儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。     

以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例

患儿女,7岁,以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状,半年后左下肢出现皮下肿物确诊为间变性大细胞淋巴瘤。患儿首发临床表现为全身皮肤水疱、溃疡、结痂伴发热、腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理:表皮可见角化不良细胞,界面改变,表皮少量淋巴细胞浸润,未见异型细胞;淋巴结病理:淋巴结大片坏死,其间血管壁坏死,周围绕以多数淋巴样细胞;肿物病理:大量淋巴样细胞弥漫分布。免疫组织化学:CD30(+),ALK胞浆(+),CD5(-),CD7(+),CD4(+),CD8(-),TIA-1(+),CD2(+),LCA(+),EMA(+),CD3(-),Vimentin(+),Ki-67(>80%+)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

原发性皮肤CD30+淋巴细胞增殖性疾病进展

原发性皮肤CD30^＋淋巴细胞增殖性疾病包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病和一些临界性肿瘤，构成疾病谱系。这些疾病的共同特点是肿瘤细胞表达CD30抗原。这类疾病预后较好．故选择治疗方法时需权衡积极治疗的短期疗效与潜在副作用间的利弊关系。CD30^＋细胞也可在其他疾病中见到，CD30^＋免疫组化结果应结合临床综合分析。     

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展

皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病,临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma manifested as multiple nodules and plaques on scrota:a case report

报告1例以阴囊多发结节斑块为表现的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.患者男,53岁.因阴囊结节6个月就诊.体格检查:阴囊多发暗红色结节斑块,伴溃疡形成,双侧腹股沟淋巴结肿大.皮损组织病理学检查示真皮弥漫淋巴样细胞浸润,瘤细胞偏大,核不规则;免疫病理检查示CD30(+)、CD8(+)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)-1(-).复习相关文献,发生于生殖器部位的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤国内未见报道,英文文献中仅有2例报道.     

CD30淋巴增生性疾病谱:淋巴瘤样丘疹病到间变性大细胞淋巴瘤

CD30淋巴增生性疾病包括淋巴瘤样丘疹病和一系列非何杰金淋巴瘤。为了揭示CD30淋巴增生性疾病谱,回顾分析了文献报告的173例成人皮肤、间变性大细胞CD30淋巴瘤的临床表现、组织学和免疫学改变、细胞遗传学和分子生物学标准,评价了该病的诊断、治疗及预后判定因素,最后讨论了淋巴瘤样丘疹病和皮肤间变性大细胞淋巴瘤之间的关系。     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

CD8+ Lymphomatoid Papulosis

Lymphomatoid papulosis (LyP) is defined as a histologically malignant, but clinically benign condition. It can appear as erythematous pink to purple papules or nodules. Immunophenotyping studies of the lymphomatoid papulosis lesions have shown a predominance of a CD4 expression and negativity for CD8. However, a positive CD8 expression has rarely been reported for LyP. Herein we report on a case of CD8 positive lymphomatoid papulosis in a 43-year-old man. The patient presented with erythematous, asymptomatic papules on the left axilla and thigh. Histopathologically, there was a wedge-shaped infiltrate composed of a mixture of various cell types, including lymphocytes, histiocytes, neutrophils and large atypical lymphoid cells. Immunophenotyping revealed the neoplastic cells were positive for CD3, CD8 and CD30 and they were negative for CD4, CD20 and CD56.     

淋巴瘤样丘疹病17例临床分析

目的分析淋巴瘤样丘疹病临床表现、组织病理及免疫组化特征。方法检索2000年1月-2010年12月中国知网和万方数据库中的国家级专业期中报道的淋巴瘤样丘疹病患者的文献资料,并进行分析和总结。结果淋巴瘤样丘疹病有以自限性红斑和口腔溃疡为首发症状的报道,组织病理见表皮角化不全、楔形坏死、水肿或正常,真皮内瘤细胞以楔形分布、团块状或结节状浸润为主,血管炎样表现较为常见。免疫组化染色见异型细胞表达T细胞免疫表型,多数CD3阳性表达,但CD68,CD4,CD45RO和LCA阳性率也比较高,几乎全部见CD30抗原表达。结论淋巴瘤样丘疹病临床表现多样,应加强对此病的认识,做到早诊断、早治疗并定期随访。     

Expression of a Hodgkin and Reed-Sternberg cell associated antigen (Ki-1) in cutaneous lymphoid infiltrates

Summary Skin biopsy specimens from normal skin and from 115 patients with benign dermatoses, pre- or pseudo-malignant disorders or malignant cutaneous lymphomas have been examined immunohistologically for expression of the Reed-Sternberg cell associated antigen CD30 detected by monoclonal antibodies Ki-1 and Ber-H2. The antibodies stained the atypical cells in lymphomatoid papulosis, a proportion of the neoplastic cells in some cases of mycosis fungoides and most of the neoplastic cells in six large cell anaplastic/pleomorphic non-Hodgkin's lymphomas. The lymphoid cells in all other specimens were Ki-1- and Ber-H2-negative. In all cases, expression of the Ki-1/Ber-H2 antigen was accompanied by expression of activation and proliferation associated markers (i. e., HLA-DR, IL-2 receptor, transferrin receptor and the Ki-67 nuclear antigen). These data indicate the value of antibodies Ki-1 and Ber-H2 in distinguishing between lymphomatoid papulosis and other types of pre- or pseudo-malignant disorders and support the view that lymphomatoid papulosis, Hodgkin's disease and some types of non-Hodgkin's lymphoma constitute a spectrum of related disorders, originated from activated lymphoid cells.     

淋巴瘤样丘疹病1例

患者男,27岁。躯干、四肢反复发生暗红色丘疹、结节、坏死、结痂4月余,无痛,偶有瘙痒。皮肤科情况:躯干、臀部及四肢暗红色丘疹、结节,部分中央坏死、破溃,结黑褐色厚痂,留有萎缩性瘢痕或色素沉着。皮损组织病理示:真皮结节状淋巴及大组织样细胞浸润,可见多数异型细胞,约占30%,少数细胞呈双核或多核;免疫组化染色示:CD3(+),CD4(+),CD30(+),CD68(+),CD8个别(+),CD20个别(+),Ki-67约10%(+)。诊断:淋巴瘤样丘疹病。     

Lymphomatoid Papulosis Followed by Anaplastic Large Cell Lymphoma in a Pediatric Patient

Lymphomatoid papulosis (LyP) is a benign, self-healing, papular eruption that can wax and wane over time. Transformation to T-cell lymphoma has been well documented in 10% to 20% of adults with LyP. However, this transformation rarely occurs in patients younger than 20 years of age. Here, we present the first known pediatric patient in Korea, a 12-year-old boy who developed a subcutaneous nodule on the scrotum 13 months after papulonecrotic lesions of LyP were identified on both lower extremities and face. Histological and immunohistochemical examination of the subcutaneous nodule revealed anaplastic large cell lymphoma (ALCL). A T-cell receptor gene rearrangement analysis demonstrated an identical rearranged pattern in the two specimens, indicating that a common T-cell clone had proliferated over time in both the LyP and ALCL lesions.     

淋巴瘤样丘疹病继发蕈样肉芽肿:共同T细胞克隆增生一例报告

目的 报道一例淋巴瘤样丘疹病(LyP)继发蕈样肉芽肿(MF)，随访27年，并检测其克隆性是否与疾病相关。方法 比较不同时期的皮肤组织病理和免疫表型特点，同时应用聚合酶链反应(PCR)和Southern印迹杂交法，检测皮损组织和外周血标本的T细胞受体基因重排。结果 此例在不同时期各具临床病理学特征，增生的淋巴细胞为成熟的Th细胞，且示共同T细胞克隆。结论 LyP继发MF示相同T细胞克隆，克隆性T细胞与疾病的生物行为无关。