肝豆状核变性1例

肝豆状核变性(Wilson病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病,主要以肢体震颤、肝功能损害、铜代谢异常及角膜色素环(K-F环)为特征。我们曾遇1例,报告如下。男性,23岁。患者因间歇性头痛、鼻衄年余,四肢震颤、流涎、步态不稳2个月,于1982年11月6日入院。家族史无特殊。体检:神志清,答话口齿不清。巩膜无黄染。肝脾(-)。双眼瞳孔等大,对光反射存在,眼底(-)。咽反射迟钝,伸舌不灵活。四肢肌张力稍增强,双手呈不自主震颤,指鼻试验恢     

Mariana型肌萎缩侧索硬化2例报告

肌萎缩侧索硬化伴锥体外系运动障碍和痴呆称Mariana型肌萎缩侧索硬化症。是西太平洋的马里亚钠群岛上的一种地方病,发生于Chamono族居民中,有明显的家族史。外族人中亦有散发出现,我们亦遇到2例报道如下: 例1:男,42岁,江苏籍。因进行性前臂肌萎缩伴震颤,智力减退2年,于1985年12月15日入院。患者2年前发现双上肢前臂及手部肌肉萎缩,相继出现双手静止性震颤,四肢僵直,运动缓慢,记忆力减退,计算不准。时感肩、背部肌肉跳动。病情逐渐加重。2个月来因四肢颤动、僵硬、乏力,丧失工作能力。无脑炎、高血压、中风、脑外伤及中毒史。无家族史。查体:颅神经检查阴性,视乳头边界清。四肢肌肉均有萎缩,以双上肢前臂及手部大小鱼际肌、骨间肌为著,肌力4°,肌张力呈齿轮样增高;双上肢静止性震颤,双下肢膝反射卅,病理反射(一),感觉无异     

平山病一例误诊分析

患者男,17岁.因双手无力2年,双手部肌肉萎缩1个月于2009年12月7日收入长江大学附属第一医院神经内科.患者2年前无明显诱因出现双手无力,未引起注意.半年前出现写字时不自主抖动.发病以来双手握力差,冬天双手无力加重,手指伸展时出现不自主抖动,无肢体感觉障碍,无肌束震颤.无饮水呛咳、构音障碍,无大、小便功能障碍.无外伤史及毒物接触史,无家族史.体格检查:神志清楚,颅神经检查无异常.双手骨间肌、小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双前臂尺侧肌肉萎缩.四肢肌张力对称正常,双手握力差.     

以肢体震颤为首发症状的结核性脑膜炎1例

1病例报告患者女，58岁。因发热、头昏、视物模糊4天，四肢不自主震颤8天于2002—09-13入院。2000年曾患颈淋巴结结核，抗结核治疗半年。家族中无震颤史。入院时查体：体温38．0℃，血压110／70mmHg。神志清楚，焦虑。左颈侧可触及3组黄豆大小淋巴结，质韧，移动度差，无触痛。颅神经无异常。眼底正常。四肢不自主震颤，以手指为重。四肢肌力、肌张力及腱反射正常。     

多系统萎缩(SDS)1例

患者,男性,64岁。走路、站立不稳,吐词不清4年,双手震颤2年,直立性晕厥6个月,大小便潴留1个月。既往有高血压病史20年。家族中无特殊。查体:神清合作,面具样脸,心肺未见异常,立、卧位血压分别为18.6/10.7kPa、24/13.3kPa,心率分别为88次/分、82次/分,吐词不清,侧视可见双眼水平性眼震,四肢肌力正常,肌张力增高,双手静止性震颤,四肢腱反射存在,左侧Babinski's sign(+),行走呈共济失调步态,双侧指鼻试验、轮替试验笨拙,双侧跟膝胫试验(+),Rombcrg's sign(+),大小便潴留。头颅CT示小脑萎缩,椎管造影未见异常,血糖、血沉、肝功能、心电图正常。诊为多系统萎缩。给对症治疗,症状未见好转。     

僵人综合征合并眼球震颤1例报告

僵人综合征较少见,合并眼球震颤的更少见,现将我们所见1例报告如下。患者男性,50岁。因反复四肢抽搐,肌肉僵硬4月余,于1992年4月21日收入院。病前有带状疱疹史。四肢强直于入睡后消失。入院检查:神清。左侧视时两眼有粗大水平震颤,右侧视时震颤较弱。颈有抵抗。四肢伸、屈肌张力均明显增高。腹肌坚如石板,可见肌肉外形。两上肢腱反射亢进,病理反射均呈阳性,肌力正常。脑脊液:阴性。肌电图:肌静息     

常规剂量氯丙嗪致小儿锥体外系反应2例

例1,男,年龄10个月,体重9kg.因发热、咳嗽3天入院.入院诊断为支气管炎.因患儿哭闹,静脉输液前肌注氯丙嗪9 mg,4小时后患儿出现烦躁不安,啼哭,两眼球上翻凝视,头向后仰;四肢肌张力增高伴有震颤.查体:T:38C,神志清醒,前囱平软,双眼球向上凝视,活动受限,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,无颅神经受损征,吞咽正常,颈强直.心(一),双肺可闻及散在中小湿罗音,四肢肌张力增高,伴有无规律震颤.生理反射存在,病理反射未引出,布氏征和克氏征均阴性.腰穿显示脑脊液澄清,无色透明,颅内压正常,常规检查及涂片检查未见异常,经对症治疗3小时后消失.     

胺碘酮致小脑性共济失调1例

患者,男,63岁.因冠心病心律失常型频发室性早博就诊.既往及家庭史无特殊记载.给服用胺碘酮200 mg,tid,9 d后出现步态不稳,自感眩晕等症状,并呈进行性加重.神经系统体检:双眼侧视时有水平眼震颤,其他颅神经检查正常,四肢肌力5级,肌张力正常,双侧肱二、三头肌腱反射对称且正常,双侧膝腱反射减弱,双侧指鼻试验及跟膝胫试验均不准确,Romberg征阳性,双侧Hoffmann征及Babinski征阴性.     

神经系统特发性滑膜囊肿1例

患儿,男,2岁。主因走路不稳2d以“急性小脑共济失调”收住神经内科。患儿无明显诱因出现走路不稳,身体前倾,步态醉汉样,无意向性震颤,无大小便失禁。查体：脊柱活动无受限,站立不稳,双下肢等长,无肌肉萎缩。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力近端Ⅴ级,远端Ⅳ级,四肢肌张力正常。浅反射正常,腱反射亢进,双侧Babinski‘s征阴性。头颅CT未见异常。MRI     

霉变薯干致中毒性脑病一例

病例 女,3岁,因呕吐、神志不清2小时于1998年11月7日13时30分入院,患儿入院前曾食用煮熟后霉变红薯干(约20g),约30min后出现呕吐,之后患儿行走不稳,继之神志不清,呼之不应。查体:生命体征正常,无明显脱水征。神经系统检查:呈深昏迷,压眶及针刺无反应,双侧瞳孔等大,直径约2.5mm,对光反射迟缓,双侧眼球有不规则震颤,四肢肌张力低下,双侧巴彬斯基征阳性,布鲁金     

碳酸锂中毒2例报告

例1,女,20岁,因走路不稳,构音不清2d入院。查体:T36.5℃,P78次/min,BP16/10kPa,意识清,言语构音不清,颅神经检查未见异常,四肢肌力V级,肌张力稍低,腱反射( ),病理反射均未引出,四肢感觉未见异常,双手有震颤,双上肢指鼻试验及双下肢跟膝胫试验均不准确,闭目难立征,睁闭眼均不稳。追问病史患者2年前患躁狂症,服用碳酸锂治疗,发病前口服碳酸锂600mg/d维持。查血锂浓度为2.6mmol/L,诊断为碳酸锂中毒。入院后立即停服碳酸锂,给予静注生理盐水和氯化钾,并给予甘露醇及速尿促进锂盐排泄,治疗     

无明显诱因的急性小脑共济失调1例报告

患儿男，1岁，11个月，因站立不稳、步态异常4d于2004年6月29日入院。患儿无明显诱因下出现步态不稳、蹒跚，12h内迅速发展至不能独走，进而不能独站，扶站时身体摇摆，双手握物时震颤，少言，48h出现双眼水平震颤。患儿无发热、无呕吐、无抽搐。食欲、睡眠好，大小便无异常。既往体健，病前3个月否认感染、服药史。家族史无特殊。外院头颅CT片模糊，怀疑基底节有病变。入院查体：T37℃，HR105次／min，RR30次／min，精神稍差，神志清楚。双眼球自发性水平粗震颤，眼底正常；颈软，心、肺、腹无异常。四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍减低，双膝反射稍活跃，病理反射未引出。     

溴隐亭致皮肤过敏1例

【病例】女性,70 a,因动作迟缓,双手震颤1 a入院。过去史无特殊。查体:生命体征平稳,双手“数钞票”动作,以右手明显,每秒5～6次;四肢肌张力齿轮样升高,巴彬斯基征阴性,脑CT提示轻度脑萎缩,诊断帕金森病。口服多巴丝肼125 mg,tid,症状减轻,肌张力仍高,d 6出现幻听、幻视,停用多巴丝肼,改用溴隐亭(bromocriptne,商品名:诺华,批号T4004)1．25 mg,po,tid。于服药d 2夜间出现腹部和     

青霉胺致过敏性肺炎1例

患者,男,8a。因四肢震颤、流涎、构音不清伴智力低下2a 余入院。眼科检查见K-F 环。神经系检查:四肢肌张力对称增高,伴四肢粗大震颤。实验室:血清铜11.6μmol/L,铜氧化酶18.6mg/dl。诊断:肝豆状核变性。治疗前,青霉素皮试阴性,予青霉胺0.125,3/d,维生素 E、B_6治疗,于治疗 d5出现低热(37.5℃),两肺呼吸音粗。摄胸片示:两侧肺野可见散在分布的小片状阴影,以右侧明显,提示两侧过敏性肺炎。血常规示:WBC 4.500×10~9/L,N48%,     

氟铁龙致神经症状1例

患者男，74岁，住院号202495。确诊为肺腺癌伴肝及纵隔淋巴节转移，行NP方案化疗1周期，胃肠道反应明显，全身乏力，外周血WBC3．7×109／L，plt62×109／L。经惠血能治疗后正常。家属拒绝继续静脉化疗。遂改为氟铁龙0．4g日3次口服。服药1个月，患者出现头晕、下领及手足震颤、下肢发麻，行走不稳，舌硬，口齿不清。查体：神志朦胧，谵妄，定向障碍，行走小步态，双侧手、足静止世震颤，颅神经无异常，双下肢肌张力轻度增高，双膝胜反射正常，双上肢肌张力、四肢肌力正常，双侧Babinski征、Hoffman征阴性。抽血检查肝功能、血氨正常，…     

苯妥英钠致共济失调1例

【病例】　男 ,54y。有原发性癫病史 ,强直 -阵挛发作 ,长期服用卡马西平、苯妥英钠等。3a前曾出现苯妥英钠中毒 ,表现为步态不稳 ,平衡障碍 ,经治疗好转。后继续服用苯妥英钠 0 .1 g bid,1 a前改服为 0 .2 g bid,2 mo前再次出现上述症状 ,且有语言含糊不清 ,头晕失眠 ,脾气古怪 ,精细动作欠佳 ,上肢静止性震颤等症状而入院。入院查体 ,体温、脉博、心跳、血压正常 ,神智清醒 ,颅神经 ( - ) ,四肢肌张力正常 ,四肢肌力 级 ,腱反射 ( ) ,无感觉障碍 ,下肢及膝胫试验差 ,闭目不稳。根据临床症状及 MRI检查结果 ,排除橄榄体脑桥小脑萎缩 …     

脊髓性肌阵挛合并假性延髓麻痹1例

患者 ,男 ,78岁 ,因四肢阵挛4月 ,加重伴构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难1月入院。无头痛、呕吐、肢体无力及大小便失禁。阵挛发作次数由起初3～5天1次增加至每天1～2次 ,每次持续2～3分钟 ,并出现构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难 ,以进食粗硬食物明显。既往有高血压病史8年。查体 :体温37℃ ,心率75次/分 ,血压150/70mmHg,呼吸20次/分。神经系统检查 :神志清楚 ,构音障碍 ,双侧咽后壁肌动度差 ,咽反射存在 ,下颌反射( )、双侧掌核反射 ( )、吸吮反射 ( )、其余脑神经 (- ) ,脑膜刺激征 (- ) ,四肢肌力肌张力正常 ,四肢肌腱反射 ( ) ,病理征 …     

以癫痫为首发症状的脑脓肿1例报告

患者男,51岁,干部。1994年3月夜间睡眠时突然出现癫痫样发作4h急诊入院。既往无头痛。头昏及癫痫病史。入院时查体:BP16/10kPa,神清,答话切题,心肺听诊无异常,四肢肌力、肌张力正常,未引出病理反射。入院后第2d左侧上下肢肌力Ⅲ°,肌张力增高。CT报告:平扫见右顶叶镰旁圆形等密度灶,伴周围脑水     

喹诺酮类药物不良反应5例

1 震颤 患者,男,35岁.因胃溃疡给予加替沙星胶囊(山东罗欣药业股份有限公司生产,批号:090621)0.2 g,po,bid,服药2次后,于当日21:00出现兴奋,烦躁不安,四肢及面部肌肉不自主震颤,双手不停抖动,头晕,头痛.停药次日不适症状逐渐消失.     

胃复安致锥体外系反应1例

患儿，男，6个月，体重7．2kg。因腹泻1天伴呕吐4次在当地卫生院治疗，给予“胃复安针剂2．5mg肌注”，1．5h后出现烦躁不安、啼哭、双侧眼球上翻凝视，头向后仰，四肢肌张力增高并伴有震颤，无大小便失禁。体检：体温37．8℃，前囟平软，双眼向上凝视，活动受限，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，无颅神经受损征，吞咽正常，颈抵抗。心肺无异