黏膜相关淋巴组织淋巴瘤分子病理诊断探讨

目的:分析黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALTL)的分子病理诊断结果。方法:回顾性分析60个MALTL石蜡包埋标本的原发病灶部位分布、形态学、免疫表型以及免疫球蛋白重链(Ig H)基因克隆性重排情况。结果:MALTL患者主要发病部位为胃部(37%),其次为唾液腺(20%),第三为肠(12%)、眼眶及眼附属器(12%);低倍镜下MALTL标本多数表现为弥漫性生长,少数表现为结节样结构,淋巴瘤细胞形态呈多样化;免疫组织化学结果显示CD20,而BCL-2均呈阳性,CD3、CD5、CD10、CD23、cyclin D1和CD21均呈阴性,17个标本kappa或lambda的表达具有优势,敏感性为28.33%(17/60);61.67%(37/60)发生Ig H基因单克隆性重排,19个标本Ig H基因单克隆性重排与kappa或lambda均为阴性,两者联合检测阳性率占68.33%。结论:组织形态学特点和免疫组织化学检测均为诊断M ALTL的基本手段,Ig H基因重排及kappa或lambda限制性表达的检测在MALTL诊断中有重要意义,二者联合检测的阳性率更高。     

小肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤并发类白血病反应一例

患者 ,女 ,36岁。因间断发热 4 0余天于 2 0 0 1年 11月 2 1日入院。患者于 4 0d前无明显诱因出现反复发热 (体温最高达 4 0 .5℃ ) ,在当地医院就诊。血常规检查 :Hb 5 7g L ,WBC82 .8× 10 9 L ,分类不详 ,BPC 5 4× 10 9 L。骨髓象 :增生明显活跃 ,粒系 0 .4 90 ,其中原始粒细胞 0 .0 30 ,早幼粒细胞 0 .195。诊断为急性白血病 ,予HA方案 [高三尖杉酯碱 (HHT) 2mg,阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg ,第 1～ 7天 ]化疗 ,同时予抗感染治疗 ,因治疗无效而转我院。查体 :贫血貌 ,右下腹压痛 (+) ,无肌紧张和反跳痛 ,余无阳性体征。血常规 :Hb…     

肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤一例

患者女,59岁,因"间断性右上腹胀痛2周"于2020年8月26日入兰大二院,无发热、寒战,无恶心、呕吐,无腹泻、便秘.查体:全身皮肤黏膜、巩膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大.右上腹轻度压痛,腹部触及包块,腹式呼吸减弱,无腹壁静脉曲张.实验室检查,甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFPAFP)、癌胚抗原(ca...     

直肠黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤1例报告

正黏膜相关淋巴样组织结外边缘区(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤可以在很多部位发生,其中胃MALT淋巴瘤最常见,而原发性直肠MALT淋巴瘤极为罕见。本院收治1例直肠MALT淋巴瘤。现报道如下:1临床资料患者女,63岁。因反复大便带血2个月,于2014年9月17日入住消化内科。患者2个月前开始无明显诱因出现反复大便带血,不伴腹痛,9月12日在本院门诊肠镜检查示结肠多发息肉(图1A),直肠     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的分子病理诊断结果分析

目的 分析黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALTL)的分子病理诊断结果.方法 选取我院收治的MALTL患者50例,回顾性分析其相关资料,所有患者均制作石蜡包埋标本,观察分析其原发病灶形态学、分布、免疫球蛋白重链(IgH)基因克隆性重排、免疫表型等情况.结果 50例患者病灶分布主要在胃部(38.0％);免疫组化显示BCL-2均...     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床探讨

目的：提高临床医师对黏膜相关(mucosa associated lymphoid tissue MALT)淋巴瘤的认识。方法：收集并分析复旦大学附属中山院院收治的23例MALT淋巴瘤。结果：23例包括胃11例、肠5例、肺5例、皮肤1例、肾l例；平均年龄56岁，男女比例0．9：1；症状、体征不具有特异性；确诊依靠活检病理和(或)术后病理及免疫组化测定，胃镜确诊率达82％；平均确诊时间7．4个月，确诊时的分期多属Ⅰ～Ⅱ期；治疗以手术为主，术后多予以或被建议化疗。结论：MALT淋巴瘤是结外NHL的主要类型，临床行为可长期局限，好发于中老年，症状体征无特异性，确诊有赖于病理组织学检查及免疫组化测定，在胃MALT淋巴瘤的诊断中，内窥镜具有重要价值，早期手术是有效的，但应重视抗Hp治疗。     

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤临床病理特征

目的 探讨原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)的临床和病理学特征,诊断和鉴别诊断.方法 对2例PCMZL和1例皮肤淋巴组织增生(CLP)病例进行临床特征、组织形态学、免疫表型及PCR IgH基因重排分析.结果 免疫组化示2例PCMZL的小淋巴细胞CD20和CD79(卅),bcL-2、BOB.1和Oct-2(++),MUM-1(+),CD5、CD10、bel-6和CD23(-);浆细胞CD138、MUM-1(++),限制性表达轻链kappa.1例CLP的小淋巴细胞CD20、CD3和bcl-2(++),MUMl(+);浆细胞同时表达K及λ.IgH扩增2例PCMZL呈单克隆性,1例CLP显示多克隆性.结论 PCMZL属MALT-L家族,形态学上肿瘤细胞由异源性小淋巴细胞组成,免疫学上显示后生发中心标记.浆细胞轻链限制性和B细胞抗原受体基因克隆性重排对诊断有非常重要的帮助.     

粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤的研究现状

粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissuel．简称为MALT淋巴瘤。其概念最初由Isaacson和Wright在1983年提出,被定义为：在粘膜和腺体等组织发生,具有边缘带B细胞分化和表型,低度恶性的结外B细胞淋巴瘤。肿瘤多发生于正常存在MALT的组织,也可发生在正常不存在MALT的器官或组织,由中心细胞样淋巴细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞和浆细胞构成，浸润生长，形成淋巴上皮病变。本文就MALT淋巴瘤的研究现状作一综述．     

粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤的研究现状

粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissuel．简称为MALT淋巴瘤。其概念最初由Isaacson和Wright在1983年提出,被定义为：在粘膜和腺体等组织发生,具有边缘带B细胞分化和表型,低度恶性的结外B细胞淋巴瘤。肿瘤多发生于正常存在MALT的组织,也可发生在正常不存在MALT的器官或组织,由中心细胞样淋巴细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞和浆细胞构成，浸润生长，形成淋巴上皮病变。本文就MALT淋巴瘤的研究现状作一综述．     

黏膜相关淋巴组织国际预后指数对中国人群黏膜相关淋巴组织淋巴瘤预后的评估价值

目的:探讨黏膜相关淋巴组织(MALT)国际预后指数(IPI)在中国人群MALT淋巴瘤患者中的适用性,并比较不同风险分层方法对MALT淋巴瘤的预后评估价值。方法:回顾2007年1月至2016年12月129例MALT淋巴瘤患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法和log-rank法计算并比较MALT-IPI与IPI不同分层分组患者的总体生存率(OS)和无进展生存率(PFS)。结果:129例患者中位发病年龄56岁(22~82岁),其中胃MALT淋巴瘤53例(41.1%),肺MALT淋巴瘤33例(25.6%);Ann ArborⅠ~Ⅱ期71例(55.1%),Ⅲ~Ⅳ期58例(44.9%)。中位随访时间26个月(1~378个月)。总体5年PFS为69.41%,5年OS为90.23%。IPI评分低危、中低危和中高危/高危组患者5年OS、PFS差异无统计学意义;MALT-IPI评分低危、中危和高危组患者5年OS、PFS率逐渐降低,差异有统计学意义(P0.05)。结论:MALT-IPI评分适用于中国人群;相较于IPI评分,MALT-IPI评分对MALT淋巴瘤患者预后具有更好的评估价值。     

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发病机制及治疗策略

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,其发生主要与感染、基因突变等相关,常见发病部位为胃肠道.MALT诊断及其分期主要依赖于针对各病变组织的辅助检查,尤其是病理活组织检查及免疫组织化学检查.MALT治疗主要以抗感染治疗及观察等待治疗策略为主,辅以放、化疗及靶向免疫治疗等.MALT淋巴瘤患者的总体预后较好,如何提高复发/难治性MALT患者的预后为进一步研究的主要方向.这主要依赖于对MALT发病机制的深入了解,以及基于MALT发病机制的新药研发.笔者拟就MALT淋巴瘤的发病机制及治疗策略的研究进展进行综述.     

肺黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤MS CT诊断(附5例报道并文献复习)

目的 探讨肺黏膜相关淋巴样组织(MALT)淋巴瘤多层螺旋CT(MSCT)表现,以提高对该病认识和诊断能力.方法 回顾性分析5例经肺穿刺病理及免疫组织化学证实的肺MALT淋巴瘤患者的多层螺旋CT表现.结果 一侧肺孤立病变1例,一侧肺多发病变1例,双侧肺多发病变3例;2例行CT增强扫描均表现为轻度均匀强化.结论 肺MALT淋巴瘤的影像表现多样,结节、片状实变内分枝样细小支气管扩张充气征或肿块周围合并磨玻璃样影具有一定的提示性.     

胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤BCL-10的表达

目的　探讨BCL 10蛋白在胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (MALToma)中表达的意义。方法　应用CD2 0、CD79a、CD3、CD4 5RO、CD2 3、CD5、CD10单克隆抗体对 4 3例胃肠道MALToma进行检测 ,其中 2 5例为经典MALToma(MALToma LG) ,临床为惰性 ;18例为伴有少数大细胞转化的MALToma(TransformedMALToma)。用SABC免疫组化的方法检测瘤细胞BCL 10蛋白的表达。结果　在 2 5例惰性MALToma标本中 10例为BCL 10核阳性 ,1例为BCL 10核与浆同时阳性 ,3例为瘤细胞浆阳性 ,11例为阴性 ;在 18例转化的MALToma中 7例为BCL 10核阳性 ,1例为BCL 10核与浆同时阳性 ,2例为瘤细胞浆阳性 ,8例为阴性。BCL 10核阳性在胃肠道MALToma中的出现率较高 ,达 4 4 .2 %。结论　BCL 10在胃肠道MALToma中发生率较高 ,该高发生率与肿瘤的发生或演进可能有一定的相关性     

肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤3号染色体三体的研究

目的　检测肠道黏膜相关淋巴组织 (MALT)淋巴瘤中 3号染色体三体 (C3三体 )的发生率 ,并探讨此变异与该肿瘤发生的关系。方法　 11例诊断为肠道MALT淋巴瘤的标本 ,根据新的WHO分类标准 ,对实验成功的 8例进行分型 ,7例为经典MALT型淋巴瘤 ,临床为惰性 ;1例在MALT型淋巴瘤基础上有大细胞转化 ,临床为侵袭性。实验中选用生物素标记的染色体特异的着丝粒探针 ,采用染色体原位杂交方法 ,以 16号染色体探针作为技术参照组 ,以肠道慢性炎症作为实验对照组 ,检测肿瘤细胞中 3号染色体的拷贝数。结果　在 7例惰性淋巴瘤患者中 5例为C3三体 ,发生率为 71.4 % ,2例为C3正常 ;1例侵袭性病例为C3三体。结论　C3三体在肠道MALT淋巴瘤中发生率较高 ,该高发生率与肿瘤的发生或演进可能有一定的相关性 ,并对协助临床诊断可能具有价值。     

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床特征及预后分析

目的： 探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤的临床特征及预后。方法： 回顾性分析2013年1月至2020年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的77例初发肺MALT淋巴瘤患者的临床资料。结果： 77例肺MALT淋巴瘤患者，男性32例（41.6%），女性45例（58.4%），中位发病年龄为59（24~85）岁。肺占位患者32例（41.6%），症状起病患者45例（58.4%），主要表现为肺部非特异性症状。AnnArbor分期为Ⅰ期14例（18.2%）、Ⅱ期3例（3.9%）、Ⅲ期1例（1.3%）、Ⅳ期59例（76.6%）。15例无治疗指征而观察随访，19例手术治疗，3例接受抗炎治疗，43例接受化疗治疗（化疗方案主要包括RC、R-CHOP、R2、BR等），2例患者拒绝治疗。一线治疗后最佳疗效，25例（32.5%）完全缓解，31例（40.2%）部分缓解，16例（20.8%）疾病稳定，2例（2.6%）病情进展，总体反应率72.7%。结束治疗后继续随访过程中，14例患者复发进展。随访截止时间为2020年11月20日，中位随访时间为35.3（5.5~96.0）个月，中位OS及PFS均未达到，5年OS率和PFS率分别为95.1%和73.2%。AnnArbor分期Ⅰ/Ⅱ期和Ⅲ/Ⅳ期患者的OS和PFS差异无统计学意义（P=0.455、0.834）。接受局部治疗（主要是手术）与接受全身治疗（化疗）的患者相比，接受化疗组患者远期PFS更好（P=0.004）。对于Ⅰ/Ⅱ期患者单独进行了不同治疗方案的PFS分析，趋势同整体人群相当。53例患者可计算POD24，7例患者POD24阳性，POD24对预后差异有统计学意义（P=0.046）。结论： 肺MALT淋巴瘤总体预后较好，不同疾病分期OS、PFS差异无统计学意义。接受全身化疗可能为患者带来更长的获益，而单纯手术治疗可能与较差的PFS相关。POD24阳性与肺MALT淋巴瘤不良预后相关。     

Primary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma in the midbrain: A case report

BACKGROUNDPrimary non-dural central nervous system mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is a rare indolent B-cell lymphoma, with only a few reported cases worldwide.CASE SUMMARYA 33-year-old man presented with a 5-mo history of left blepharoptosis and a 4-mo history of right limb numbness and weakness. Magnetic resonance imaging showed a significantly enhanced mass in the left midbrain. Subsequent positron emission tomography revealed that the lesion had increased glucose uptake. A stereotactic robotic biopsy supported a diagnosis of MALT lymphoma. Then he was treated with radiation therapy (30Gy/15F), which resulted in complete remission. We also review the literature on brain parenchymal-based MALT lymphoma, including the clinical presentation, treatment options, and outcomes.CONCLUSIONAlthough there is no consensus on the optimal treatment for this rare disease, patients can respond well when treated with radiotherapy alone.