巨噬细胞活化综合征临床分析

目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法回顾性分析2例幼年性特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿临床资料。结果 2例患儿均有发热,1例服用非甾体抗炎药3天后并发MAS,1例诊为SOJIA2年因上呼吸道感染诱发MAS。2例患儿均有中枢神经系统及凝血功能障碍表现,白细胞、血小板减低和红细胞沉降率降低,高血清铁蛋白血症。结论 MAS是幼年性特发性关节炎全身型的一种严重而致命的并发症,起病突然,进展迅速,病死率高。     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征43例荟萃分析

目的总结我国幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征的诱因、临床表现、实验室检查结果及治疗效果。方法以幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征为关键词,通过中国医院知识数据库（CHKD）检索2009以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到43例诊断明确的幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,其中14例有诱发因素,所有患者均有全身发热、肝脾淋巴结增大、肝酶升高、血三系下降、乳酸脱氢酶升高、铁蛋白升高等症状及体征;中枢神经系统受累23例（53%）,呼吸系统受累11例（26%）,消化系统受累17例（40%）,心脏受累13例（30%）,肾脏受累8例（19%）;经过激素加免疫抑制剂治疗,29例缓解,14例治疗无效死亡。结论巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个严重并发症,可以造成全身各脏器功能衰竭,强的松联合环孢素等免疫抑制治疗可以提高缓解率,早期诊断、早期治疗是提高其生存率的关键。     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)及SOJIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断及治疗。方法回顾性分析1例SOJIA并发MAS患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿持续发热2周以上,伴有一过性关节疼痛,短暂的、非固定的红斑样皮疹。入院14d后突发抽搐,实验室检查提示肝功能严重受损,血小板、血清纤维蛋白原降低,血清铁蛋白急剧升高等,经甲强龙冲击及丙种球蛋白治疗后好转出院。结论 SOJIA并发MAS临床表现缺乏特异性,早期准确判断、及时治疗是扭转病情的关键。 更多还原     

全身型幼年特发性关节炎患儿发生巨噬细胞活化综合征的早期预警指标

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）患儿发生巨噬细胞活化综合征（MAS）的早期预警指标。方法 选取2015年1月至2021年9月深圳市儿童医院风湿免疫科住院的14例sJIA合并MAS患儿作为sJIA-MAS组。选取同期本科室临床资料相对齐全、初次诊断、未使用激素治疗的36例单纯sJIA患者作为对照（sJIA组）。比较2组患者各项临床指标的差异,并通过受试者操作特征（ROC）曲线分析,找出预测sJIA合并MAS各指标的截断值。结果 与sJIA组比较,sJIA-MAS组肝脾大,转氨酶升高,中枢神经系统症状,骨髓嗜血现象,儿童重症监护病房入住概率均显著增大（均P <0.05）;白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板计数、白蛋白、纤维蛋白原显著降低（均P <0.05）;降钙素原、血清铁蛋白（SF）、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶（LDH）、甘油三酯、铁蛋白/红细胞沉降率（SF/ESR）、乳酸脱氢酶/红细胞沉降率（LDH/ESR）、γ干扰素（IFN-γ）、白细胞介素-10(IL-10)显著升高（均P <0.05）。ROC曲线分析结果显示,sJIA-MAS患...     

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征13例临床特征分析

目的 对成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特点、实验室检查及治疗和转归进行分析,旨在尽早识别该病,提高诊治水平。 方法 回顾性分析2011年7月—2015年8月上海长海医院风湿免疫科住院诊断为AOSD并MAS的13例患者的临床资料。 结果 13例患者,其中男性3例,女性10例,平均年龄(44.1±16.9)岁,病程0.4~60个月不等。13例AOSD患者发生MAS时,临床主要特征:高热12例(92%)、铁蛋白增高(>2 000μg/L)12例(92%),发生皮疹11例(85%),肝功能损伤10例(77%),关节疼痛7例(54%),多发淋巴结肿大7例(54%),咽痛6例(46%),肝脾肿大4例(31%),血液系统受累,贫血11例(84%),两系减少8例(62%),呼吸系统以胸腔积液居多(31%)。AOSD并发MAS时,骨髓细胞学明确嗜血现象有4例,治疗上13例患者均加用糖皮质激素,11例加用环孢素A,6例加用丙种球蛋白,8例患者经治疗后缓解出院,5例死亡,死因:肺部混合感染出现急性心肺循环衰竭1例,间质性肺炎伴感染导致呼衰1例,急性肺水肿并心衰、肺部感染1例,多脏器功能衰竭2例。 结论 AOSD出现持续高热、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)下降和纤维蛋白原减低可能提示并发MAS,感染可能是AOSD并发MAS的诱因之一,糖皮质激素联合环孢素(CsA)治疗可抢先控制疾病的发生发展。      

巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征（MAS）是儿童慢性风湿性疾病的致命性并发症，多见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）。以肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、弥散性血管内凝血（DIC）和中枢神经障碍为特征性表现，骨髓病理显示有大量分化良好的巨噬细胞吞噬血细胞现象。近期研究表明，MAS的发病与T淋巴细胞和巨噬细胞增生活化失控及NK细胞穿孔素（perforin）编码基因突变所致的细胞毒功能下降相关。对MAS发病机制的深入认识，有助于确定更好的治疗方案，改善患者的预后。     

儿童巨噬细胞活化综合征的临床特征

目的 总结儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征,为临床早期识别和诊断提供参考。方法 纳入20例MAS患儿,回顾性分析其原发疾病、诱因、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等。比较继发于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和川崎病的MAS患儿的实验室检查结果和死亡情况。结果 (1)川崎病是最常见的原发疾病(10例,占50%),其次为sJIA(7例,35%)。诱发因素中,感染是最常见的诱因,病原体以EB病毒最常见。(2)20例患儿均有高热,95%(19/20)的患儿还存在多系统损害表现,包括皮疹、肝脾肿大、浆膜腔积液、神经系统损害、肾脏和胃肠道损害、关节痛和/或肌痛、淋巴结肿大。(3)血清铁蛋白水平升高和外周血两系下降是最常见的实验室表现,共15例存在骨髓涂片异常(6例可见噬血细胞,9例可见吞噬细胞);接受可溶性CD25检查、自然杀伤细胞活性检查的患儿分别仅有5例、2例。与继发于川崎病的MAS患儿相比,继发于sJIA的MAS患儿的血沉、血清铁蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平更高,而血红蛋白及血清肌酐水平更低(均P<0.05)。(4)3例患儿在确诊MAS后30 d内死亡,病死率达15%(...     

回顾性诊断类风湿关节炎(全身型)合并巨噬细胞活化综合征一例

1病例资料 患儿男性,6岁,因"发热伴皮疹1月"入院.不明原因发热达40℃,不规则发热.无咳嗽、消瘦、盗汗、无关节肿痛.皮疹为一过性、多形性红斑,发热时出现热退后消失.院外抗菌治疗无效(具体不详).既往史、个人史、家族史无特殊.PE:T39℃、WT24kg,一般情况好,浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,心肺腹无特殊、神经系统无异常.辅查:胸部CT:肺门淋巴结肿大,血常规:WBC:20G/L、NO.8、L0.16、Hb100g/L、PLT160G/L,血沉56mm/1小时末,CRP60mg/d1,肝功、肾功、心肌酶、抗"O"、RF、PPD试验、结核抗体均无异常.     

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识?方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因?临床表现?治疗及专归?结果:9例患者,男3例,女6例?临床表现为持续高热?肝脾和淋巴结肿大?黄疸?血液系统受累?实验室检查提示有全血细胞减少?肝功能异常?乳酸脱氢酶增高?高铁蛋白血症?严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象?治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效?结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的?致死的并发症?大部分患者疗效不佳,预后差?     

67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

目的 探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法 纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果 67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白, 64.2%加用环孢素A, 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9% vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论 结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。     

皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-ons...     

恙虫病23例临床分析

目的　探讨非疫区恙虫病的诊断与治疗。方法　根据流行病学和临床资料对 2 3例恙虫病患者进行分析。结果　对 2 3例存在野外活动史、症状典型的患者诊断为恙虫病 ,用多西霉素、四环素、氯霉素治疗 ,全部治愈 ,无并发症。 2例用氯霉素治疗复发 ,经再次住院治愈。总病程 1 2～ 2 2b ,平均 1 7.2b。结论　对存在野外活动史 ,症状典型的病例 ,即使在非疫区也可做出诊断。多西霉素、四环素治疗有特效     

498例儿童白癜风临床分析

目的：总结及分析儿童白癜风患的临床特点及意义,比较与成人白癜风的异同点。方法：就诊于西京医院皮肤科专病门诊的白癜风患认真填写问卷调查表,内容包括：性别、年龄、病期和活动性,皮损部位、单双侧及面积,家族史、发病季节、诱因及伴发疾病,对照组选择白癜风患年龄大于18岁。结果：儿童共498例,其中男性243例（48．9％）,女性254例（51．1％）,平均年龄为7．7岁,75％患在3岁－11岁范围内,平均 病程17月,累及头颈部最多,153例占36％,对照选择成人共949例,皮损部位以泛发型最多,392例占41．4％。儿童神经节段型79例（16％）,明显高于成人95（10％）。儿童有阳性家族史36例（7．2％）,合并自身免疫性疾病占4．6％,伴发晕痣17例（3．4％）,而成人伴发晕痣仅为0．9％。结论：儿童白癜风同成人白癜风比较有许多不同的临床特点,多方面的数据提示儿童白癜风的一个特殊类型。     

小儿肺吸虫病23例临床分析

目的探讨小儿肺吸虫病的临床特点。方法23例肺吸虫病患儿经临床和实验室检查确诊后予以吡喹酮90～100mg/kg·d×2d治疗,并对临床资料进行分析总结。结果肺吸虫病发病年龄以学龄前或学龄期儿童多见;65.2%的患儿有生吃醉石蟹、虫刺蛄习惯或疫水接触史;临床表现以发热、咳嗽最为常见,分别占87.0%及73.9%,其次为肝肿大和腹痛,皮疹、皮下结节、多浆膜腔积液偶见;65.2%胸片有异常改变;外周白细胞增高占78.3%,嗜酸性粒细胞增高为73.9%;17.4%患儿合并肺炎支原体、沙眼衣原体感染。用吡喹酮治疗均治愈或好转。结论肺吸虫病临床表现较复杂,部分病例无吃石蟹、虫刺蛄或疫水接触史,胸片无异常或外周白细胞、嗜酸性粒细胞可不增高,容易误诊,关键是提高对本病的认识和警惕,肺吸虫抗原皮试和(或)循环抗体测定可以确诊,吡喹酮治疗肺吸虫病疗效满意。     

凶险型前置胎盘23例临床分析

目的分析凶险型前置胎盘对孕妇的危害性,提高对凶险型前置胎盘的认识。方法回顾性分析23例凶险型前置胎盘孕妇的临床资料,将其分为植入组8例,非植入组15例进行对比分析。结果胎盘植入组产后出血发生率、产后出血量及子宫切除率与非植入组比较明显增高（P〈0.01）。结论植入型凶险型前置胎盘给产妇生理、精神造成巨大伤害。掌握好剖宫产指征从而降低剖宫产率是减少凶险型前置胎盘发生的关键。     

他克莫司治疗难治性肾病综合征23例疗效分析

难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)患者多为病程较长,反复发作,糖皮质激素治疗反应较差,易出现激素抵抗,临床治疗较为棘手。对激素耐药型肾病目前一般采用免疫治疗法进行治疗,故免疫抑制剂起着至关重要的作用。他克莫司(tacrolimus,FK506)是一种新型强效的免疫抑制药,对于环磷酰胺及环孢素A治疗无效的患者仍有一定作用,且不良反应较小[1]。多应用     

盆腔外子宫内膜异位症23例分析

分析２３例盆腔外子宫内膜异位症，其中瘢痕子宫内膜异位症２０例，脐部异位症１例，外阴异位症２例。药物治疗虽可缓解症状，但停药后容易复发。本组均手术切除病灶。１８例获随访，时间术后半年至１年，均未见复发。手术切除病灶可以根治。     

异位嗜铬细胞瘤患者23例临床分析

目的 总结第二军医大学附属长海医院收治的23例异位嗜铬细胞瘤患者,提高临床医生对该病诊断、治疗的认识。 方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的23例经病理证实的异位嗜铬细胞瘤患者,总结其临床特点、治疗方法及预后。 结果 获取了1991年5月—2016年3月于第二军医大学附属长海医院诊治的23例异位嗜铬细胞瘤患者资料,其中女性10例(43.5%),男性13例(56.5%);平均发病年龄50.4岁。异位嗜铬细胞瘤的典型表现为儿茶酚胺样症状,最常见的症状分别为头痛7例(30.43%),心悸5例(21.7%),腹部隐痛及腹部不适5例(21.7%),肉眼血尿2例(8.7%),大汗1例(4.3%),另有10例(43.7%)患者为隐匿症状。本组异位嗜铬细胞瘤均位于腹膜后,其中14例(60.9%)位于腹主动脉及下腔静脉旁,4例(17.3%)位于肾门附近,3例(13.0%)位于胰头,2例(8.7%)位于膀胱。CgA免疫组化染色是主要的病理确诊方法。23例患者全部施行手术治疗,行开放式手术的20例(87.0%),腹腔镜辅助的1例(4.3%);2例膀胱异位嗜铬细胞瘤患者均施行经尿道膀胱肿瘤电切术。大部分异位嗜铬细胞瘤的预后较好,5年生存率95.6%。2例恶性者术后复发,其中1例于术后25个月发生腹腔转移,并于术后40个月死亡。 结论 异位嗜铬细胞瘤是一种发病率极低的肿瘤,多位于腹主动脉、下腔静脉旁,可伴高血压以及头痛、心悸等临床表现,亦有部分隐匿症状者。主要的治疗方法为手术切除。该病预后普遍较好,部分恶性患者预后较差。