有皮肤表现的成人T细胞白血病/淋巴瘤患者的皮肤组织短期培养后可表达嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型的基因产物

成人 T 细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的发生与嗜人 T 淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)感染有关,本病临床已可分为急性、慢性、危象、淋巴瘤及隐匿型五型,各型中皮肤受累很常见。根据该病特征性的临床表现和皮损内 ATLL 细胞的 Southern 印迹分析,提出了皮肤型 ATLL 这一新病名。但皮损内 HTLV-Ⅰ型病毒感染的病理学及病毒学诊断标准尚未建立。作者首次对 ATLL病人皮损组织进行短期培养以检查 HTLV-Ⅰ型病毒表达。患者70岁,男性。双侧腹股沟肿物2个     

中国人皮肤型成人T细胞白血病/淋巴瘤一例报道

目的 报道1例皮肤型成人T细胞白血病/淋巴瘤(cATLL)。方法 检测皮肤损害的组织病理、直接免疫荧光和免疫表型的特点,同时应用酶联免疫吸附试验、蛋白印迹法以及聚合酶链反应分别检测患者外周血中嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体和淋巴样细胞的HTLV-Ⅰ前病毒DNA。结果 此例患者的皮肤损害多形,除表现丘疹、斑块外,并发生疱壁紧张或松弛的大疱。组织病理检查示表皮下水疱,疱底真皮乳头和疱边缘处小至中等大不典型淋巴样细胞浸润。不典型淋巴样细胞示CD45⁺、CD45RO⁺,直接免疫荧光检查阴性。外周血中HTLV-Ⅰ抗体阳性;淋巴样细胞中HTLV-Ⅰ前病毒DNA阳性。患者最后死亡,病程1年10个月。结论 ATLL在我国并非极罕见,cATLL也存在,应加以警惕。     

成人T细胞白血病/淋巴瘤的皮肤损害及其诊断意义

皮肤型和隐匿型成人T细胞白血病／淋巴瘤常可出现皮肤损害，可表现为皮肤T细胞淋巴瘤或湿疹样、痒疹样、荨麻疹等皮肤病，亦可作为首发体征。经对症治疗后如皮损加剧或伴全身症状，需做外周血检查和皮肤组织病理学检查，其中包括印片检查；若见异形淋巴细胞，需进一步做免疫组化检测嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体，最终确诊需在外周血和(或)罹患组织内检测出HTLV-Ⅰ前病毒DNA。     

成人T细胞白血病／淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别

伴皮肤损害的成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤（ＡＴＬＬ）与皮肤Ｔ细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型，为了区别两者，对４例伴皮肤损害的ＡＴＬＬ和１８例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人Ｔ淋巴细胞病毒Ｉ型（ＨＴＬＶ－Ｉ）前病毒ＤＮＡ的比较性研究，２例光线性类网织细胞增多症和２例皮肤淋巴细胞浸润症为阴性对照。结果：４例ＡＴＬＬ出现皮肤损害的同时表现系统症状如：广泛的浅淋巴结肿大，乳酸脱氢酶和白介素２受     

皮肤淋巴瘤与EB病毒潜伏感染的关系及病毒亚型的分析

目的 探讨EB病毒潜伏感染及其亚型与皮肤淋巴瘤的相关性.方法 标本来源于41例淋巴瘤患者的皮肤组织和38例健康成人咽部洗漱液.采用原位杂交、PCR、巢式PCR、Southern杂交方法检测EB病毒及其亚型.通过Southern杂交对5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤病例中EB病毒末端重复序列进行分析.结果 8例自然杀伤/T细胞淋巴瘤、4例皮下脂膜炎型淋巴瘤、1例自然杀伤/T淋巴细胞增生症、1例血管免疫母细胞恶性淋巴瘤和1例组织细胞样淋巴瘤EB病毒原位杂交和PCR结果均阳性.38例正常人中有14例咽部携带有EB病毒.15例蕈样肉芽肿、5例Sézary综合征病例中,EB病毒原位杂交和EB病毒BMRF1基因PCR扩增均为阴性.除1例淋巴细胞增生症患者为EB病毒亚型1和2双重感染外,其它病例均为亚型1感染.正常人群咽部携带亚型1EB病毒.5例自然杀伤/T细胞淋巴瘤与EB病毒末端重复序列特异性探针杂交后,均只产生一条杂交带.结论 EB病毒潜伏感染与皮肤自然杀伤/T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎型淋巴瘤相关,但与蕈样肉芽肿和Sézary综合征无明显相关性.肿瘤细胞中的EB病毒与正常人群咽部所携带的病毒亚型相同,均为亚型1.肿瘤细胞单克隆增殖发生于EB病毒感染之后,此结论支持EB病毒在自然杀伤/T细胞淋巴瘤中的致病作用.     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤与慢性活动性EB病毒感染的关系

目的 报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤,并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系.方法 临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定.结果 6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕,其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿.所有患儿均有长期间断发热等症状.皮损病理可见表皮多房性水疱,真皮全层大量淋巴细胞浸润,细胞形态异形,可见病理分裂象.4例皮损病理免疫组化染色,可见大量CD56阳性细胞,散在的CD3和CD45RO阳性细胞,T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤;2例组化染色CD3和CD45RO阳性,CD56阴性,诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞,血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高,其中2例滴度为1:5120,2例为1:2560,2例为1:1280;2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常.6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染.结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕,病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死,免疫表型以NK/T型多见.慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关.     

成人T细胞白血病

成人T细胞白血病(ATL)首先于1976年由高月清等提出.这是一种发生于成人的独特的外周T淋巴细胞白血病.它既不同于来源于胸腺淋巴细胞的急性淋巴细胞白血病(T-ALL),也不同于外周T淋巴细胞淋巴瘤,如蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征(SS),以及T细胞型慢性淋巴细胞白血病(T-CLL).ATL流行区的人群对人类T细胞白血病病毒(HTLV)感染率甚高,表明白血病的发生与病毒有关,因而     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者女,18岁。双小腿皮肤红斑、结节伴疼痛2年余。皮肤科检查：左小腿内后侧弥漫性浸润性暗红斑,红斑范围内可触及深在大小不等皮下结节,质稍硬,伴显著触痛。皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮及皮下血管周围淋巴样细胞浸润,多处血管壁坏死及血管闭塞,部分血管内可见成团的淋巴细胞,其中可见较多核大浓染异形细胞及病理性核分裂。免疫组化染色：血管内淋巴细胞CD3（+++）、CD3ε（+++）、CD2（+）、CD56（+++）、粒酶B （+++）、穿孔素（+++）、CD30（+）,Ki67（+++,100%）,CD20、CD5、CD7、CD4、CD8、TdT、间变性淋巴瘤激酶、上皮膜抗原、泛细胞角蛋白均为阴性,CD34示血管（+）,原位杂交显示血管内淋巴细胞EB病毒编码RNA1/2（+）。诊断：皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤。     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

第五讲 B细胞-皮肤淋巴样增生

阐述B细胞-皮肤淋巴样增生的命名、临床表现、组织病理、免疫组织化学染色及其B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤等鉴别诊断和治疗。     

皮肤淋巴瘤第五讲 B细胞-皮肤淋巴样增生

阐述B细胞-皮肤淋巴样增生的命名、临床表现、组织病理、免疫组织化学染色及其与B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤等鉴别诊断和治疗。     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理及其与EB病毒关系的研究

目的探讨皮肤 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与 EB病毒感染的关系。方法应用免疫组织化学染色,选用 CD45RO、 CD3ε、 TIA－ 1、 CD20、 Ki－ B5、 CD68和 LMP1等抗体;用 EBER1/2原位杂交检测 EB病毒编码的小分子 RNA。结果 5例皮肤 NK/T细胞淋巴瘤患者占同期皮肤恶性淋巴瘤的 5.68％;男 4例,女 1例,平均年龄 34岁,主要表现为皮肤无症状肿块, 2例有溃疡形成;组织学特征为肿瘤在真皮和皮下脂肪内,易形成血管浸润性和破坏性病变,瘤细胞大小、形态各异;瘤细胞表达 T细胞标记（ 5/5）和 NK细胞或细胞毒性 T细胞标记 TIA－ 1（ 4/4）, EBER1/2（ 3/4）。结论皮肤 NK/T细胞淋巴瘤具有临床病理独特性,与 EB病毒感染有较强的相关性。     

儿童原发性皮肤γδ-T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例

【摘要】 患儿女,13岁。臀部、四肢反复起斑块6个月,加重伴间断发热5个月。体检：各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：臀部及双下肢散在分布直径3 ～ 11 cm质硬、浸润性、紫红色皮下斑块,界不清,表面少许脱屑,无明显压痛及溃疡形成。实验室检查：白细胞（0.03 ～ 3.7） × 109/L,红细胞（2.8 ～ 4.4） × 1012/L,血小板计数正常;纤维蛋白原1.79 g/L,NK细胞比例4.6%;骨髓涂片示骨髓增生活跃,粒系比例降低,网织细胞易见,并见少量分类不明细胞及噬血现象。皮损组织病理学检查：表皮、真皮未见明显异常,皮下脂肪组织内可见大量淋巴样细胞浸润,以脂肪小叶为主,部分小叶间隔受累;浸润细胞体积中等偏大,胞质少,核多形,部分核扭曲;可见坏死及吞噬核碎片、淋巴细胞现象;免疫组化：CD3、颗粒酶B、T细胞细胞内抗原-1（TIA-1）、TCRγδ阳性,CD5、CD7部分阳性,CD4、CD8、TCRαβ、CD56阴性,Epstein-Barr病毒编码RNA原位杂交检测阴性。诊断：原发性皮肤γδ-T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。 【关键词】 淋巴瘤,T细胞,皮肤; 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性     

大疱性蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿(MF)是最常见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,但罕见大疱性损害.患者女,75岁,因皮肤瘙痒性红斑及水疱半年,于1986年5月就诊.入院时水疱泛发于躯干及手足,疱壁紧张,疱液清亮,基底有或无红斑,伴弥漫性秃发及脱眉,呈轻微狮面.皮损进一步发展,在手足出现鳞屑性红斑、肿瘤及广泛糜烂,左锁骨上淋巴结肿大.左下肢水疱活检显示表皮下水疱,疱内含有红细胞、纤维蛋白及异型淋巴细胞.此外,表皮内也见异型淋巴细胞的聚集.免疫组化染色显示Leu-4阳性,Leu-14阴性,证实为T淋巴细胞.左锁骨上淋巴结内的异型淋巴样细胞,其组织学和免疫组化染色均与皮肤所见相同.骨髓穿刺活检显示粒细胞系增     

假性淋巴瘤1例

假性淋巴瘤１例吴铁锋江西医学院第二附属医院皮肤科（邮政编码３３０００６）假性淋巴瘤（Ｐｓｅｕｄｏｌｙｍｐｈｏｍａ）是一种在临床和病理上酷似恶性淋巴瘤的良性炎症现象，损害内有以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，皮肤、胃肠、淋巴结、肺和乳房都可被侵犯［‘１。现...     

原发性皮肤小B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤小B细胞淋巴瘤。患者男，62岁。反复低热4年，躯干暗红斑、斑匠疹1年。外周血白细胞和淋巴细胞计数正常，IgM56100mg／L，κ轻链（free κ）21，73g/k尿本-周蛋白阳性。3次骨髓穿刺均显示增生性骨髓像。皮损组织病理检查：真皮层及胶原束间密集淋巴样细胞浸润，免疫组化染色结果示肿瘤细胞CD20、CD79a、CD5、CD10、部分CD23、bcl-2均（＋），UCHL1、CD4、CD8、CD38、cyclin D1均（-）。组织病理改变符合小B细胞淋巴瘤。诊断：原发性皮肤小B细胞淋巴瘤。     

与人类嗜T淋巴细胞Ⅲ型病毒疾病有关的丘疹性皮疹

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)已逐渐被人们所了解。该病病因可能是逆转录病毒[人类嗜T淋巴细胞Ⅲ型病毒(HTLV-Ⅲ)]感染患者的皮肤表现多种多样,除已报告的Kaposi肉瘤、口腔念珠菌病、慢性疱疹病毒感染外,还可见丘疹性皮疹。作者随访了35名HTLV-Ⅲ病患者,发现7名具有明显的丘疹性皮疹,特选择4例具代表性的病例报告如下。患者年龄24～31岁,男3名(其中两性畸形1人,同性恋1人),女1名(海地人)。这4名患者均具慢性淋巴结肿大。淋巴结活检:3名见滤泡增生,1名为结核分枝杆菌感染,培养阳性;2名有发热;血白细胞T_4/T_s比值均降低,辅助性T细胞计数均减少;血清中均可检出抗HTLV-Ⅲ结构蛋白抗体;血液白细胞中均分离出HTLV-Ⅲ。其中有1名患者出现口腔念珠菌病、卡氏肺囊虫性肺炎及慢性口腔皮肤疱疹病毒感染。体检:4名患者于头、颈、躯干上部均见2～5mm大之皮色丘疹,数目时增时     

第一讲向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary's syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的分期与预后有关.兹阐述ECTCL的分期和预后如下: