统畸形,病理结果证实肿瘤未侵犯肾盂输尿管交界处,为对照组)进行染色观察,同时分析所有患儿PDGFRα阳性细胞表达的小电导钙离子激活钾离子通道3型(small conductance calcium-activated potassium channel 3,SK3)表达水平。结果PDGFRα阳性细胞表型区别于Cajal间质细胞,与平滑肌细胞、神经纤维关系密切。PDGFRα细胞在UPJO组中的分布与对照组相似,而该细胞表达的SK3通道在UPJO组中显著低于对照组。结论UPJO患儿肾盂输尿管连接部PDGFRα细胞上SK3通道表达降低,推测SK3通道可能通过干扰UPJ蠕动参与UPJO发病过程。     

肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因分析及处理

目的 探讨小儿肾盂输尿管成形术后再狭窄的原因及防治。方法 对50例先天性肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）所致肾积水的治疗进行分析。记录肾积水程度、UPJO段长度、肾造瘘管及支架管情况、肾周引流管（膜）放置时间及引流量、有无再狭窄，病理检查UPJO段及再狭窄段。结果中度积水肾16例。重度积水肾35例。手术中见狭窄段长度〈1cm6例，〉2cm9例，余为1．5cm左右。手术后输尿管支架管拔除时间为7～15d（平均11．7d）。放置肾周胶管引流30例、橡皮膜引流7例，引流量7～300mL（平均30．5mL）。病理组织检查可见UPJO段黏膜层变薄或脱失，黏膜下层呈慢性炎表现，45例标本可见黏膜下层纤维组织成分增多，2例还可见黏膜下和肌层内腺样增生改变。手术后再狭窄3例（Anderson-Hynes于术后2例，Y-V成形术后1例），二次手术后治愈。结论 肾积水程度、UPJO段K度、尿引流情况对手术后肾盂输尿管连接部愈合均有影响。术中完整切除狭窄段、术后充分引流尿液、防止尿外渗是避免再狭窄的关键。     

先天性肾积水肾脏纤维化机制的研究进展

先天性肾积水是小儿泌尿外科常见疾病,发病原因主要是：肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）、输尿管末端狭窄、膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜以及神经源性膀胱等。其中UPJO所致小儿肾积水最常见,发生率约1／600～1／800,肾盂输尿管连接部狭窄、息肉、瓣膜以及高位输尿管、迷走血管压迫和腔静脉后输尿管等是UPJO发病的主要病因。此外,肾盂输尿管连接部平滑肌细胞异常,大量胶原纤维沉积,导致蠕动功能障碍,也发挥着重要的作用。     

儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水手术后分肾功能变化的短期随访研究

目的 了解单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)手术后短期患侧分肾功能(differential renal function,DRF)缓解效果. 方法 选择2019年3月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的单侧UPJO行肾盂成形术患者...     

儿童UPJO肾盂收缩频率与积水程度相关性的初步研究

目的探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)不同程度肾积水下肾盂收缩频率的变化情况。方法收集2015年10月至2016年6月于重庆医科大学附属儿童医院经B超确诊为单侧肾积水的患儿24例,年龄7个月至13岁2个月,中位年龄4岁。术前所有患儿行积水侧输尿管导管逆行置入,21例同时行对侧输尿管导管逆行置入。通过Laborie尿动力检测仪连接输尿管导管进行上尿路动力学检测,记录肾盂2 min收缩频率和肾盂收缩时肾盂内压力变化情况,在后续进行腹腔镜下肾盂输尿管成形术时记录术中积水侧肾盂2 min收缩频率。完成尿动力检测后所有患儿进行逆行肾盂输尿管造影。对比尿动力仪和术中记录的肾盂收缩频率,同时对不同积水程度下积水侧与健侧肾盂收缩频率进行比较。结果共12例UPJO患儿通过上尿路动力学检测同时记录到双侧肾盂收缩频率。术中记录的肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为7. 5(IQR:4. 5～10. 5)次,与尿动力仪记录的肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为7. 0(IQR:3. 8～8. 5)次,差异无统计学意义(Z=-1. 38,P=0. 167)。对于轻中度肾积水,通过尿动力仪记录到的积水侧肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为8. 5(IQR:7. 0～11. 5)次,而健侧肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为6. 0 (IQR:5. 0～7. 5)次,差异有统计学意义(Z=-2. 23,P=0. 026)。对于重度积水,积水侧的肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为6. 0(IQR:4. 0～6. 5)次,而健侧肾盂2 min收缩频率的中位数和四分位间距分别为10. 5(IQR:8. 5～11. 2)次,差异有统计学意义(Z=-2. 21,P=0. 027)。结论通过输尿管导管进行上尿路动力学检测可成功记录到肾盂的收缩情况。对于UPJO导致的单侧肾积水,在轻中度积水时,积水侧的肾盂收缩频率明显高于健侧。而对于重度肾积水,积水侧肾盂的收缩频率较对侧明显下降。     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻突触素和神经丝蛋白表达的研究

目的 通过先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)突触素和神经丝蛋白的表达,对UPJO神经肌肉连接进行研究,探讨UPJ0发病机制.方法 应用免疫组化技术对20例先天性.肾盂输尿管连接部梗阻患儿和10例肾母细胞瘤患儿的标本在神经肌肉连接处行突触素和神经丝蛋白标记,光镜下观察其免疫反应表达.结果 对照组突触素和神经丝蛋白的免疫反应阳性表达,实验组突触素和神经丝蛋白免疫反应呈阴性表达.结论 UPJO狭窄部位突触素和神经丝蛋白的异常表达与UPJO的发生有关,病变段输尿管平滑肌处于失神经支配状态,Cannon定律是UPJO病理生理合理的解释.     

利尿性肾图在小儿肾盂输尿管连接部梗阻致肾积水诊断中的作用

目的探讨以利尿性肾图替代静脉尿路造影对小儿肾盂输尿管连接部梗阻引起的肾积水进行诊断的可能性.方法对1995年8月至2001年10月间的52例同时行静脉尿路造影和利尿性肾图检查并进行了肾盂成形术的病例进行回顾性分析,男47例,女5例,年龄0.2～13岁(平均6.5岁).结果本组52例静脉尿路造影对梗阻部位判断有52例(100%)正确;利尿性肾图检查后,52例患儿梗阻部位的判断也都(100%)正确.静脉尿路造影和利尿性肾图在梗阻部位诊断上差异没有显著性意义(P＞0.05).结论在诊断小儿肾盂输尿管连接部梗阻上,以利尿性肾图来替代静脉尿路造影是可行的.     

儿童肾盂输尿管连接部梗阻患者尿液中MMP-7和MMP-9的临床意义

目的 探讨尿液中MMP-7和MMP-9对儿童肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)的诊断价值.方法 本研究共纳入新疆维吾尔自治区人民医院24例单侧UPJO患者作为病例组,其中左侧18例、右侧6例,平均年龄5.8岁(37天至15岁),20例完成肾动态显像.1...     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻致肾积水的研究进展

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（congenital ureteropelvic jun-ction obstruction,UPJO）是小儿先天性肾积水最常见的原因,发病率报道不一,一般为0.13%～0.16%,其中在产前诊断有先天性肾积水的患儿中,于出生后诊断为LJHO者约占10%～20%近年来,关于该病的发病机制、诊断及治疗均有较大进展,现综述如下.     

小儿先天性肾盂输尿管连接处梗阻的微创治疗研究进展

小儿先天性肾积水主要是由先天性。肾盂输尿管连接处梗阻（ureteropelvic junction obstrction，UPJO）引起，发病率报道不一，一般为0．13％-0．16％，目前公认最合理的手术方法是离断式肾盂输尿管成形术（Anderson—Hynes术），此术式裁剪肾盂，切除了肾盂输尿管狭窄处及肌细胞发育异常的部位，吻合口宽阔、低位、漏斗形，使连接部蠕动能力恢复，     

肾盂输尿管连接部梗阻研究进展

肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是肾积水的常见原因,多为先天发育异常、异位血管压迫、输尿管瓣膜、迂曲等.由于其发病隐匿,肾积水呈渐进性发展,难以在早期发现,患者多以间歇性或持续性腰部酸胀不适、腹部肿块,或体检发现肾积水而就诊,但常已有不同程度的肾功能损害.所以,如何早期预防及诊断,仍是当今重要的研究课题.     

磁共振尿路成像技术在诊断新生儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻中的应用

目的探讨磁共振尿路成像(MRU)技术在诊断新生儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻(CUJO)中的应用价值。方法回顾性分析2010—2011年在我院行MRU检查的新生儿影像资料及手术结局。MRU检查序列包括3D尿路成像、常规轴位快速恢复快速自旋回波T2WI和稳态采集快速成像。所有图像在AW4.2工作站经最大密度投影、容积再现和Reformat重建出3DMRU图像。结果共21例患儿行MRU检查,均为孕期B超发现胎儿肾积水、出生后复查B超肾积水加重或临床症状加重就诊。MRU诊断双肾积水1例,右肾积水伴肾盂输尿管移行部狭窄7例,左肾积水伴肾盂输尿管移行部狭窄13例。21例患儿均接受手术治疗,其中腹腔镜下左肾盂成形术加膀胱镜探查术13例,右肾盂成形术加膀胱镜探查术6例,经脐单孔腹腔镜右肾输尿管切除术1例,双肾盂成形术加膀胱镜探查术1例。术后诊断均与MRU诊断相符。结论 MRU技术因具有无射线损伤、多角度、多方位、多参数成像等特点,已成为新生儿CUJO诊断、鉴别诊断及外科手术方案制定中不可缺少的重要检查手段,具有良好的发展前景。     

肾盂输尿管成形术患儿术后并发症的处理和预防

目的 探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻肾盂输尿管成形术术后并发症的原因、处理和预防.方法 1996年1月-2010年10月中山大学附属第一医院收治的肾盂输尿管连接部梗阻行肾盂输尿管成形术术后发生并发症患儿共22例.男20例,女2例;年龄8 d～9岁(平均3.5岁);左侧20例,右侧2例.对患儿进行随访,并结合其临床资料进行回顾性分析.结果 22例中吻合口狭窄10例,其中8例行再次肾盂输尿管成形术,2例行吻合口瘢痕松解、瘢痕狭窄切除再吻合;吻合口水肿伴泌尿系感染6例,3例行肾造瘘,3例延期拔除原肾造瘘管;单纯泌尿系感染2例,行抗感染治疗;输尿管中段狭窄1例,行输尿管中段狭窄切除再吻合;输尿管末段狭窄1例,行输尿管膀胱再吻合术;吻合口血肿伴泌尿系感染1例,行血肿穿刺引流、肾穿刺造瘘;巨大肾积水并无功能肾1例,行肾切除.10例吻合口狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,肌层增厚;2例输尿管中、末段狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,管壁变薄;1例肾切除标本病理:肾实质不同程度萎缩,间质慢性炎症并不同程度纤维化.随访6～36个月,临床症状均已消失,复查尿常规均无异常.超声检查21例患侧肾积水均减轻、肾皮质均有不同程度增厚;另1例患肾切除术后超声检查示对侧肾脏代偿性增大.结论 肾盂输尿管成形术术后需要密切随访,及时发现和治疗并发症.术前正确诊断,术中细致操作,术后精心护理及预防性使用抗生素均是预防并发症措施.     

婴幼儿肾盂输尿管连接处梗阻所致肾积水的诊断与治疗

目的 探讨婴幼儿肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)所致肾积水的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析近10年收治的小于3岁婴幼儿UPJO所致肾积水46例51只患肾的临床资料.结果 术前均行B超检查,提示UPJO诊断者共46例51只肾.46例均行静脉尿路造影(IVU),其中16例16只肾影像明确肾盂输尿管连接处迂曲狭窄;对未显影的16例和虽肾盂显影而输尿管未显影的14例再采用膀胱镜检,此30例中25例30只肾成功输尿管逆行插管造影而确诊;另5例根据IVU及B超检查疑诊而手术.所有患肾均行离断式肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术),术后恢复好,均I期成功.术后均获得B超随访,积水消失或不同程度改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;26例28只肾术后获得IVU随访,均证实肾盂输尿管吻合口通畅,且术后肾盂显影时间明显较术前提前.结论 B超、IVU及必要的膀胱镜检输尿管逆行插管造影是诊断婴幼儿肾积水的有效可靠的方法;婴幼儿肾积水宜早诊治;离断式肾盂输尿管成形术仍是治疗婴幼儿患者最好的术式;除脓肾外,都应保留患肾.     

先天性肾盂输尿管连接处梗阻的诊断和治疗

目的 探讨先天性肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水的诊断和治疗方法.方法 回顾分析UPJO致肾积水患儿63例的临床资料.患儿均经彩超筛查、静脉肾盂造影(IVP)、磁共振尿路成像(MRU)或电子计算机X射线断层扫描尿路成像(CTU)确诊.单侧肾积水55例中47例行一期离断式肾盂输尿管成形术,切除无蠕动功能的肾盂输尿管狭窄段和大部分扩张的肾盂;5例因重度肾积水先行患肾穿刺造瘘引流3～6个月,其中3例二期行离断性肾盂成形术,另2例因肾脏无功能行肾切除术;3例保守治疗.双侧肾积水8例中3例一期完成双侧肾盂输尿管成形术,5例分次完成.结果 术后B超随访,肾积水均有改善,肾盂前后径缩小,肾实质增厚;IVP均证实肾盂输尿管吻合口通畅.肾脏积水导致肾功能受损者,术后肾动态显像榆查患肾功能均有恢复.结论 彩超为UPJO诊断最常用的筛查方法,IVU、MRU及CTU是确诊UPJO的可靠方法,先天性肾盂输尿管连接部狭窄是造成肾积水的首要原因、肾盂进行性扩张或肾功能损害进行性加重者需行离断性肾盂成形术.     

机器人辅助腹腔镜治疗肾盂输尿管连接部梗阻的临床应用及研究进展

肾盂输尿管连接部梗阻是尿路梗阻中最常见的先天性畸形, 常常导致小儿肾积水。近年来, 达芬奇机器人手术系统的运用逐步成为热点, 具有操作灵活、手术精准度高等优势, 保证了手术的安全性、准确性以及疗效, 从而在小儿泌尿外科中的应用日渐广泛。本文就运用机器人辅助腹腔镜治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻的临床应用及研究进展进行综述。     

微创开放切口离断性肾盂成形术

目的 总结微创开放切口离断性肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻的经验.方法 2008年2月至2008年12月连续开展了57例微创开放切口离断性肾盂成形术.取腰肋部开放切口,长度1.5～2.0 cm(平均1.7 cm).最近14例小于3岁的患儿切口均为1.5 cm.手术年龄18 d～7.6岁(平均1.6岁).所有手术均经腹膜后间隙完成.手术时间55～75 min(平均63 rain).结果 所有患儿均在术后5 d内出院.术后随访,所有患儿均有肾形态和/或功能的改善.结论 微创开放切口离断性肾盂成形术治疗儿童肾盂输尿管连接部梗阻安全、有效,且容易开展.