髓内黑色素性神经鞘瘤

目的报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者,结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果男性患者,47岁,胸椎椎管内占位性病变切除术后6年、背部疼痛1年。脊椎MRI显示T4~5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状、巢团状或交织状,胞质内含数量不等的黑色素颗粒,胞核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,未见核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞S-100蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性,上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数约为10%。超微结构观察,肿瘤细胞可见连续基膜,胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18个月,肿瘤无复发。结论髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见,其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征,应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测,可局部复发,应对患者进行长期密切随访。     

1022例椎管内肿瘤的流行病学分析

目的 分析椎管内肿瘤的流行病学特点,并与既往文献进行对比。方法 回顾性分析2015年1月—2019年12月在南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科接受手术治疗并获得病理学诊断的1 022例椎管内肿瘤患者,分析患者年龄、性别、肿瘤部位以及组织学类型之间的相关性。结果 1 022例患者中,男507例(49.6%),女515例(50.4%),男女比例1∶1.02;接受手术治疗时平均年龄(47.19±16.98)岁。常见的七类椎管内肿瘤中,神经鞘瘤557例(54.51%),脊膜瘤145例(14.19%),脂肪瘤34例(3.33%),神经纤维瘤32例(3.13%),海绵状血管瘤32例(3.13%),室管膜瘤31例(3.03%)和星形细胞瘤29例(2.84%);男女比例分别为神经鞘瘤1.15,脊膜瘤0.21,脂肪瘤0.89,神经纤维瘤2.56,海绵状血管瘤1.67,室管膜瘤1.07和星形细胞瘤2.63。结论 既往国内外报道椎管内肿瘤男性较女性多发不同,本研究发现椎管内肿瘤发病总体无明显性别差异,但脊膜瘤女性占明显优势。与西方人群中脊膜瘤占优势不同,本研究结果显示前四位最常见的椎管内肿瘤类型依次为神经鞘...     

神经电生理监测下高颈段椎管神经鞘瘤的显微外科治疗

目的探讨高颈段椎管神经鞘瘤在神经电生理监测下显微手术方法及疗效。方法回顾性分析74例高颈段椎管神经鞘瘤的临床资料。椎管内外哑铃状肿瘤35例,椎管内肿瘤39例。结果在神经电生理监测下进行显微手术,肿瘤全切除70例(94.6%),次全切除4例(5.4%)。术后症状完全消失67例(90.5%),症状改善7例(9.5%)。术后均未发生脊髓和神经根损伤并发症,2例病人发生中枢神经系统感染,无死亡。6例失访,68例病人术后随访3个月～4年,2例术后复发(1例再次手术),其他病人恢复良好。结论神经电生理及显微手术技术联合应用显著提高高颈段神经鞘瘤的全切率,最大程度地保护脊髓、神经,减少术后复发及并发症,提高高颈段神经鞘瘤的疗效及安全性。     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的探讨恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理情况。方法纳入我院2011-06—2014-06收治的恶性外周神经鞘瘤患者52例为研究对象,收集所有患者临床病理学和免疫学资料,观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理特点。结果头颈部和四肢的发生率分别为30.77%、25.00%,明显高于其他部位。所有患者肿瘤细胞S-100蛋白局部病灶阳性,阳性率高达100%。其余表型多呈阴性,阳性率较低。随访2a复发率58.33%,复发患者均在1~12个月内死亡;无瘤生存率33.33%。结论恶性外周神经鞘瘤组织形态复杂,尤其需要与各种肿瘤类型进行鉴别诊断,病死率和复发率极高,预后情况差。     

退行性神经鞘瘤的临床病理学特征

目的报道4例退行性神经鞘瘤,分析其病理组织形态学特点及临床表现.方法组织形态学结合免疫组织化学研究,对4例退行性神经鞘瘤的临床表现、病理形态学特点进行探讨.结果本组4例退行性神经鞘瘤患者均为中年患者;组织学检查,病变具有广泛的粘液样变、囊腔形成、血管壁透明变性和缺乏核分裂相等特点.免疫组织化学染色显示,病变组织不同程度表达S-100、CD68和 actin等.结论退行性神经鞘瘤为良性肿瘤,发病率低;较之普通型神经鞘瘤,退行性神经鞘瘤一般具有退行性、不典型性特点,病变缺乏明显的Antoni A区,易被误诊为其他间叶组织肿瘤,导致临床处理不当.组织学检查临床资料与免疫组化三者相结合是诊断所需要的.     

(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤:一例报告并文献复习

研究背景上皮样恶性外周神经鞘瘤为临床少见的软组织恶性肿瘤,以成年男性多见。肿瘤起源于大神经,主要发生于四肢、头颈部和脊柱,为侵袭性肿瘤,局部复发率高,约有50%的患者可出现远隔部位转移。本文旨在探讨(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征。方法与结果男性患者,48岁。临床主要表现为肢体无力,以左下肢明显,并伴足踝部肿胀。MRI检查显示C3~5椎管内占位性病变,考虑椎管内肿瘤术后复发。经枕外隆突至C7水平行颈椎椎管内肿瘤切除、硬脊膜修补及椎板减压术。术中可见肿瘤大部位于C3~5水平脊神经前方、左侧椎管内和硬脊膜外,由于部分肿瘤已经固定的钛板开口向前方生长,无法全切除。术后组织形态学观察,肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,可见神经纤维分隔,大部分肿瘤细胞呈上皮样、少部分呈梭形,核分裂象易见,部分区域可见灶性坏死。肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、S 100蛋白、突触素和嗜铬素A;不表达肌动蛋白、结蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、胶质纤维酸性蛋白、孕激素受体、CD34和CD31;Ki 67抗原标记指数>25%;网状纤维染色可见网状纤维包绕上皮样细胞巢;荧光原位杂交检测SS18基因易位阴性。结合病史,最终诊断为(颈椎)上皮样恶性外周神经鞘瘤。结论上皮样恶性外周神经鞘瘤组织形态学表现缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤相混淆,须结合患者临床表现、组织形态学和临床免疫表型综合判断,以免引起误诊或漏诊。S 100蛋白检测虽缺乏特异性,但仍不失为一项诊断上皮样恶性外周神经鞘瘤有价值的指标,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原可呈强阳性表达。     

体表孤立性神经鞘瘤与神经纤维瘤的超声诊断和鉴别诊断

目的探讨体表孤立性神经鞘瘤与神经纤维瘤的超声诊断和鉴别诊断。方法统计分析2012-11—2014-03我院收治的116例体表孤立性良性神经源性肿瘤患者的临床资料。结果 116例患者中,超声诊断表明神经鞘瘤55例,神经纤维瘤43例,脂肪瘤8例,皮脂腺囊肿4例,脂膜炎3例,腱鞘囊肿3例;病理诊断表明64例为神经鞘瘤,52例为神经纤维瘤。超声对神经鞘瘤诊断的符合率为70.9%,神经纤维瘤的符合率为65.1%,神经源性肿瘤的符合率为84.5%,误诊率为15.5%;体表孤立性神经鞘瘤和神经纤维瘤包膜的回声检出率差异无统计学意义(χ~2=0.74,Ρ0.05)。结论临床在运用超声鉴别诊断体表孤立性神经鞘瘤和神经纤维瘤的过程中可以依据二者与周围神经的关系。     

高频彩超鉴别诊断神经鞘瘤的意义与价值

目的评估高频彩超声图像特征对神经鞘瘤的鉴别诊断意义与价值。方法选取2010-07—2015-07我院外科手术切除的四肢或颈部肿瘤病灶患者157例,所有肿瘤病灶术前均行高频彩超检查。现对这些肿块的彩超图像进行整理,分析肿块的包膜、形态、血流、钙化及与神经的关系对鉴别诊断的价值。并计算高频彩超诊断神经鞘瘤的灵敏性、特异度及准确性。结果肿瘤病灶共157个,其中高频彩超拟诊为神经鞘瘤39例,病理证实33例,余118例病变超声提示非神经鞘瘤,病理证实16例为神经鞘瘤,高频彩超诊断神经鞘瘤的灵敏度、特异性、准确度分别为67.35%,94.44%,85.98%。其中肿块的包膜完整和有神经束结构对鉴别诊断有重要临床意义。结论高频超声诊断鉴别神经鞘瘤的准确度及特异度较高,可为临床医生早期快速诊断提供帮助。     

腰椎椎管内副神经节瘤的临床表现

目的总结腰椎椎管内副神经节瘤的临床特点。方法回顾性分析5例腰椎椎管内副神经节瘤的临床资料,术前诊断为室管膜瘤1例,神经鞘瘤4例。均采用脊柱后正中入路手术切除肿瘤。结果所有病人均获得肉眼或镜下全切除。术后临床表现不同程度缓解4例,仍有腰腿痛1例。术后未出现明显的神经系统并发症。所有病例均经神经病理学证实为副神经节瘤。免疫组化:嗜铬颗粒素A(CgA)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性,细胞核增殖相关抗原Ki-67的单克隆抗体(MIB-1)的指标指数(LI)为2%。经MRI随访3例,时间9～24个月,均未复发,有较好的生活质量。结论腰椎椎管内副神经节瘤的临床症状及影像学检查无特异性表现,其确诊依靠病理学检查,手术全切除是治疗椎管内副神经节瘤的首选方法,预后良好,复发率低。     

脊髓髓内神经鞘瘤

脊髓髓内神经鞘瘤临床罕见，其仅占椎管神经鞘瘤1%，Hejazi文献仅收录34例。南京医学院附属医院自1971年2月至2002年4月共收治经手术和病理证实的脊髓髓内神经鞘瘤6例，占同期椎管神经鞘瘤1.6%(6/368)，脊髓髓内肿瘤6.7%(6／89)。现报告如下。     

颈椎管哑铃型神经鞘瘤的外科治疗

目的总结手术切除高位颈椎管内外沟通哑铃型神经鞘瘤的经验。方法回顾性分析13例高位颈椎管内外沟通哑铃型神经鞘瘤病例资料,病变分型:Ⅱa型5例,Ⅱb型3例,Ⅲa型3例,Ⅲb型2例。均行显微手术切除,采用半椎板切除,未行椎管内固定融合。结果 13例病变均获全切除,出院时11例(84.6%)症状及体征明显缓解,2例单侧肢体轻微麻木。术后病理诊断均提示神经鞘瘤。平均随访1年,未见肿瘤残留及复发,亦未见脊柱畸形和失稳。结论颈椎管内外沟通哑铃型肿瘤诊治的关键是早期手术治疗,术中半椎板切除,尽量保留后柱结构,无需行椎管内固定融合,极大减少手术费用。     

椎管内神经鞘瘤的显微外科治疗

目的总结显微外科治疗椎管内神经鞘瘤的经验。方法回顾性分析经病理证实的129例(151个病灶)椎管内神经鞘瘤病人的临床资料。所有病人经后正中入路行全椎板切除术,暴露肿瘤后行手术切除,其中30例切除病变后使用钛连接片行椎板成形术。结果全切除134个,近全切除17个,无手术死亡。术后病理证实均为神经鞘瘤。出院时症状好转128例,无变化1例。随访82例,失访47例,随访时间13~58个月,术前症状均明显改善。结论通过充分的术前评估及个性化手术方案,大部分椎管内神经鞘瘤可得到全切除,疗效满意。     

颈段椎管内肿瘤的诊断与显微手术

目的探讨颈段椎管内肿瘤的诊断和显微外科技术。方法回顾性分析我院1998年3月至2006年3月间收治的经手术和病理证实的38例颈段椎管内肿瘤患者的临床资料。结果病理诊断为神经鞘膜瘤16例,神经纤维瘤5例,脊膜瘤7例,室管膜瘤4例,胶质瘤2例,血管网状细胞瘤、转移瘤、脂肪瘤、肠源性囊肿各1例。除2例哑铃形神经鞘瘤因椎管外部分体积巨大采取分期手术外,其余病例均一期切除肿瘤,全切率89.5%（34/38）,次全或大部切除10.5%（4/38）。结论MRI可提供较全面的颈段椎管内肿瘤诊断信息,是其最佳的诊断方法;显微外科技术可提高肿瘤全切除率,减少手术并发症。     

全脊柱内镜下手术治疗椎管内髓外占位性病变的临床研究

目的探讨全脊柱内镜下治疗椎管内髓外占位性病变的临床疗效。方法回顾性分析46例椎管内髓外占位性病变的临床资料。均行全脊柱内镜下手术治疗。结果病变完全切除45例,部分切除1例;术中平均出血量50 ml。术后病人临床症状改善40例(86.9%),无变化6例(13.1%)。病理结果:神经鞘瘤29例(63.0%),脊膜瘤12例(26.0%),蛛网膜囊肿2例(4.4%),肠源性囊肿2例(4.4%),瘢痕组织1例(2.2%)。皮下积液1例,经物理治疗1周治愈;无其他并发症发生,围手术期无死亡病例。术后平均住院时间5 d。随访6～24个月,影像学检查未发现肿瘤复发,未发现脊柱不稳定。结论应用全脊柱内镜手术治疗椎管内髓外占位性病变,具有手术创伤小,不影响脊柱稳定性,病人康复快等优势,值得临床推广应用。     

椎管内髓外硬膜下肿瘤的显微手术治疗

目的 探讨椎管内髓外硬膜下肿瘤影像学特征、临床特征、显微手术疗效。方法 回顾性分析2014年4月至2019年12月手术治疗的34例椎管内髓外硬膜下肿瘤的临床资料。结果 34例中,脊膜瘤19例,神经鞘瘤15例;脊膜瘤以女性多见,疼痛少见,多出现囊变,T2WI多为等信号;而神经鞘瘤以男性多见,多有疼痛表现,囊变较少,T2WI多为高信号。34例肿瘤均全切除;全椎板切除28例,半椎板切除6例。术后未出现感染、脑脊液漏和脊髓缺血病变。术后随访12个月,McCormick脊髓功能分级Ⅰ级28例,Ⅱ级5例,Ⅲ级1例。结论 椎管内髓外硬膜下肿瘤以脊膜瘤和神经鞘瘤最为常见,T2WI具有鉴别诊断价值;全椎板或半椎板入路手术治疗,肿瘤全切率高,复发率低,术后并发症少,能有效改善病人预后。     

丛状神经鞘瘤

正丛状神经鞘瘤定义为丛状或多结节性生长的神经鞘瘤变异型,可以呈现普通型神经鞘瘤或细胞性神经鞘瘤形态。组织学形态观察,肿瘤组织由紧密、拉长的肿瘤性施万细胞组成,排列方式上致密的Antoni A型多于疏松的Antoni B型(图1),上皮样细胞形态罕见,偶见核分裂象,可见血管透明变性。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质和胞核一致性表达S-100蛋白(S-100),     

颅内非听神经性神经鞘瘤的放射外科治疗临床研究

目的 回顾性分析伽玛刀放射外科对非听神经性神经鞘瘤的疗效及治疗剂量.方法 应用γ刀治疗非听神经神经鞘瘤,43例获得完全随访资料,包括24例三叉神经鞘瘤和19例颈静脉孔神经鞘瘤.以50%～80%等剂量曲线包绕靶区,肿瘤中位剂量分别为13 Gy(三叉神经鞘瘤)和15 Gy(颈静脉孔神经鞘瘤).结果 43例患者平均随访时间62个月.本组随访影像提示24例三叉神经鞘瘤患者伽玛刀治疗后肿瘤基本消失的4例(16.6%),肿瘤体积明显萎缩的12例(50.0%),肿瘤体积没有明显改变的6例(25%),肿瘤体积增大的2例(8.3%),肿瘤总控制率91.7%(22/24).19例颈神经孔神经鞘瘤患者伽玛刀治疗后肿瘤基本消失的3例(15.8%),肿瘤体积明显萎缩的9例(47.4%),肿瘤体积没有明显改变的6例(31.6%),肿瘤体积增大的1例(5.3%),肿瘤总控制率94.7%.本组患者肿瘤局部控制率为93%(41/44).临床症状改善总有效率为88.4%(38/43).结论 γ刀放射外科对非听神经性神经鞘瘤有良好的中长期控制作用,毒副作用较少.     

颈段椎管内外哑铃形节细胞神经瘤1例报告并文献复习

目的探讨颈段椎管内外哑铃形节细胞神经瘤的临床表现、诊断及治疗。方法报告1例颈段椎管内外哑铃形节细胞神经瘤,结合文献复习,回顾分析其临床表现、诊断及治疗。结果颈段椎管内外节细胞神经瘤影像学表现常为哑铃形,易误诊为神经鞘瘤;可直接起源于椎管内,也可经椎管外长入椎管内,这与脊髓及脊神经根症状出现的早晚有关;病理表现为肿瘤组织中散在分布分化成熟的神经节细胞;主要依靠显微外科手术治疗。结论颈段椎管内外哑铃形节细胞神经瘤易误诊为神经鞘瘤,主要依靠术后病理检查确诊,一期显微外科手术切除效果好。     

脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征:病例报告并文献综述

目的 探讨脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征.方法 对1例右侧侧脑室内伸长细胞型室管膜瘤患者的临床、影像学、病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者临床表现为无明显诱因的头痛,呈进行性加重;MRI检查提示右侧侧脑室内囊实性病灶.经手术完全切除,大体组织呈鱼肉样,约2 cm×3 cm×1 cm大小,部分区域脑组织呈沙砾感.组织病理学检查长梭形肿瘤细胞呈单极或双极伸长,由簇状梭形细胞形成的细胞核密集区及细胞突起呈束状排列的纤维样无核区构成,未见核分裂象及坏死灶,围绕血管分布形成血管周围假菊形团;部分区域可见血管壁玻璃样变和钙化小体.免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、波形蛋白、巢蛋白和神经微丝表达阳性;上皮膜抗原呈局灶性核旁点状阳性反应;突触素和神经元核抗原表达阴性;MIB-1标记指数约为0.50%.文献报道国外29例伸长细胞型室管膜瘤,其中发生于脑室内6例,组织病理学和免疫组织化学特征与本文病例基本一致.电子显微镜观察肿瘤细胞呈室管膜细胞的典型特征,包括细胞突起内可见大量的中间纤维丝、明显的细胞间连接、大量位于细胞表面的纤细的微绒毛以及微绒毛构成的小管状结构.结论 伸长细胞型室管膜瘤是一种较少见的起源于室管膜伸长细胞的室管膜瘤亚型,组织病理学上应与其他由梭形细胞组成的神经系统肿瘤相鉴别,如毛细胞型星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤、神经鞘瘤和孤立性纤维性肿瘤等,免疫组织化学染色及电子显微镜下的特征性改变有助于诊断与鉴别诊断.     

B超诊断下胸段及腰段椎管内占位性病变50例报告

本文报告应用B超诊断下胸段及腰段椎管内占位性病变50例。并将B超检查结果与神经放射学检查和/或手术病理结果进行对照,45例(90％)符合。表明B超诊断下胸段及腰段椎管内占位性病变如腰椎间盘突出、神经鞘瘤、硬膜外转移癌及硬膜外脓肿等是可能的。这种方法简便、安全、迅速、准确、无痛苦、无副作用,具有临床应用价值。