心上法矫治小儿完全性心上型肺静脉畸形引流(附11例报告)

目的介绍心上法矫治心上型完全性肺静脉畸形引流(TAPVR).方法 1998年6月至2001年8月,采用心上法矫治心上型TAPVR 11例,其中男7例,女4例;年龄5月龄～15岁,平均(5.33±4.98)岁;体重6.4～33.0kg,平均(15.09±8.78)kg.在全麻、低温体外循环下行矫治术,正中切口纵劈胸骨入胸,经横窦,上腔静脉与升主动脉之间显露共同肺静脉干及左心房,将其侧侧吻合.结果术后早期(30 d)无死亡,随访4～36个月,无远期死亡及心律失常发生.结论心上法矫治心上型TAPVR可获得良好的显露和足够大的吻合口,手术对心脏的损伤小,可降低术后心律失常的发生率.     

心上路径矫治新生儿期完全性肺静脉异位引流

目的总结新生儿期心上型完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的手术治疗经验,推广心上法在TAPVD手术治疗中的应用。方法回顾性分析2008年8月至2013年8月上海儿童医学中心收治新生儿期心上型梗阻型TAPVD患儿7例的临床资料,其中男5例、女2例,年龄8~28(18.3±7.7)d,体重3.1~4.5(3.57±0.47)kg。全部患儿在全身麻醉低温体外循环下行心上法矫治术。结果 7例患儿术后早期(1个月内)无死亡。随访3个月至4年,吻合口均保持通畅,无明显肺静脉回流梗阻,中期随访无心律失常及死亡发生。结论心上法矫治新生儿期心上型TAPVD可获得较大吻合口,减少心房内操作,有效降低术后死亡率、心律失常及吻合口再狭窄率。     

心上型完全性肺静脉异位回流3例

心上型完全性肺静脉异位回流３例赵文增徐敬薛金熔胡伟作者单位：４５００５２河南医科大学第一附属医院胸心外科完全性肺静脉异位回流是少见的、预后较差的先天性紫绀型心脏病。１９８５～１９９３年我院共收治３例，报告如下：临床资料３例病人中男１例，女２例。年龄１...     

心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验。方法1995年7月至2004年6月,手术治疗心上型完全性肺静脉异位引流24例,其中男11例,女13例;年龄40d～35岁,其中6周岁以下23例,体重3．8～54．0kg。经右心房、房间隔切开左心房后壁和肺静脉共干吻合10例;横行切开双心房与肺静脉共干吻合8例;2例分别用人造血管补片和自体心包补片将垂直静脉入口和扩大的房间隔切口一并隔人左心房;1例行左心房后壁和肺静脉共干吻合的同时用自体心包补片将肺静脉共干人口和扩大的房间隔切口一并隔入左心房;3例行左心房顶和肺静脉共干吻合。术后呼吸机辅助呼吸,多巴胺、硝普钠辅助循环2～5d。结果手术死亡1例,死于低心排出量综合征;术后心包填塞1例,再次手术止血后治愈;心律失常6例,均治愈;急性肺水肿1例,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈。术后随访3个月至7年,平均2．5年。术后2周严重室上性心律失常1例,治愈;远期因心包补片挛缩致肺静脉严重回流障碍二次手术1例,治愈;其余患者均未见远期并发症。结论心上型完全性肺静脉异位引流可采用不同的手术方法,正确的手术方法和对并发症的及时处理可以获得良好的治疗效果,单纯应用右心房内补片应选用合适的修补材料,左心房顶和肺静脉共干吻合法暴露好、操作简单、心律失常发生率低。     

应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流

目的 探讨无内膜接触缝合技术应用于初次心上型全肺静脉异位引流(TAPVC)的外科矫治,以顶防术后肺静脉梗阻发生的可行性.方法 自2007年12月至2008年12月,25例TAPVC病儿接受体外循环下畸形矫治手术,其中心上型TAPVC 9例手术中5例采用无内膜接触缝合技术.男2例,女3例;年龄为2个月～13岁;体重为4.5～21.0 kg,平均(7.9±6.4)kg.手术选择心包斜窦入路,沿共同静脉长轴横向剖开,并将此切口上延至垂直静脉的心包返折处,使用7-0 PDS缝线将左心房后壁切口与共同静脉切口周边的心包组织吻合,通过"控制性出血技术"将肺静脉回流的血液引流进入左心系统;部分结扎垂直静脉.结果 5例采用无内膜接触缝合技术进行外科矫治的病儿全部生存.1例病儿因术前并发双侧肺实变,术后机械辅助呼吸超过7天其他病儿均顺利康复,无并发症.术后行心脏超声随访,随访1～13个月,中位数为7个月,常规随访时间点分别设在出院前、术后3个月、半年及1年.至目前为止,5例病儿肺静脉回流通畅,血流速度0.65～0.85 m/s.结论 在治疗心上型全肺静脉异位引流方面,无内膜接触缝合是一项切实可行、易于操作的外科技术,可以预防术后早期肺静脉梗阻的发生;但其大宗病例的远期疗效,尚有待进一步的研究和探索.     

心上型完全性肺静脉异位引流的单中心治疗结果

目的 分析心上型完全性肺静脉异位引流的手术治疗结果.方法 回顾性分析2014～2019年在本中心行外科手术治疗的98例心上型完全性肺静脉异位引流患者的临床资料,其中男64例、女34例,中位手术年龄3.0(1.5,7.0)个月,中位体重5.0 (4.0,6.0) kg.术前肺静脉梗阻23例(23.5％).传统手术技术治疗...     

成人心上型完全肺静脉异位引流合并动脉导管未闭一例

成人心上型完全肺静脉异位引流合并动脉导管未闭一例余翼飞，李功宋，李伯君患者男，３８岁。有明显劳力性心慌气短３年，加重９个月。多家医院曾诊为“纵隔肿瘤”或“畸胎瘤”。因有心脏杂音，超声心动图提示房间隔缺损收治我科。查血压１６．０／１０．０ｋＰａ（１２０...     

“翻盖式”吻合矫治心上型完全性肺静脉异位连接

完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)较少见,自然病程预后差,生后第1年内病死率约为80％,需早期手术治疗[1].心上型TAPVC是完全性肺静脉异位连接的最常见类型,约占TAPVC总数的50％,其手术治疗的关键是肺总静脉和左心房的吻合口足够大.现总结我们采用"翻盖式"吻合技术矫治44例心上型TAPVC的经验,探讨此技术的临床价值.     

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接（S-TAPVC）矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S—TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9．6岁;体重4．9～68．0kg,平均体重23．8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组：组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切15吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损（ASD）。术后肺静脉压≤15mm Hg则完全结扎垂直静脉,〉15mm Hg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S—TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9．3±3．2mm Hg,9．9±2．9mm Hg和11．6±3．8mm Hg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例（0％）、7例（14．3％）和2例（11．8%）,发生心律失常例数分别为5例（25．0％）、15例（30．6％）和1例（5．9％）,严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ（P=0．042）。结论S—TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。     

心上型完全性肺静脉异位引流手术132例的治疗效果分析

目的总结无内膜接触缝合（Sutureless）技术应用于矫治心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的临床疗效。方法2007年7月至2013年12月在广东省心血管病研究所行外科矫治术的所有心上型TAPVC婴幼儿共132例,排除合并单心室、心房异构等患儿,均行双心室根治性手术。全部患儿均行超声心动图检查,绝大部分患儿行CT检查了解肺静脉发育情况,进行术前评估,并术中探查确诊。按不同的手术方式分为传统手术组和Sutureless手术组。其中传统手术组69例,男54例（78．3％）、女15例（21．7％）;中位年龄60（30,225）d;中位体重4．85（3．50,6．35）kg。Sutureless手术组63例,男48例（76．2％）、女15例（23．8％）,中位年龄90（30,210）d;中位体重4．58（3．72,6．20）蝇。随访至2014年1月1日。结果Sutureless手术组住院死亡率（4．8％VS．7．2％,x^2=1．414,P=-0．720）、术后总死亡率（4．8％VS．13．0％,x^2=2．733,P=-0．098）均低于传统手术组,但差异无统计学意义。Sutureless手术组术后梗阻率低于传统手术组（1．6％VS．10．1％,x^2=4．236,P=-0．040）,差异有统计学意义。COX多因素分析发现,传统手术方式、术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻的发生显著相关（P=0．023,P=0．016）。传统手术方式与术后死亡无明显相关性（P=0．060）。结论对于心上型TAPVC,Sutureless技术可明显降低术后肺静脉梗阻发生率。     

新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流的治疗

目的 评估新生儿完全性肺静脉异位引流( TAPVC)不同类型矫治手术方法和预后.方法 1999年至2011年,共收治68例新生儿梗阻型TAPVC急诊手术治疗,平均年龄16天,其中心上型21例,心内型8例,心下型36例和混合型3例.心上型和心下型TAPVC是将肺静脉共汇与左心房后壁作侧侧吻合,心内型TAPVC在心房内将扩大的冠状窦去顶将异位的肺静脉隔入左心房.结果 术后早期死亡2例,占2.9％.随访6个月至3年,经超声心动图随访,肺静脉吻合口均无明显狭窄,血液流速1.10 ～ 1.42 m/s.结论 早期的梗阻型TAPVC的纠治中左心房后壁与肺静脉共汇的侧侧吻合远期效果良好,肺静脉的梗阻情况需要远期进一步随访.     

婴儿期完全性肺静脉畸形引流矫治术近期疗效分析

目的 分析婴儿完全性肺静脉畸形引流矫治术的近期疗效,总结外科治疗经验,分析围手术期死亡的影响因素.方法 2001年1月至2008年7月共有145例1岁以内患儿因完全性肺静脉畸形引流接受矫治术,其中男性94例,女性51例;首次手术的平均年龄为(7±3)个月,平均体质量为(6.3±1.6)kg.肺静脉的引流方式心上型77例(53.1%),心内型47例(32.4%),心下型9例(6.2%),混合型12例(8.3%).术前超声评价21例有明确肺静脉梗阻(心上型12例,心内型3例,心下型3例,混合型3例).结果 全组病例均行根治术治疗(合并复杂畸形不能行双心窜矫治已剔除).围手术期死亡17例,病死率为11.7%.因2006年1月后手术技术和术后策略的综合改进,以此时间点为界分为两组(此前为A组,此后为B组),病死率从A组的19.0%降至B组的6.2%(P=0.020).回归分析显示病死率相关危险因素为组别、是否有肺静脉发育不良致梗阻以及房间隔交通的大小.手术技术以及围手术期治疗策略的综合改进是近3年围手术期终点结果满意的原因.全组无围手术期因肺静脉梗阻再次手术病例.结论 手术技术的改进和围手术期的积极综合治疗可降低完全性肺静脉畸形引流矫治术围手术期病死率.术前肺静脉发育不良致梗阻仍是影响患儿预后的重要因素.     

完全性肺静脉异位连接术后引起心律失常的原因探讨

目的 探讨完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后心律失常的原因和治疗措施。方法 回顾性分析1999年1月～2002年6月TAPVC26例患者的临床资料。心上型16例(61．54％)．心内型9例(34．61％)，混合型1例(3．85％)。结果 术后早期(30d)死亡2例(7.69％)。术后心律失常为室上性心律失常12例(46．15％)，其中窦性心动过缓5例(19.23％)，交界区性心律5例(19．23％)，房性过早搏动1例(3．84％)，Ⅱ度房室传导阻滞1例(3．84％)。心上型完全性肺静脉异位连接矫治术后的心律失常发生率为56．25％(9／16例)。结论 完全性肺静脉异位连接早期手术疗效满意。术后心律失常发生率较高，应及时发现和处理。     

婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期处理

先天性心脏病 (先心病 )合并严重肺动脉高压的病婴外科治疗中 ,对肺动脉高压的围术期处理十分重要。现介绍我们2 8例的处理经验如下。临床资料　 2 0 0 0年 6月～ 2 0 0 2年 6月 ,我们手术治疗合并重度肺动脉高压 (肺动脉收缩压与血压收缩压比 ,即sPAP/sBP≥ 0 75 )先心病病婴 2 8例 (同期先心病直视手术 2 38例 )。全部病例术前均经心脏B超检查和体外循环前直接测压证实。男 13例 ,女 15例 ;年龄 2～ 12个月。室间隔缺损 (室缺 )17例 ,其中合并动脉导管未闭 3例 ;完全性肺静脉异位引流 7例 ,其中心内型 4例 ,心上型 3例 ;部分型房室隔缺…     

应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流

Objective Retrospectively analyze surgical correction supracardiac total anomalous pulmonary venous con-nection (TAPVC) using sutureless technique to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. Methods Between December 2007 and December 2008, 25 children cases of total anomalous pulmonary venous connection underwent primary surgical cor-rection. The anatomic types of TAPVC were supra cardiac in nine patients, inha cardiac in one, mixed in 3 and intra cardiac in 12. Five of nine supra cardiac TAPVC underwent correction using sutureless technique. There were 2 male and 3 female. Their age at surgeries ranged from 2 months to 13 years, and the body weight were from 4.5 kg to 2.1 kg with an average of (7.9±6.4) kg. After median sternotomy and opening the pericardium, the heart was arrested by delivering cold crystal ear-dioplegia. The heart was then positioned toward the patient' s right and under the right henri sternum. A generous incision across the posterior wall of the left atrium and one on the common pulmonary vein was made. The latter was extended upwards to the midpoint of the vertical vein. The left atrium was subsequently connected to the pulmonary venous confluence by suturing the edge of the atrium to the posterior mediastinal pericardium that surrounding the common pulmonary vein and the vertical vein with 7-0 PDS. The vertical vein was partially ligated after conclusion of CPB, leaving a diameter of 5mm shunt. Routine follow-up with echocardiogram were at diacharging, 3 months, 6 months and 1 year after surgery. Results All 5 cases survived uneventfully excopt 1 baby on ventilation over 7 days after surgery, who had bilateral lung consolidation before the operation. Echocardiogram showed satisfactory results with maxium velocity acrossing the anastomosis of 0.65 -0.85 m/s. Conclusion Sutureleas technique can avoid trauma to the pulmonary venous endothelium and minimize the tension of anastomasis. It may play an important role to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. More patients with long-term follow-up are necessary to draw a definite conclusion of this technique.     

应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流

Objective Retrospectively analyze surgical correction supracardiac total anomalous pulmonary venous con-nection (TAPVC) using sutureless technique to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. Methods Between December 2007 and December 2008, 25 children cases of total anomalous pulmonary venous connection underwent primary surgical cor-rection. The anatomic types of TAPVC were supra cardiac in nine patients, inha cardiac in one, mixed in 3 and intra cardiac in 12. Five of nine supra cardiac TAPVC underwent correction using sutureless technique. There were 2 male and 3 female. Their age at surgeries ranged from 2 months to 13 years, and the body weight were from 4.5 kg to 2.1 kg with an average of (7.9±6.4) kg. After median sternotomy and opening the pericardium, the heart was arrested by delivering cold crystal ear-dioplegia. The heart was then positioned toward the patient' s right and under the right henri sternum. A generous incision across the posterior wall of the left atrium and one on the common pulmonary vein was made. The latter was extended upwards to the midpoint of the vertical vein. The left atrium was subsequently connected to the pulmonary venous confluence by suturing the edge of the atrium to the posterior mediastinal pericardium that surrounding the common pulmonary vein and the vertical vein with 7-0 PDS. The vertical vein was partially ligated after conclusion of CPB, leaving a diameter of 5mm shunt. Routine follow-up with echocardiogram were at diacharging, 3 months, 6 months and 1 year after surgery. Results All 5 cases survived uneventfully excopt 1 baby on ventilation over 7 days after surgery, who had bilateral lung consolidation before the operation. Echocardiogram showed satisfactory results with maxium velocity acrossing the anastomosis of 0.65 -0.85 m/s. Conclusion Sutureleas technique can avoid trauma to the pulmonary venous endothelium and minimize the tension of anastomasis. It may play an important role to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. More patients with long-term follow-up are necessary to draw a definite conclusion of this technique.     

118例食管裂孔疝的手术治疗

1986年10月至2000年12月间，我们共手术治疗食管裂孔疝病人118例，现报道如下。     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系.方法 2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例.初次手术年龄23天～28个月;体质量5～19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月～6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天～5年.分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁.每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉.手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例.内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例.结果 PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例.无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例.术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例.余发育良好.结论 PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后.     

完全型肺静脉异位引流的诊断和外科矫正

目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVD)的诊断和外科治疗经验.方法回顾近16年收治TAPVD17例,其中男10例,女7例;年龄2～37岁.心上型11例,心内型6例.心上型者经右、左心房联合切口矫正,心内型者切除肺静脉共干与左心房之间的组织,补片修补房缺.同时矫正合并畸形.结果超声检查误诊4例,其中3例为心内型,外院曾误诊为纵隔肿瘤1例.造影检查除3例心内型者均明确诊断.2例术中始发现合并的动脉导管未闭(PDA),1例心上型者再次手术矫正.1例术后死于呼吸衰竭.16例随访1.5～17.5年,心功能良好.结论超声心动检查是诊断本病的主要手段,但有时需行心血管造影,甚至经术中探查方可确诊.本病确诊后应尽早手术,术中应常规探查和处理PDA,及早切开肺静脉共干引流,同时完全矫正心内畸形.手术成功率较高,远期效果良好.     

完全型静脉异位引流的诊断和外科矫正

目的 总结完全型肺静脉异位引流（TAPVD）的诊断和外科治疗经验。方法 回顾近16年收治TAPVD17例,其中男10例,女7例;年龄2－37岁。心上型11例,心内型6例。心上型者经右、左心房联合切口矫正,心内型者切除肺静脉共干与左心房之间的组织,补片修补房缺。同时矫正 合并畸形。结果 超声检查误诊4例,其中3例为心内型,外院曾误诊为纵隔肿瘤1例。造影检查除3例心内型者均明显诊断。2例术中始发现合并的动脉导管未闭（PDA）,1例心上型是再次手术矫正。1例术后死于呼吸衰竭。16例随访1．5－17．5年,心功能良好。结论 超声心动检查是诊断本病的手段,但有时需行心血管造影,甚至经术中探查方可确诊。本病确诊后应尽早手术,术中应常规探查和处理PDA,及早切开肺静脉共干引流,同时完全矫正心内畸形。手术成功率高,远期效果良好。