室间隔缺损合并肺动脉高压患儿转录因子T-bet和GATA-3的检测及意义

目的 检测先天性心脏病室间隔缺损合并不同程度肺动脉高压患儿外周血单核细胞中转录因子T-bet mRNA和GATA-3mRNA的表达水平,探讨不同程度肺动脉高压对室间隔缺损患儿Thl和Th2细胞水平的影响及意义.方法 选取2017年12月至2019年12月在河北省儿童医院心脏外科住院的室间隔缺损患儿共80例,按肺动脉高压...     

超声心动图对新生儿肺动脉高压的诊断价值及疗效评价

目的探究新生儿肺动脉高压患儿应用超声心动图对于其病情诊断和临床预后质量评估价值。方法纳入本院2014年~2016年收治确诊为新生儿肺动脉高压患儿30例为此次研究对象,所有患儿均接受超声心动图检查诊断以及评估临床疗效,对研究患儿对象相关临床基线资料以回顾性方法分析,归纳超声心动图对此类患儿的诊断价值与疗效评价价值。结果以患儿肺动脉压力情况对其病情进行评估并分为轻度、中度、重度,超声心动图检查提示患儿心脏各个腔室随着肺动脉压的提升而对应增大,而肺动脉压越高的表示患儿病情越重,临床预后质量越差。结论新生儿肺动脉高压应用超声心动图诊断能够帮助医生了解患儿病情发展程度,在给予对应治疗干预措施后可利用超声心动图对预后质量进行评估,合理调整治疗措施,保障患儿临床疗效和生命安全,值得重视。     

新生儿持续性肺动脉高压、先心相关肺动脉高压造成心脏损伤的情况对比分析

目的 对比新生儿持续性肺动脉高压与先天性心脏病相关肺动脉高压在心脏损伤方面的情况。方法 根据入选标准收集2018年1月至2021年12月我院新生儿病房100例符合肺动脉高压的患儿作为本次研究对象,根据疾病类型分为持续性肺动脉高压组与先天性心脏病相关肺动脉高压组,对比两组患儿围生期的基线资料、超声心动图指标以及心肌酶。结果 两组患儿性别、平均胎龄、平均体质量、母亲年龄、分娩方式、窒息发生情况、胎膜早破、母亲妊娠期合并症、母亲吸烟等基线资料比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;持续性肺动脉高压组患儿LA、LV低于先天性心脏病相关肺动脉高压组,LVDd、LVEF高于先天性心脏病相关肺动脉高压组（P<0.05）;两组患儿RA、RV、RVDd无显著差异（P>0.05）;先天性心脏病相关肺动脉高压组患儿CK、CK-MB高于持续性肺动脉高压组（P<0.05）。结论 先天性心脏病相关肺动脉高压患儿左心室、左心房及左室射血分数改变较为明显,且对患儿心脏损伤程度相比持续性动脉高压更重。     

前列地尔脂微球治疗小儿先天性心脏病合并肺动脉高压及心力衰竭的临床观察

目的观察先天性心脏病并肺动脉高压和心力衰竭患儿行前列地尔脂微球治疗的效果。方法选取2015年12月~2016年12月收治的先天性心脏病并肺动脉高压和心力衰竭患儿124例为研究对象,按照治疗时所用不同方案分成两组,将行常规方案治疗患儿56例设为对照组,将行前列地尔脂微球治疗患儿68例设为观察组,对两组效果进行对比。结果观察组肺动脉收缩压、呼吸频率、血氧饱和度和左心室输出量、左室射血分数均比对照组优,差异有统计学意义(P0.05)。结论先天性心脏病并肺动脉高压和心力衰竭患儿行前列地尔脂微球治疗效果满意,具临床推广及应用价值。     

慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压的影像学评估及研究进展

随着临床诊疗水平的提高,慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的预后得以提升,但其并发症成为了影响患者生存质量的主要原因.肺动脉高压(PH)是其重要并发症之一,是指静息状态下肺动脉压力升高,同时合并有不同程度的右心功能衰竭.2018年中国肺动脉高压诊断和治疗指南将肺高血压分为五大类[1]:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺...     

甲状腺疾病伴发肺动脉高压研究进展

甲状腺疾病伴发肺动脉高压是肺循环高压最新分类中的一种,甲状腺疾病可以通过多种机制引起肺动脉压力增高,并加重其血流动力学状态的恶化。对肺动脉高压患者进行全面及时的甲状腺检查非常重要,治疗甲状腺疾病可以在一定程度上降低肺动脉压力,改善预后。     

肺动脉高压治疗新视野

随着肺动脉高压发病机制研究的突破性进展,针对不同信号通路的关键作用靶点逐渐被认识。至今已有10多种新型肺动脉高压靶向药物陆续上市,目前治疗肺动脉高压的靶向药物主要有作用于内皮素通路的药物,作用于一氧化氮通路的药物和作用于前列环素通路的药物。上述药物主要用于治疗动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压,其在临床中的应用极大地改善了肺动脉高压患者的预后。     

大动脉炎并发肺动脉高压的临床分析

目的 通过分析经心导管检查证实为大动脉炎并发肺动脉高压患者的临床特点,为临床鉴别诊断提供参考。方法 8例女性患者,根据其临床表现,辅助检查情况及肺动脉造影,测定证实大动脉炎并发肺动脉高压。结果 8例并发肺动脉高压的大动脉炎患者,临床分属不同的类型,肺动脉病变多为双侧肺动脉受累,受累肺动脉呈不同程度的狭窄,6例呈轻－中度肺动脉高压,2例表现为重度肺动脉高压。结论 大动脉炎并发肺动脉高压常呈轻－中度升高,少数病例表现为重度肺动脉高压,临床上应注意与其他类型肺动脉高压进行鉴别。     

前列地尔联合硫酸镁治疗新生儿持续肺动脉高压的临床疗效观察

目的观察前列地尔联合硫酸镁治疗新生儿持续肺动脉高压的临床疗效。方法选择2011年1月—2013年6月入住衡阳市妇幼保健院新生儿ICU的持续肺动脉高压患儿68例,按住院单双日分为对照组和试验组,各34例。对照组患儿给予硫酸镁治疗,试验组患儿给予前列地尔联合硫酸镁治疗。两组患儿分别于治疗前和治疗3d后检测肺动脉收缩压(PASP)、氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)及上呼吸机时间,比较两种患儿临床疗效,观察治疗期间不良反应发生情况。结果试验组患儿显效18例、有效10例、无效6例,对照组患儿显效7例、有效13例、无效14例,试验组患儿临床疗效优于对照组(P<0.05)。治疗前两组患儿PASP、PaO2及PaCO2比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后试验组患儿PASP、PaCO2低于对照组,PaO2高于对照组(P<0.05)。试验组患儿上呼吸机时间短于对照组(P<0.05)。治疗期间两组患儿均未出现明显不良反应。结论前列地尔联合硫酸镁治疗新生儿持续肺动脉高压安全有效,能明显降低患儿PASP、改善呼吸功能。     

不同剂量西地那非治疗新生儿肺动脉高压对肺动脉压力的影响分析

目的研究不同剂量西地那非治疗新生儿肺动脉高压对肺动脉压力的影响。方法本次纳入2019年5月至2020年4月期间本院接收的90例肺动脉高压患儿展开研究,均采用西地那非治疗,按照西地那非用药剂量的不同进行分组,对照组44例予以西地那非0.5mg/kg治疗,观察组46例予以西地那非1.0mg/kg治疗。将两组的动脉血气分析指标、肺动脉压力、临床疗效、用药安全性进行比对。结果观察组患儿治疗后的动脉血氧分压(90.65±5.20mmHg)、血氧饱和度(95.37±4.96%)高于对照组,治疗后的动脉血二氧化碳分压(33.48±3.94mmHg)、肺动脉收缩压(23.57±5.44mmHg)均低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);观察组患儿的治疗总有效率为93.48%,高于对照组的72.73%,差异具有统计学意义(P0.05);不同原因肺动脉高压患者使用不同剂量西地那非的治疗总有效率进行比较,差异无统计学意义(P0.05),且观察组的不良反应发生率(8.70%)虽低于对照组的15.91%,但差异无统计学意义(P0.05)。结论在新生儿肺动脉高压的治疗中,西地那非1.0mg/kg的疗效和安全性均比西地那非0.5mg/kg高,更好地改善血气分析和肺动脉压力。     

肺动脉高压药物治疗进展

近20年来,由于肺动脉高压病理生理和分子机制研究的进展,使药物治疗有了很大的发展,病人的生存率和生存质量得以大大提高。现对肺动脉高压的药物治疗进展,介绍一些经临床试验证实有效的药物和潜在的治疗药物。     

先天性心脏病不同程度肺动脉高压患儿中手术前后血浆脑钠肽的变化研究

目的 评价先天性心脏病伴不同程度肺动脉高压(PAH)患儿手术前后不同时间血浆脑钠肽(BNP)的变化。 方法 纳入2013年12月—2014年12月内蒙古医科大学附属医院经超声心动图确诊的左向右分流先天性心脏患儿60例。采用超声心动图评估肺动脉收缩压,比较不同程度PAH患儿手术前后不同时间血浆BNP水平差异。结果 术前及术后第7天血浆BNP水平均随PAH严重程度的增高而升高,其中术前及术后7天血浆BNP水平在无PAH,轻度、中度、重度PAH患儿间差异均有统计学意义(均P<0.05);而在术前与术后7天除重度肺动脉高压组无统计学意义,其余三组间均有统计学意义。结论 在临床中通过研究左向右分流先天性心脏病患儿手术前后血浆BNP水平随PAH严重程度的增高而逐渐升高,可作为评价PAH程度的一项指标,有助于保障患者的健康,值得在实际中应用。     

成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识

成人先天性心脏病患者表现为一个正在扩大的并需要终身接受3级护理的群体。一些成人先心病的患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量,发病率和病死率。然而近期对肺动脉高压病理生理学理解的提高和靶向治疗的出现使人们在成人先天性心脏病肺动脉高压患者病因学、临床表现、预后和治疗策略方面有了新的认识。     

10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压联合靶向药物创造手术时机疗效观察

目的：评价三类靶向药物对于扩大合并重度肺动脉高压患儿手术适应证的临床研究。方法：回顾性分析2018年1月至2021年6月，我院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿18例，根据三类降肺动脉高压药物诊断性治疗，氧饱和度改善和肺动脉压力下降情况，分为手术治疗组和非手术治疗组，经过药物治疗后评估手术指征，对符合手术患儿行外科根治手术，术后继续靶向药物治疗，并定期随访评估肺动脉压力；非手术治疗组需继续靶向药物治疗。结果：本研究10例先天性心脏病合并重度肺动脉高压，平均年龄(9±2)岁，联合靶向药物诊断性治疗后经皮氧饱和度(SpO₂)由88%～94%，平均(91.2±1.5)%上升至96%～99%，平均(97.9±0.5)%，均行根治性外科手术。另外8例患儿SpO₂用药后维持在76%～89%，平均(87.1±2.2)%，未达到手术指征继续靶向药物治疗。全组10例手术患儿随访6个月至1年，7例患儿经靶向药物治疗后肺动脉压力恢复正常；3例患儿降至轻中度肺动脉高压。结论：对于合并重度肺动脉高压的先天性心脏病，经过联合靶向药物诊断性治疗后，SpO...     

室缺合并肺高压患儿转录因子T-bet和GATA-3的检测及意义

目的检测先天性心脏病室间隔缺损合并不同程度肺高压患儿外周血单核细胞中转录因子T-bet mRNA和GATA-3 mRNA的表达水平,分析不同程度肺高压对室缺患儿Th1和Th2细胞水平的影响及意义。方法选取2017年12月至2019年12月在河北省儿童医院心脏外科住院的室缺患儿共80例,按肺动脉高压程度分为轻度组、中度组、重度组各20例,对照组为未合并肺动脉高压组20例,采用实时荧光定量技术检测外周血单核细胞中转录因子T-bet mRNA和GATA-3 mRNA的表达水平。结果T-bet mRNA: 中/重度组转录因子T-bet mRNA的表达水平均明显低于对照组（P＜0.05）。GATA-3 mRNA:轻/中/重度组转录因子GATA-3 mRNA的表达水平均低于对照组（P＜0.05）。结论中度及重度肺高压患儿存在Th1、Th2细胞水平均降低即患儿细胞免疫及体液免疫水平均下降或紊乱。     

西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效和安全性探讨

目的：探讨西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床疗效和安全性。
　　方法：选择2010-01至2013-10连续转入重症监护病房的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿50例,随机分为研究组（n=25例）和对照组（n=25例）。对照组给予常规方法治疗,研究组在常规治疗基础上给予口服西地那非治疗,记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化指标变化。
　　结果：治疗后研究组患儿肺动脉收缩压的下降程度、动脉血氧分压、左心室心输出量及心脏指数、氧合指数的上升程度均明显优于采用常规治疗的对照组（P<0.05）,差异有统计学意义。研究组患儿平均体动脉压、血常规、血生化指标较治疗前均无明显变化（P>0.05）,差异无统计学意义,且未发现明显不良反应。
　　结论：西地那非能有效降低高原地区先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,改善患者的心功能,且应用西地那非无不良反应,初步安全性评估良好。     

心肺运动试验在肺动脉高压中的应用

心肺运动试验可在运动状态下客观、准确、定量、整体地评估肺动脉高压患者的心脏和肺循环功能状态,从而在评价肺动脉高压严重程度、治疗效果以及预后方面显示出很好的优越性。目前心肺运动试验在国内开展较少,现就心肺运动试验的主要指标在肺动脉高压中的意义做一综述。     

肺高压的诊断和治疗策略

<正>肺高压(pulmonary hypertension,PH)是由不同病因导致的,以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,往往导致右心负荷增加、右心衰竭甚至死亡。肺高压包括肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)、肺静脉高压和混合性肺高压3种,目前肺高压的诊断标准是在海平面、静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压     

肺动脉高压中的代谢重编

代谢作为机体基本的生命活动,参与多种生理病理进程,可反映机体实时的病理生理状态。肺动脉高压被称为"心血管病中的癌症",研究发现代谢重编参与其发病机制。肺动脉高压机体葡萄糖酵解、脂肪酸氧化、氨基酸分解等均发生不同程度的改变,加速了疾病的发展。本文对肺动脉高压病理进程中代谢重编机制作一综述,旨在为这一难治性疾病提供治疗依据。     

肺动脉高压的药物联合治疗进展

近10余年来肺动脉高压的治疗取得了显著进步，但是目前推荐的几种药物如前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等降低肺动脉压的作用有限，而且许多患者在长期单一药物治疗的过程中效果不理想，因此寻找长期有效的治疗方案已成为肺动脉高压治疗领域急需解决的问题。药物联合治疗可以使药物的治疗作用相互叠加，互相促进，从而疗效增加，开展药物联合治疗可能寻找到长期有效的肺动脉高压治疗方案，目前这类研究已成为肺动脉高压治疗领域的研究热点。