肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼中的应用

目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42(16.40±11.67)个月;体重6～32(11.70±7.20)kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比(Pp/Ps)值0.3～0.6(0.44±0.09),术后为0.6～0.8(0.70±0.04),差异有统计学意义(P<0.01)。术前三尖瓣反流轻度2例(18.2%),中度5例(45.4%),重度4例(36.4%);术后无反流2例(18.2%),轻度反流7例(63.6%),轻-中度反流2例(18.2%)。11例中5例术后(15.20±8.31)个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访(18.83±3.43)个月,超声心动图检查提示:三尖瓣反流轻微2例(33.3%),轻度3例(50.0%),中度1例(16.7%)。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。     

左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。     

Double—Switch术治疗矫正型大动脉转位

目的：使矫正型大动脉转位（CTGA）不仅从生理上,而且从解剖上得到了纠正。方法：资料为美国波士顿儿童医院心脏外科收治的9例CTGA患者,年龄2－16个月,体重3.1-11kg。术前均行彩色多普勒超声心动图和心导管造影检查,心排血量和心功能测定,9例患者均施行Double-Switch术,合并的其它畸形都予以纠治。结果：9例患者均存活,术后彩色多普勒超声心动图示左、右心功能明显改善。结论：小婴儿CTGA应尽可能早期选做Double-Switch术,使心功能尽可能适合机体的循环机制。     

Surgical Treatment of Transposition of Great Arteries with Interrupted Pulmonary Artery: A Rare Association of Embryopathies

The first case of TGA with VSD, ASD, and interrupted LPA and its successful surgical treatment is being reported along with a review of the relevant literature. The dominant presenting clinical features have been explained and an attempt has been made to explain the paucity of records in regard to this embryopathy. An arterial switch for TGA and a glutaraldehyde pre-treated autologous pericardial roll for repair of interrupted LPA were carried out. Pre-and postoperative hemodynamics and angiography data are also presented.