儿童型肾髓质囊性病1例

1 病例报告 患儿男,9岁,因喘息4天入院.患儿于4天前无明显原因喘息、呼吸困难,拟诊为"支气管哮喘".追问病史,患儿4年前开始出现烦渴、多饮(常饮茶叶水)、多尿、夜尿增多、面黄、消瘦、身高体重不增,24小时尿量约1 500～1 800 ml,无多食、易饥.否认遗传病家族史.查体:T 37.3 ℃,R 42次/分,Wt 16 kg,身高10.0 cm,BP 140/90 mmHg.生长发育落后,面苍黄,中重度贫血貌,头发枯黄,精神差,神志清,呼吸深快,三凹征( ),大汗淋漓,时有烦躁,全身皮肤无皮疹及出血点,淋巴结无肿大.     

儿童型肾髓质囊性病1例

１临床资料患儿，男，１３岁，以呼吸困难、头晕１天，抽搐１次为主诉入院。入院前１天，无明显诱因自觉头晕，呼吸费力，未引起重视。入院当日晨起明显呼吸困难并伴抽搐，抽时双眼上翻、四肢强直伴颜面发青，神志不清但无口吐白沫，持续约３分钟缓解。既往患儿无抽搐病史及任何出血表现，无尿少、尿频、尿急、血尿及浮肿病史，饮水量偏多，大便正常，饮食量中等。查体：体温３６．３℃脉搏１２０次／ｍｉｎ，呼吸４８次／ｍｉｎ，血压１４．６／１０ｋＰａ神志清，发育营养较差，贫血貌，呼吸深大。皮肤无出血点，浅表淋巴结不大。心肺…     

儿童肾髓质囊性病1例报告

儿童肾髓质囊性病 (ＭｅｄｕｌｌａｒｙＣｙｓｔｉｃＤｉｓｅａｓｅ ,ＭＣＤ)临床少见 ,本院收治 1例 ,现报告如下。1　病例介绍患儿 ,女 ,11岁。因逐渐面色苍白、乏力 1年余 ,伴胸闷、气促 3天入院。有头晕 ,无发热、无出血倾向及尿少、浮肿。曾自服“补血药”无效。 1个月前在当地医院就诊 ,查血色素 6 5ｇ/Ｌ ,拟“缺铁性贫血”治疗 1个月 ,症状无改善。入院前 3天头晕加重 ,伴胸闷、气促。患儿出生后约 1个月 ,即发现其双眼失明 ,诊断为“先天性青光眼”。自 2岁开始有多饮、多尿 ,日喝开水约 2 0 0 0ｍｌ ,无多食 ,无尿频、尿急、尿痛…     

儿童型肾脏髓质囊性病1例

儿童型肾脏髓质囊性病１例李晓晖肾脏髓质囊性病，为遗传性肾脏疾病，临床较为少见，一般分为成人型和儿童型。成人型多发病在成人，为常染色体显性遗传。儿童型又称为家庭性少年性肾单位肾痨，为常染色隐性遗传，现将一例报道如下：１病例报告汤某，女，７岁，因多饮、多...     

肾髓质囊性病一家2例

肾髓质囊性病一家２例董崇娟，孙书珍，解青芳（威海市文登中心医院，２６４４００山东省人民医院）例１．男，８岁。１９９３年１２月２Ｉ日首次往院。贫血半年余，多饮多尿４个月，并有乏力、食欲不振、恶心呕吐。查体：体重１８ｋｇ，佝倭病体征，精神差，面色苍白，呼...     

髓质海绵肾2例报告

髓质海绵肾２例报告周实，黄映宏，周修国髓质海绵肾（ｍｅｄｕｌｌａｒｙｓｐｏｎｇｅｋｉｄｎｅｙ简称ＭＳＫ）。国内报告病例不多。现将我们发现的典型２例报告如下。〔例１〕男，４２岁。反复腰痛伴尿频、尿急、血尿半年。查体：双肾区轻叩击痛。Ｂ超示：双肾多发性结...     

成人型肾髓质囊性病 1 例报告并文献复习

目的探讨成人型青少年消耗病髓质囊性综合征（JN—MCD）的临床特征、病理特点和治疗方法。方法回顾性分析1例临床资料并进行相关文献复习。结果患者行右肾根治性切除术,术后病理为间质性肾炎伴局灶性囊肿。结论成人型JN—MOD是一组起病隐匿、以肾髓质囊肿形成及慢性肾功能不全为特征的遗传性囊性肾病,该病临床表现多样,有时临床表现不典型,加强对该病的认识,可减少误诊、漏诊、误治。     

儿童型肾脏髓质囊性病5例临床分析

<正> 儿童型肾脏髓质囊性病为常染色体隐性遗传性进行性肾疾病,较为罕见。现将我科遇到的5例报告如下。 1 临床资料 病例:5例均系男性,10岁～14岁。无何诱因缓慢出现多尿,继之多饮,夜尿量增多,饮食差,全身无力,一般以难治性贫血入院。病程中有鼻衄、     

囊性肾瘤一例报告

1临床资料患者女性,48岁.因"左侧腰部酸胀6个月"入院,体格检查未见异常;实验室检查:血、尿常规及肝、肾功能均无异常,核素肾图提示双侧肾功能正常.B超检查发现左肾中上极囊性占位.进一步行CT检查提示病变大小约6 cm×7 cm,边界清楚,囊内组织密度均匀,增强后见其中有线样增强影(图1),提示囊肿内有含血管成分的结构深入其中,考虑此囊肿为肿瘤性病变,而非单纯性肾囊肿,诊断为"左肾囊性占位,囊性肾瘤?".根据CT片估计,患侧肾脏约能保留1/4～1/3的正常部分,因此决定在全麻下行左肾切除术.手术取左侧11肋下斜切口,术中见左肾中上极囊性肿物,大小约8 cm×6 cm,有完整包膜,与肾脏周围组织边界清晰,将其连同肾脏完整切除.剖开肿物见其内为清亮液体物质,被薄层纤维性组织分隔为大小不等的多个囊腔.术后病理切片报告:囊壁内衬单层扁平细胞,部分为立方形细胞;囊壁间隔内组织为纤维组织,部分纤维细胞核染色较深,未见肾单位结构及恶性细胞成分,诊断为"囊性肾瘤".患者术后恢复顺利,随访半年无异常.     

髓质海绵肾1例

患者女，40岁，腰痛30余年，进行性加重并肉眼血尿2个月就诊，偶感肾绞痛。血尿素氮7.5mmol/L，肌酐162.3μmol/L。肾浓缩功能轻度减退。腹部X线平片示双肾区多发密集花簇状钙化灶（图1）。     

髓质海绵肾并孤立性肾囊肿一例报道

髓质海绵肾为先天性疾病,主要特点为肾集合管扩张,形成大小不等的囊肿,进而并发结石。现将我们经超声检查诊断的     

海绵肾合并严重肾小管酸中毒性骨病1例

1临床资料 女性患者,39岁,间断乏力2年,伴胸腰部疼痛5月。2年前无诱因出现全身乏力,在当地医院查血钾2．8mmol／L,补钾治疗后症状好转。5个月前乏力再次出现,伴有腰部疼痛,活动后加重,查腰椎片无异常;入院前3月出现胸痛,查血钾1．7mmol／L,动脉血气检查提示代谢性酸中毒,考虑为I型肾小管酸中毒,经补钾治疗后血钾恢复正常,坚持口服补钾至今。ECT检查示：全身多处骨质代谢异常旺盛,考虑肿瘤骨骼转移,胸片提示双侧第6肋骨前后肋交界区骨质改变,考虑骨髓瘤,为进一步诊治来我院。     

多房囊性肾瘤一例报告并文献复习

目的提高对多房性囊性肾瘤的认识。方法报告1例并结合文献讨论其发病情况,病理学特征,诊断和治疗方法。结果本例术前拟诊巨大肾癌,手术完整切除,术后随访肿瘤无复发。结论确诊依靠病理学,治疗有赖于手术,预后良好。     

肠系膜囊性畸胎瘤1例

患者，女，12岁。无明显诱因出现腹部肿块3个月，缓慢长大。查体：皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，脐周触及12cm×12cm×10cm大小肿块，质硬，界清，无压痛。家族史提示其胞姐11周岁时行小脑髓母细胞瘤摘除术，术后无复发。CT检查示：腹腔内一10cm×8cm×8cm的囊性肿块，囊壁厚薄不等，内容物见少量钙化影及脂肪样低密度成份，肠管及肝右叶受压移位，瘤体与后腹膜、周围脏器间的脂肪界面清晰，盆腔无异常。……