干燥综合征并发桥脑损害1例报告

干燥综合征并发桥脑损害罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,4 9岁。突起四肢无力 4天于 2 0 0 0年 1月 19日就诊 ,查血钾 1 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 14 9ｍｍｏｌ/Ｌ ,以“低钾性麻痹”收入院。患者患有“原发性干燥综合征”3年 ,近 3月自行停服强的松及枸橼酸钾等药。查体 :意识清楚 ,颅神经正常 ,双上肢肌力 2级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢肌张力低 ,腱反射消失 ,感觉无障碍 ,未引出病理反射。入院 2 4小时内给予静脉及口服氯化钾 9 0 ,患者四肢无力无改善 ,出现意识障碍 ,并逐渐加重至昏迷。复查血钾为 2 4ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 16 8ｍｍｏｌ/…     

周期性瘫痪一家系报告

周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病。按发作时血钾的水平可将本病分为3种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪。其中低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病。现将一家系病例报告如下。临床资料:先证者男性,16岁,学生,因“睡醒后突感四肢不能活动”于2 0 0 3年6月2 4日入院。患者既往无类似发作史,白天尚参加升学考试,自述睡前无任何不适,睡醒后自觉全身无力,四肢不能活动,无头痛及言语障碍。查体:四肢肌力0级,腱反射未引出,肌张力低,未见其他阳性体征。实验室检查:血钾2 19mmol/L ,血白细胞13 1×10 9…     

有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病1例报告

多发性神经病以往称为末梢神经炎 ,它的病因复杂。现报告因有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病 1例。1　病例报告患者男 ,2 5岁。因进行性四肢无力、感觉麻木 5d入院。患者于 2 0d前自服乐果约 12 0ml后昏迷 ,于我院经洗胃、导泻、阿托品、解磷定等治疗后痊愈出院。 5d前患者出现四肢乏力、麻木再到我院门诊就诊。体查 :双上肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,双下肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,四肢远端可见肌肉纤颤 ,未见明显肌肉萎缩 ;四肢远端感觉减退 ,尤以双下肢明显 ,深感觉正常 ;四肢腱反射减弱 ,未引出病理反射 ;肌电图检查示神经元性改…     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

远端肾小管性酸中毒引起类周期性麻痹2例报告

本文就我们遇到的远端肾小管性酸中毒(dRTA)引起类周期性麻痹2例报告如下: 例1:患者女,28岁,因呕吐、四肢活动不灵5天于92年1月21日入院。既往2个月前曾有过四肢活动不灵,经补钾治疗后正常。查:脱水貌,心律不规整、闻及病理性杂音,四肢肌力Ⅱ级,肌张力低,腱反射消失,无感觉     

周期性瘫痪患者补钾治疗中8次反复发作1例报告

周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,临床上以低钾性周期性瘫痪多见。我院收治周期性瘫痪患者补钾治疗中8次反复发作1例,现报告如下。1　资料　　男,34岁,1999年8月3日四肢进行性肌无力4小时,门诊急查血钾21ｍｍｏｌ/Ｌ,以周期性瘫痪收入院。1年前有过类似病史在我院以低钾性麻痹诊治,好转出院。查体:神清,头颈活动自如,呼吸平稳,双上肢肌力近端Ⅰ级,远端Ⅱ级,双下肢肌力近端0级,远端Ⅰ级,无肢体感觉减退,各种深反射未引出,病理反射(-)。ＥＫＧ示:Ｖ3,Ｖ4,Ⅱ,Ⅲ,ａｖＦ导联Ｔ波低平或倒置,ＳＴ段降低,Ｕ波波幅大于01…     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告

患者,男,20岁.因四肢无力6个月,加重1个月于2001年5月6日入院.患者于入院前6个月出现四肢无力,不能长距离行走,上、下楼困难.3个月后出现抬头费力、咀嚼无力.入院时查体:双眼球活动自如,转头耸肩力弱,四肢肌肉有轻度握痛,四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,肌张力减低,双侧腱反射对称减弱,病理反射未引出,无感觉障碍.辅助检查:肌电示肌源性损害.心肌酶明显升高,特别是肌酸肌酶(CK)增高10倍.临床考虑为多发性肌炎.后做肌肉活检,苏木素-伊红(HE)染色,肌纤维内可见细小空泡,Ⅰ型纤维受累为主,油红"O"脂肪染色(ORO),肌纤维内可见大量脂滴.临床诊断为脂质沉积性肌病,经激素治疗后明显好转.     

重症肌无力并发多发性肌炎二例报告

重症肌无力 (MG)是以神经 -肌肉接头损害为主的自身免疫性疾病。多发性肌炎 (PM)是以肌纤维坏死和炎细胞浸润为主要病理改变的自身免疫病。此文报道 2例合并 PM的 MG患者临床和病理特点。1　资料和方法1 .1　临床资料 :例 1 :患者男 ,2 0岁。因“睁眼费力、全身无力 1个月”于 2 0 0 1 -0 6入院。症状晨轻暮重。入院查体 :睁闭眼疲劳试验阳性 ,四肢肌力近端 级 ,远端 级。例 2 :患者女 ,1 6岁。因“四肢无力 1年”于 1 999-0 8入院。无力症状于活动后加重 ,休息后好转。入院查体 :四肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。上述 2例均无肌萎缩…     

纵裂表皮样囊肿误诊为胶质瘤一例

患者男,23岁。因间断性左侧肢体抽动1年余,频繁发作1d于2005年7月入院。查体:左上肢肌张力增高,四肢肌力Ⅴ级,左侧肢体腱反射活跃,病理反射未引出。CT 示:右侧额顶叶纵裂内混杂密度肿物,其间可见明显的钙化影,大小约4．2cm×2．9cm。MRI示:右侧额顶叶内侧皮层及胼胝体压部囊性占位,T1WI为以低信号为主的混杂信号,     

脂质沉积性肌病二例报告

脂质沉积性肌病二例报告刘丰王惠娟例１女性，２３岁，因四肢无力１年入院。查体：神清，言语流利，咀嚼肌肌力差，耸肩无力，四肢远端肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅲ级，肌肉有压痛，腱反射（＋），未引出病理反射。实验室检查：血清肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ）８１０Ｕ／Ｌ（正常值１...     

得理多过量致四肢无力2例报告

得理多过量致四肢无力患者少见 ,现报告 2例如下。1　病例1.1　例 1　男 ,6 2岁。因四肢无力 4天于 2 0 0 1年 3月 2 0日就诊。患者于就诊前 5天 ,因头痛服“得理多” ,用量为 0 2 ,每日 3次 ,头痛好转 ,于服药第 3日出现行走不稳、言语不清 ,第 4日走路摔跤 ,第 5日出现四肢无力而不能起床 ,伴恶心、呕吐。无复视及耳鸣、饮水发呛、大小便失禁。查体 :意识清楚 ,言语欠清 ,除眼底动脉变细反光增强外余颅神经正常。颈软 ,四肢肌力 2级 ,四肢肌张力低 ,共济运动不能查 ,感觉正常 ,四肢腱反射减弱 ,病理反射未引出。血钾、肌酶正常。停服得…     

肝移植后桥脑中央髓鞘溶解症1例报道

1病例 男,40岁,乏力3年、黄疸伴腹水1月,呕血1天于2003年6月2日入院,入院后诊断慢性重症肝炎、肝炎后肝硬化、上消化道出血.2003年6月5日行肝移植术,术后用抗免疫排斥药物治疗,但患者仍呕血及腹水加剧,6月6日行胃大部切除术,7日出现阵发性意识模糊,9日患者意识丧失,1周后意识恢复,但呈闭锁状态.查体:眼球可活动,压眶时双侧轻度面瘫,咽反射消失,伸舌不能,四肢肌力0级,肌张力高,四肢腱反射不能引出,双侧巴氏征( ).     

染发剂过敏致多发性皮肌炎1例报告

患者 ,女性 ,5 3岁。因面、颈、双手、背部皮肤红肿伴双上肢、颈部无力 2 0天 ,双下肢无力、吞咽困难进行性加重 10天入院。入院前 5 0天有“染发剂过敏”史 ,当时应用“扑尔敏、地塞米松、葡萄糖酸钙注射液”治疗后症状、体征很快消失。查体 :T37.0℃ ,P6 8次 /分 ,R18次 /分 ,Bp19/ 12 Kpa,面部、颈部及双手背部皮肤暗红色 ,轻度肿胀。双侧软腭动度减弱 ,咽反射存在 ,无眼睑下垂。躯干、四肢无肌萎缩 ,颈部、四肢近端肌群压痛。颈部肌力降低 ,难以维持头部姿势。双上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。…     

误诊为进行性肌营养不良的脊肌萎缩症一例报道

1病例报告患者男,38岁,主因"进行性双下肢乏力4年,双上肢乏力1年"就诊。2年前患者查血肌酸激酶(CK)增高(640U/L),肌电图示左肱二头肌可疑肌源性损害,诊断为"肢带型肌营养不良",近1年来症状明显加重。入院查体:舌肌萎缩纤颤,右下肢近端肌肉萎缩,四肢肌张力减低,肢体肌力4级,腱反射减低,病理征未引出。     

以呼吸肌麻痹为首发症状的低钾型周期性麻痹1例报告

1　资料　　患者,男,5 2岁。突发呼吸困难1小时就诊。患者发病前2天腹泻,为黄色稀便,3～4次/d,无发热、腹痛,稍纳差。患者长期饮白酒(约5两/d) ,发病当日饮酒1斤。3个月以前,患者饮酒后曾出现双下肢无力,3天后症状自行缓解。体检:血压14 0 / 85mmHg(18 6 / 11 3kPa) ,神志清楚,面部发绀,呼吸困难,腹式呼吸,咬肌力弱,张口、伸舌受限,咳嗽无力。四肢肌张力低,四肢近端肌力0级,四肢远端肌力Ⅲ～Ⅳ级,无感觉障碍,无肌痛,四肢腱反射(±)。急查:血钾1 5 5mmol/L,血氯85mmol/L,乳酸脱氢酶30 7U/L(5 0～2 0 4U/L) ,血肌酸激酶199U/L(34～184U/L…     

以嗜酸性粒细胞增多为首要表现的格林-巴利综合征一例报告

患者女,57岁,主因进行性四肢无力20d于2001年9月14日入院。20d前无明显诱因发热、周身不适,而后出现双下肢继而双上肢无力,渐进性加重并自觉双侧颌下有“肿块”。曾以“上感”、“低钾”等治疗无效而来我院就诊。入院后体格检查:心肺无异常所见,双侧颌下可触及3个0.5～1.5cm的淋巴结,质地中等、轻压痛。神经系统检查:颅神经检查未发现阳性体征,感觉正常;双下肢肌力Ⅲ+,双上肢肌力Ⅳ级,肌张力低下;肱二头肌腱反射阳性,其余四肢肌腱反射消失;未引出其他阳性体征。实验室检查:周围血白细胞计数11.9×109/L,嗜酸性粒细胞0.29、单核细胞0.02、分…     

脂质沉积性肌病1例报告

<正> 病历摘要:患者,男,20岁,主因双下肢无力,抬头无力加重1年,伴吞咽困难,言语不清10天入院,查体:T36.5C,P100次/分,BP130/100mmHg,神清构音障碍,颅神经检查未见异常,颈部、肩胛带、骨盆带肌力减退,肌肉压痛,四肢近端肌力Ⅲ~+,远端肌力V~(o-),肌张力低,腱反射减弱,病理征未引出,步态呈鸭步,心肺腹(-)。血常规、血电解质均     

血浆置换治疗格林巴利综合征1例

1　病　例　患者 ,女性 ,44岁 ,因双下肢活动无力 6天。入院后神经系统检查 :不能行走 ,双下肢近端肌力Ⅱ级 ,远端肌力 0～Ⅰ级 ,肌张力低 ,无肌萎缩 ,腱反射减退 ,病理征未引出。行腰穿脑脊液检查 ;蛋白 3.6 ｇ/Ｌ ,细胞数 8× 10 6/Ｌ ,故确诊为“格林巴利综合症”。内科给予地塞米松、神经营养、电脉冲、对症支持治疗 1月余后 ,疗效不明显 ,遂到我科行血浆置换术。方法 :行右锁骨下静脉置双腔管 ,给予首剂肝素2 0ｍｇ ,追加肝素为 10ｍｇ/ｈ ,运用血浆分离器分离患者血浆 ,另开 1个静脉通道输入同型血浆及 70 6代血浆 ,保持胶体出入平衡 …