7年间收治先天性疾病患儿451例临床分析

目的 了解唐山市妇幼保健院新生儿科收治的先天性疾病患儿发病情况.方法 对2000年11月至2007年10月7年间收治的先天性疾病新生儿451例进行回顾性分析及总结.结果 先天性疾病的发生以先天性心脏病为主(61.0%),其次是先天性消化道畸形(10.4%)、染色体病(6.9%)、脊柱四肢畸形(5.1%)、泌尿生殖系统畸形(4.9%)、五官畸形(4.9%)等.农村发病率高于城市.结论 应加强优生宣传及围生期保健,做好产前筛查及产前诊断,减少先天性疾病的发生.     

澳门地区366例先天性畸形临床资料分析

目的了解澳门地区先天性畸形的发生情况及可疑危险因素.方法对1991～1995年出生,并经澳门仁伯爵医院儿科医生诊断为先天性畸形患儿进行分析.结果先天性畸形发生率为11.5%,病死率为3.8%.在单一畸形中,出现频率最多的3种依次是唇裂及颚裂(10.9%),副耳廓畸形(10.4%),多指、拼指及四肢短缺畸形(8.5%);以系统而言,出现频率最多的3项依次是涉及除唇裂、颚裂之外的头面及五官畸形(14.5%),四肢骨骼系统畸形(13.9%)及消化系统畸形(13.9%).先天愚型仅占总出生人数的0.9‰,它是染色体异常的重要构成(占71.8%).复合畸形占总畸形数的17.5%.母亲年龄及父亲年龄均以染色体异常组为高.结论本次研究并未发现澳门地区有严重的先天性畸形发生水平.加强对先天性畸形的监测与研究是提高人口素质重要一环.     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

先天性肾脏畸形202例回顾分析

目的 探讨先天性肾脏畸形的检出方法 及其临床特点.方法 回顾性分析1987-2007年武汉市儿童医院及中山大学附属第五医院(2002-2007年)收治的202例先天性肾脏畸形的临床资料,总结其临床特点、发病率及诊断方法 .结果 202例先天性肾脏畸形占同期9774例肾内科住院患儿的2.07%.202例先天性肾脏畸形中,肾囊性病变64例,重复肾42例,肾发育不全34例,肾旋转不良26例,单侧无肾16例,异位肾7例,马蹄肾5例,附加肾、肾盂反常各3例,双侧无肾、盘状肾各l例.并发症中尿路感染最常见841202例(41.58%),肾积水33/202例(16.34%),继发膀胱输尿管返流19/202例(9.41%)、慢性肾功能不全17/202例(8.42%).并存症中先天性输尿管畸形多见42/202例(20.79%).其中156/202例(77.23%)患儿分别以血尿、脓尿、蛋白尿、发热、腹痛和排尿异常等为首发症状就诊.100%患儿经B超检出,其中部分辅以多层螺旋CT、磁共振成像(MRI)、静脉肾盂造影(IVP)、肾-输尿管-膀胱摄影(KUB)、排泄性膀胱尿路x线造影得以确诊.结论 先天性肾脏畸形中以肾囊性病变、重复肾及肾发育不全多见,当患儿出现尿路感染及原因不明的血尿、蛋白尿、排尿异常、发热、腹部包块,尤其5岁以下者应首先考虑先天性肾脏畸形存在可能.B超对诊断先天性肾脏畸形应作为首选检查,具有重要意义.     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习

目的 先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊.本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点 、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识.方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知...     

东莞地区1 782例儿童活检病理分析

目的了解各种疾病在东莞地区儿童中的发病特点和规律。方法统计近5年来经病理检查证实1782例儿童活检病例,分析其性别、年龄、病理类型(先天性畸形、炎性反应性疾病、瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤)等发病特点。结果炎性反应性疾病占首位(44.61%),瘤样病变占第2位(25.03%),良性肿瘤占第3位(23.34%),先天性畸形占第4位(5.22%),恶性肿瘤占第5位(1.80%)。在炎性反应性疾病中以阑尾炎、慢性扁桃体炎及结核病多见;瘤样病变中以囊肿性病变及息肉性病变多见;良性肿瘤以脉管性肿瘤、毛母质瘤及骨软骨肿瘤多见;先天性畸形以耳前瘘管、肠憩室及肠重复多见;恶性肿瘤以软组织肉瘤、恶性外周神经肿瘤及霍奇金病多见。结论儿童疾病发生在年龄、性别及病理类型等方面区别于成人,有其自身特点。     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

EarWell耳廓矫正器治疗先天性耳廓形态畸形的效果评估

目的评估EarWell耳廓矫正器纠正先天性耳廓形态畸形的疗效。方法以2017年1月至2017年12月湖南省儿童医院收治的48例先天性耳廓形态畸形患儿为研究对象,48例均通过EarWell耳廓矫正器进行矫治并接受随访,统计不同年龄段患儿治疗时间、治疗效果相关指标、并发症发生率及复发率,并由医生和家长分别对疗效作出主观评价。结果 48例患儿日龄范围14～78 d,平均日龄(40. 95±0. 82) d,平均治疗时间(21. 67±0. 43) d。不同年龄段患儿的性别、患病侧别及患病类型分布均没有统计学差异(P0. 05)。医生及患儿家长分别认为EarWell耳廓矫正器治疗先天性耳廓形态畸形的有效率达89. 58%、91. 67%。48例中2例出现并发症,均为皮肤溃疡;随访过程中无一例复发。患儿年龄与治疗时间呈正相关(P 0. 05),与医生及患儿家属的疗效评定等级呈负相关(P 0. 05)。结论应用EarWell耳廓矫正器矫治先天性耳廓形态畸形安全有效,患儿发病后及早进行矫治能够缩短治疗时间、提高治疗效率。     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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