小儿胃运动障碍与胃轻瘫综合征

小儿胃运动障碍 (gastromotilitydisorders ,GMD)与胃轻瘫综合征 (gastroparesissyndrome ,GPS)是近年小儿消化系统疾病中较新课题。鉴于小儿功能性胃肠病 (functionalgastrointesti naldisorders ,FGIDs)和胃肠动力疾病 (disorderofgastrointestinalmotility ,DGIM )在神经胃肠病学基础上有更新的解释和更深入的揭示 ,因此儿科医师对FGIDs和DGIM应有全新的认识 ,以免混淆两者完全不同的概念。两者共同的病理生理机制为神经胃肠病学 ,但消化道的神经异常难以通过常规临床检查而得以发现 ,肠神经系统缺乏神经调节结构的地形学定位。…     

小儿胃轻瘫的诊断治疗进展

胃轻瘫(GP)是以胃排空延迟为主的症状群,主要表现为发作性干呕、呕吐、早饱、餐后腹上区饱胀、体质量减轻等,但无上消化道机械性梗阻证据。儿科GP常见于初生早产儿及病毒感染后。诊断可根据临床表现及胃运动障碍检测。治疗包括饮食治疗、止吐促动力药物、幽门肉毒素注射、胃电刺激及外科手术。     

婴幼儿交替性偏瘫一例

婴幼儿交替性偏瘫(Alternating hemiplegia in infancy AHI)系一种婴儿期发病、左右交替出现的弛缓性或痉挛性偏瘫。自1971年Verret 和Steele 首次报告以来,病例报告渐多,我们临床诊断1例,报告如下。3岁女孩,以发作性眼球上翻、交替性左、右侧偏瘫2年余入院。7月时在一次哭闹后突然头后仰、两眼上翻,约3分钟缓解。9月时除上述症状     

儿童交替性偏瘫一例

患儿,男,4岁,病程2.5年,以"两年内间断无热抽搐后伴单侧肢体活动障碍5次,抽搐加重伴左侧肢体活动障碍4 d"为主诉入院.患儿19个月时头部外伤后出现抽搐,表现为意识丧失,头后仰,双眼向侧方凝视(具体方向不详),牙关紧闭,无颜面发绀及口吐沫,无二便失禁,四肢情况不详,持续约1 min后自行缓解,缓解后家属发现患儿舌头不灵活,眼向一侧凝视,左侧肢体瘫痪.抽搐后患儿出现间断高热,行头部CT、MRI检查未见异常;静点丙戊酸3 d后改口服丙戊酸1～2周后停药.瘫痪肢体1周后开始出现微小活动,1个月后恢复正常活动.     

儿童交替性偏瘫一例

患儿,男,4岁,病程2．5年,以“两年内间断无热抽搐后伴单侧肢体活动障碍5次,抽搐加重伴左侧肢体活动障碍4d”为主诉入院。患儿19个月时头部外伤后出现抽搐,表现为意识丧失,头后仰,双眼向侧方凝视（具体方向不详）,牙关紧闭,无颜面发绀及口吐沫,无二便失禁,四肢情况不详,持续约1min后自行缓解,缓解后家属发现患儿舌头不灵活,眼向一侧凝视,左侧肢体瘫痪。     

急性粒细胞白血病髓外浸润致左下肢轻瘫1例报道

患儿 ,女性 ,12岁。 6月因发热 2月伴乏力、双颌下肿痛 15天入院。体格检查 :贫血貌 ,双颌下淋巴结肿大 ,约 2Xlcm ,压痛 ( +)左眼球外展受限。肝肋下 1cm可触及边缘 ,脾不大 ,心肺未及异常。实验室检查 :血常规WBC 15 6× 10 9 L ,HB 94g L ,PLT 3 5 8× 10 9 L ,骨髓象 :增生明显活跃 ,粒系 :原始粒及早幼粒增高占 5 1%。头颅CT正常。淋巴结活检呈反应性增生。确诊急性粒细胞白血病部分分化型 (M2型 )给予DA方案诱导 ,2周复查骨髓象完全缓解。继续规律化疗 ,定期鞘注。于发病半年后复查骨髓象 :原始粒 +早幼粒细胞达 8% ,给予强化…     

小儿胃畸胎瘤一例

胃畸胎瘤临床罕见,湖南省儿童医院普外科近期收治1例,现报告如下。患儿,男,4个月,因发现左上腹包块一周入院。查体：神清,反应可,心肺未见明显异常,左上腹可扪及巨大肿块,大小约10cm×7cm,质地较硬,无明显触痛,边界欠清,活动度差。     

胃平滑肌肉瘤一例

胃平滑肌肉瘤一例王宝西，王茂贵患儿男，５岁。入院前６天曾因发热，服用“板兰根冲剂，螺旋霉素”，第３日诉腹痛、恶心伴面色苍白，大便１次为柏油样，量不多。曾对症治疗３天，每日反复呕血３～７次，每次量约５０～１５０ｍｌ，色暗红，有紫黑色血凝块。否认水杨酸类...     

新生儿胃血管瘤一例

患儿,男,1+d,因"呕血半天"入院.患儿系第3胎第2产,胎龄38+4周,母孕期健康,无宫内窘迫及胎膜早破史,顺产娩出,Apgar评分1min9分,5min、10 min均为10分,出生体重3 500 g.生后予混合喂养.出生当晚患儿口角有少许血迹,反应好,无烦躁、呕吐,无气促、发绀、吐沫,无发热、尖叫、抽搐,未予特殊处理.生后第2天呕吐暗红色及鲜红色血性物6次.排鲜血便1次.查体:T 36.5℃,P 152次/min,R 58次/min,TcSO2 90％,BP 63/45 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),体重3.22 kg.神志清,反应可,哭声响.足月儿外貌,皮肤未见出血点,无花纹,口周微绀,呼吸促,未见三凹征,未见鼻扇、吐沫.前囟平软,睑结膜、口唇及甲床苍白,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏.双肺呼     

Kasabach-Merritt综合征一例

50天男婴,生后即发现右胸壁乳头下有6×3cm~2大小及右上臂有1.5×1cm~2大小紫斑,稍高于皮肤,胸壁紫斑逐渐增大,于入院前6天突然扩大至全胸及上腹部,呈硬、肿性紫红色。精神、吃奶均好,无黑便及血尿,无发热,外科以皮下坏     

Chediak-Higashi综合征一例

2岁女孩,汉族,因发热2天入院。患儿父母系第五代表亲结婚,患儿系第4胎第4产。生后2个月起面、颈、四肢等暴露部皮肤变黑,头发色渐变浅而呈银灰色。自幼常患上感,2岁已患3次肺炎。神清,智力正常。双眼有畏光,头发银灰色,面、颈、四肢部皮肤呈灰黑色,全身皮肤有散在点、斑状自化区。颈及腹股沟部触及数个蚕豆大     

Jackson-Lawler综合征一例

患儿男,9岁,发现皮肤和指（趾）甲异常9年。出生后即发现胸部,双侧小腿皮肤有多个淡黄色粟粒至绿豆大小的突起,突起质硬,可挤出黄白鬼脂样内容物,其数目随年龄增大而逐渐增多,以颜面,臂部,双侧小腿为著。     

Joubert综合征一例

患儿,男,1岁2个月.因至今竖头不稳、不能坐、爬、讲话而就诊.患儿系G2P1,胎龄40+1周,因宫内窘迫剖宫产出生,出生体质量3 250 g,无窒息.出生后第3天因黄疸住院治疗12 d,头颅MRI诊断"Joubert综合征".母亲3l岁,孕6个月曾做彩超及胎儿头颅MRI显示:小脑蚓部缺失、第四脑室囊性扩张、双侧侧脑室临界性扩张.就诊时患儿可翻身.父母非近亲结婚.否认抽搐病史、家族同类疾病史.     

Holt-Oram综合征一例

患儿:男,2岁.因发现心脏杂音2年入院.患儿为足月顺产第一胎,父母体健,非近亲结婚.家族中未见相同病史.患儿平时体质差,易感冒,无心悸,紫绀,蹲踞,晕厥等情况,检查:发育智力可,右侧上睑下垂,口唇无紫绀,胸廓发育正常,两肺呼吸音清,未闻及罗音.     

Russell-Silver综合征一例

患儿女，8岁．因身材矮小就诊。患儿系第1胎，第1产．足月顺产出生．无窒息史，生后体重1500g．身长41cm．生后曾诊断为宫内发育迟缓。哺乳期患儿易哭闹、出汗，哺乳次数多，前囟门3岁闭合．体格发育一直落后于同年龄同性别的儿童，智力正常，自独立行走以来．发现左下肢跛行．     

Kassabach-Merrit综合征一例

女,48天,生后20天见其右侧颌下2×3cm紫癜。近10天扩大至左侧颌下及颈部,查体:面色苍白,全身皮肤无黄染,右侧颌下及颈部是片状暗红色隆起,境界清楚,扪之柔软,无触痛,躯干可见散在出血点,肝脾未触及。血异形红细胞0.12,血红蛋白102g/L,血小板10×10~9/L,出血时间大于5分,凝血时间3分,试管法凝血时间16秒,凝血酶原时间18秒(正常人对照时间13秒)。诊断:Kassabach-Merrit综合征。由于用力触摸肿物,     

Shwachman综合征一例

患儿男,4岁。主因腹泻4年,间断发热10天入院。患儿为足月顺产第1胎,出生体重2 5kg ,母乳喂养,新生儿期无异常。从生后2个月起出现腹泻,每天7～8次,含不消化食物,无呕吐,食欲好。多次便常规检查可见大量脂肪滴,经多方治疗无效。1岁后因发热曾多次到当地医院查白细胞为( 1 8～3 1)×10 9/L ,中性粒细胞均<1 0×10 9/L ,血红蛋白和血小板正常。随着年龄的增长,腹泻次数逐渐减少,目前每天3次左右,大便性状为条状软便,仍含未消化食物。近10天来间断发热,体温高达39 5℃,经治疗后好转,停药后又出现发热。其父母体健,非近亲婚配。体检:体温39 3℃…     

Hallermann-Streiff综合征一例

患儿 男,1岁3个月,以面容丑陋,不会爬之主诉入院。患儿生后面容丑陋,头大面部小,随发育越来越明显,身材矮小。3个月会吃手,5个月认母,6个月可抓握,并能坐,但不稳,现可扶站,可说称谓语,但不能主动用语言表达意愿,不会走,不会爬,患儿母孕足月,因羊水少行剖宫产,患儿出生体重1.7kg。     

Cockayne综合征一例

患儿男 ,3岁 3个月 ,因生长和智力落后 3年就诊。患儿系第 1胎第 1产 ,于孕 4 0 + 1周因脐带绕颈剖宫娩出。出生时有轻度窒息 ,出生体重为 3 2ｋｇ ,身长 4 9ｃｍ。半岁时会坐 ,近 2岁始能扶站 ;至今只能扶走 ,仅会说 2个字的词。3个月时患儿皮肤开始对日光敏感 ,暴露在日光下会发红 ,水肿 ,几天后蜕皮 ,留下灰色色素沉着。汗较少 ,眼泪未减少。父母为非近亲婚配。体检 :身高 80 5ｃｍ ,体重 9ｋｇ ,头围 4 2 2ｃｍ ,均小于第 3百分位。神志清 ,精神尚可。大耳 ,眼窝中度下陷 ,鼻高耸 ,下颌窄 ,面部散在灰色色素沉着。心肺腹体检未发现…