低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例

干燥综合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，病情复杂，起病多隐匿，临床表现多样，易误诊或漏诊。内分泌科于2012年11月收治低钾血症1例，后确诊为干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒，同时伴发肝损害、双肾结石，以及甲状腺等内分泌腺体的损害，报道并复习文献如下。     

干燥综合征合并肾小管性酸中毒

目的：结合实验检测及肾脏病理，了解干燥综合征中肾小管性酸中毒的发生情况。方法：对我科１９８８年１月～１９９７年１月收治的４０例干燥综合征（ＳＳ）肾脏损害患者进行常规、免疫学、肾小管功能及肾活检等检查。结果：２８／４０为远端肾小管性酸中毒（ｄＲＴＡ），１３／２８合并其他自身免疫性疾病，１８／２８合并低钾性麻痹，３／２８合并肾性尿崩症。６７．９％患者为高免疫球蛋白Ｇ血症，５７．１％和５０％患者抗ＳＳ－Ａ、抗ＳＳ－Ｂ抗体阳性。１１／２８行肾活检，发现肾小管间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分小管萎缩，间质纤维化。２０／２８例患者用激素治疗，４／２８例合并用环磷酰胺治疗。结论：ＳＳ合并ｄＲＴＡ常见，长期中、小剂量激素治疗可减少肾小管及间质损害，改善肾功能     

干燥综合征合并完全型肾小管性酸中毒

目的：为提高对干燥综合征（ＳＳ）并发完全型肾这性酸中毒（ＲＴＡ）的认识。方法：对２２例ＳＳ合并完全型ＲＴＡ患者的临床资料进行总结。然后对其中２１例原发ＳＳ（ＰＳＳ）合并完全型ＲＴＡ的患者与另外３７例无肾脏受累的ＰＳＳ进行对比分析。结果：列同时合并有提示近端肾小管受损的糖尿和尿酸尿外，均突出表现为１型肾小管性要到中毒。发作性软瘫、多饮多尿和骨痛／关节痛是最常见的症状；多数患者（６８．１８％，１５／２     

干燥综合征并肾小管性酸中毒8例临床分析

目的:总结分析干燥综合征并肾小管性酸中毒患者的临床特点以及临床治疗效果。方法:对确诊的8例干燥综合征患者合并肾小管性酸中毒患者临床资料进行回顾性分析。结果:35例干燥综合征患者中合并肾小管性酸中毒患者8例,占总数的24%,其中7例均表现为突出的四肢无力症状,1例主要发现血糖高为首发症状。经过对症治疗后,有7例患者病情得到控制,1例出现多脏器衰竭死亡。结论:干燥综合征并肾小管性酸中毒比较常见,通过激素以及相应的免疫抑制剂的治疗可以有效控制疾病,改善患者肾功能。     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒15例临床分析

目的：总结原发性干燥综合征（pss）合并肾小管酸中毒的临床表现与免疫学特点，为临床诊断和治疗提供帮助。方法：回顾性分析15例pSS合并肾小管酸中毒患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料。结果：11例为pSS合并Ⅰ型肾小管性酸中毒（RTA），4例合并Ⅱ型或混合型肾小管性酸中毒，10例合并低血钾性麻痹或肾性尿崩症、肾性骨病等；高免疫球蛋白G血症12例，抗SS-A阳性12例，抗SS-B阳性10例：8例患者应用糖皮质激素治疗，2例合并应用环磷酰胺。结论：pSS并发RTA常见，长期中小剂量激素治疗可减轻肾小管间质损害．改善肾功能。     

干燥综合征合并肾小管酸中毒2例

1 病例报告例1,女,55岁。患者1965年始感全身关节疼痛,活动受限,同时出现肝、脾肿大。在某医院诊断为“系统性红斑狼疮”,用强地松治疗后症状缓解。1976年除上述症状外,出现口干、咽干、唾液减少,口角干裂疼痛,眼干,眼内异物感、视力模糊,第一次住入我院。查体:泪腺分泌试验阳性,唾液流     

干燥综合征伴肾小管性酸中毒1例

患者，女性，61岁，因发作性四肢发麻乏力13年，口干、泪少3年，加重10天，于1995年3月10日入院。13年前因下肢乏力，不能行走，外院诊断为“低钾麻痹”，长期服用枸橼酸钾，平时仍感四肢乏力。3年前，出现明显口干、泪少，外院检查ENA阳性，抗SS-A、抗SS-B阳性，诊断为“干燥综合征”，10天前，上述症状加重，既往有血吸虫肝病史三十余年。     

干燥综合征并发肾小管酸中毒1例

干燥综合征系一侵犯外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，起病多数呈隐匿和慢性进展，在泌尿系的病变常见为间质性肾炎，可呈肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），以育龄期女性多发。笔者在临床中遇到1例干燥综合征并发肾损害患者，现报道如下：     

干燥综合征并肾小管酸中毒1例

1　临床资料患者 ,男 ,74岁。入院前 2 0天 ,因出现阴囊肿大伴局部皮肤发红来我院就诊。彩超示 :①双侧精索静脉曲张 ;②双侧睾九鞘膜腔积液 ;③阴囊壁增厚。临床诊断 :①双侧精索静脉曲张 ;②双侧睾丸鞘膜腔积液伴局部感染。经抗炎治疗 1周后病情无好转。入院前 14天患者因出现双下肢踝关节以下凹陷性水肿 ,阴囊肿大加重 ,就诊于我院泌尿外科门诊。考虑内科疾患 ,并转入内科门诊。考虑 :下腔静脉阻塞综合征。彩超 :肝右后叶上段探及一个 6ｃｍ× 6ｃｍ大小回声稍减低团块 ,其内见多个无回声暗区 ;边界不清 ,ＣＤＦＩ无特殊 ;下腔静脉肝后段…     

干燥综合征并发远端肾小管性酸中毒一例报告

干燥综合征并发远端肾小管性酸中毒一例报告傅鹏，邹大进，崔若兰１临床资料患者女，５２岁。因口干、多饮、多尿、消瘦伴腰背疼痛一年余，于１９９６年２月２８日入院。曾在外院诊断为＂关节炎＂及＂强直性脊柱炎＂。查体：营养较差，消瘦明显，全身肌肉萎缩。唇干，多个...     

干燥综合征引起远端肾小管酸中毒3例报告

本院１年来收治干燥综合征（ＳＳ）引起远端肾小管酸中毒（ＲＴＡＩ）３例，均为女性，现报告如下。１　临床资料例１，４７岁，１９９５年５月８日入院。患者于入院前半年腹泻后双下肢酸软，伴肌痛，厌食，恶心。３ｄ前再次腹泻后四肢瘫软，不能行走，眼睑无力上抬。１ｄ意识障碍，室性早搏，二联律。查血钾１．５ｍｍｏｌ／Ｌ，给予补钾及利多卡因治疗后神志转清，经急症入院。既往“关节炎”史１０ａ。查体：神清，反应迟钝，心率８０次／ｍｉｎ，腹胀，肠鸣音弱２次／ｍｉｎ，四肢肌力Ⅱ级，膝腱反射消失，肝肾功能正常。血气分析：ｐＨ…     

补肾益精法治疗远端肾小管酸中毒致低钾血症31例

目的 观察补肾益精法治疗远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）致低钾血症的疗效。方法 将62例dRTA患者随机分为观察组31例和对照组31例,对照组仅给予常规西医补钾治疗,观察组加用补肾益精中药进行综合治疗。比较两组的临床疗效及血清钾浓度的变化。结果 两组临床疗效的分布比较,差异具有统计学意义（P<0.05）,观察组临床疗效显著优于对照组;随着治疗时间延长,两组血钾浓度均较前一时点显著升高（P<0.05）;治疗48 h和72 h后,观察组血钾浓度显著高于对照组（P<0.05）。结论 补肾益精法联合西医补钾治疗能提高dRTA致低钾血症患者血钾水平,提高临床疗效。     

干燥综合征并远端肾小管性酸中毒1例

患者女性，43岁。口干、鼻干5年，伴周身乏力．于入院前1个月出现软瘫，在某医院诊断为低钾血症．经静脉补充氯化钾后软瘫症状缓解。病后日尿量2500～2800毫升，无眼干、发烧、皮疹、肌痛及关节痛等。     

董振华教授治疗干燥综合征合并肾小管酸中毒的经验

原发性干燥综合征(简称pSS)是一种慢性、系统性的自身免疫性疾病,其肾脏受累主要病理改变为间质性炎症,临床表现为肾小管酸中毒(简称RTA)。董振华教授擅长于治疗疑难杂病和风湿性疾病,尤以治疗干燥综合征而著称,董老认为该病临床表现多样,但其基本病机为肾气不固,封藏失职,钾盐等精微物质从尿中遗失,发生低钾血症,故以补肾固涩为基本治疗大法,常以五子衍宋丸为基本方加减化裁疗效显著。现将其应用中医药治疗pSS合并RTA的经验整理如下,以飨同道。     

干燥综合征并肾小管酸中毒伴低血钾1例

肾小管酸中毒是一种肾脏保存碳酸氢盐能力下降的疾病,其特点是血液中碳酸氢盐浓度减低和代谢性酸中毒。病理上可见肾间质大量淋巴细胞浸润肾小管上皮退行性变,并被浸润的淋巴细胞和的纤维组织所取代,干燥综合征时由于淋巴细胞的浸润和血管炎引起肾脏损害,多数合并低钾血症、     

干燥综合征合并肾小管性酸中毒及慢性活动性肝炎1例

患者女性,47岁,主因口干、烦渴、多饮、多尿3年,反复软瘫半年加重伴肝功异常半月于1986年5月15日入院。入院前3年开始出现口干、烦渴、多饮,每日饮水5000ml,每日尿量3000ml,周身无力,食欲不振。半年前曾多次出现下肢软瘫,开始较轻,双下肢无力,以后完全不能活动。查血K~+1.6～2.1mmol/L,HCO_3~-12mmol/L,均经静脉补钾好转。于半月前,软瘫频繁发作,肝功、心电图异常,以低钾血症、慢性活动性肝炎、冠心病收住院。查体:生命体征平稳,皮肤粘膜干燥,牙冠碎裂多个龋齿,表浅淋巴结不肿大,心肺未见异常,肝于肋下1.5cm,质不硬,四肢软瘫,肌力Ⅰ级。血常规正常。ESR30mm/第一小