小儿先天性肝囊肿

目的 探讨小儿先天性肝囊肿的临床表现、诊断及鉴别诊断，正确选择治疗方法。方法 回顾性研究我院自1972年至今的14例小儿先天性肝囊肿病例，评价其治疗手段。结果 本组14例均行手术治疗，其中6例多囊肝病例中，1例术后呼吸衰竭死亡。8例孤立性肝囊肿中，2例行开窗引流，5例行不同形式的肝切除手术，1例行囊肿空肠Roux—Y吻合术。除3例多囊肝病例术后仍有轻度肝肿大外，其余患儿预后良好。结论 小儿先天性肝囊肿的治疗，应根据其不同表现，采取不同治疗手段，以达到满意疗效。     

先天性胆总管囊肿自发性穿孔24例诊疗分析

目的回顾性分析24例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔患儿的临床特点及诊治经过,探索快速诊断、合理治疗的方法。方法对24例小儿先天性胆总管囊肿自发性穿孔的临床表现、诊断方法、治疗过程及预后进行回顾性分析。结果24例均一期行腹腔冲洗胆总管囊肿外引流术,3个月后行二期囊肿切除、肝总管空肠R0ux-Y吻合术,预后良好。结论胆总管囊肿自发性穿孔是小儿胆总管囊肿较为严重的并发症。胰胆合流是胆总管囊肿穿孔的主要原因,早期诊断,及时合理治疗,可明显降低并发症,术前腹腔穿刺对诊断有很大帮助,术中造影可明确病因。     

先天性胆总管囊肿诊治52例报道

目的探讨先天性胆总管囊肿的诊断与治疗方法。方法对我院2002年1月～2007年1月收治的52例先天性胆总管囊肿患儿进行回顾性分析。结果52例均经B超、CT、MRCP等检查诊断为先天性胆总管囊肿,并行手术治疗,手术方式为胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术。全组无死亡病例,无重大并发症,预后良好。结论B超是诊断先天性胆总管囊肿的首选方法,胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的首选方法。     

改良肝总管空肠Roux-Y型吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿

目的 探讨小儿先天性胆总管囊肿的治疗方法。方法 本组２８例，男９例，女１９例，年龄１０ｄ￣１４岁，均采用改良的肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ型吻合术治疗先天性胆总管囊肿。结果 ２８例均痊愈出院。随访６个月￣８年，全组患儿未见出现腹痛、黄疸、发热。其中２０例患儿，经Ｂ超检查，未见胆管狭窄及扩张。Ｘ线钡餐检查，未见有钡剂反流入胆道。结论 改良肝总管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ型吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的较好方法。     

30例巨大胆总管囊肿的临床诊断和治疗分析

目的 探讨巨大胆总管囊肿在诊断及治疗方面的经验. 方法 对30例巨大胆总管囊肿患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 本组30例患儿中,有4例手术后出血,1例术后出现胆瘘,经保守治疗成功.其余患儿住院期间恢复顺利.随访6个月至8年,患儿均无腹痛、发热、黄疸等异常情况. 结论 胆总管囊肿切除＋肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗巨大先天性胆总管囊肿效果良好.     

婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析

目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点。方法对24例婴幼儿先天性胆总管囊肿患儿的临床表现、手术前后肝功能测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析，并与同期14例儿童先天性胆总管囊肿患儿比较。结果婴幼儿先天性胆总管囊肿临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主，大多数患儿术前肝功能损害严重。24例胆总管扩张均为囊性扩张，其中21例囊肿远端明显狭窄、闭锁；21例行一期囊肿切除、肝总管一空肠Roux—Y吻合，囊肿外引流术，3例行二期囊肿切除、胆肠吻合术。肝脏活检12例存在肝硬化改变，9例存在肝硬化前期改变，3例肝脏组织正常。结论婴幼儿先天性胆总管囊肿有各自的临床及病理特点，胆道梗阻、胆汁淤积是肝脏损害的病理基础，应早期诊断，早期手术治疗，胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复。     

小儿胃扭转的诊治分析

目的探讨小儿胃扭转的诊断、鉴别诊断及治疗方法,以提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析本院2002年2月至2012年6月收治的11例胃扭转患儿临床资料,总结其诊断、鉴别诊断及治疗方法。结果11例患儿中,10例采用手术治疗,1例采用保守治疗。1例手术后死亡,1例术后2个月出现胃食管反流,予对症处理。10例获痊愈,随访无一例复发或发生并发症,患儿均生长发育良好。结论小儿胃扭转的诊断主要依靠临床症状,结合上消化道造影,可排除可能的其他疾病。治疗上建议早期手术,避免保守治疗后复发急症而威胁生命。     

小儿先天性胸内囊肿性疾病

早在1687年及1904年,Bartholin和Cou-velaire已分别根据先天性肺囊肿的特征加以命名。1953年Caffer曾对年龄在6个月以下的肺囊肿患儿做了X线演变的随访,13例中有8例肺囊肿消失,故以为真正先天性肺囊肿极为少见,但确可见到胎儿先天性肺囊肿的报道。Roger及Osner根据临床、病因、X线及病理解剖特点对该症加以分类。由于先天性和获得性肺囊肿二者极易混淆,有时对临床症状较复杂的肺囊肿需要经过随访及通过病理检查才能鉴别,从而延迟了治疗。近年来发现病例较多,若能及早诊断,合理治疗,则预后     

先天性胆总管囊肿手术治疗

目的　探讨先天性胆总管囊肿的治疗方法。方法　回顾 1992年 1月～ 2 0 0 2年 12月手术治疗的 4 7例先天性胆总管囊肿患儿所用手术方式及治疗效果。结果　采用囊肿切除、肝总管空肠Roux Y吻合术治疗 ,均痊愈出院 ,1例术后 4年行 2次手术。结论　囊肿切除、肝总管空肠Roux Y吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的有效方法 ,保留合适的肠襻 ,可不必使用防返流装置     

先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例

目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征（NS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。     

小儿肝囊性包虫病的诊断与外科治疗(附67例报告)

目的 总结小儿肝囊性包虫病的诊断与外科治疗经验.方法 回顾性分析中心2002年1月至2010年1月期间收治的67例14岁以下(包含14岁)肝囊性包虫病患儿,对其临床表现、治疗方法及术后并发症进行分析.结果 67例患儿均行手术治疗,行传统内囊摘除术47例,行完整外囊剥离术式11例,行外囊次全切除术6例,行肝叶切除术3例,术后肺部感染1例,1例患儿术后11d因反复应激性溃疡出血伴发多器官功能衰竭死亡,随访1～8年,包虫残腔积液7例,残腔积液合并感染2例,1例患儿术后3年包虫原位复发再次行手术治疗治愈.结论小儿肝囊性包虫具有生长快,囊壁薄,较易合并其他脏器等特点,超声、CT及实验室检查等可明确术前诊断,内囊摘除术为有效治疗肝囊性包虫术式,内囊次全切除术及术中胆道造影可有效降低术后残腔并发症.     

椎管内肠源性囊肿

目的：报告6例椎管内肠源性囊肿的临床表现，诊断及治疗，方法：分析6例椎管内肠源性囊肿的病史，临床表现及诊断，治疗情况，结合文献加以分析讨论。结果：6例皆在儿童期发病，5例以神经根性疼痛起病，6例均有脊髓受压表现，2例症状有反复，3例有脊柱畸形。5例手术全切，1例大部切除，均取得较好疗效。结论：椎管内肠源性囊肿是良性先天性发育异常疾病，手术治疗效果好，MRI检查及微创手术的应用是提高诊断和治疗的关键。     

小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊治

目的 探讨小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的诊断及治疗.方法 回顾性分析79例小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的临床资料.所有病例均经手术和病理证实.结论 本组病例中,小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿占同期我科收治的原发性纵隔肿瘤及囊肿的13.96%(79/566).其中神经源性肿瘤21.5%(18/79)、肠源性囊肿15.2%(12/79)、畸胎瘤17.7%(14/79),其他肿瘤和囊肿44.30%(35/79).无临床症状而于查体时发现12例,占15.19%.手术切除74例,手术切除率93.7%(74/79),经治疗后康复出院76例,死亡3例.结论 小儿纵隔肿瘤和囊肿的术前诊断依据胸部X线、CT扫描及超声检查,必要时可以结合MRI扫描判断病变范围,而确诊则依赖于术中所见及术后病理检查.其病情复杂,变化快,可危及患儿生命,除淋巴瘤外宜选手术治疗.

Abstract：

Objective To investigate the diagnosis and treatment of primary mediastinal tumors and cysts in children.Methods The data of 79 patients admitted from 1966 to 2009 with primary mediastinal tumors and cysts were retrospectively reviewed.All patients underwent surgery and pathological examination.Results The primary mediastinal tumors and cysts in children accounted for 13.96% of primary mediastinal tumors and cysts at the same period.In these 79 patients,neurogenic tumors were diagnosed in 18 (21.5%)patients,gastrointestinal cyst was 15.2%(12/79),teratoma was 17.7%(14/79),and the others were 44.30%(35/79).Twenty-two patients without clinical symptoms were diagnosed by health checkup,accounting for 15.2% in all cases.Tumors in 74 patients(93.7%)were resected,and the mortality rate was 3.8%(3/79).Conclusions The preoperative diagnosis of mediastinal tumors and cysts in children primarily bases on chest X ray,CT scan,ultrasonography,and MRI scan in some cases,but the final diagnosis depends on the intraoperative findings and pathologic examination.Except of lymphoma,primary mediastinal tumors and cysts should be treated by surgery appropriately.     

儿童椎管内肠源性囊肿的诊治体会

目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析我院6例儿童椎管内肠源性囊肿的临床、影像学资料。结果 本组6例均有肢体活动障碍,4例伴有神经根性疼痛,5例感觉障碍。囊肿位于颈段4例,胸段2例。MRI检查表现为稍长T1、长T2均匀信号。5例作全切或大部切除术,1例行部分切除术。5例术后神经功能恢复良好。结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈段椎管硬膜下脊髓腹侧。MRI是有效的检查工具。早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。     

胸腔镜手术与开胸手术治疗先天性支气管囊肿的对比分析

目的总结传统开胸手术与胸腔镜手术治疗先天性支气管囊肿的经验,分析两种手术的可行性及优劣。方法回顾性分析本院自2013年1月至2叭5年11月收治的先天性支气管囊肿患儿临床资料。患儿均经产前超声检查获得初步诊断,经产前评估及出生后增强CT检查明确诊断,最后经手术确诊。手术方式分为传统开胸手术及胸腔镜手术,比较两组手术时间、术中出血量、住院时间及胸腔引流管留置情况,探讨小儿胸腔镜手术治疗支气管囊肿的可行性及风险。结果共13例确诊,12例手术,1例家属决定暂不手术。手术病例中,女性6例,男性6例,男:女=1:1。左右侧比为1:1,其中6例手术诊断为支气管囊肿,3例合并肺囊腺瘤,3例合并肺隔离症。5例术前准确诊断为支气管囊肿,7例诊断为肺囊腺瘤或肺隔离症。手术年龄最小5 d,最大1岁,平均手术年龄4.8个月。5例采取传统开胸手术;7例采取胸腔镜手术,其中1例2月龄患儿因术中须行肺叶切除而增加辅助切口。所有手术病例均治愈。结论先天性支气管囊肿属于少见疾病,由于存在感染以及占位的风险,建议早期手术。胸腔镜下操作,对于婴幼儿病例,不会增加手术风险,是一种可行的手术方式。     

Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素分析及对预后的影响

目的探讨Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素、临床特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2011年11月至2018年11月间天津市儿童医院外科Kasai手术后及准备行肝移植124例患儿的临床资料。包括Kasai手术年龄、术后的黄疸清除、胆管炎发作情况、术后肝功能、术后影像学检查、自体肝生存时间。其中符合正态分布的资料使用独立样本t检验进行分析,非正态分布的资料使用中位数、第25和第75百分位数表示,采用非参数的秩和检验(Mann-Whitney U)进行分析,计数资料行卡方检验,生存分析采用K-M生存分析。结果共收集124例患儿资料,其中男52例,女72例。Kasai手术日龄为11~158d(中位日龄:60.5d),自体肝生存时间为2.2~125.5个月(中位自体肝生存时间10.7个月)。术后形成肝内囊肿的患儿46例(37%)。Kasai术后女孩更易形成肝内囊肿(P<0.001),差异具有统计学意义。囊肿患儿的频发胆管炎、早期胆管炎的发生率高于无囊肿患儿(P<0.05),差异具有统计学意义。囊肿患儿相对于无囊肿患儿的自体肝生存率明显下降,但不同类型囊肿患儿在术后肝功能及自体肝生存时间上差异并无统计学意义。结论Kasai术后肝内囊肿形成与术后早期、频发胆管炎密切相关并且是预后不良的标志。     

小儿大网膜囊肿诊疗分析

目的总结小儿大网膜囊肿的临床特点,探讨更加合理有效的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2007年8月至2012年8月我们收治的12例大网膜囊肿患儿的临床资料。结果12例患儿均实施开腹手术或腹腔镜辅助手术切除病灶,术后均恢复满意,于术后7d内痊愈出院。无一例发生出血、感染、肠梗阻、肠瘘等并发症。结论大网膜囊肿是小儿外科少见疾病,其手术治疗效果佳,但应提高诊断准确率,避免误诊。经腹腔镜辅助切除是手术治疗的新趋势。     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

Radiological appearance of diaphragmatic mesothelial cysts

Background Diaphragmatic mesothelial cysts are congenital lesions that derive from coelomic remnants.Objective To describe their radiological appearance on US, CT and MRI.Materials and methods Four children (aged 7–14 years) who underwent surgery and for whom there was pathological confirmation of the diagnosis. Five more children (0–12 months old) who were managed conservatively, but for whom there was a high degree of suspicion for this diagnosis.Results All lesions presented as a cystic mass between the thoracic wall and the liver, in the right posterolateral costophrenic angle. Some lesions showed subtle evidence of their extrahepatic location.Conclusions The radiological findings identified are highly suggestive of diaphragmatic mesothelial cyst.