下丘脑错构瘤显微外科手术治疗（附43例报告）

目的 探讨下丘脑错构瘤的手术治疗。方法 43例下丘脑错构瘤中，男26例，女17例；首发症状为性早熟24例(55．8％)，痴笑14例(32．6％)，癫痫大发作5例(11．6％)；下丘脑内型24例(55．8％)，下丘脑旁型19例(44．2％)；经翼点入路38例，经胼胝体穹隆间入路4例，经终板入路1例。结果 本组43例，全切除19例(44．2％)，近全切除1例(2．3％)，大部切除12例(27．9％)，部分切除11例(25．6％)；19例下丘脑旁型全切除16例(84．2％)，24例下丘脑内型仅3例(12．5％)全切除；术后动眼神经麻痹5例(11．6％)，肢体轻瘫2例(4．7％)，硬膜下积液1例(2．3％)。所有病人随诊4至102个月，平均随诊29个月，痊愈19例(44．2％)，好转22例(51．2％)，无效2例。结论 翼点入路对于下丘脑旁型错构瘤暴露较好，全切率高；而对于下丘脑内型错构瘤因显露不佳而全切困难，采用经胼胝体穹隆间入路手术较为合理。     

下丘脑错构瘤的诊断和治疗

下丘脑神经元错构瘤(hypothalamic hamartoma,HH)是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤,临床较为罕见,人群发病率约为1/5～10万[1]。以痴笑发作(gelastic seizure,GS)、性早熟(precocious pubeny,PP)为突出特点,主要于婴幼儿及儿童期发病。由于对该病认识程度有限,在临床诊断中往往会遗漏。为了进一步提高对本病的认识,本文将HH的研究进展综述如下。     

长程视频脑电监测在下丘脑错构瘤诊断治疗中的应用(附5例报告)

目的探讨长程视频脑电监测在下丘脑错构瘤诊断治疗中的应用意义。方法回顾性分析5例下丘脑错构瘤长程视频脑电(VEEG)特征,VEEG结合磁共振成像(MRI)、发作间期正电子发射计算机断层扫描(PET)检查诊断定位。结果发作间期清醒平静状态脑电图表现:双侧波形均呈不对称表现,双侧存在广泛单发性棘慢波或者双侧广泛不规则θ或δ波,一侧波幅优势,主要为一侧额叶优势,2例左侧优势,3例右侧优势,优势侧别同MRI显示的错构瘤侧别一致;睡眠期脑电图表现:存在基本睡眠标志波形与睡眠周期,间有较多量棘慢波或多棘慢波,存在形式同间期清醒平静状态;5例均捕获临床发作过程,共计13次,其中痴笑发作8次、痴笑发作继发全身强直阵挛5次,发作期脑电图表现:3例为去同步化低电压数秒后EEG混合肌电干扰,2例以肌电伪差为主。MRI结果:下丘脑脚间池处部位可见占位性改变,位于左侧半球2例、右侧半球3例。PET结果:MRI所提示的占位性改变区域均显示低代谢。5例均手术彻底去除错构瘤,随访5例患者术后均无痴笑发作或继发全身强直阵挛。结论长程视频脑电监测结合MRI及PET检查对下丘脑错构瘤诊断定位准确性高,手术治疗下丘脑错构瘤是最佳选择。     

下丘脑错构瘤1例报告

下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤,临床上极为罕见。多在婴幼儿和儿童早期发病,主要表现为性早熟或痴笑性癫(?),两者可单独出现或并存。我科近期收治1例典型的下丘脑错构瘤,经手术全切除后取得满意效果,现结合文献分析讨论如下。1　资料 患儿,男,8岁。因发作性痴笑伴抽搐6年,性早熟4年余于2001年3月12日入院。6年前（2岁）出现无诱因的发作性痴笑,且痴笑能引发四肢抽搐,意识丧失,两眼向上凝视,流涎,持续约数十秒自行缓解,主要在夜间发作,抗(?)治疗效果不好。4年前（4岁）出现阴毛及阴茎增大,声音逐渐变粗,脾气急躁,易激惹,但智力发育正常。检查:身高145cm,体重43kg,阴毛浓密,阴茎增大,同正常成人大小,易勃起。神经系统检查无异常。脑电图（EEG）示阵发异常EEG,可见棘慢综合波、尖波和尖慢波爆发,以右颞为主。睾丸酮为2.1μg/L达成年人水平;骨龄相当于15岁;     

下丘脑错构瘤1例报告

下丘脑错构瘤临床罕见,现报告 1例如下。1　病例　女, 11岁。因发作性痴笑伴性早熟 4年于 2004年9月 2日入院。患者 5岁时出现癫疒间全面性发作 3次,用苯妥英钠、苯巴比妥后未再发作。但出现发作性痴笑,发时呈大笑,每次持续数秒至 1min,每天 2~5次。脑电图示中度异常。服用丙戊酸钠、苯巴比妥、氯硝西泮后发作减轻。查体:身高 162cm,体质量 57kg,第二性征发育,神经系统无异常。头颅CT正常。头颅MRI见下丘脑乳头体区鞍上池内 1. 4cm×1 6cm类圆形等T1、稍长T2 信号灶,境界清楚,其内信号基本均匀;病灶向前轻度压迫视交叉,向上突入第三脑室…     

下丘脑错构瘤1例报告

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,是一种罕见的颅内脑组织发育异常的先天性畸形,病理上又称为“下丘脑神经元错构瘤”,临床表现三联征：癫痫,发育迟缓和中枢性性早熟。此病较为少见,其发病率尚无确切的统计。我科收治1例以痴笑样癫痫起病的下丘脑错构瘤病例,现报道如下     

下丘脑错构瘤1例报告

错构瘤(hamartomas)是指先天性残余组织或正常组织生长在异常部位,表现为局部组织细胞异常的聚集。下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)目前认为是附着于下丘脑、灰结节或第三脑室底部的先天性异位的中枢性脑组织,包含有促性腺激素释放激素神经内分泌细胞[1,2]。临床上极为罕见,国外迄今报道284例[3],我国仅有北京天坛医院、重庆医科大学附属第一医院等少数医院的数十例病例报道。我科收治1例年龄仅2岁4个月的患儿,经过神经外科显微镜下手术治疗取得满意结果。现报告如下。1资料患者,男,2岁4个月,因阴茎异常增大,2005年5月8日入院。患儿出…     

三叉神经痛的病因诊断和显微手术治疗(附238例报告)

目的探讨三叉神经痛的病因诊断和显微手术治疗的安全性和疗效。方法238例保守治疗无效的三叉神经痛患者行磁共振检查，明确病因后分别行微血管减压或显微手术肿瘤切除治疗。结果影像学检查发现继发性病因肿瘤15例占6．3％。223例原发性三叉神经痛磁共振体层血管成像（MRTA）显示压迫责任血管181例，阳性率81．2％。202例（84．9％）患者术后疼痛消失，23例（9．6％）患者症状明显减轻。手术有效率94．5％。治疗有效的161例获随访3-118个月，平均38个月。术后4年内复发11例，复发率6．8％。结论继发性三叉神经痛并非少见。特殊序列的磁共振不仅有助于发现继发性病因，而且能够显示压迫责任血管，对指导手术和病人筛选都有重要价值。三叉神经痛微血管减压（MVD）手术的安全性和有效性与术者的经验和熟练操作程度密切相关。     

下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会

目的总结下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会。方法对我科2013年7月至2018年1月收治的9例诊断为下丘脑错构瘤病例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果下丘脑错构瘤可引起与病程相关的进展性癫痫性脑病,临床表现为中枢性性早熟、多种癫痫发作及认知和精神方面损害,最具特征性表现为发(痴)笑发作或哭泣样发作但并不是必须存在。脑电图无特异性,详细的核磁共振检查是确诊和分型的重要依据。随着病程的延长,可以在下丘脑错构瘤以外形成新的致痫灶,有时需要电极植入甄别。本组手术病例根据需要采取了不同策略:直接切除下丘脑错构瘤、下丘脑错构瘤加皮层切除、SEEG监测技术下的射频热凝毁损术。经过2个月至4年半的随访,发作均得到较好控制,神经功能损害较术前有不同程度恢复。结论根据典型临床表现,结合详细的影像学检查,诊断不难。根据下丘脑错构瘤的分型结合病史、发作表现采取不同的治疗策略能获得很好的疗效。     

以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术治疗(附3例报道并文献复习)

目的探讨以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术方法及术后疗效。方法回顾性分析经显微手术治疗的以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤3例患者的临床表现、发病机制、手术入路及术后疗效,并结合文献复习。结果术后随访发现3例患者癫痫发作均缓解,其中2例完全消失,且1例已停用抗癫痫药物治疗。结论显微手术切除是治疗以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤较好的一种治疗方法,患者术后癫痫发作控制满意。     

椎管内复发肿瘤的诊断和手术治疗(附28例报告)

目的　研究复发椎管内肿瘤的临床诊断和手术治疗特点。方法　对 2 8例复发椎管内肿瘤进行回顾性分析 ,所有患者均用MR诊断并再次行手术治疗。结果　 2 8例复发椎管内肿瘤诊断明确 ;出院时 ,症状体征改善或消失者 2 1例 ,无变化 6例 ,加重 1例。 18例随访 2个月至 9年 ,症状体征继续改善者 15例 ,无变化 2例 ,死亡 1例。结论　根据临床表现及MR检查即能明确诊断复发椎管内肿瘤 ;只要提高手术技能 ,复发椎管内肿瘤的手术疗效仍然是令人满意的     

急性自发性椎管内出血的诊断和手术治疗(附3例报告)

急性自发性椎管内出血临床上比较少见。但一旦发生，多引起患者脊髓功能的严重损害，短时间内就可出现感觉运动功能的丧失，治疗效果多较差。本科在2002年1月～2002年3月收治此类患者3例。现总结如下。     

伽玛刀治疗下丘脑错构瘤（附10例分析）

目的 观察伽玛刀治疗下丘脑错构瘤的效果。方法 回顾性分析近10年我院伽玛刀治疗的10例下丘脑错构瘤的临床资料。全部采用伽玛刀治疗,周边剂量10~17 Gy,平均13.3 Gy;等剂量曲线采用40%~55%。结果 随访2~10年,平均7.3年。有癫痫表现的9例,Engel分级Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例,治疗有效率为88.89%。性早熟2例,伽玛刀治疗无效。无并发症。结论 伽玛刀治疗是缓解下丘脑错构瘤癫痫症状的有效方法。     

下丘脑错构瘤与性早熟一例报告

患儿女,2岁。因乳房发育18个月、月经来潮6个月,于2004年1月17日收入我院儿科。生后6个月出现乳房发育征象,乳晕变黑,阴道有白带样白色分泌物;至18个月时阴道出血,呈周期性,每30～40d出现1次,持续3～4d/次。入院后检查:B型超声扫描显示子宫、卵巢发育增大;M RI扫描显示,垂体柄后方灰结节处有一类圆形1.5cm×1.5cm大小占位病变,有细蒂连于灰结节;T1W I和T2W I均呈等信号(图1)。实验室检查:血浆垂体催乳激素1065.80nm ol/L,雌二醇467.93pm ol/L,卵泡刺激素6.46U/L,促黄体生成素7.35U/L,孕酮0.80nm ol/L,睾酮<0.07nm ol/L,均达到成年女…     

中枢神经细胞瘤诊断和治疗(附五例报告)

一、临床资料本组男4例,女1例;年龄最小19岁,最大42岁,平均年龄是32.4岁。病史2个月-1年。4例首发症状头痛、呕吐,1例记忆障碍。全部患者检查均有视乳头水肿。5例患者均经头颅CT及MRI检查证实,肿瘤最大径在3.8cm×4.6cm,3例位于侧脑室前部靠近monro氏孔附近,1例位于透明膈附近,1例位于侧脑室三角区,全部病例均伴有脑积水,4例可见不同程度的钙化斑。二、治疗方法与结果打开硬膜后均在显微镜下操作,5例全切。手术入路经纵裂胼胝体入路3例,经三角区经皮质入路1例,额叶皮质造瘘侧脑室前角入路1例。4例获随访1.5-6年,CT复查,恢复良好,肿瘤无复…     

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗(附8例报告)

目的探讨提高中枢神经细胞瘤(CNC)诊疗水平的策略和方法。方法回顾性分析2004年8月至2009年8月我院收治的8例CNC患者的临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术治疗效果。结果肿瘤位于侧脑室前部或室间孔附近,呈宽基底与侧脑室壁或透明隔相连。肿瘤边缘及内部可见多发囊泡,常见钙化,核磁共振检查T1WI、T2WI相均表现为等或略高信号,增强后呈轻至中度强化。免疫组织化学染色均显示神经突触素阳性。显微外科手术治疗8例,其中肿瘤全切除6例,次全切除2例,1例死于术后并发症,7例随访至今未复发。结论CNC发病率低,影像学表现缺乏特征性,其确诊依赖于术后病理检查结果。显微手术切除肿瘤是其最佳的治疗手段,预后较好。     

中枢性低钠血症的诊断和治疗(附128例报告)

目的探讨中枢性低钠血症的诊断和治疗。方法对我科收治的128例中枢性低钠血症患者的临床资料进行回顾性分析,根据临床症状、实验室检查、中心静脉压确定低钠的程度及类型并进行相应处理。结果128例中枢性低钠血症患者中,脑性盐耗综合征(CSWS)患者92例,占71%(92/128),其中伴随尿崩症(DI)占22%(20/92),抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)患者36例,占29%(36/128),其中伴尿崩症4例,占11%(4/36)。除5例患者因原发性脑干损伤,在伤后6天内死亡,4例自动出院,其余患者的低钠血症得到纠正。结论中枢性低钠血症包括脑性盐耗综合征(CSWS)和抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)两种类型,CSWS患者发病率较SIADH患者高,同时CSWS患者常伴有DI。CSWS和SIADH临床表现相似,而处理原则相反,CSWS的治疗原则是以补盐、补水达到恢复血容量及维持钠的平衡为目的;SIADH的治疗原则是以限制水入量,降低血容量,使血钠恢复正常为目的。     

儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗

目的 探讨儿童下丘脑错构瘤导致癫痫的手术治疗。方法 报告儿童下丘脑错构瘤11例，男6例，女5例，年龄为2-15岁，发病年龄为2个月至14岁。首发症状为痴笑样癫痫者10例。为癫痫大发作者1例，伴发性早熟6例，伴发跌倒发作3例，伴发癫痫大发作6例。手术；翼点入路10例，终板入路1例，术中错构瘤深部电极检测4例。结果 全切错构瘤2例，大部切除8例，部分切除1例。术中错构瘤深部电极显示棘波1例。随诊19至90个月，痊愈2例，有效9例，术后一过性动眼神经麻痹3例。结论 手术切除错构瘤可有效治疗儿童下丘脑错构瘤导致的癫痫。     

脑膜瘤的手术治疗(附242例报告)

目的:探讨颅内常见部位脑膜瘤手术治疗技术。方法:系统分析近二十年来242例、258例次手术,切除267个肿瘤的临床资料,总结了大脑凸面,矢状窦旁、大脑镰、鞍结节、蝶骨嵴内侧及小脑桥脑角部位脑膜瘤手术方法与体会。结果:肿瘤全切率达88.2％,手术死亡率为7％,69％病例2～12年随访,90％病例获良好疗效,72.5％恢复工作。结论:手术是脑膜瘤治疗最根本的方法,手术原则是控制出血,保护脑功能,力争全切除肿瘤。显微手术技巧的应用有益于提高疗效,随着技术不断改进,将进一步提高病人生存质量。     

原发性垂体柄占位性病变的诊断和手术治疗(附10例报告)

目的：探讨垂体柄占位性病变的影像学诊断及手术方法。方法：回顾性分析10例垂体柄占位性病变的MR资料，其中男4例，女6例，平均年龄32岁。结果：MR的特征性表现为垂体柄球形增粗，3例生殖细胞瘤，T1、T2等信号，强化均匀一致，其中，1例经手术病理证实，3例均行放射治疗，疗效明显；7例Rathke’s囊肿，T1等、低信号，T2高信号，包膜环形强化，均行手术切除病理证实诊断。结论：MR可以清楚的显示原发性垂体柄占位形态，有别于继发性病灶，生殖细胞瘤放疗疗效肯定。