鼻前庭神经鞘膜瘤1例

患者 ,男 ,2 6岁。因发现左鼻前庭肿物 2个月于 2 0 0 2年 1 1月 1 8日入院。检查 :一般情况较好 ,全身浅表淋巴结未触及。心、肺、腹等未见异常。专科检查 :左侧鼻前庭及左门齿上唇龈沟内、上颌骨牙槽突前隆起 ,可触及一约 1 .5cm× 1 .5cm大小肿物 ,边界清楚 ,质软 ,可轻微活动 ,无触痛及压痛。鼻腔检查未见异常。X线摄片示口腔曲面断层肿物显示不清 ,未见骨质破坏。于 1 1月 2 2日在局麻下经左唇龈沟上黏膜切口行肿物切除。术中见肿物呈球形 ,周边界限清晰 ,约 2 .0cm× 2 .0cm× 1 .5cm大小 ,质韧 ,壁薄 ,色白 ,无蒂 ,易分离。术后 5d…     

单侧前庭神经鞘膜瘤术后残体的生长：前庭神经节的作用

经迷路径路或中颅窝径路施行前庭神经鞘膜瘤切除术的病人的7例颞骨组织病理学研究发现小的肿瘤残体在术后长达25年没有生长。虽然肿瘤残留的发生     

前庭神经鞘膜瘤囊性变的治疗策略

摘要：目的分析前庭神经鞘膜瘤囊性变治疗策略的影响。方法回顾性分析2006年1月~2013年12月收治前庭神经鞘膜瘤697例,其中根据内听道及桥小脑角增强MRI发现为前庭神经鞘膜瘤束性变患者96例,同时从剩余601例中随机抽取96例作为实体肿瘤组,比较两组患者临床特性、术中特点和手术效果。结果前庭神经鞘膜瘤囊性变的临床进展明显较实性肿瘤快速,且听力症状较实性肿瘤患者严重,突发性耳聋率较高29（30.2%）,囊性肿瘤与面神经粘连较实体肿瘤严重,术后短期两组面神经功能差异无统计学意义（P>0.05）,但术后1年随访时CVS组面神经功能良好率明显低于SVS组（30.2% vs 44.8%,P=0.037）。两组在术后并发症发生率、死亡率、复发率方面无差异。结论前庭神经鞘膜瘤囊性变应首选手术切除,对于周围薄壁型囊性肿瘤,如剥离困难无法全切除,应以保留面神经功能为先,采取近全切除等措施,提高术后患者生活质量。     

囊性前庭神经鞘膜瘤超微病理特性分析

目的探讨囊/实性前庭神经鞘膜瘤超微病理及生物学特性的差异。方法收集15例囊性前庭神经鞘膜瘤(cystic vestibular schwannoma,CVS)肿瘤组织作为实验组,15例实性前庭神经鞘膜瘤(solid vestibular schwanno-ma,SVS)作为对照组,通过光镜及透射电子显微镜观察并分析肿瘤组织超微结构,用特异性LC3单克隆抗体进行免疫组化标记,观察自噬在其中的表达量。结果电镜下CVS瘤体及囊壁均可见典型自噬体,在SVS瘤体则未见;免疫组织化学检测显示,自噬标记蛋白LC3在SVS瘤体、CVS瘤体及囊壁中阳性率分别为13.3%,60.0%,和73.3%,SVS瘤体中,LC3表达量显著低于CVS瘤体(P=8×10~(-4))及CVS囊壁(P=1.2×10~(-5))。结论自噬水平的调控与改变在前庭神经鞘膜瘤囊性变中可能发挥重要作用。     

面神经与前庭神经鞘膜瘤的空间位置对术后面神经功能恢复的影响

目的：探讨面神经（FN）与前庭神经鞘膜瘤（VS）空间位置对于术后FN功能恢复的影响。方法：101例单侧VS患者,采用扩大迷路径路显微全切除肿瘤,观察术中FN-VS空间位置,分为4型：第1位置为FN位于VS前方,第2位置为FN位于VS前上方,第3位置为FN位于VS上方,第4位置为FN位于VS后方。根据House-Brackmann面神经分级法评价患者术后7、30、90、180d的FN功能。结果：术中FN解剖保留率达98％,术中发现FN—VS空间位置有43％为第1位置,33％为第2位置,24％为第3位置,未发现第4位置。术后180d 73％FN功能良好,且随VS直径增大,术后FN功能良好率递减。FN—VS空间位置与术后FN功能呈显著相关,第1位置至第3位置术后FN功能良好率呈递减关系。结论：术中FN解剖保留率并不平行于术后FN功能良好率,VS直径与术后FN功能良好率相关,而FN—VS空间位置能够预测术后FN功能良好率。     

鼻前庭巨大神经鞘瘤1例

患者,女,82岁。因右鼻塞20年于2006年3月4日入我院。体检:体温36.1℃,脉搏63次/min,呼吸20次/min,血压160/85mmHg(1mmg=0.133kPa)。右鼻持续性鼻塞,左鼻腔通气良好。专科检查:右鼻前孔可见单个黄白色新生物,表面为皮肤覆盖,右鼻前孔已被撑大至1.8cm×2.0cm,质韧,固定。鼻窦轴位     

以反复眩晕为主诉的单侧多发性前庭神经鞘瘤1例报道

<正>前庭神经鞘瘤也称听神经瘤^[1],为内听道、桥小脑角区最常见的良性肿瘤。它会引起听力下降、耳鸣或眩晕;随着肿瘤的生长并向小脑脑桥角扩展,压迫脑桥、延脑,并出现脑积水、颅内高压,进而危及患者生命^[2]。2021年8月我院收治了1例以眩晕为主诉的多发性前庭神经鞘瘤患者,后转诊至301医院,成功为患者施行了右侧迷路入路肿瘤切除手术,术中证实为右耳迷路多发性前庭神经鞘瘤。现对该病例报道如下:     

加强前庭神经鞘瘤手术听力保留研究

随着显微外科技术、神经电生理监测及神经影像相关技术的发展,前庭神经鞘瘤的治疗目标已经从挽救患者生命转变为神经功能的保留。近年来,前庭神经鞘瘤全切除和保留面神经功能已达到相对稳定水平,听力保留成为继二者后研究热点。本文就手术治疗前庭神经鞘瘤听力保留的现状及相关进展作简要介绍,以期鼓励更多相关研究,促进听力保留工作的进展。     

面神经水平段神经鞘膜瘤3例

面神经水平段神经鞘膜瘤临床少见。随着近年来影像学的发展，早期诊断成为可能。早期诊断有助于面神经功能的保留和恢复。近年来我科共治疗3例面神经瘤患者，现报告如下。     

耳廓恶性外周神经鞘膜瘤1例

患儿,男,13岁,因发现右耳廓肿物2个月余,于2007年12月10日入院。患者于2个月余前无明显诱因出现右耳廓背部肿物,约为绿豆大小,无红肿、疼痛、瘙痒,家属误认为“青春痘”,予药物外涂,肿物无消退,并呈渐进性增大,长至约红枣大小,且逐渐变为红色,仍无发热、疼痛、瘙痒,无消长史,无面部麻木。     

头颈部非颅内神经鞘膜瘤的临床特点

神经鞘膜瘤（神经细胞瘤、神经瘤或神经鞘瘤）是神经鞘细胞衍生、有包膜的神经鞘良性肿瘤，神经鞘膜瘤通常是孤立性肿瘤，但在神经纤维瘤病的患者中可见多发性神经纤维瘤。有报道发病率为1／3000。高发年龄20～50岁，男女比例相同。     

臂丛神经鞘膜瘤的手术治疗

神经鞘瘤又名雪旺细胞瘤，是起源于神经鞘膜的良性肿瘤。臂丛神经源自C4-C8与T1，从近心端向远心端由3干形成3束，神经纤维互相交织组合，最后分为手臂功能神经，在解剖上比较复杂。临床上，臂从神经鞘膜瘤相对少见，许多外科医生往往对此病认识不足，容易导致误诊，并且在手术后出现手臂功能障碍。     

PD-L1及CD8^+TIL在前庭神经鞘膜瘤中的表达及意义

目的探讨程序性死亡蛋白配体1(PD-L1)及CD8+肿瘤浸润性淋巴细胞(Tumor infiltrating lymphocyte,TIL)在散发性前庭神经鞘膜瘤(vestibular schwannoma,VS)中的表达,为前庭神经鞘膜瘤免疫靶向治疗提供理论和实验基础。方法回顾性收集2018年11月至2019年4月于上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的15例散发性VS患者的临床资料及病理蜡块,采用免疫组化法检测15例散发性前庭神经鞘膜瘤手术切除组织中PD-L1及CD8^+淋巴细胞表达情况,分析它们之间相关性及与临床病理特征的关系。结果显微镜下观察15例散发性VS组织中有14例(93.3%)PD-L1表达阳性,其中7例(46.7%)为高表达。在15例(100%)样本中均观察到CD8^+淋巴细胞的阳性表达,其表达量与PD-L1表达量呈正相关(P=0.02,r=0.82)。结论在散发性VS中存在PD-L1广泛表达,PD-L1表达与CD8^+TIL表达呈正相关,该肿瘤可能对免疫检查点抑制剂的免疫治疗有反应,在未来临床试验中可进一步探索。     

2型神经纤维瘤病相关前庭神经鞘瘤肿瘤微环境研究进展

2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2, NF2）是一种少见的常染色体显性遗传疾病。NF2基因定位于22q12.2染色体的抑癌基因,由于该基因发生突变引起的全身性多发肿瘤综合征。双侧前庭神经鞘瘤（bilateral vestibular schwannoma,BVS）是NF2的最显著特征。较散发性的前庭神经鞘瘤（vestibule schwannoma,VS）相比,术中观察NF2-BVS血供比较丰富,并且NF2肿瘤易复发,类似于低度恶性肿瘤。所以NF2-BVS与散发的VS是否是相同肿瘤有待进一步探索。NF2-BVS多以手术治疗为主,患者大多要面临多次手术的情况,并且术后多伴有听力减退等并发症,治疗效果及生存质量远不及散发性VS。随着对于肿瘤微环境（tumor microenvironment,TME）及肿瘤相关巨噬细胞（tumor associated macrophages,TAMs）促进肿瘤生长方面研究的深入。基于TME的针对NF2-BVS的新型治疗方法探索十分有必要。文章概述NF2-BVS疾病的特点及目前治疗手段的不足,肿瘤相关巨噬细胞对于肿瘤生长的促...     

鼻腔恶性外周神经鞘膜瘤1例

鼻腔或鼻窦恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)极其罕见,英文文献报道仅18例~([1]),国内报道不超过10例~([2-3]).开滦医疗集团林西医院遇到1例,报道如下.     

侵入颅内的颞骨内面神经鞘膜瘤

报告侵入颅内的颞骨内面神经鞘膜瘤2例,均曾以“贝尔面瘫”长期治疗。1例侵入乙状窦,经颞下窝进路结扎颈内静脉,乙状窦阻塞段分点注入IBCA胶后摘除肿瘤;1例为术后复发,肿物自鼓室顶突入颅腔,经颅中窝、乳突联合进路摘除肿瘤。讨论有关诊断及手术问题。     

迷路内神经鞘瘤的研究进展北大核心CSCD

迷路内神经鞘瘤(intralabyrinthine schwannomas, ILS)为发生于迷路内前庭神经或耳蜗神经分支鞘膜细胞之良性肿瘤。ILS为一类独特的前庭神经鞘瘤,临床罕见,按其发生部位及病变范围被分为多种亚型。ILS可表现为听力减退、耳鸣、耳闷胀感、眩晕或头晕等症状,因其症状缺少特异性而容易漏诊或误诊,其诊断通常需借助于高分辨率MRI检查,随访观察和手术是目前最常用的两种ILS处理方式。ILS预后较好。     

1例耳蜗前庭神经畸形患者耳蜗植入术前的功能性磁共振评估并文献复习

目的:探讨功能性磁共振(fMRI)评价耳蜗前庭神经畸形患者是否有人工耳蜗植入指征的可能性。方法:对1例15岁双侧耳聋患者,在人工耳蜗植入前进行听力学、影像学检查及fMRI综合评估。结果:纯音测听和听觉脑干反应显示患者为双侧极重度感音神经性聋,瞬态诱发性耳声发射双侧均未引出。颞骨薄层CT显示内耳畸形(不全分隔Ⅰ型),MRI斜矢状位重建显示耳蜗前庭神经畸形。fMRI显示左耳给声,1000Hz100dBHL,右侧听皮层被激活;右耳给声,双侧听皮层均未见激活。左侧人工耳蜗植入术后1个月开机,患者对声音有反应。结论:结合听力学和影像学检查,fMRI可评估人工耳蜗植入候选者,尤其是在影像学检查显示患者耳蜗前庭神经发育畸形时,更是一种有效的评估方法。