42例肾小球肾炎抗 GBM 抗体检测及临床意义

肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）又称肾炎,是儿童泌尿系统较为常见的肾脏疾病,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本特征,可有不同程度的肾功能减退［1］。在我国,引起尿毒症的病因最常见的是肾小球疾病,约占54．2％［2］,而其中原发性肾小球疾病约占70．56％。抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM 抗体）是最早用于检测肺出血-肾炎综合征（GPS）的特异性抗体,近年来,发现人类肾小球基底膜（GBM）存在许多抗原成份,一些学者也发现在部分以往被认为是循环免疫复合物性肾小球肾炎患者血清中可存在与抗 GP（Goodpasture）抗体不同的GBM 抗体,即非 GPS 抗 GBM 抗体［3］也具有一定的致肾炎性,是各类肾小球疾病易复发因素之一［4］。对此,我们对诊断为肾小球肾炎患儿进行抗 GBM抗体检测,探讨发病机制、分析病情、评估预后。     

肺出血-肾炎综合征合并重症肺炎的急救护理

<正>Goodpastures 综合征是Goodpastures首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象,国内称之为肺出血-肾炎综合征(GPS)[1]。GPS是一组以肺出血、急性肾小球肾炎及抗基底膜抗体阳性为特征的自身免疫性疾病[2]。发生率每年约为1/100万[3],发展迅速,病情危重,未经及时治疗的患者病死率可高达90%[4]。当GPS继发重症肺炎并心力衰竭时,临床上易于发现肺部感染及心力衰竭而忽视肺出血的发生。急诊收治此类患者时,及早明     

肺出血肾炎综合征2例并文献复习

目的 :探讨肺出血肾炎综合征 (GPS)的发病机理、诊断和治疗。方法 :观察 2例GPS患者并文献复习 ,总结GPS的临床表现、病理改变、血清学变化和影像学特点。结果 :GPS的主要临床表现为咯血和急进性肾炎 ;肾 (肺 )活检免疫荧光检查显示肾小球基底膜或 (和 )肺毛细血管基底膜IgG、C3 线样沉积 ;血清抗肾小球基底膜抗体阳性 ;影像学上主要表现为中下肺野中外带腺泡结节及其融合斑片状或大片状阴影。结论 :了解GPS临床表现、病理特点、血清学和影像学改变 ,可提高GPS的确诊率。     

急进性肾小球肾炎的诊断和治疗

1引言急进性肾小球肾炎为一临床综合征,以急性肾炎样症状日益加重,短期内呈进行性肾衰竭,多数病人在数月内死于尿毒症为特征。在病理上称为新月体肾炎(新月体占肾小球数的50%以上)。急进性肾小球肾炎可分为3型:Ⅰ型(抗基底膜抗体肾炎)、Ⅱ型(免疫复合物肾炎)及Ⅲ型(无免疫沉积物肾炎)。目前认为Ⅲ型急进性肾小球肾炎主要由抗中性粒细胞胞浆抗体所致的原发性小血管炎,肾小球毛细血管出现节段性坏死,导致血浆及单核细胞进入肾小囊,形成新月体。其发病与多种黏附分子及细胞因子密切相关。抗中性粒细胞胞浆抗体特异性抗原是中性粒细胞中的原始颗…     

肺出血-肾炎综合征1例分析

肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome，GPS)是以肺出血和急进型肾炎为特征的综合征，与自身免疫有关，临床少见。本病初期症状多不典型．易误诊。对所遇1例分析如下。     

血浆置换和免疫抑制剂联合治疗肺出血-肾炎综合征1例

正肺出血–肾炎综合征(Goodpasture syndrome,GPS)是一种罕见但死亡率较高的自身免疫性疾病~([1]),病因不明,国外研究表明与流感病毒A感染、工业溶剂(烃类物质广泛接触)有关,国内资料报道与流感病毒、A组链球菌感染有关~([2])。GPS临床特征为反复咯血、肺部浸润、血尿和肾小球肾炎,多见于青壮年男性,病情凶险,常因窒息、呼吸衰竭或肾功能衰竭死亡。研究表明GPS患者的肺泡壁毛细血管基底膜和肾小球基底膜在Ⅱ型胶原蛋白上存在共同的抗原     

两种抗体同时阳性的急进性肾小球肾炎1例

急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫病理特征可分为3型:Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,抗GBM抗体阳性;Ⅱ型为免疫复合物型;Ⅲ型为寡免疫复合物型;因80%的Ⅲ型RPGN患者常合并有抗中性粒细胞抗体(ANCA),故又称ANCA相关性肾小球肾炎[1]。本院于2012年5月收治了1例anti-GBM和ANCA同时阳性的RPGN的患者,作者对此进行分析,现报道如下。     

左肾静脉压迫综合征30例误诊分析

对30例被误诊的左肾静脉压迫综合征患者的资料进行分析.误诊时间3个月～10年,中位时间2年.被误诊为慢性肾小球肾炎12例,IgA肾病5例,急性肾小球肾炎4例,慢性肾盂肾炎4例,泌尿系统结石3例,肾结核2例.左肾静脉压迫综合征的临床表现主要以腰痛和血尿为主,这与肾静脉受压变窄、肾静脉高压有关,大多数基层的临床医师对该病认识不足,易将该病误诊为其他泌尿系统疾病,因此,应提高对该病的认识,以减少误诊率.     

肾小球疾病的免疫

肾小球疾病指两侧肾脏非化脓性疾病,主要病变在肾小球,可为炎症或非炎症性,包括各种肾炎和肾病。大多数被认为是免疫性疾病。免疫病理分类据免疫机制不同分为IC型肾炎(包括急性链球菌感染后肾炎,狼疮肾等,约占肾炎的80％),抗GBM抗体型肾炎(包括肺出血肾炎综合征和一部分急进性肾炎,约占肾炎的7％);最近有人提出     

老年肾脏病的临床与病理特点——附121例报告

目的:总结老年肾脏病患者的临床与病理类型分布特点.方法:总结121例的肾穿刺活组织检查(活检)病理资料,分析不同临床表现[包括尿常规检查异常(有蛋白尿、血尿或管型细胞,但达不到肾病综合征诊断标准,亦无肾功能不全)、肾病综合征、肾功能不全]患者的病理类型.结果:121例的肾脏疾病病理分布以原发性肾小球病为主,其中前3位分别是系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎.继发性肾小球疾病的主要病理类型为狼疮肾炎,其次是显微镜下多血管炎、肾淀粉样变.尿常规异常21例,肾病综合征61例,肾功能不全53例.尿常规检查异常患者以原发性肾小球疾病为主,占76%,病理类型前3位分别为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎,IgA肾病.老年肾病综合征以原发性为主,占84%,病理类型前3位为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎.急性肾功能不全患者以微小病变性肾小球肾炎为主(7例).慢性肾功能不全以原发性肾小球疾病为主,前3位依次为硬化性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病.结论:老年患者的肾小球疾病以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎为主;在继发性肾小球疾病中则以狼疮肾炎为主,显微镜下血管炎次之.     

咯血、多器官功能衰竭1例

Goodpasture综合征是一种罕见病，过去又称作肺出血一肾炎综合征，是由于Anti-GBM同时损伤肺泡及肾小球基底膜而引起的肺间质损害、肺出血、以及通常表现为急进性肾小球肾炎的抗肾小球基底膜肾炎。重症患者治疗十分棘手，肾衰率及死亡率极高，多数死于咯血或尿毒症。甲基泼尼松龙冲击疗法、环磷酰胺冲击疗法及血液净化治疗仍是目前本病的重要治疗措施。现将本院收治的一例重症Goodpasture综合征的救治情况报告如下：     

急进性肾小球肾炎的治疗进展

1引言 RPGN是一组以急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾功能急剧减退、早期出现少尿或无尿为主要临床表现,以新月体肾小球肾炎(50%以上肾小球出现大新月体,早期为细胞新月体,晚期为纤维新月体)为病理特征的原发性肾小球疾病.病情危重,需要尽早治疗.     

原发性肾病综合征误诊为糖尿病肾病七例分析

目的探讨原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)误诊为糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)的原因及防范措施。方法对2012年1月—2016年5月宝鸡市人民医院收治的86例PNS中曾误诊为DN 7例的临床资料进行回顾分析。结果本组误诊率8.14%。就诊初期6例误诊为DN,1例误诊为DN、糖尿病视网膜病变,误诊时间(5.62±1.86)d。7例按误诊疾病给予对症治疗后病情均无好转,经进一步完善生化及肾活组织病理检查后确诊为膜性肾小球肾炎3例,微小病变性肾病2例,系膜增生性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化各1例,予泼尼松、雷公藤总苷、低分子肝素及降糖等治疗15~30 d后均病情好转出院。结论 PNS临床表现缺乏特异性,易与相关疾病混淆。临床上对于糖尿病病史较短且无高血压病及其他相关并发症患者,若水肿、蛋白尿与血、尿糖异常增高同时出现时,应警惕PNS,要及时完善相关医技检查,条件允许情况下尽可能行肾活组织病理检查,以早期明确诊断。     

急进性肾炎的诊治进展

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)以急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化为临床特征,病理为新月体肾炎.早期诊断主要依靠血清免疫学检查及尽早肾活检.早期治疗应根据病理类型及患者情况采用个体化的治疗方案,包括强化治疗和免疫抑制治疗.     

慢性肾脏病基础上的急性肾衰误诊35例分析

我院1999-10~2006-10共收治慢性肾脏病基础上的急性肾衰(A/C)76例,其中误诊35例(46.05%),分析如下。1临床资料1.1一般资料本组男20例,女15例,年龄17~82(33.2±11.21)岁。A/C的基础肾脏病分别为:慢性肾小球肾炎11例,原发性肾病综合征(PN S)6例,高血压病肾损害5例,狼疮性肾炎(LN)9例,乙肝相关性肾炎(HBV-GN)4例。1.2实验室检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、血沉、24 h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA、SSB抗体、血清补体C3、C4。采用固相放射…     

席汉氏综合征误诊20例分析

目的 分析席汉氏综合征的误诊原因,提高临床诊治水平,减少误诊发生.方法 回顾性分析广西桂平市人民医院收住的20例误诊的席汉氏综合征病例资料,结果 席汉氏综合征临床误诊率高,农村妇女占多数(90％),多被误诊为胃炎、低血压、神经功能紊乱、低血糖昏迷、精神异常、肾炎、冠心病等,结论 席汉氏综合征临床表现涉及多个系统,不具有特征性,是早期误诊的主要原因,激素替代治疗效果良好.     

不同临床表现的乙型肝炎相关性肾小球肾炎的病理及临床指标分析

正乙型肝炎相关性肾小球肾炎(HBV-GN)是我国常见的继发性肾小球肾炎之一。HBV-GN发病机制相对复杂,根据目前的研究,可涉及免疫损伤、病毒直接感染、遗传和宿主因素等,目前尚无明确的治疗相关指南。其临床表现多样,主要表现为肾病综合征(NS)和肾炎综合征。在儿童中,HBV-GN更为常见,并且有很高的自发缓解率。在成人中,     

急性肾小球肾炎患者外周血CD62p的表达及临床意义

目的探讨急性肾小球肾炎患者外周血CD62p的变化及其临床意义。方法分别以流式细胞法、ELISA法检测急性肾小球肾炎患者治疗前后以及正常对照组外周血血小板CD62p及血清可溶性CD62p含量。结果急性肾小球肾炎患者治疗前外周血血小板CD62p及血浆CD62p含量均较对照组明显升高(p<0.01);且治疗后显著下降(p<0.01)。结论外周血血小板CD62p及血清CD62p水平的变化与肾脏损伤有较密切的关系,可以作为急性肾小球肾炎病情变化的监测指标和预后判断指标,同时也为在肾小球肾炎发病早期使用抗粘附分子抗体及药物治疗提供新的手段。     

血清抗GBM抗体对原发性肾小球疾病的意义

用间接免疫荧光法检测３３例原发性肾小球疾病和３０例健康人血清抗ＧＢＭ抗体。结果显示：肾小球肾炎和肾病综合征抗ＧＢＭ抗体阳性检出率分别为２８．５７％、２１．０６％，与对照组比较差异显著（Ｐ＜０．０１）。抗ＧＢＭ抗体阳性患者病情易复发（Ｐ＜０．０５）。早期适当应用免疫抑制剂可提高治愈率，此抗体可做为诊断和判断肾小球疾病预后的参考指标     

血清胱抑素C在急性肾小球肾炎早期肾功能损害评估中的意义

目的探讨血清胱抑素C(Cys-C)在急性肾小球肾炎(AGN)患者早期肾功能损害评估中的临床意义。方法 90例急性肾小球肾炎患者为实验组5,5例正常人群为对照组。采用胶体金方法测定血清Cys-C,用苦味酸法测定血肌酐(Scr)。对Cys-C和Scr实验数据进行统计学分析。结果 Cys-C、Scr在急性肾小球肾炎肾损害时出现增高,与正常组对比有差异统计学意义(P<0.01)。急性肾小球肾炎肾损害患者血清Cys-C和Scr检出率差异有统计学意义(P<0.01)。结论血清Cys-C在急性肾小球肾炎肾功能损害时升高较Scr灵敏,Cys-C可作为急性肾小球肾炎早期肾功能损害评估的敏感指标之一。