白癜风患者合并Sézary综合征的发病机制

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并白癜风的患者罕见,是否CTCL中的某些T细胞亚群能识别黑色素细胞的特异性表位从而引起白癜风,目前尚不清楚。本研究旨在确定在Sézary综合征(SS)患者色素减退皮肤的肿瘤浸润淋巴细胞中,是否可检测到针对黑色素细胞分化抗原的T细胞。1例71岁女性SS患者,     

Sézary综合征患者临床病情变化与CD4~+CD26~-淋巴细胞百分数变化的关系

背景:目前能有效治疗Sézary综合征的方法很多,因此需要一种能严密监测病情的方法以便临床医师适时制定和更改治疗方案。据作者的临床经验,患者外周血淋巴细胞中CD4+CD26-T细胞数量的变化可预示临床病情的改变。目的:明确患者CD4+CD26-T细胞数量的改变是否预示着临床病情的变化,并探求CD4+CD7-、CD8+、CD56+细胞数量及CD4+/CD8+T细胞比例的变化与患者临床病情变化的关系。方法:作者使用回顾性图表分析21例Sézary综合征患者使用流式细胞仪在两个时间段内记录的CD4+CD26-、CD4+CD7-、CD8+、CD56+及CD8+/CD4+水平,两个时间段…     

霉酚酸酯(MMF)治疗难治性肾病综合征的观察

难治性肾病综合征(NS)是医学上棘手的问题.虽然环磷酰胺、氮芥和环胞素的应用可能取得部分疗效,但因其严重的副作用而受到限制.我们旨在探讨新型免疫抑制剂霉酚酸酯(MMF)对难治性NS的临床作用.     

XE-2100血细胞分析仪对Sézary综合征诊断及在治疗监测中的应用

探讨XE-2100全自动五分类血细胞分析仪白细胞分类散射图对Sézary综合征患者治疗疗效观察和预后评价的参考价值。     

环孢素A(CsA)治疗小儿难治性肾病综合征的临床效果观察

目的:观察环孢素A(CsA)治疗小儿难治性肾病综合征的临床治疗效果进行讨论和分析。方法:选择208例小儿难治性肾病综合征的患者作为研究对象。随机分为对照组与干预组两组。其中104例患者为对照组,通过常规的治疗方法;另外104例患者为干预组,通过环孢素A(CsA)的治疗方法。同时,对比干预组和对照组患者在经过治疗后的临床治疗效果以及出现不良反应情况。结果:经过上述实验研究中的数据对比发现,干预组患者的治疗效果明显优于对照组患者的治疗效果,且干预组患者在经过治疗后出现并发症情况的人数也少于对照组患者,两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对于小儿难治性肾病综合征采用环孢素A(CsA)的治疗方法安全可靠,能够有效减少并发症的发生率,提高患者治疗的总有效率。因此,对于小儿难治性肾病综合征的治疗可以采用环孢素A(CsA)的治疗方式,其治疗效果显著在临床治疗中可以大力推广、使用。     

应用达珠单抗(人源化抗白介素-2受体α抗体)新疗法治疗由成人T细胞白血病/淋巴瘤导致的Sézary样综合征

本文报道1例红皮病性成人T细胞白血病/淋巴瘤患者,该患者对多种系统治疗产生抵抗,但开始达珠单抗(一种人源化抗白介素-2受体α抗体)治疗后,以往的红皮病快速且持续完全缓解,提示该药物对本病有显著疗效。应用达珠单抗(人源化抗白介素-2受体α抗体)新疗法治疗由成人T细胞白血病/     

1例Sézary综合征患者皮损中出现抗Epstein-Barr病毒抗原的反应性CD8+T淋巴细胞

一些研究表明在皮肤T细胞淋巴瘤发展过程中可能有包括疱疹病毒在内的病毒抗原参与。本研究旨在确定在1例Sézary综合征患者发生肿瘤浸润皮损的浸润淋巴细胞中是否可检测到抗Epstein-Barr病毒(EBV)抗原的特异性T细胞。为了分析对EBV的反应性,作者采用了一种瞬时SV-40源性缺陷突变转换的猿猴细胞转染测定法,该方法可估测CD8T细胞对大量H LA/病毒蛋白复合体的反应性。该技术可检测出皮损中主要针对抗原表位(产生于裂解周期)的EBV特异性T淋巴细胞。据作者了解,这是Sézary综合征患者发生肿瘤浸润皮损的浸润淋巴细胞中出现EBV特异性T…     

5q-综合征患者的细胞凋亡少于难治性贫血患者

WHO的血液系统恶性肿瘤分类中 将5q-综合征作为骨髓增生异常综合征(MDS)中的单独一类,临床上,具有5q-综合征特征的MDS较其他MDS患者温和。导致这种差异的基础还不清楚。鉴定5q-综合征很困难,因为它的形态学和细胞遗传学特征与其他MDS类似。     

通过多重PCR/异源双链分析皮肤T细胞淋巴瘤(蕈样肉芽肿/Sézary综合征)和良性炎症性疾病患者的T细胞受体γ基因重排:临床、组织学和免疫表现型结果的相关性

背景:通过PCR可以检测皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者40%～90%的皮肤样本的优势T细胞克隆。材料和方法:1996-2003年间,作者分析了547个皮肤组织病理样本以排除皮肤CTCL(蕈样肉芽肿,M F/Sézary综合征,SS)。结果发现353个样本(64.5%)为良性炎症性疾病(BID),194个样本(35.5%)为CTCL。通过多重PCR/异源双链(H D)分析方法研究T细胞受体(TCR)γ基因重排。通过单变量和多变量logistic回归分析研究PCR结果与临床表现、组织特征和T细胞系抗原丢失情况的相关性。目的:探讨多重PCR/H D分析方法的敏感性和特异性,以确定哪一种方法在临床…     

蕈样肉芽肿和Sézary综合征的预后因素及CTCL严重性指数对预后的预测

背景:皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一种慢性进行性恶性肿瘤,无有效的治疗方法。因此准确的预后预测对临床试验的实施和个人咨询都很重要。目的:提高CTCL患者的存活预测。方法:采用W eibull模式多变量分析法分析62例典型CTCL(蕈样肉芽肿和Sézary综合征)患者的预后因素,包括肿瘤-结节-转移(TNM)标准和CTCL严重性指数(CTCL-SI)。用Brier评分对各个预后因素的预测质进行量化。结果:根据TNM期评估5年存活率(SR5)不同,ⅠA期100%(95%CI70%～100%),ⅠB～Ⅲ期86%(73%～100%),ⅣA期54%(32%～91%),ⅣB期0(0～52%)。多变量分析确定了2个独…     

造血生长因子治疗难治性贫血(RA)的疗效观察

造血干细胞增殖及分化紊乱是MDS病变的基础。就目前而言,治疗效果不太理想。以前曾单独应用13顺式维甲酸、全反式维甲酸(ATRA)、-干扰素、1,25(OH)2D3等药治疗。我们自1997年2月至1998年12月用造血生长因子IL3、IL6及EPO、G-CSF联合雄激素及小剂量强的松治疗难治性贫血(RA...     

肾综合征出血热患者细胞粘附分子的变化

肾综合征出血热（HFRS）的病原体为汉坦病毒，其对细胞的直接作用不明豆，但可激活免疫细胞产生多种炎性因子和细胞粘附分子，间接地造成机体组织免疫病理性损伤^[1,2]，继而发展为全身的炎症反应。本研究观察了HFRS不同病期可溶性细胞间粘附分子-1（sICAM-1）、转化生长因子β1（TGF-β1）、E-选择素（E-Sel）的变化，旨在探讨它们在HFRS发病中的作用，现报告如下。     

口服乙胺碘呋酮治疗难治性心律失常(40例疗效分析)

乙胺碘呋酮能延长房室肌的动作电位、减缓窦性心律、半衰期长。对40例难治性心律失常治疗总有效率为95％。其中30例分别发生了消化道、皮肤、角膜的副作用,并有Q～Tc延长、窦性心动过缓、房室传导阻滞等心电图改变。应严格掌握用药方治,以小剂量作第一线抗心律失常药则疗效满意,副作用小。     

中西医结合治疗难治性肾病综合征的疗效观察

78例均来自我院内科病房及门诊，均为各种原因所致的原发性肾病综合征患者。排除了继发性肾病的可能性。符合文献肾病综合征诊断标推，都有“三高一低”典型的临床症状，并且皆应用激素标准治疗(强的松每日1mg／kg体重，晨起1次顿服)2个月以上，症状不消失，激素减量症状即加重或反复发     

环孢菌素A治疗难治性Evans综合征的疗效观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以忍受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans综合征患者12例.现报告如下.     

环孢素A治疗难治性肾病综合征的临床观察

目的 :研究环孢素A(CsA)治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 :2 1例患者均行肾活检检查 ,其中系膜增殖性肾小球肾炎 (MsPGN) 13例 ,膜性肾病 (MN) 6例 ,膜增殖性肾小球肾炎 (MPGN) 2例。采用皮质激素和CsA联合治疗 ;CsA初始剂量 5mg·kg-1·d-1,3个月后适当减量 ,疗程 1年以上。强的松开始剂量 1mg·kg-1·d-1,8周后逐渐减量 ,疗程也在 1年以上。结果 :CsA联合皮质激素 ,使系膜增殖性肾小球肾炎和膜性肾病患者蛋白定量下降 ,血清白蛋白上升 (P<0 .0 1)。 13例系膜增殖性病变患者中 4例在第 4周起效 ,11例获完全缓解。 6例MN患者中 ,3例第 8周见效 ,4例获完全缓解 ,1例部分缓解 ,1例无效。膜增殖性肾炎患者 1例部分缓解 ,1例无效。治疗前后肾功能无变化。结论 :CsA是治疗难治性肾病综合征有效的免疫抑制剂 ,对于CsA的适应症、治疗时间及长期应用的安全性还需进一步研究     

中西医结合治疗难治性肾病综合征的临床观察

我科以中西医结合方法,治疗小儿难治性肾病综合征22例,取得了较好疗效,现报道如下。 1.临床资料 所有病例均符合1981年全国第八届儿科大会修订的肾病综合征及1985年全国儿科难治性肾病综合征的诊断标准,并排除继发性肾小球疾病所致     

环孢素A治疗难治性肾病综合征的疗效观察

目前环孢素 A( Cs A)成功用于器官移植 ,但在肾病综合征中的应用报道尚少 ,我们在 2 3例难治性病例中进行了观察 ,效果满意 ,现报告如下。临床资料1　一般资料　所有难治性肾病综合征患者均符合肾病综合征的诊断标准 :1尿蛋白超过 3 .5g/ d;2血浆白蛋白低于 3 0 g/ L;3水肿 ;4血脂升高。治疗组男 1 3例 ,女 1 0例 ,年龄 3 8.2± 8.4岁 ,治疗前病程 4～ 84个月 ,其中局灶性节段性肾小球硬化 ( FSGS) 6例 ,膜性肾病 ( NM) 8例 ,系膜增生性肾炎 ( Ms PGN) 6例 ,狼疮性肾炎 ( L N) 3例。对照组男 1 4例 ,女 6例 ,年龄 3 0 .7± 1 3 .6岁 …     

环孢素A治疗难治性肾病综合征的临床观察

目的:探讨环孢素A用于治疗难治性肾病综合征的临床疗效与价值。方法:选取2010年1月-2013年12月本院儿科确诊的难治性肾病综合征患者共46例,对所有患者使用环孢素A进行治疗,并对其治疗后每3个月实验室检查指标、症状改善及复发人数等情况进行记录。结果:治疗后,患者各项检查指标均显著优于治疗前,比较差异统计学意义(P0.05);治疗后不同病理类型疾病缓解率分别为75.0%,91.7%,88.9%,治疗效果显著;患者中,有2例微小病变患者、1例系膜增生性肾小球肾炎患者使用半年环孢素A后无效,病情迁延不愈,调整剂量后再次使用环孢素A,疾病均得到一定控制,疗效较好。结论:使用环孢素A对难治性肾病综合征进行治疗疗效显著,可发挥免疫抑制作用,在疾病治疗中抑制自身免疫反应,有效减少炎性反应。短期疗效显著,不良反应较少,安全系数较高。可在短时间内缓解患者症状,有效改善蛋白尿且长期预后较好。用药时严格检测药物血药浓度及肝肾功能可提高用药安全性,降低不良反应发生率。