难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

粤西地区IgA肾病临床与病理特点（附120例回顾性分析）

目的 探讨粤西地区IgA肾病患者的临床及其病理特点.方法 对经肾活检证实为IgA肾病的120例临床资料进行分析.结果 IgA肾病病理以系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化最多见,多合并肾小球IgM沉积,局灶性节段性肾小球硬化型肾小球IgM检出率较系膜增生性型高.结论 IgA肾病在肾小球疾病中的构成比可能有地区差异;临床上易将其他肾小球疾病误诊为IgA肾病;肾小球免疫沉积性质和程度可能与IgA肾病的发病机制和病情进展相关.     

48例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理我院48例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果IgM肾病多表现为肾病综合征36例,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。血清IgM升高者29例（29/46）,尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）升高者29例（29/33）。48例中均可见IgM呈局灶节段性12例,（25%）及弥漫性颗粒沉积于肾小球系膜区36例（75%）,IgM GA型多见19例（39.58%）,29例（60.42%）存在球囊粘连,30例（62.50%）伴有间质炎性细胞浸润。36例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。随访41例,10例（20.83%）复发,但无患儿发生肾功能不全,其预后有待进一步观察。结论IgM肾病是一独立的疾病,主要表现为肾病综合征（75%）,病理特点是免疫荧光检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。对激素反应差、易复发、可发展为局灶节段性肾小球硬化,少数可发展为肾功能衰竭。     

136例IgA肾病临床和病理分析

目的：探讨新疆地区不同民族IgA肾病（IgAN）的临床及病理特点。方法：通过肾活检确定IgAN的病理类型、病理分级以及免疫球蛋白沉积的种类和方式，结合临床分型进行回顾性分析，并比较汉族和维吾尔族的差别。结果：本组中汉族、维吾尔族和其他少数民族的检出率分别为15．3％、25．49％和33．33％。临床分型：慢性肾炎型54例（39．7％）、肾病综合征型49例（36％）、隐匿性肾小球疾病型26例‘19^．1％）和肾衰综合征型7例（5．2％）。病理类型：轻度系膜增生48例（35．29％）、中度系膜增生50例（36．76％）、局灶节段肾小球硬化（FSGS）16例（11．76％）、重度系膜增生13例（9．56％）、膜性肾病2例（1．47%）、增生硬化5例（3．68％）和增生性肾炎2例（1．47％）。结论：IgAN的临床分型、病理类型和病变程度以及病理分级有关，与种族关系不大；和免疫球蛋白沉积的种类和方式无关，在免疫球蛋白沉积的种类和方式上种族的影响不大。新疆IgAN在族别、临床分型、病理类型和病理分级等方面有自身特点。     

102例IgA肾病临床与病理特征相关分析

目的研究IgA肾病患者的临床表现及病理类型两者之间的关系，进一步评价肾活检在肾脏病诊治中的作用及临床意义。方法对300例有肾穿刺活检适应症的患者行B超介导下肾活栓，并作光镜、免疫组化检查，对其中确诊为IgA肾病者作病理及临床特点分析。结果102例IgA肾病患者临床表现为肾病综合征者21侧，急性肾小球肾炎者3例，血尿者12例，隐匿性肾小球肾炎者27例，慢性肾小球肾炎者37例，妊娠合并慢性肾小球肾炎者1例，肾病综合征伴急性肾功能不全者1例。而病理类型轻微病变型为18例（17．65％）；系膜增殖型为19例（18．63％）；系膜增殖型伴局灶节段性硬化为31例（30．39％）；增生硬化型为9例（8．82％），FSGS型为13例（12．75％）。结论IgA肾病临床表现的严重程度与病理表现的严重程度并不一定相符，肾活栓对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。     

难治性肾病综合征的临床与病理研究

目的：研究难治性肾病综合征的临床与病理特点。方法：对９０例难治性肾病综合征患者进行肾穿术，取肾活组织进行免疫荧光、光镜、电子显微镜检查，同时将临床与病理进行对照分析，结果：难治性肾病综合征性的病理类型为：局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜性肾病（ＭＧＮ）、膜增生性为肾炎（ＭＰＧＮ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＧＮ）、ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＧＮ）及新月体肾炎（ＰＲＧＮ），临床一病理之间无肯定的因果关系，多元相     

IgM肾病治疗的临床观察

IgM肾病是以系膜区仅有IgM或以IgM为主的免疫球蛋白沉积为其主要特点的肾小球肾炎,目前国内外大多数学者均认为IgM肾病是一种独立类型的疾病[1].近几年关于IgM肾病的研究取得许多进展,发现多数转归为局灶节段硬化,其预后不一定良好[1,2],2000年1月至2004年1月我们治疗IgM肾病46例,现报告如下.     

41例老年人肾病病理与临床分析

分析４１例老年人肾病肾活检的病理与临床特征。结果显示４１例中３８例为肾小球疾病。老年人肾小球疾病的病理分布：原发性者以局灶节段性硬化最多见；继发性者以糖尿病肾病和肾淀粉样变最常见。肾病综合征是老年肾小球疾病的常见临床表现，其病理分布：原发性者以膜性肾病最多见；继发性者以肾淀粉样变和糖尿病肾病为主。此外，结合肾病理改变对老年人肾病临床特征作了分析。     

薄基底膜肾病临床和病理的相关性研究

目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点以及二者的相关性.方法选取42例经肾穿刺病理检查确诊为TBMN的患者,对其临床及病理资料进行分析.结果 42例患者中,28例临床表现为单纯性血尿,6例血尿合并有少量蛋白尿,4例少量血尿合并有中等量蛋白尿,4例以肾病综合征为表现.肾组织光学显微镜检:42例患者中17例表现为肾小球系膜轻度增生,11例为局灶肾小球系膜增生,5例为毛细血管内增生,8例为肾小球轻微病变,1例为肾小球局灶硬化.免疫荧光检查:26例患者免疫荧光阴性,14例IgM±～+,2例IgM++.电子显微镜下42例患者肾小球基底膜均弥漫性变薄,厚度均<250 nm.血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关(r分别为-0.92、-0.98,P<0.01)结论 TBMN临床上多表现为单纯性血尿,也可伴蛋白尿,少数以肾病综合征为表现.确诊有赖于肾活检电镜下肾小球基底膜厚度的测定,研究TBMN的临床特点及病理改变的相关性后发现,其血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关,而病程、红细胞变形率与肾小球基底膜厚度无明显相关关系.     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。