限制型心肌炎的临床诊断与治疗

限制型心肌病(restrictive cardimoyopathy,RCM)亦称闭塞性心肌病,包括在热带地区常见的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病(deosinophilic encomyocardial disease).近年研究表明,可能是同一疾病的不同阶段表现.一病是以心室内膜、内膜下或内膜心肌纤维增厚累及一侧及两侧心室,引起舒张期心室伸展障碍和充盈受限为特征,而无心室明显肥厚或扩张的心肌疾病.心室腔缩小,甚至闭塞,心室舒张阻抗增高,排血减少,最后发生心力衰竭.病因未明,远较DCM和HCM少见.     

限制性心肌病的诊断和鉴别诊断

限制性心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)以心室舒张功能障碍为特征,是由于心内膜和(或)心肌病变(如纤维化)导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍,引起心室舒张末压增高和心房扩大,而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常的一类心肌病.临床相对少见,仅占心肌疾病的5%左右.但是在所有类型心肌病中,其预后最差,50%患者在2年左右死亡[1].RCM的病理生理改变与缩窄性心包炎(CP)相似,临床表现也很相似,但是两者的预后非常不同.CP如果能够及时诊断,及时给予手术治疗,预后良好.因此对RCM进行正确诊断,尤其对RCM和CP进行正确的鉴别诊断非常重要.     

限制型心肌病的诊断见解

目的 应用彩色多谱勒超声诊断技术对限制型心肌病患者心室内膜及内膜下厚度房室大小、心功能变化研究,探讨其临床应用价值.方法 对17例限制型心肌病患者分析,研究其心内膜及心内膜下厚度,房室大小及心室收缩及舒张功能变化.结果 限制型心肌病心内膜及心内膜下增厚,相应心房增大,舒张功能减低,收缩功能受损.结论 彩色多谱勒超声诊断限制型心肌病直观、方便,可以准确评价限制型心肌病收缩、舒张功能.为临床正确判断病情提供可靠信息.     

超声心动图对心肌致密化不全的检查意义

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称为非致密性心肌病,为胚胎期心肌致密过程失败导致的心肌病。由于正常心内膜胚胎发育停止,正在发育过程中的心肌小梁压缩不良,心肌呈海绵状,导致的一种先天性心肌病,主要累及左心室,也可累及右心室。本病的主要危险是:未致密化心室的心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞。近年来随着超声仪器分辨率的提高以及超     

原发型心内膜弹力纤维增生症二例报告

心内膜弹力纤维增生症为原因未明的原发性心肌病,主要以心内膜的纤维组织和弹性组织的增生为主,增厚而硬变的心内膜或心肌使心室舒张、收缩均受限,产生类似缩窄性心包炎的心肌填塞症状,我们见到一家兄弟二例,一例住院一月死亡,现报导于下。     

心内膜心肌活检41例临床分析

本文报告41例各种心脏疾病心内膜心肌活检的结果.活检成功率为93.0%,共获118块标本.标本经光学和电子显微镜观察,有87.5%获得有助于诊断的资料.特别是对鉴别心内膜心肌纤维化与缩窄性心包炎,早期扩张型心肌病与心肌炎,病理性或功能性心律失常等,有很大的辅助作用.提示该项检查安全、简便、成功率高、易于推广,有助于各种心内膜及心肌疾病的诊断和鉴别.     

心肌病与冠状动脉疾病

心肌病(CardioMyoPathy)一词系指侵犯心肌的病理状态,在西方社会中,心肌病理改变最普遍的原因是冠状动脉疾病,但这种情况不列入心肌病。这个名词也不是指由于风湿病、甲亢、各种先天性病变或梅毒所致的心肌疾病。通常心肌病是指原因不明的心肌疾病。古德温和他的同事们(1961)提出以下定义:“病原不明或不清楚的亚急性或慢性心肌疾病,常合并有心内膜和有时心包受累,但非动脉粥样硬化所致者”。     

扩张型心肌病的护理体会

扩张型心肌病(DCM)是一种常见的心肌病,病因未明.特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚.心室收缩功能 减退,伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多见.病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段.因此,及时观 察和护理尤为重要.现将护理体会总结如下:     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的原发性心肌病,病死率高.由于本病与其他心内膜和心肌疾病有相似之处,因此往往被漏诊和误诊.本人对NVM的研究进展做一综述,以提高临床医生对NVM疾病的认识及诊治水平.     

心内膜心肌活检组织内小冠状动脉病病理学观察

63例心内膜心肌活检中发现11例小冠状动脉病，其中5例伴心肌病病变，2例伴心肌炎病变。小冠状动脉病的病理表现为内膜增厚、管腔狭窄，经形态定量测定，11例44个小冠状动脉管腔狭窄率均在85％以上，与对照组比较有显著性差异（P＜0．001）。病理形态学提示小冠状动脉病形成与病毒感染后或脂类沉着后内膜增生有关。心内膜心肌活检具有诊断此类疾病的重要价值。     

小儿心内膜弹力纤维增生症1例

<正>小儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)是一种罕见的心肌疾病,通常发生在2岁以内儿童[1].EFE的特点是结缔组织和弹性纤维增加导致心腔最内层(内膜)增厚,而弹力纤维增生症被视为小儿限制型心肌病的主要原因.心内膜弹力纤维及胶原纤维增生是EFE的基本病理改变[2],在EFE的临床分型中急性型多见,临床表现缺乏特异性,预后差.延边大学附属医院于2016年1月25日收治了1例非典型小儿EFE病例,现报告如下.     

扩张型心肌病诊断的进展

1心肌病定义及分类依据世界卫生组织/国际心脏病学协会(WHO/ISFC)工作组公布的专家委员会(1995)关于心肌病定义及分类的报告。1.1心肌病定义:指伴有心功能障碍的心肌疾病。1.2心肌病的分类:依据病理生理或病因学/发病机制为基础,其类型包括:(1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍;(2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,常为非对称性肥厚并累及室间隔;(3)限制型心肌病(RCM):单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,收缩功能正常;(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室进行性纤维脂肪变;(5)未分类心肌病(…     

充血型心肌病和心肌炎心内膜心肌活检的组织学诊断

现将我院1982～83年中的48例右心心内膜心肌活检的组织学检查结果报道如下。一、48例的组织学检查结果(附表)(一)充血型心肌病:临床拟诊24例充血型心肌病中,3例为正常心肌组织,21例能证实充血型心肌病的临床诊断。主要病变为心肌细胞肥大、间质纤维化、心内膜增厚和心内膜平滑肌细胞增生等心脏肥大及扩张的组织学变化。肥大心肌细胞的直径增加,核大,呈立方形或不规则形,核染色深浅不一或空泡状,有     

心电图对扩张型心肌病患者猝死相关危险因素的研究现状

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是心肌的一种原发疾病,主要特点为左侧或双侧心室扩大,并伴有心室舒张和收缩功能障碍.DCM的病因和发病机制至今尚不十分清楚,可以是特发性、家族性或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性.在DCM的众多病因和发病机制中,其中基因易感性、病毒感染及自身免疫反应在DCM致病过程中起着重要作用.     

家族性扩张型心肌病的分子遗传学特点

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种以心室扩张和心脏收缩功能减弱为特点的心肌疾病。可以是特发性,家族/遗传性,病毒感染及/或免疫性,酒精性/中毒性,或与已知的心血管疾病(其心肌损害程度不能以负荷状况或缺血解释)有关的心肌疾病。临床表现有进行性加重的心力衰竭、血栓形成、心律失常。其病因和     

心内膜心肌活检诊断原发性心肌病二例的初步体会

本文报告导官法心内膜心肌活检术(心肌活检)诊断的原发性心肌病2例,并结合文献讨论其诊断价值、临床应用及注意事项等。心肌活检能通过活体心肌组织学改变而对心肌病的诊断提供较为可靠的依据。文中2例分别误诊为缩窄性心包炎、风温性心脏病,最后经心肌活检分别确诊为心内膜心肌纤维化、扩张型心肌病。由此可见,心肌活检有诊断心肌病的价值.     

成人孤立性心肌致密化不全的超声诊断

目的:通过超声心动图诊断6例成人孤立性心肌致密化不全(INVM),探讨早期诊断该病的重要性.方法:超声心动图多切面扫查,采用HP5500彩色超声仪,探头频率2～4MHz,重点观察近心尖1/3的心室心肌及心内膜.结果:6例患者UCG特点,均为受累的心室腔内可探及大量突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.病变心肌包括两层结构:其一为心外膜侧的薄而致密的心外膜层,其二为心内膜侧厚而致密化不全的心内膜层.病变部位明显增厚并呈节段性运动减弱.结论:UCG无创且特异性强,目前仍是诊断该病的首选方法.INVM应被单独归为一类特殊的心肌病.     

心脏的微细结构

心脏是一个壁厚的肌性器管,为血液循环的动力中心。由于心脏的节律性收缩,使血液在血管内循流不息,使身体的组织和器官能得到充分的血液供应,使排泄器官能把代谢产物排出体外。一、心脏的组织结构(一)心壁的分层心房和心室的壁均由三层膜构成,内层为心内膜,中层为心肌膜,外层为心外膜,其中以心肌膜最厚,有强大的收缩机能。1.心内膜(endocardium):心内膜衬附于心脏的内表面,与出入心脏的血管内膜相连续。     

心内膜弹力纤维增生症的病因及治疗进展

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)是一种原因不明、病死率高的心肌病,病理改变是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,可伴有心肌退行性变.     

心内膜下层心肌血供及收缩特点

心内膜下层心肌位于心肌最内层,由于血供及收缩的特点使其在心肌缺血状态下最先出现损伤。无创成像技术的发展、定性定量评估心内膜下层心肌结构及功能准确性的提高,使心内膜下层心肌作为心脏疾病早期损伤指标及干预靶点的重要性日益凸显。通过干预心内膜下层心肌延缓或逆转缺血性心脏病及心力衰竭中的心室重构具有广阔的研究前景。