视盘黑色素细胞瘤1例

患者,女,38岁,2020年12月于外院健康体检时发现 右眼眼底异常,为了进一步明确诊断及治疗,遂于青岛市 市立医院眼科中心就诊。眼科检查示：右眼视力0.3,矫正 视力1.0,左眼视力0.4,矫正视力1.0;眼压为右眼16 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）,左眼18 mmHg;双眼角膜透明,前房 深度适中,瞳孔圆,对光反射灵敏,晶状体基本透明。散瞳后, 眼底检查：右眼颞侧视盘可见深褐色病灶,视盘及视网膜 血管走行可,黄斑区未见明显异常,左眼眼底未见明显异 常。彩色眼底照片示：右眼眼底视盘上有 1个约1/4视盘直 径（Papillary diameter, PD）大小的近圆形黑色肿块,隐约可 见隆起。边缘清晰,突出于视神经视盘表面。左眼眼底未 见明显异常（见图1）。光学相干断层扫描（OCT）示：右眼视 盘偏颞侧局限性隆起可见单一的高反射带,后部伴有光学 阴影（见图2—3）。Humphrey视野计30°视野检测示：右眼 未见明显视野缺损（见图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）示： 右眼视网膜动静脉荧光素充盈迟缓,造影早期右眼视盘外 周强荧光,视盘边界模糊,中央为低荧光,随时间进展荧光 强度增强,晚期视盘无渗漏,双眼颞侧视网膜血管呈柳树枝状,末端血管动静脉异常吻合。吲哚青绿血管造影(ICGA) 示：右眼视盘晚期低荧光（见图5）。视觉诱发电位检查（VEP） 示：右眼P100波潜伏期延迟,振幅降低;左眼P100波潜伏 期略有延迟,振幅正常（见图6）。诊断：右眼视盘黑色素细 胞瘤（Melanocytoma of the optic disk, MCOD）,目前尚未造 成明显的视神经及神经纤维束损害。为求确诊,建议患者 进一步行活体组织学检查,但患者并未接受,遂建议患者3 个月后来我院复诊,但患者并未按照医嘱复诊,逐失访。     

眼底血管样条纹合并黄斑病变及其眼底荧光血管造影

目的：探讨眼底血管样条纹合并黄斑病变的眼底荧光血管造影（FFA）所见。方法：通过3例眼底血管样条纹合并黄斑病变的FFA检查小结此病的FFA所见的荧光现象。结果：FFA可观察到眼底血管样条纹有下述荧光现象：①比较细小的条纹或宽条纹的两侧可见高荧光带，早期高荧光是透过条纹表面萎缩的RPE见到脉络膜背景荧光（窗样缺损），晚期高荧光是破裂的玻璃膜边缘和脉络膜的着色所致；②条纹中心带可见低荧光，这是由于玻璃膜破裂后裂缝中央的脉络膜毛细血管萎缩或断裂形成的充盈缺损，这在邻近视盘较宽的条纹中可见到；③条纹中有时可见斑点状低荧光，这可能由于色素增厚（色素遮挡）所致。黄斑病变的FFA所见与其他视网膜下新生血管性黄斑病变的FFA所见相同。结论：此病的FFA有助于从解剖异常角度理解眼底血管样条纹，有助于明确诊断。     

遗传性2A型进行性腓骨肌萎缩症并发视神经萎缩一例北大核心CSCD

患者,男,7岁,2015年6月22日因双眼视力下降1个月至徐州市眼科医院就诊。眼部检查：视力右眼0.2,左眼0.15,矫正均不能提高,患者自述2014年双眼视力均为0.8;眼压右眼13 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）,左眼14 mmHg;双眼眼前节未见异常;采用彩色眼底照相机（日本Nidek公司）进行眼底照相,显示双眼视盘颞侧色泽略淡（图1）;采用眼底荧光血管造影仪（德国Heidelberg公司）进行荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography,FFA）,示早期、中期及晚期双眼视盘均为低荧光（图2）;采用视觉电生理仪（德国Roland公司）检查图形视觉诱发电位（photo visual evoked potential,PVEP）,提示双眼1°方格检查P100波振幅降低,潜时值明显延迟,双眼15’方格检查P100波振幅严重降低,潜时值正常（图3）;视野计（瑞士Haag-Streit AG公司）检查示右眼颞上及下方扇形视野缺损,与生理盲点相连,并波及中心5°视野,左眼中心略偏颞侧暗岛,与生理盲点相连,下方扇形视野缺损,与生理盲点相连（图4）;光相干断层扫描血管成像（angio-optical coherence tomography,OCTA）（美国OPTOVUE公司）示视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer,RNFL）变薄,神经节细胞层变薄,视细胞丢失严重（图5）。     

视网膜中央动脉阻塞治疗后视力提高一例

患者,女,45岁。2008年2月9日因右眼突然视物不见半月余至我院就诊。患者全身一般情况良好,否认心血管系统疾病,父亲有高血压病史。眼科检查：视力右眼光感,左眼1．0。双眼眼前节正常,玻璃体轻度混浊。有眼视盘边界清,颚侧视网膜可见灰白色水肿,盘斑束区可见“舌状”正常视网膜区域,动脉陡变细（图1）。左眼眼底视盘边界清,视网膜平覆。眼压右眼16．5mmHg,左眼14．2mmHg（1mmHg=0．133kPa）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查：右眼动脉期颞侧黄斑支荧光充盈,视盘边界欠清;静脉期颞上分支静脉未见充盈,黄斑周围毛细血管扩张;后期视盘荧光渗漏,黄斑部可见多个针尖样强荧光,颞上周边仍见未充盈的小动静脉。     

特发性眼底血管样条纹的临床特征

目的分析特发性眼底血管样条纹的临床特征。方法分析13例（26眼）特发性眼底血管样条纹患者的临床表现、荧光素眼底血管造影（FFA）及黄斑区光学相干断层扫描（OCT）表现。结果11眼视力≤0.3,占42.31%。26眼眼底后极部均可见类似血管样的放射状条纹,5眼为斑驳状外观,占19.23%;17眼条纹通过黄斑,占65.38%;1眼（3.8%）合并眼外伤致多发性脉络膜破裂出血。FFA显示26眼血管样条纹均表现为透见荧光,11眼黄斑区可见脉络膜新生血管（CNV）影,其亮度逐渐增强,后期有明显的荧光素渗漏。黄斑区OCT检查发现11眼有CNV表现。Ⅰ型CNV（生长于RPE光带下）：表现为在隆起的视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜毛细血管层光带下有不均匀的中或高反射带;混合型CNV：表现为CNV侵入RPE光带及视网膜神经上皮层下空间,RPE光带中断,呈现边界不清的高反射组织。结论眼底、FFA及OCT典型表现的综合分析有助于特发性眼底血管样条纹的诊断、分期及治疗指导。     

视乳头毛细血管瘤1例

患者女性．34岁。右眼视力下降2个月,于2009年8月31日来我院眼科门诊就诊。既往体健。眼部检查：视力右眼0．5,左眼1．0,双眼眼前节正常。右眼散瞳后见视盘颞上侧淡红色球形隆起,直径约1PD,隆起3D,表面毛细血管可见。黄斑部硬性渗出（图1）。行荧光素眼底血管造影检查：     

视网膜色素变性合并不同并发症2例

例1 患儿女, 4岁11个月。因左眼外斜及视力差1周于2014年8月28日到北京大学人民医院眼科就诊。患儿足月产, 母亲有视网膜色素变性(RP)病史, 具体不详。眼部检查:右眼视力0.2, 左眼视力手动。右眼、左眼眼压分别为13.0、9.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查:右眼视盘颜色正常, 周边视网膜可见点片状色素沉着(图1A), 颞下方可见局灶性毛细血管扩张(图1B);左眼颞侧后极部视网膜可见大量黄白色渗出, 颞侧周边血管纡曲扩张伴血管瘤样改变(图1C)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查, 双眼周边视网膜可见斑驳样荧光;左眼颞侧周边毛细血管扩张, 局部血管瘤样荧光素渗漏, 伴周边较大无灌注区(图1D)。临床诊断:(1)双眼RP;(2)双眼Coats样渗出性玻璃体视网膜病变。     

视网膜中央动脉阻塞合并鼻侧睫状动脉阻塞

男性,51岁。右眼突然视物不见5天。既往糖尿病11年。矫正视力0.02。右眼存在相对性传入性瞳孔障碍。眼底像（图1A）：右眼后极部和视盘鼻侧视网膜水肿,黄斑樱桃红色,视网膜小动脉窄。荧光素眼底血管造影（图1B~1F）：右眼动脉前期鼻侧脉络膜充盈迟缓,视网膜动脉明显充盈迟缓,视盘旁多处片状低荧光,晚期可见视盘高荧光     

视网膜血管异常走行1例

患者，男，52岁，因糖尿病2年在内分泌科住院，为检查眼底来我科。全身检查：心肺腹正常。空腹血糖7．5mmol／L。眼部检查：双眼视力1．0，双眼外观正常，托品卡胺散瞳示：双眼晶体透明，玻璃体透明，右眼视盘边界清，色淡红，血管走行可，黄斑区中心凹反射可见。左眼视盘边清，色淡红，颞下支静脉走行异常，颞下支静脉越过视网膜水平缝，并分布于黄斑区，黄斑区中心凹反射（见图1，2）。双眼未见糖尿病视网膜病变。诊断：左眼视网膜血管异常走行。     

视网膜分支静脉阻塞并视盘新生血管

患者男, 50岁。因右眼视力突然下降, 伴眼前"红影"飘动, 视远近物均不清9 d, 就诊于湖北省宜昌华厦眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身疾病史。眼部检查:右眼、左眼裸眼视力分别为0.6、0.8。右眼、左眼眼压分别为12.0、10.5 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa )。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查, 右眼玻璃体血性混浊, 视网膜分支静脉纡曲扩张, 颞上支静脉完全闭塞, 呈白线状, 上方动脉血管纤细, 颞上视网膜散在出血, 视盘前增生膜伴大量新生血管。共焦激光扫描红外眼底照相检查, 右眼视盘前新生血管呈"鸡冠样", 黄斑颞侧见小片状新生血管, 下方玻璃体可见带状出血, 视网膜静脉纡曲扩张, 颞上支静脉扭曲, 粗细不均(图1A)。荧光素眼底血管造影检查, 38 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏均呈强荧光, 下方带状出血遮蔽荧光, 颞上分支静脉血管局部未显影, 视网膜颞上方、上方以及黄斑颞侧可见大片无灌注区(图1B);59 s可见视盘前及黄斑颞侧新生血管荧光素渗漏增强、范围扩大, 颞上分支静脉局部显影明显延迟, 部分静脉管壁荧光染色(图1C);9 min...     

吸食冰毒致视网膜分支动脉阻塞

患者男性,35岁。吸食冰毒后左眼上方幕状黑影3天来诊。视力：双眼0.4,J1,矫正视力1.0。双眼前节未见异常,左眼视盘鼻侧视网膜水肿,呈灰白色（图1）。Octopus视野检查示左眼颞侧跨水平中线暗点（图2）。荧光素眼底血管造影检查示左眼视网膜动脉鼻侧分支充盈迟缓，     

Valsalva动作致近视儿童视盘内出血伴视盘旁视网膜下出血一例

患者,女,10岁,主诉右眼前小片状黑影3ｄ。2019年 9月15日就诊于同济大学附属东方医院门诊,黑影无明显飘动,无眼胀及眼痛,无明显视力下降,无眼球转动痛。既往史：右眼屈光不正;否认外伤史及其他眼病史,无家族遗传史。专科检查：双眼瞳孔等大正圆,直径3 mm,光反射灵敏,右眼视盘表面上方、下方及鼻侧火焰状出血灶,出血区下方可见玻璃体腔相连的凝血块,视盘鼻侧视网膜下可见半月形出血灶,视网膜在位,血管走行正常,黄斑中心凹反射阳性（见图1）。余双眼未见明显异常。眼压：右眼 14 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,左眼15 mmHg。辅助检查： 右眼为-4.00 DS-0.25 DC×80=1.0,左眼为-0.25 DS=1.0。 B超显示,右眼玻璃体腔可见积血,与视网膜相连,未见视网膜脱离（见图2）。光学相干断层扫描（OCT）示视盘隆起, 鼻侧较重,未见视盘玻璃疣（见图3）。双眼底荧光造影未查 （荧光素钠造影剂皮试阳性）。追问患儿病史,患儿诉3 d前曾有舞蹈训练,期间有过深吸气后摒气,再呼气动作,即 Valsalva动作。门诊诊断：右眼视盘内出血伴视盘旁视网膜下出血（Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage,IHAPSH）,右眼屈光不正。治疗方法： 给予维生素C口服,暂时停止舞蹈训练,密切观察病情。随访：患儿自觉眼前黑影逐渐消失,眼底照片示视盘和盘周视网膜出血灶逐渐吸收（见图4）。视盘出血吸收后可见视盘向颞侧倾斜,鼻侧隆起（见图5）。     

绕视盘脉络膜骨瘤

患者女 ,2 7岁。因右眼视物模糊 2个月 ,来我院就诊。否认其他病史。全身检查和实验室检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 0 .1,不能矫正 ,左眼 1.2 ,双眼前节无异常。右眼眼底 :视盘边界清楚 ,围绕视盘可见黄白色类圆形凸起 ,约 1D,表现为瘤体及表面血管清晰时 ,周围正常视网膜显示不清 (图 1) ,瘤体面积约 2 5 DD,边缘呈伪足样向外扩展 ;瘤体表面见散在色素 ;左眼眼底正常。荧光素眼底血管造影 :早期呈斑块状强荧光(图 2 ) ,后期整个瘤体着色 ,呈强荧光 (图 3)。 CT扫描 ,后极部为梭条形高密度影 (白箭 ) (图 4 )。B型超声检查 :可见瘤…     

以双眼视网膜血管阻塞为特征的抗磷脂综合征二例

例1患者男性，21岁，因右眼视力下降7d，于2001年9月4日来本院首诊。除1年前酗酒有酒精中毒史（急性呼吸窘迫综合征）外，否认其他病史。全身检查未见异常。眼部检查：视力（国际标准视力表）右眼0．2，左眼0．6（不能矫正）。双眼前节无异常。右眼底检查（图1）：视乳头水肿，静脉迂曲扩张呈腊肠状，上半视网膜大片火焰状出血，黄斑中心凹反光消失。左眼底无异常。荧光素眼底血管造影（fundus fluorecein angiography，FFA）检查：右眼视乳头上方大片低荧光遮蔽区，静脉扩张，节段壁染，小血管扩张渗漏，晚期视乳头及下方血管荧光素渗漏。左眼鼻、颞侧周边血管扩张，无渗漏。诊断：右眼视网膜中央静脉阻塞（缺血型）。[第一段]     

双眼象限性视网膜色素变性一例

患者女性,40岁。因双眼视野缩小4月余于2013年4月26日来北京同仁医院眼科中心就诊。4个月前无明显诱因感双眼视野缩小。患者外祖母、母亲及小姨均有类似病史,具体病情不详。检查：视力：右眼1.2,左眼1.0。眼压：右眼13.5 mmHg,左眼17.8 mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,房水闪光阴性,前房中深,瞳孔等圆,对光反射灵敏,晶状体透明,玻璃体未见明显混浊。眼底：双眼视盘周围及视盘上方、下方和鼻侧网膜可见片状灰白色变性病灶,其间可见色素不均,伴以点片状色素沉着,病灶内可透见脉络膜大血管。视盘颞侧虽可见片状变性区,但未及黄斑中心凹,其余部位视网膜形态尚可,未见明显的色素沉着。整个视网膜动脉管径未见明显变细,静脉未见明显的充盈和迂曲体征（图1A）。相干光断层扫描（OCT）示：病变区内,双眼视网膜感光细胞层明显变薄,RPE层次结构欠清近消失,内层视网膜结构欠清,未见病变的视网膜结构基本正常（图1B）。眼底荧光素血管造影（FFA）示：双眼早期病灶内即可见透见高荧光（色素脱失）和低荧光（充盈缺失和色素沉着）,视网膜血管充盈未见明显延迟,但病灶内脉络膜血管充盈不足;静脉期,双视盘周围荧光强度逐渐增大,随时间延长可见荧光增强,晚期荧光着染,其余部位脉络膜和视网膜均未见明显的荧光异常现象（图1C）。中周视野检查示：双眼与病灶部位对应的象限性视野缺损,均与盲点相连,但黄斑回避,未受影响（图1D）。临床诊断：双眼象限性视网膜色素变性。     

结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤

患儿男, 8岁。因外院结节性硬化复查发现左眼眼底异常1 d就诊于暨南大学附属深圳市眼科医院, 既往诊断为结节性硬化、颅内多发结节、脑钙化。颜面部可见散在皮脂腺瘤。眼部检查:双眼视力1.0。双眼眼前节未见明显异常。真彩超广角眼底照相检查, 右眼鼻侧1/2个视盘直径大小的灰白色半透明扁平灶;左眼颞下血管弓上渗出灶中间见黄白色钙化, 周边半透明;左眼颞上血管弓及周边部视网膜多处灰白色半透明类圆形病灶(图1A, 1B)。荧光素眼底血管造影检查, 左眼早期视盘周围及颞上方弥散荧光素渗漏, 晚期视盘颞下方为均匀性强荧光灶(图1C, 1D);右眼鼻侧病灶较周边, 未拍摄到。频域光相干断层扫描检查, 左眼颞上方视网膜神经纤维层增厚隆起, 颞下方视网膜圆顶状隆起灶内可见颗粒状强反射信号及玻璃体牵引(图2)。诊断:结节性硬化病并发双眼视网膜星形细胞错构瘤(右眼Ⅰ型, 左眼Ⅲ型)。     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

Vol Hippel-Lindau病手术治疗1例

患者，男，25岁。因左眼激光光凝术后视力下降4d，于2004—11—24入院。2004—08—24因发现左眼前黑影浮动1mo于我院门诊就诊PE：VOD NLP J=0，VOS0.3J=4。扩瞳后眼底检查视盘上，颞侧及颞上可见大小不等红色结节状突起。FFA检查示：视乳头前可见一巨大血管瘤覆盖。造影早期即迅速显影，并见两支粗大血管自瘤体向颞上方延伸并与颞上周边瘤样高荧光团块相连（图1）。     

眼底血管样条纹13例眼底荧光造影特征与临床表现

目的:分析眼底血管样条纹(angioid streaks,AS)的临床特征与眼底荧光造影(fundus fluorescein angiography,FFA)表现,并发症及治疗预后。方法:分析13例26眼血管样条纹患者的临床表现,全身状况及眼底荧光造影表现。结果:有11眼视力≤0.3(42%);眼底表现:26眼后极部均可见类似血管样的放射状条纹,5眼(19%)斑驳状(桔皮状)外观,15眼(58%)条纹通过黄斑,10眼(38%)可见黄斑区视网膜下出血、硬性渗出及新生血管膜,1眼(4%)合并眼外伤致多发性脉络膜破裂出血。FFA:26眼血管样条纹均表现为透见荧光,11眼黄斑在造影早期见脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)影,其亮度逐渐增强,后期渗漏明显。结论:眼底血管样条纹患者的眼底及FFA表现典型,FFA结果有助于诊断分期及指导治疗。     

视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤1例

患者, 男, 21岁。因"左眼视物模糊伴视物变形3周"入院。眼部检查示右眼裸眼视力(UCVA)0.5, 左眼0.4;右眼最佳矫正视力(BCVA)1.0, 左眼0.8;右眼眼压17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼17 mmHg。双眼眼前节未见明显异常。彩色眼底照相检查示:右眼眼底未见明显异常(图1A);左眼视盘边界欠清, 呈黄褐色半透明病灶, 瘤体长径为4个视盘直径(Papillary diameter, PD), 病灶表面伴白色胶质及黑色素沉着, 盘周视网膜血管扭曲(图1B)。光学相干断层扫描检查(OCT)示:左眼视盘及盘周视网膜隆起, 神经上皮层增厚且结构紊乱, 可见内层视网膜及外层视网膜"山峰状"皱褶以及外核层三角形高反射信号(图2A)。眼部B超检查示:左眼视盘前隆起的条带状中高回声, 其内回声欠均匀(图2B)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查示:视盘边界欠清, 视盘局部毛细血管扩张, 可见异常血管分支, 可见结节样、点状强荧光, 造影晚期盘周荧光渗漏明显(图3)。入院诊断:左眼视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(Combined hamartoma of th...