1 316例小儿肾脏病临床与病理分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系。方法：对近20年间该院的1 316例患儿的肾活检资料,进行了回顾性分析。结果：1 316例患儿中临床主要表现为肾病综合征(383例,占29.09% )、急性肾炎综合征(291例,占22.00%)、孤立性血尿(224例,占17.21%)、紫癜性肾炎（209例,占15.87%）、乙型肝炎病毒相关肾炎(96例,占7.30% )等。病理改变主要为系膜增生(756例,占57.45%)、IgA肾病(113例,占8.59% )、毛细血管内增生（112例,占8.51%）、膜性肾病(66例,占5.02%)、微小和轻微病变(59例,占4.48%)等。通过超微结构检查,使Alport综合征、薄基底膜病、先天性肾病、纤维样肾小球病、Fabry病等,得以明确诊断。通过肾活检组织免疫病理学检查,使IgA肾病、IgM肾病及C1q肾病得以确诊。肾活检患儿中原发性肾小球疾病最为常见（915例,占69.53%）。原发性肾小球疾病病因以原发性肾病综合征为最常见（375/915例,占41.0%）,而继发性肾小球疾病病因以紫癜性肾炎为最常见（209/344例,占60.8%）。结论： 在该次调查的肾活检资料中,原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床诊断,病理改变则以系膜增生最为多见。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：117-121］     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

从复旦大学附属儿科医院31年肾脏病理及临床资料反思肾活检指征

目的 了解复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科肾脏疾病的病理学类型及临床特点,并对肾活检指征进行反思。方法 回顾性分析1979至2009年肾活检病理学分型和临床资料,并以10年为一个间期分3个阶段进行分析比较。结果 31年中肾活检1 633例,其中1 419例满足入选条件进入分析。①原发性、继发性和遗传性肾脏疾病分别占63.9%（907例）、23.2%（329例）和12.1%（172例）。②原发性肾脏疾病中,IgA肾病（26.6%,241/907例）、微小病变病（23.0%,209/907例）和轻微病变（18.1%,164/907例）所占比例较高,局灶节段肾小球硬化仅占3.0%（27/907例）;继发性和遗传性肾脏疾病分别以紫癜性肾炎（47.1%,155/329例）和薄基膜肾病（80.8%,139/172例）所占比例最高。③31年间肾活检病理学类型构成比的变化趋势为IgA肾病、轻微病变和紫癜性肾炎在各阶段所占比例逐渐增加,系膜增生性肾小球肾炎及HBV相关性肾炎所占比例逐渐减少。④肾活检临床表现以血尿（38.8%,551/1 419例）和原发性肾病综合征（30.9%,439/1 419例）多见。血尿中单纯性镜下血尿占14.5%（206/1 419例）,其病理类型主要为薄基膜肾病（52.9%,109/206例）和轻微病变（23.3%,48/206例）;原发性肾病综合征初发为单纯性肾病的患儿中激素依赖及频复发占11.1%（157例）,其病理学类型主要为微小病变（61.8%,97例）和轻微病变（17.2%,27例）。结论 肾活检病理学的构成比中仍以原发性肾脏疾病多见,主要为IgA肾病和微小病变,临床表现以血尿和原发性肾病综合征为主。肾活检对于单纯性镜下血尿患儿意义相对有限,临床上可密切随访尿蛋白和尿微量蛋白,如有异常再考虑行肾活检。而对于原发性肾病综合征激素依赖及频复发,特别是初发表现为单纯性肾病的患儿,临床上应关注糖皮质激素的不良反应,如出现严重不良反应,需加用免疫抑制剂特别是环孢素A和他克莫司前应考虑行肾活检。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小为中的应用,采用回顾分析法,对３０例毛细血管内增生 性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析,结果显示,临床表现为肾病综合征８例,急性肾功能衰竭８例,ＩｇＡ肾病６例,急性肾炎６例,隐匿性肾炎２便。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有５例免疫荧光示ＩｇＧ、Ｃ３沉积呈“花环状”,提示毛细血管内增生性肾     

儿童紫癜性肾炎治疗研究现状

自Berger和Hinglais提出IgA肾病后,紫癜性肾小球肾炎(SHPN)引起人们的注意。Urizar等对SHPN患者的肾组织研究证实:同样在肾小球系膜上有IgA沉积,故SHPN与IgA肾病被认为是相关的疾病,甚至可以出现在同一患儿身上,并具有相似的病理和生物学的异常表现[3]。过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病。中华儿科学会肾脏组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,而居第3位。SHPN为儿童常见的继发性肾小球疾病之一。近年来对SHPN的研究有很大进展,相应其治疗也有更新,尤其是肾病…     

儿童肾小球疾病肾活检病理类型与临床意义分析

目的 了解儿童肾小球疾病的病理类型分布及其与临床的关系.方法 对2002年6月-2008年6月间行肾活检的216例小儿肾小球疾病的病理资料,结合临床资料和实验室检查进行分析.结果 216例肾小球疾病患儿中男122例,女94例;平均年龄(9.75±3.49)岁.其中原发性肾小球疾病(PGD)172例(79.6%),继发性肾小球疾病(SGD)42例(19.4%),遗传性肾小球疾病2例(0.9%).在PGD中以系膜增生性肾炎(MsPL)为主(占33.7%);在SGD中紫癜性肾炎(HSPN)最多(占76%),狼疮性肾炎(LN)次之(占16.7%).PGD的高发年龄在3～12岁,SGD的高发年龄在7岁以上.各年龄段PGD的发病率均高于SGD.PGD和SGD的性别、民族构成差异无统计学意义.结论 儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分型依次为系膜增生性肾炎、微小病变、轻微病变等;在SGD中HSPN占绝大多数.PGD和SGD的高发年龄均在7～12岁.总体构成无性别及族别差异.     

儿童肾脏疾病临床与病理753例分析

目的分析和总结儿童肾脏疾病的临床资料和病理类型,探讨肾穿刺活检术在儿童肾脏疾病中的重要性。方法回顾性分析1995—2015年在山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科接受经皮肾穿刺活检的753例肾脏疾病患儿临床资料和病理资料。结果 753例经皮肾穿刺活检患儿中,原发性肾小球疾病428例(56.84%)、继发性肾小球疾病306例(40.64%)、先天性遗传代谢性肾脏疾病17例(2.26%)、肾小管间质性疾病2例(0.27%)。临床诊断最常见的为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病中最常见的临床表现和病理类型分别为原发性肾病综合征和IgA肾病,继发性肾小球疾病中常见的临床表现和病理类型分别为紫癜性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。先天性遗传代谢性肾脏疾病中最常见的为薄基底膜肾病和Alport综合征。8例重复肾活检患儿的病理类型及临床表现均出现改变。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为原发性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎。重复肾穿刺活检有助于及时掌握患儿病理类型转化,调整治疗方案。     

Mechanism of onset and exacerbation of chronic glomerulonephritis and its treatment

Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is one of the most common causes of chronic glomerulonephritis (CGN) in the world. The proliferative and crescentic forms of IgA are found in up to 30% of cases and are associated with nephritic‐range proteinuria, accelerated hypertension, and accelerated decline toward end‐stage renal disease. On the other hand, Henoch–Schönlein purpura (HSP) is a systemic disorder characterized by leukocytoclastic vasculitis involving the capillaries and the deposition of IgA immune complexes. Renal involvement is the principal cause of morbidity and mortality in children with HSP. Two entity diseases are important as renal diseases in childhood. We herein review the mechanism of the onset and exacerbation of IgAN and HSP nephritis (HSPN) and its treatment. As to the pathogenesis, we found that CB4 provoked exacerbation of renal pathologic findings in hyper IgA mice via endothelial injury, γ‐interferon production, and dysfunction of the mesangial pathway and could possibly become one of the factors involved in the mechanism of the onset or evolution of human IgAN. As to the treatment of IgAN and HSPN, we evaluated the efficacy of multidrug combination therapy (prednisolone, warfarin, and dipyridamole, including mizoribine) for diffuse IgAN and the efficacy of methylprednisolone and urokinase pulse therapy plus immunosuppressive drugs for severe HSPN in children. These therapies were effective in ameliorating the proteinuria and histologic severity of patients with IgAN or HSPN. In future, detailed investigations into the pathogenesis of CGN and double‐blind randomized control studies on children with IgAN or HSPN will be necessary.     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

以急性肾小球肾炎起病的IgA肾病10例

目的研究以急性肾小球肾炎(AGN)起病的IgA肾病(IgAN)的临床特点。方法本科收治1994年1月～2005年12月以AGN起病的IgAN患儿108例。男77例,女31例;起病年龄3.2～14.0岁。回顾分析其临床和病理特点。结果IgAN108例中,以AGN起病的患儿10例(9.3%)。10例均有水肿、血尿和蛋白尿。其中8例为肉眼血尿,持续2d～2个月;4例有反复肉眼血尿;镜下血尿持续16个月。尿蛋白定性 ～ ,持续1～8个月。起病时高血压及血BUN和Scr增高各2例。9例检测ASO,5例增高。2例抗链球菌DNA酶B抗体升高。血清C3降低4例。8例有前驱病,感染至起病间隔1～5d。肾活检光镜检查9例为系膜增生,1例为局灶节段性肾小球硬化。免疫荧光检查均以IgA沉积为主。结论以AGN起病的IgAN前驱感染与肾炎症状起病间隔时间较短,肉眼及镜下血尿持续时间较长或反复加重。此类患儿应予作活检以明确是否为IgAN。     

成纤维细胞生长因子受体4在人发育肾和病理肾中的表达

目的：观察成纤维细胞生长因子受体4(Fibroblast growth factor receptor4, FGFR4) 在人发育肾组织和儿童常见肾脏疾病中的表达,研究成纤维细胞生长因子（Fibroblast growth factor, FGF）及其受体(FGFR4)在人发育肾和病理肾中的作用,为肾脏病理发生机制研究提供新思路。方法：采用免疫组化法分析FGFR4在18例8~34周龄胎儿肾组织和82例儿科常见肾脏疾病,包括原发性肾病综合征、急性肾炎、紫癜性肾炎、单纯性血尿的表达,并作与肾脏病理积分的相关性分析。结果：①肾发生带内FGFR4表达微弱,肾囊泡和S 型小体的上支和中间支,即原始肾小管上皮细胞部位有微弱表达,间充质、压缩间充质细胞未见表达,输尿管芽及其末端壶腹和C-期足细胞表达不明显。M-期肾小球和近端小管无阳性细胞染色,远端小管和集合管表达较为明显。②所有病理切片均存在FGFR4不同程度阳性的表达,较正常对照组明显增加,其中肾小球区表达微弱,主要在足细胞部位;肾小管区表达较为强烈,主要部位在远端小管,表达密集部位的小管结构明显异常,表现为细胞萎缩、管腔扩大,尤其部分近端小管更为明显。③原发性肾病综合征与其他3种肾脏疾病的各部位FGFR4表达均未见明显差异(P>0.05)。肾近端小管和远端小管各病理类型间FGFR4表达差异无显著性,足细胞FGFR4表达在紫癜性肾炎组明显高于其他各病理类型组( P<0.05)。④相关性分析发现,近端小管FGFR4表达与肾小管病理积分呈正相关,其他各部位表达均与病理积分呈负相关（均P<0.05）。结论：FGF-FGFR4对早期肾单位的形成可能不起关键作用,而是与其后期较成熟阶段肾小管和集合管发育的调控有关。FGFR4可能参与儿童原发性肾病综合征、急性肾炎、紫癜性肾炎、单纯性血尿的病理发生,表达程度增多与肾脏病理损害有一定关系,表达适度增多有利于足细胞和肾小管损伤修复,过表达则可能加重病理损害。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：133-138］     

肾病综合征患儿系膜增殖性肾炎人类白细胞抗原DR基因频率

利用寡核苷酸探针杂交技术及聚合酶链反应技术，检测了临床表现为肾病综合征的36例患儿人类白细胞抗原（HLA）－DR基因频率的分布；其中9例为IgA肾病，27例为非IgA系膜增殖性肾炎。分别与255例正常汉族人HLA－DR基因频率进行比较，发现IgA肾病患儿HLA－DR4基因频率明显高于正常人［DR4：19．4％vs9．0％，Pc＜0．05，相对危险系数（OR）=2．98］；而非IgA系膜增殖性肾炎HLA－DR12（5）基因频率明显高于正常人[DR12（5）：13．9％vs3．9％，Pc＜0．01，OR=4．52]。提示HLA－DR4、HLA－DR12（5）分别与临床表现为肾病综合征的儿童IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎具有明显相关性。     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。     

Acute glomerulonephritis

Acute glomerulonephritis (AGN) manifests with abrupt onset of hematuria, facial edema, hypertension and impairment of renal function. The commonest form of AGN in developing countries is that following a beta hemolytic streptococcal infection where the glomerular injury is mediated by deposition of immune complexes. In the usual patient with moderately severe poststreptococcal AGN (PSAGN) the above-mentioned features are present However, gross or microscopic hematuria may be the only abnormality. A similar picture may occasionally be produced by a variety of infections (when GN is referred to as post-infectious and the mechanism of glomerular damage and the renal histology are similar to that in PSAGN), primary renal glomerular disorders (eg. membranoproliferative GN, IgA nephropathy), collagen vascular diseases (systemic lupus erythematosus), systemic vasculitis (Henoch Schonlein purpura) and hereditary nephritis and some nonglomerular conditions. PSAGN may also present with one or more of its complications such as profound volume expansion with heart failure and hypertensive encephalopathy. PSAGN resolves rapidly and has an excellent prognosis. Patients with severe renal involvement and life threatening complications need expert supportive management. AGN with associated systemic features or very pronounced azotemia, nonstreptococcal AGN and unresolving GN need prompt, appropriate evaluation that often includes a renal biopsy. If extensive crescentic changes are found (crescentic GN), aggressive immunosuppression will be necessary.     

红细胞免疫黏附功能在系膜增生性肾小球肾炎发病机制中的作用

目的从红细胞免疫角度探讨系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患儿的免疫发病机制。方法检测31例非IgA肾病,24例IgA肾病(IgAN)的红细胞和白细胞免疫黏附功能,并进行比较研究。结果1.作为检测红细胞免疫黏附功能的红细胞C3b受体花环率(RCR)、肿瘤红细胞花环率(TRR)均较对照组明显降低,红细胞免疫复合物花环率(RICR)差异不显著;2.作为检测白细胞免疫黏附功能的肿瘤粒细胞花环率(TNR)、肿瘤淋巴细胞花环率(TLR)均较对照组降低;3红细胞和白细胞免疫黏附功能的下降程度呈显著正相关。结论红细胞和白细胞免疫黏附功能紊乱可能是MsPGN的发病机制之一,提高红细胞和白细胞免疫黏附功能,可能为临床治疗MsPGN提供新思路。RCR、RICR、TRR、TNR、TLR均可作为判断病情、疗效、预后的指标应用于临床。