迟发性染色体显性遗传性聋一家系

病例报告:先证者,男,汉族,33岁,主诉双耳听力下降已6年,于2001年4月2日门诊就诊,其父及姊、弟3人均有类似听力下降.遂嘱先证者将其患病亲属于4月8日带至医院检查,发现所有病人发育正常,耳廓、外耳道、鼓膜无畸形,声导抗均示A型曲线.纯音测听:先证者双耳感音神经性聋(全频损害,缓降型,全频平均听阈50 dB);先证者二哥,35岁,诉31岁开始听力下降,纯音测听示双耳感音神经性聋(全频损害,缓降型,全频平均听阈60 dB);先证者大姐,37岁,听力下降时间不清楚,纯音测听示双耳感音神经性聋(全频损害,缓降型,全频平均听阈35 dB);先证者父亲,65岁,双耳全聋,声反射不能引出.先证者及其亲属否认庆大霉素、链霉素应用史,无眩晕发作史.否认中耳炎病史,无近亲婚配,无聋哑者,排除环境因素.     

遗传性进行性感音神经性聋伴性遗传1例家系分析

20 0 0年 1 1月我科在门诊治疗 1例遗传性进行感音神经性聋患者 ,通过对其家系谱图进行分析 ,发现其遗传规律。现报告如下。先证者 ,男 ,2 1岁。主因双耳耳鸣、渐进性听力下降 3年来我院就诊。既往无传染病、外伤、耳流脓、噪声接触及耳毒性药物应用史。体检 :发育、营养正常。双耳廓无畸形 ,双耳屏前均见副耳 ,左 1、右2。双外耳道通畅。双耳鼓膜完整 ,标志清。纯音测听 :双耳听力呈对称性低频感音神经性聋 ,0 .2 5、0 .5、1及 2 k Hz气导平均听阈为 45 d B HL;2、3、4、6及 8k Hz气导平均听阈为 30 d B HL。双耳声反射未引出。ABR:双…     

与急性视神经炎同时发生的听神经病二例分析

目的 分析与急性视神经炎同时发生的听神经病的临床特点.方法 回顾性分析2例双眼急性视神经炎同时发生听神经病患者的听力学及眼科、神经系统的临床资料.结果 一例患者重感冒10多天后出现双眼视力急剧下降同时伴双耳听力下降,双侧裸眼视力均为0.1,图像视觉诱发电位(pattern visnal evoked potential,P-VEP)示双眼P100潜伏期均未引出波形;双耳对称性低频感音神经性聋,DPOAE各频率均正常引出,ABR双耳97 dB nHL,最大输出未引出反应,嘈杂环境中言语分辨力尤差.神经系统检查及头部MRI未见异常,经激素等治疗视力及听力均无明显好转.一例患者无明显诱因突然出现双眼视物不清及听力下降,双侧裸眼视力均为0.1,P-VEP示双眼P100波峰值均轻度下降,时间明显延迟,纯音测听为双耳低频感音神经性聋.DPOAE双耳各频率均正常引出,ABR双耳97 dB nHL最大输出未引出反应,嘈杂环境中言语分辨力尤差,神经系统检查及头部MRI未见异常,经激素等治疗视力基本恢复,而听力无好转.结论 听神经病可单独发病,也可并发于多种神经系统疾病,脱髓鞘改变可能是其主要病理机制之一.     

儿童精神性聋误诊一例

儿童精神性聋临床上少见．现将我们诊治的一例报告如下：病儿，男，8岁，因右耳疼痛、听力下降半月来诊。半月前病儿无明显诱因自诉右耳疼痛、听力下降，存外院行纯音测听、声阻抗检查后诊断为“右耳突聋”（轻中度感音性聋），给予能量合剂及扩血管药物静脉滴注10天。治疗中前3天病儿感觉听力好转，以后几天又觉耳痛加剧、听力差，再行纯音测听，示有耳听力下降，为中重度感音性聋。为进一步确诊转来我院。     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

易误、漏诊的罕见颅内感染死亡1例报告

1临床资料患者,女,66岁、因双耳听力下降2月余,于1998年4月24日以“神经性耳聋”收入院。患者自述2月前出现双耳流水,在外院诊为“中耳炎”,经用抗生素治疗双耳流水止,之后出现右耳听力下降,继之友耳亦听力下降,伴低调耳鸣,听力｝降逐渐加重,在山东医科大学附属医院查电测听示“神经性聋（双）”,脑CT检查示正常。给予能量合剂、维生素类及金钠多等治疗,病情无好转,近半个月近全聋,遂来我院住院综合治疗。入院时见双耳近全聋,靠书写交流,伴低调耳鸣,偶有头晕,走路自觉高低不平,伴周身乏力、无发热、无头痛。检查：双耳…     

伴有Ⅱ、Ⅵ脑神经病变的听神经病1例

患者 ,男 ,9岁。 1年前无明显诱因出现双耳听力下降 ,伴双侧轰隆声耳鸣 ,无眩晕等其它不适。无噪声、耳毒性药物接触史 ,无耳聋家族史。 4年前无明显诱因双眼视力进行性下降 ,经多家医院诊断为“原发性视神经萎缩”。患者智力发育正常 ,一般情况良好。耳镜检查双侧鼓膜完整 ,纯音测听双耳均呈感音神经性聋 ,未进行言语测听。声导抗检查双耳鼓室压图为 A型 ,镫骨肌反射均未引出。双耳均未引出 95d B HL短声诱发的 ABR,亦未引出频率为 0 .5、1、2 k Hz短音诱发的 40 Hz听性相关电位。畸变产物耳声发射 (DPOAE)双耳 3、4k Hz低于- 2 0 d …     

急性内耳疾病后精神性聋伴惊恐性焦虑症

突发性聋或内耳性聋合并非器质性聋罕见。本文报道一例 5 0岁患者突发性聋后发生精神性聋伴惊恐性焦虑症。因左耳突发性聋和自听增强一天就诊。纯音测听提示左耳感音神经性聋 ,右耳听力正常 (见附图 ) ,言语测听提示内耳疾病。言语识别阈和纯音测听一致。鼓室图表明双耳呈 A型 ,110 d B声刺激均未引出镫骨肌反射 ,诊断为内耳疾病引起的急性感音神经性聋 ,给予静滴 6 0 mg强的松龙 / d。在发病第 5天患者听力突然恶化 ,平均气导听力降至 87.5 d B,脑干诱发电位(ABR) 70 d B声刺激时出现 波 ,MRI检查排除颅内病变。在发病第 6天 ,患者突…     

突发性聋的研究进展——病因、病理及治疗策略

突发性聋(sudden hearing loss,SHL)是指单耳或双耳不明原因的突发听力下降,诊断标准为数小时至3天内,纯音测听检查至少连续三个频率感音神经性听力损失大于或等于30dB[1]。SHL可以伴有眩晕和耳鸣,眩晕多伴发于高频听力有严重损失患者。     

自身免疫性感音神经性聋一例

患者 ,男 ,2 6岁 ,因双耳渐进性听力下降十个月 ,加重一个月来我院就诊。患者一年前发现双耳听力逐渐下降 ,曾在外院多次就诊 ,于 1998年 10月、1999年 1月及 3月三次行纯音测听检查为感音神经性聋 ,中高频 ( 2 0 0 0、40 0 0、80 0 0Ｈｚ)平均听阈分别为左耳 :33、71、81ｄＢＨＬ ,右耳 :44、6 3、70ｄＢＨＬ ,双侧纯音听阈曲线为骤降型 ,左耳重 ,右耳轻。曾用扩张血管药物及营养神经药物治疗无效 ,耳聋渐加重。既往无耳毒性药物应用史及中耳炎病史 ,无噪声接触史 ,家族史无特殊。体检 :鼻中隔偏曲 ,双侧外耳道、鼓膜及咽喉未见异常。声导…     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的: 探讨大前庭导水管综合征（LVAS）的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病，并呈进行性听力下降，8例纯音测听虽以感音神经性聋为主，但低频段存在一定的气骨导差，保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降，首先应排除先天性疾病，合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器，并考虑行人工耳蜗植入术。     

显性遗传性感音神经性聋24家系调查报告

文中对24个显性遗传性感音神经性聋家系进行了调查.24个家族共有聋人156人,对其中50人作了纯音测听和声导抗测试,对10名幼儿作了听性脑干反应测试.常染色体显性遗传性聋表现为连续3代以上相传,子代两性均有发病,听力测试为双耳感音神经性聋.应劝阻有遗传性聋者间通婚.对迟发型常染色体显性遗传性聋家族中年幼者应注意听力监测,以便早期发现听觉障碍.早期进行干预.     

成人流行性腮腺炎致双耳感音神经性聋1例

患者男 ,35岁 ,因右耳听力差、双耳鸣 2 0天入院。患者 2 0天前两侧腮腺区肿胀、疼痛 ,12小时后右耳听力下降 ,伴双耳鸣 ,持续性蝉鸣音 ,右耳重 ,无眩晕 ,无恶心呕吐。经静点青霉素 ,肌注抗腮腺炎病毒注射液 ,腮腺区肿痛逐渐减轻。但听力无好转。入院检查 :患者神志清 ,心肺无异常 ,双侧颌下淋巴结肿大 ,轻压痛 ,两侧腮腺区无红肿 ,无压痛。双耳鼓膜正常。纯音测听 :右耳全聋 ,左耳 4 k Hz、8k Hz听阈为 6 0 d BHL ,低频率听力正常 ,骨气导曲线无分离。诊断为流行性腮腺炎并双耳感音神经性聋。给予静点能量合剂、静脉推注烟酸、肌注维生素…     

用芬兰噪声中言语测听试验评估感音神经性聋

现代社会中 ,在日常噪声环境中理解言语是一种最基本的技能。已经证实感音神经性聋的患者与听力正常者相比噪声中言语辨别力下降。本实验的目的是观察感音神经性聋的不同程度对噪声中言语识别阈的影响。方法和材料 :对 15 1例有不同程度感音神经性聋的患者 (所有骨气导听阈差在 10 d B以内 ) ,及 2 0名正常听力者 (所有纯音听阈小于 2 0 d B HL)进行纯音测听 ,还对其中 91例受试者进行了安静环境下的言语识别阈测定。计算机化的芬兰语噪声中言语识别阈试验就是从 5 10个双音节词中随机选取测听材料并在不同的信噪比与语言噪声进行数字化混…     

类固醇治疗急性低频性感音神经性聋的短期疗效和预后

不伴眩晕的急性低频性感音神经性聋 (acute low-tone sensorineural hearing loss,ALHL)属梅尼埃病听力障碍的典型类别 ,起因于内耳内淋巴积水 ,与免疫反应有关。本文应用类固醇治疗 4 0例 AL HL患者 ,以观察其结果和预后。患者入选标准 :1突发性感音神经性聋 ,鼓膜正常 ;2纯音测听 12 5、2 5 0和 5 0 0 Hz等三个低频率点的听力损失总和≥ 10 0 d B,而在 2、4和8k Hz等三个高频率点的听力损失总和≤ 6 0 d B;3患者无眩晕、自发性眼震及其它致聋病因。听力测试方法 :自患者就诊日开始连续进行纯音测听。所选 4 0例中 ,男 8例 ,女 32例 ,…     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

听神经病患者的临床听力学特点

目的探讨听神经病患者的临床听力学特点。方法自2003年1月～2007年5月共收集到22例听神经病患者的病例。总结听神经病患者的病史、纯音测听、鼓室曲线图、镫骨肌声反射、言语测听、听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、耳蜗电图（electrocochleogram，ECochG）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）及对侧白噪声抑制试验特点。其中10例患者行颅脑核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。结果男性患者9例，女性患者13例，发病年龄为10～20岁，表现为进行性双耳听力下降，7例患者伴有耳鸣，最突出的表现是言语识别率差，无噪声接触史和耳毒性药物应用史，无家族史。22例患者听力曲线包括上升型13例，平坦型7例，高频听力下降型2例；鼓室曲线图均为A型；镫骨肌声反射均消失。所有听神经病患者ABR不能引出；全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧白噪声抑制。耳蜗电图显示17例患者-SP／AP〉0．4，5例患者动作电位（action potential，AP）消失或振幅很小，颅脑MRI检查无异常发现。结论听神经病患者听力学检查有以下共同特点：①双耳进行性听力下降，青少年发病，言语辨别能力甚差，听力损失程度不同，多为轻度到重度，少数为极重度，纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋，一部分表现为平坦型、甚至高频下降型；②声导抗为“A”型鼓室曲线，镫骨肌声反射引不出；③DPOAE均可引出，耳声发射对侧抑制消失；④ABR引不出或严重异常；⑤影像学检查无任何阳性发现。听神经病的确定目前仍停留于功能性诊断，尚不能确定其病因、病变部位，详尽的听力学检查、典型的听力学表现有助干临床诊断。     

高压氧治疗突聋诱发急性中耳积液一例

高压氧治疗突聋诱发急性中耳积液一例张志钢，李德坚，刘水莲患者，女，５０岁。因双耳听力突然下降伴头晕、耳鸣１周入院。专科检查：双侧鼓膜完整，不充血，活动度良好。纯音测听：双耳气骨导均降至７０ｄＢＨＬ左右，为重度感音性聋。双乳突及内听道Ｘ片示正常。入院后...