1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护

肝糖原积累病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病，为“常染色体隐性遗传病”。该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分解发生障碍．过多糖原积累在肝中。其主要临床表现为肝脏肿大．空腹低血糖．生长发育迟缓，外表呈“均匀性侏儒样”．多无智能障碍。临床多采用对症治疗，无彻底治疗方法。有学者提出对于严重的肝糖原积累病，可以尝试肝脏移植。现就1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护及治疗情况报告如下。     

1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理

正糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中最多见,约占25%,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病~([1])。本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中     

肝、肾糖原累积症3例的超声表现

肝、肾糖原累积症，是糖原累积病的类型之一，是少见的常染色体隐性遗传疾病，发病率约10万～40万廿之一，临床上较为少见。现报告3例肝、肾糖原累积症的超声表现。     

仙人掌对小鼠抗疲劳作用的实验研究

目的：以小鼠为实验对象,研究仙人掌对小鼠抗疲劳作用的影响。方法：分别以含8％和12％仙人掌的饲料饲喂小鼠,28天后测定小鼠的运动耐力,30天后测定小鼠的血清乳酸脱氢酶活力和肌糖原及肝糖原的含量。结果：与正常对照组比较,实验组的运动耐力和血清乳酸脱氢酶活力极显著增强（P＜0．01）,肌糖原和肝糖原的贮备量大大增加（P＜0．01或P＜0．05）。结论：仙人掌具有明显增强小鼠运动耐力和延缓疲劳的作用。     

肝糖原累积病Ⅰ型_a1例报告

肝糖原累积病Ⅰ型ａ１例报告陈学聪（江苏省启东市聚阳乡卫生院，聚阳２２６２３４）１病例报告患儿，男，１２岁。因肝大、反复鼻衄１０多年，加重伴乏力、头晕１周于１９９７年３月２日入院。患儿１周岁时因鼻衄、肝大、无力、常有饥饿感、出冷汗，外院确诊为肝糖原累积...     

三康胶囊抗疲劳作用与糖代谢的关系

目的 探讨三康胶囊抗疲劳作用与糖代谢的关系。方法 灌胃给予高、低剂量的三康胶囊（SKC。1．5、0．5g／kg），采用小鼠负重游泳实验评价药物的抗疲劳效果。同时，观察疲劳状态下小鼠肝糖原、肌糖原和血糖水平的变化。结果 与空白对照组相比，三康胶囊有延长小鼠负重游泳时间的趋势；与疲劳模型组相比，三康胶囊有提高疲劳状态下小鼠肝糖原含量和血糖水平的趋势。结论 三康胶囊具有抗疲劳的作用。其机制可能与提高肝糖原的储备，维持疲劳状态下机体的血糖水平有关。     

肝脏疾病的影像学多选题问答（二）

肝脏疾病的影像学多选题问答（二）中国医科大学第二临床学院（１１０００）史铁梅，吴振华（问题１）超声波对肝实质疾病的诊断价值：Ａ．弥漫性肝脂肪浸润可引起门静脉壁的回声明显增强；Ｂ．糖原储积性疾病时可看到肝实质回声增强；Ｃ．限局性肝脂肪浸润时可探查到肝脏...     

1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护

肝糖原积累病是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,为"常染色体隐性遗传病"[1].该病是由于肝、肾及小肠黏膜缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分解发生障碍,过多糖原积累在肝中[2].其主要临床表现为肝脏肿大,空腹低血糖,生长发育迟缓,外表呈"均匀性侏儒样",多无智能障碍.临床多采用对症治疗,无彻底治疗方法.有学者提出对于严重的肝糖原积累病,可以尝试肝脏移植[1].现就1例肝糖原积累病患儿肝移植术后的监护及治疗情况报告如下.     

第25讲 肝原性糖尿病

肝脏对调节机体糖类代谢起着重要作用,当血糖升高时可合成肝糖原贮存,抑制糖原异生,并可使糖类转化为脂类及非必需氨基酸等;当血糖降低时又可将肝糖原分解为葡萄糖,加速糖原异生以维持血糖浓度。故肝功能异常即可引起糖类代谢障碍,既可出现高血糖又可出现低血糖,而以前者多见。继发肝实质损害的糖尿病称为肝原性糖尿病。其发病率,慢性肝病有糖耐量减退     

肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理

<正>肝糖原累积症为一种较少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病,发病率约为3.5万~10万分之一,主要病因为肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,导致糖原分解或合成障碍,从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表现为严重低血糖,患儿生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等,重症者将发展为肝功能失代偿。文献报告肝移植可以从病因上完全治愈肝糖原累积症,尤其对于重症肝功能失代偿患儿,     

1例肝糖原累积症行肝占位切除术的围手术期护理

患者，女，23岁，患者出生后6个月因腹部膨隆在外院就诊，诊断为肝糖原累积症，B超提示肝脏占位。1997年（11岁）就诊我院儿科，确诊为肝糖原累积症-Ⅰ型（基因证实）。此后每年在我院儿科门诊复查肝肾全、血尿酸、血乳酸、尿乳酸、血气、肝脏Bus等。     

平肝解酒灵胶囊对小鼠酒精性肝损伤影响的保护作用

目的研究平肝解酒灵胶囊对小鼠酒精性肝损伤的保护作用。方法采用小鼠灌胃二锅头白酒的方法，造成小鼠急性酒精中毒模型，以力克为阳性对照组，用比色分析法检测小鼠血清谷丙转氨酶(GPT)的活性及肝组织丙二醛(MDA)、谷胱甘肽(GSH)含量，用组织化学方法观察肝组织琥珀酸脱氢酶(SDH)、糖原的变化。结果平肝解酒灵胶囊及力克均可降低白酒所致小鼠肝组织MDA的含量、升高GSH的含量；对小鼠肝组织SDH及糖原的下降有明显的抑制作用。结论平肝解酒灵胶囊对酒精所致小鼠肝损伤有一定的保护作用，抑制脂质过氧化可能是其作用机理之一。     

超声诊断肝糖原累积症一例

目的采用多普勒超声诊断仪对肝糖原累积病进行分析。方法进行超声检查,提高对肝糖原累积病的认识。结果超声检查方法简便,可以追踪观察肝、肾变化。结论小儿患者出现脂质代谢障碍以及脂肪肝改变时,应警惕肝糖原累积病可能。     

运动中糖的分解代谢

运动与血糖之间的关系，运动中血糖浓度保持相对恒定，随着运动强度的增加，血糖产生与血糖的利用呈平行性变化。运动中肌糖原的分解调节，主要是肌肉收缩，肌细胞内Ca^2 浓度增加，Ca^2 可以激活磷酸化酶b激酶而提高糖原磷酸化酶的活性，其次是激素尤其是肾上腺素，通过与肌细胞膜的a受体结合，使细胞内的环磷酸腺苷增加，经过一系列的化学变化，导致糖原磷酸化酶的活性升高，促进糖原的分解。近年来的研究更强调无机磷在糖原分解调节中的地位。肝糖原的分解的调节主要是肾上腺素、胰高血糖素和胰岛素激素的调节，交感-肾上腺素系统在肝糖原的分解调节中也有作用。     

MR成像对比增强在肝脏疾病中的应用

ＭＲ成像对比增强在肝脏疾病中的应用刘纳译李坤成校１弥漫性肝脏疾病以肝硬化，肝铁沉积症和脂肪浸润常见，铜沉积症，肝糖原贮积病，结节病和血管病（如：布－加氏综合征）少见。弥漫性肝脏疾病通常由生化或组织学检查发现，而影像技术居于次要地位。放射学家最常面对的...     

1例肝糖原累积病患儿的护理

肝糖原累积病系由肝、肾等组织缺乏葡萄糖—6—磷酸酶,导致糖原分解过程发生障碍,不能由6—磷酸葡萄糖形成葡萄糖,由于过多的糖原累积于肝肾,使肝肾不仅体积明显增大,其功能亦受一定影响。又因糖原不能被利用,导致空腹时血糖低下,机体只能分解蛋白质和脂肪以供给所需热量。致患儿     

一例肝糖原累积症患儿手术前后的护理

肝糖原累积症 (ｈｅｐａｔｏ -ｇｌｙｃｏｇｅｎｏｓｉｓ)又名糖原贮积病Ⅰ型或ＶｏｎＧｉｅｒｋｅ病 ,是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病 ,为常染色体隐性遗传病。其主要临床表现为肝脏肿大、空腹低血糖、生长发育迟缓、外表呈“匀称性侏儒样” ,多无智能障碍。临床多采用对症治疗 ,无彻底治愈方法。有学者提出 ,对于严重的肝脏糖原累积性疾病 ,可以尝试肝脏移植。[1] 2 0 0 0年 7月 12日 ,我科收治了 1例肝糖原累积症患儿 ,实施了原位减体肝移植术 ,术前术后对其进行了特殊有效的护理 ,取得满意效果。现将护理过程报告如下。1　病例…     

预存糖原对肝部分切除术中热缺血再灌注损伤的保护作用

目的探讨预存糖原对肝部分切除术中热缺血再灌注损伤的保护作用。方法将38例Child A—B级拟行肝部分切除的原发性肝癌患者按入院顺序分为试验组及对照组,每组19例。试验组于术前24h内静脉滴注高浓度葡萄糖,对照组不做特殊处理。两组患者均采用阻断第一肝门方法行病变肝脏切除术。抽血检验所有患者术前及术后第1、5天的肝功能情况。分别于缺血前、缺血后及再灌注2h获取正常肝组织,检测所有患者肝组织糖原含量、缺血前、缺血后及再灌注2h肝组织超氧化物歧化酶（SOD）活性。采用实时定量PCR方法检测肝门阻断前及再灌注2h后肝组织Bcl-2 mRNA转录水平。结果试验组肝组织糖原含量明显高于对照组（P〈0．01）,术后第1、5天肝脏功能优于对照组（P〈0．05）,在缺血后、再灌注2h其SOD活性高于对照组（P〈0．05）,再灌注2h后试验组Bcl-2 mRNA表达上调高于对照组。结论术前预存糖原可显著减轻患者肝切除术中因实施肝门阻断所导致的缺血再灌注损伤,其机制可能与预存糖原上调肝脏Bcl-2 mRNA转录有关。     

肝糖原累积病例—肝肾B超表现

患者: 张某、女性,15岁.自两岁起即诊断为肝糖原累积病Ⅰ型, 多年来我院B超一直跟踪观察肝、肾变化.共检查11次.B超所见:肝体明显增大,轮廓清晰、形态较规则、表面光滑:肝实质光点显示密集.回声明显增强.分布均匀:血管走行不清晰,门静脉内径正常,双肾外形明显增大、饱满,肾窦中呈现车轮状无回声暗区,暗区之间似有相互连接;肾实质光点显示密集,回声有所增强.B超提示为:(1)脂肪肝,(2)双肾中等积水,伴有慢性肾病声象图改变,符合肝糖原累积病Ⅰ型肝肾改变.1994年初,患者在其他医院检查被确诊为肝癌,于当年5月再次来我院复诊.经B超肝肾检查,除发现与原来相同的改变外,在左肝内叶见有3.5×2.5cm的均质低回声团块,边界清晰.后方     

小儿肝糖原累积病的护理

肝糖原累积病即糖原累积病Ⅰ型。糖原累积病I型是由于肝、肾葡萄糖-6磷酸酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传病[1],是糖原累积病中最多见者,约占总数的25%。临床上以反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝肿大、肝脂肪变与高脂血症为特征。患儿生长发育迟缓、易感染,可因严重酸中毒、痛风性肾炎引起的肾衰而死亡。因此,加强病情监测,控制低血糖,保持血糖稳定,预防感染,以控制疾病进展,是护理重点。我科自1999年以来通过肝脏活组织穿刺术明确诊断,共收治了30例肝糖原累积病的患儿,现将护理体会报告如下。1临床资料本组男13例,女17例,年龄10月~14岁,…