系统性硬皮病112例临床分析

目的　探讨皮肤硬化及内脏损害在系统性硬皮病中的意义及两者的关联。方法　回顾分析 112例系统性硬皮病患者的Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分、首发症状、加重因素、病程、免疫学指标。结果　 83例 (74.1% )以雷诺现象为首发症状 ,加重因素为感染 ,弥漫型脏器损害发生率明显高于局限型 ,并且弥漫型更易发生肾损害。弥漫型Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分均较高 ,分别为 (19.7± 14 .2 ) ,(2 9.7± 2 0 .5 ) ,与局限型相比差异均有显著性 (P均 <0 .0 5 ) ,且二者呈正相关 (b =3 .3 8)。结论　系统性硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象 ,其最常见加重因素为感染。弥漫型硬皮病皮肤及内脏评分均较高 ,且二者呈正相关 ,提示广泛皮肤损害的患者常有较重的内脏损害。     

48例系统性硬皮病的心脏损害分析

回顾性分析48例系统性硬皮病(SS)患者的临床和实验室资料.分析SS患者的心脏损害.结果:48例SS患者中,临床有心脏损害19例(39.58%),心电图、超声心动图、X线胸片检查发现心脏异常者分别19例(39.58%)、11例(22.92%)和2例(4.17%);其中以心律失常和瓣膜病变较为常见.SS心脏受累并不少见,实验室检查对SS早期心脏损害诊断有一定价值.     

系统性硬皮病患者血清抗核抗体与临床表现的相关性研究

目的 探讨系统性硬皮病(SSc)患者血清自身抗体与临床之间的关系.方法 对1981-2009年确诊为系统性硬皮病的283例患者的临床资料进行分析.结果 283例患者中,女253例(89.4%),平均发病年龄(35.9±12.6)岁,就诊时平均病程(4.3±4.5)年.弥漫性皮肤型SSc共125例(44.2%).ANA阳性96.8%,抗Scl-70抗体阳性54.4%,ACA阳性6.4%,抗RNP阳性23.7%,抗Sm抗体阳性7.1%,抗SSA抗体阳性25.1%,抗SSB抗体阳性7.1%,抗Jo-1抗体5H性1.1%,未检出抗rRNP抗体.抗Scl-70抗体、ACA均阳性者仪1例.在IcSSe中ACA阳性率较dcSSc中高(P<0.05).结论 抗核抗体检测有助于对SSc患者进行诊断、分型、预后及处理.     

系统性硬皮病34例临床分析

系统性硬皮病(PSS)是有广泛的皮肤硬化和多脏器受累的系统性皮肤病。现将我院1986年～1996年收治的34例PSS分析报告如下。一般资料　34例中男7例,女17例,男女之比为1∶3.8。发病年龄10～60岁,<20岁2例,>50岁3例,21～49岁29例,病程2月～20年。其中农民19例,工人7例,其他8例。临床表现　发病多无明确的诱因,其中3例分别在手术后1周,被雨淋发高热后及连续5年双手冻疮,半年未愈后发病。1/3患者以雷诺现象为初发症状,其次为四肢关节痛、双上肢肿胀、麻木,渐发生皮肤变硬。发病期间23例有雷诺现象,其中2例发生指端坏死。18例关节疼痛肿胀,以四…     

系统性硬皮病46例临床分析

为探讨系统性硬皮病(SSc)的皮肤、内脏损害特点和治疗方法,对2001~2005年在上海华山医院住院的46例SSc的临床表现、实验室检查及辅助检查结果、治疗方法进行统计分析。结果:46例均有不同程度皮肤损害,其中肢端型41例,弥漫型5例;45例双手皮肤累及,32例面部出现皮损,内脏损害以肺部最常见,27例检查肺功能有17例发现肺功能障碍,其中仅3例有呼吸道症状。本病目前尚无特效治疗方法。SSc皮肤损害以肢端型为主,双手、面部累及率高;内脏损害以肺部最常出现,应在疾病早期拍胸片、检测肺功能和行肺部高分辨率CT检查,以及早发现肺部病变及时治疗。     

系统性硬皮病相关肺动脉高压

肺部是系统性硬皮病最常累及的脏器之一.作为硬皮病患者死亡的主要原因,肺动脉高压可以是系统性硬皮病的一种原发性临床表现,也可以继发于间质性肺纤维化.系统性硬皮病相关肺动脉高压早期可无任何症状或症状不明显,诊断较困难,但肺功能测定可发现气体弥散功能障碍.因此,认识系统性硬皮病相关肺动脉高压的危险因素及病理生理过程,可早期识别、诊断及进一步优化治疗方案.     

系统性硬皮病重叠多发性肌炎及合并甲状腺机能减退症1例

报道1例系统性硬皮病重叠多发性肌炎及合并甲状腺机能减退。患者男，48岁，除全身皮肤硬化，雷诺现象，肩、肘、膝关节疼痛，肺部间质性改变外，四肢肌力4级，伴肌痛、吞咽困难、四肢骨骼肌明显萎缩。实验室检查示抗ScL-70抗体阳性，血清肌酶明显升高，血清T3、T4均明显降低，TSH正常。肌电图示肌源性损害。选用泼尼松结合秋水仙碱治疗。     

中药联合青霉胺治疗系统性硬皮病疗效观察

目的:研究益气活血温肾中药联合青霉胺小剂量递加疗法治疗系统性硬皮病的疗效及安全性.方法:随机将硬皮病患者分为中药组、西药组、中西药结合组,观察治疗前后的临床表现、实验室检查、肺和食管检查情况,进行临床疗效评价和不良反应观察.结果:中西药结合组对皮肤硬化、关节功能和肺纤维化改善均明显好于中药组和西药组,治疗前后雷诺现象和血内皮素积分差中药组和中西药结合组均大于西药组,血沉在治疗后中西药结合组较其他两组明显降低.中西药结合组治疗有效率较其他两组高,中药组不良反应最小.结论:益气活血温肾中药联合青霉胺小剂量递加疗法治疗系统性硬皮病,对其皮肤硬化、雷诺现象、肺纤维化均有明显的改善,且不良反应较西药组低,疗效亦优于单用中药或西药.     

系统性硬皮病的治疗及其机制的探讨

系统性硬皮病(SSc)也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官的炎症和纤维化为特征,依临床表现的不同而可分为肢端型、弥漫型及其亚型CRSET综合征。病人往往开始先有雷诺现象,以后再发生皮肤硬化和累及其他器官如骨和关节、胃肠道、肺、心脏和肾脏等。虽然过去已有各种     

系统性硬皮病105例临床分析

对１０５例系统性硬皮病患的一般情况、临床表现了详细分析。男女患者之比为１：４，发病年龄１５岁－７２岁，２１－５０岁患者占大多数，所有患者均有不同程度的皮肤改变，皮受累范围大小不一。９９％，患者嗓手皮肤受累，８１％患者有雷诺现象，６７例患者内脏器官受累。还对其实验室检查，伴发病、病因、诊断和治疗作了分析和讨论。     

系统性硬皮病肾危象2例病因分析

报告2例系统性硬皮病肾危象.2例患者均有系统性硬皮病病史,在接受治疗的过程中,1例因发生过敏性休克、1例因自行骤减糖皮质激素导致系统性硬皮病症状加重,并出现肾功能衰竭.肾脏穿刺组织病理检查示:肾小球硬化,肾小管坏死,小血管内膜增厚伴硬化.经文献分析显示过敏性休克、骤减糖皮质激素可能分别足硬皮病肾危象的诱发因素之一.     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统性硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现、诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应,内膜细胞/血管的改变及成纤维细胞基质有关,并阐释了T细胞激活的几种机理。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。     

系统性硬皮病患者血清ENA多肽抗体与临床的关系

分析46例系统性硬皮病(SSc)患者血清ENA(盐水可提取抗原)多肽抗体与临床的关系。结果表明ENA多肽抗体中 ,抗Scl 70抗体与肺间质纤维化紧密相关 ,检测SSc患者抗Scl 70抗体有助于估计其器官累及情况。早期不发生器官累及的皮肤弥漫型系统性硬皮病(dcSSc)可称为慢性dcSSc。     

辛伐他汀对体外培养系统性硬皮病患者的成纤维细胞增殖和胶原表达的影响

目的探讨辛伐他汀对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖、胶原分泌和Ⅰ型前胶原mRNA表达的影响。方法原代培养系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞,检测不同浓度的辛伐他汀作用于体外培养的成纤维细胞48h后细胞的存活力;观察不同浓度的辛伐他汀对细胞胶原分泌和Ⅰ型前胶原mRNA合成的影响。结果1.0×10-7,10-6,10-5和10-4mol/L浓度的辛伐他汀可以抑制患者皮肤成纤维细胞的增殖(P<0.05),并能显著减少成纤维细胞培养液中可溶性胶原的含量,与空白对照组比较,差异有显著性意义(P<0.05),且抑制作用随着药物浓度的增高而增强,具有明显的浓度依赖性。1.0×10-7～10-4mol/L的辛伐他汀可以显著的减少Ⅰ型前胶原蛋白mRNA的表达(P<0.05)。结论辛伐他汀对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞的增殖及胶原的分泌均有显著的抑制作用,对细胞Ⅰ型前胶原蛋白mRNA的合成具有抑制作用,其为治疗硬皮病提供了理论基础。     

复方泽桑汤联合胸腺肽 治疗系统性硬皮病的临床疗效观察

目的回顾性分析复方泽桑汤联合胸腺肽治疗系统性硬皮病66例的临床疗效。方法评估复方泽桑汤联合胸腺肽治疗系统性硬皮病66例半年后的疗效。结果痊愈18例(27.3%),显效24例(36.4%),好转20例(30.3%),无效4例(6.1%),有效率为63.64%(42/66)。结论复方泽桑汤联合胸腺肽治疗系统性硬皮病疗效显著。     

系统性硬皮病患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体及抗血管内皮细胞抗体的检测

为探讨血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及抗血管内皮细胞抗体（AECA）在系统性硬皮病发病中的作用,收集系统性硬皮病（SSC）患者和正常人血清,用间接免疫荧光技术检测血清中ANCA和AECA,并分型。SSC组ANCA阳性率为9.4%,与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。AECA阳性率为81.3%,其中IgG-ANCA65.6%,IgM-AECA15.6%,与正常对照组比较有显著性差异（P〈0.01）。在伴有雷诺现象,指端硬化、溃疡的患者中,AECA阳性率显著增高（P〈0.01）;在皮肤硬化、低补体、抗核抗体阳性等方面ANCA及AECA阳性组与阴性组比较差异均无显著性（P〉0.05）。AECA参与了系统性硬皮病的发病,而ANCA与系统性硬皮病的发病关系不大。     

益气活血方熏蒸法与口服法治疗系统性硬皮病疗效比较

目的 了解中药熏蒸疗法对系统性硬皮病(SSc)病人的疗效是否优于口服中药.方法 对36例SSc患者作了益气活血方熏蒸治疗,并和25例口服益气活血方者做了疗效对照.结果 两组病人治疗后皮肤硬度积分、关节功能积分均较治疗前显著降低,中药熏蒸组治疗前后皮肤硬度、关节功能积分差显著大于中药口服组.结论 益气活血中药熏蒸对系统性硬皮病皮肤硬化及关节功能的改善显著优于口服中药.     

软皮片治疗系统性硬皮病的疗效观察

目的观察软皮片治疗系统性硬皮病的疗效。方法将符合病例纳入标准的患者随机分为两组,其中治疗组31例,对照组30例,治疗组用软皮片治疗,对照组用积雪甙片治疗。结果软皮片治疗系统性硬皮病的总有效率为96.77%,高于积雪甙片（P〈0.05）;软皮片能减少皮肤硬度积分,增加唇距,疗效优于积雪甙片（P〈0.05）。结论软皮片治疗系统性硬皮病疗效满意。     

重叠综合征并发全身多发性坏疽1例

1 病历摘要 患者女,16岁.因皮肤肿胀发硬、遇冷手指苍白发绀、关节疼痛2年余,伞身多发溃烂伴疼痛半年,于2007年7月2日入院治疗.患者2005年2月开始双眼睑、踝部以下肿胀,遇冷手指苍白、发紫,皮肤增厚,伴四肢关节疼痛,于2005年3月在中山大学第二附属医院住院治疗.当时杳抗核抗体(ANA),抗双链(ds)-DNA、Scl-70、RNP、SSA抗体阳性,尿蛋白(++),血红蛋白73g/L,诊断为重叠综合征[系统性红斑狼疮(SLE)与系统性硬皮病(PSS)重叠].予泼尼松30 mg每日1次几服,羟氯喹0.2g每日2次口服,环磷酰胺(CTX)0.2 g隔日1次、甲氨蝶呤(MTX)15 mg每周1次静脉滴注,经治疗后患者皮肤肿胀消退,关节疼痛减轻出院.