43例白塞病临床特点及治疗分析

目的分析总结白塞病患者的临床特点、治疗情况以提高对白塞病的认识。方法收集43例白塞病住院患者的临床资料,回顾性分析其人口参数、临床表现、系统受累、治疗情况等。结果患者平均发病年龄（39.1±13.0）岁,病程（3.0±2.8）年。复发性口腔溃疡100%,其次为生殖器溃疡55.8%,结节红斑48.8%,假性毛囊炎41.9%,眼部病变37.2%,关节炎/关节痛34.9%,消化道、心脏受累发生率分别为16.3%与9.3%。针刺反应阳性率为34.9%。8例分别有肺结核感染、慢性乙型肝炎及生殖器疱疹继发感染。35例患者均应用剂量不等的糖皮质激素治疗（泼尼松5 mg qd～260 mg qd）,43例患者中28例分别应用了不同的免疫抑制剂治疗如反应停、秋水仙碱、硫唑嘌呤、雷公藤、柳氮磺吡啶及爱若华等,无患者应用生物制剂。结论白塞病临床表现复杂,可累及多个系统,重症患者预后不佳。针对器官系统损害的治疗需进一步规范化。     

35例白塞病心脏损害临床分析

目的 探讨白塞病(beh(c)et's disease,BD)心脏损害的临床特点.方法 收集宁夏医科大学总医院2002年4月-2012年4月收治的35例合并心脏病变的白塞病患者.结果 心脏白塞病男:女为1.06∶1,平均年龄为(47.63±14.19)岁;其中瓣膜受累53.33％;心肌病变42.85％;冠状动脉受累27.27％,多伴有心影增大,心律失常及心包积液,病情均较重;传导阻滞发生率为21.21％.结论 白塞病心脏受累临床表现多种多样,多为亚临床表现,易漏诊、误诊;病情相对较重,预后不良.     

23例白塞病临床回顾分析

目的:探讨白塞病患者的主要临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析23例住院治疗患者的临床资料。结果:本研究中女性居多,87.0%以口腔溃疡为首发症状,多数以口腔溃疡、皮肤损害、外生殖器溃疡为主要表现,眼部损害程度较轻。药物联合治疗对疾病有较好疗效。结论:白塞病临床表现多样化,需进一步认识其特点,个体化合理用药,提高诊治水平。     

白塞病累及消化道影像学诊断分析(附28例报告)

白塞病（BD）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的累及多系统的慢性疾病。在我国北方据资料统计：每10万人口患病率为14％。此病病情呈反复发作和缓解交替。早期发现、早期治疗，大部分患者预后良好。若累及胃肠道，常可引起严重的并发症，死亡率较高。     

白塞病伴发骨髓增生异常综合征的临床分析(附八例报告)

白塞病(BD)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的疾病,以口腔和(或)外阴溃疡、皮肤及眼病为最常见,但胃肠道、心血管、神经系统、肺、肾、关节等多系统均可受累.     

白塞病死亡病例特点分析(附24例报告)

目的 总结白塞病(Beh(c)et's disease,BD)死亡病例特点,以提高临床诊治水平.方法 回顾分析1985年1月至2019年7月北京协和医院24例BD死亡患者的临床资料.结果 24例患者中男女比为3∶1,平均发病年龄为(29±14)岁,死亡年龄(40.3±15.1)岁,发病至死亡中位病程12(3,15)年....     

白塞病20例临床分析

目的：了解海南省白塞病的临床特征,提高对白塞病的认识。方法回顾性分析海南医学院附属医院2000-2015年住院确诊的20例白塞病患者的临床资料。结果20例患者中男性12例,女性8例,男女比例为1.5：1;发病年龄25~45岁,平均(33.5±13.8)岁;病程1个月~10年,平均(2.9±1.9)年;从出现症状到诊断的平均时间为(1.8±1.2)年;口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变、眼部损害是常见的临床表现,所占比例分别为100%、80%、70%、25%;针刺反应阳性率为40%;神经系统损害3例、心脏瓣膜病变1例,消化道损害1例;实验室检查无特异性。结论白塞病临床表现多变,可累及多系统,治疗前均应常规筛查结核,多种药物对本病有一定的疗效,但停药后容易复发,糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗可改善患者重要脏器病变。     

中西医结合治疗白塞病的临床观察附:30例病例报告

白塞病又弥白塞氏综合征,是一种累及多系统、多器官的全身性疾病.该疾病除累及口、眼、皮肤、关节、神经系统、血管、消化道外,还可出现生殖器溃疡.由于发病人群极少,人们所见案例甚少,极易与当今常见的性病混淆而进行错误地医治.另外,由于目前治疗该病无特异性方法,主要用激素和免疫抑制剂配合治疗,副作用较大,病人难以长期坚持治疗.为此,笔者在临床中采用在西医常用治疗方法基础上,配合中药进行辨证施治,取得了一定的临床疗效,现将结果报告如下.     

48例白塞病临床分析

白塞病是一种系统性血管性疾病，累及多系统、多器官，临床表现多样，病程慢性反复发作。本文对我院1995年——2002年收治的白塞病48例，分析如下。     

1996例白塞病患者的临床荟萃分析

目的 探讨我国白塞病(BD)的临床表现以及各系统受累的发生率.方法 通过中国医院知识数据库(CHKD),以"白塞病"为关键词,对1994年至2004年发表的中文文章进行检索,提取其中有关白塞病患者的临床资料并进行汇总分析.结果 共46项研究中的1996例BD患者进入本研究,其中男1144例,女852例,平均发病年龄为(33.8±12.2)岁,平均病程为(8.9±5.2)年.最常见的首发症状为口腔溃疡(66.8%)和结节红斑(21.5%),其次为生殖器溃疡、关节炎/关节痛及眼部病变.在整个病程中,最常见的临床表现为复发性口腔溃疡(98.4%)、生殖器溃疡(76.3%)、结节红斑和假性毛囊炎(69.0%)、眼部病变(34.8%)、关节炎/关节痛(30.0%).胃肠道、血管、神经、心脏、肺、肾和血液系统也均可受累,发生率分别为8.8%、7.7%、6.5%、4.0%、2.2%、1.9%和0.8%.眼部病变及血管、心脏和神经系统的受累均为男性多见(39.9%vs 27.9%,P＜0.001,OR=1.715;11.8%vs 2.2%,P＜0.001,OR=5.947;5.4%vs 2.1%,P＜0.005,OR=2.661;8.0%vs 4.5%,P＜0.05,OR=1.845),而血液系统受累更多见于女性(0.4% vs 1.3%,P＜0.05,OR=0.305),胃肠道受累患者中男女相当(8.3% vs 9.4%,P＞0.05).57.9%的患者表现为针刺反应阳性,绝大多数为男性(70%vs 41.7%,P＜0.001).结论 我国白塞病的发病年龄在30岁左右,男性不仅多见,病情也更为严重.白塞病的临床表现可以多种多样,在临床工作中应高度重视.     

以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病10例临床分析

目的 总结以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病患者的临床特点,提高对此类疾病的认识.方法 收集北京协和医院1999年6月至2009年6月以心脏瓣膜病变为突出表现并诊断为白塞病的病例共10例的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料及治疗情况.结果 白塞病合并主动脉瓣关闭不全共10例,占同期住院白塞病病例的6%.患者平均年龄36.5岁.心脏症状隐匿出现,平均病程为6年.10例患者中5例符合1990年ISG白塞病诊断标准,其中3例在发现主动脉瓣关闭不全前已经被确诊为白塞病;2例虽临床表现符合白塞病诊断标准,但未被医生认识而延误诊断.另5例患者主动脉瓣膜病变突出而白塞的其他临床表现并不全面,经专家会诊、手术病理及排除其他疾病后临床诊断为白塞病.超声心动图主要发现为重度主动脉瓣关闭不全,合并升主动脉扩张或升主动脉瘤,主动脉根部无回声区、主动脉瓣冗长或脱垂、赘生物及穿孔或撕裂等.3例患者行手术治疗共7例次,单纯主动脉瓣置换手术术后均发生机械瓣瓣周漏,2例在激素和免疫抑制剂治疗情况下进行Bentall手术和心脏移植手术,情况良好.结论 白塞病合并心脏瓣膜病变是临床少见处理困难的严重疾病,目前的诊断标准可能不利于此病的早期发现和治疗.超声心动图对诊断有一定帮助,对于不明原因的主动脉瓣关闭不全患者要考虑到白塞病的可能,并注意与感染性心内膜炎鉴别.治疗上改良手术方式,加强免疫抑制治疗,尝试新的治疗手段可能能改善此类患者的预后.     

白塞病进展累及中枢神经1例报告

白塞病是系统性血管炎性疾病,易发生血管栓塞,可累及脑实质和血管.本文回顾1例白塞病患者忽视了“三级预防”即既病防变,出院后迅速累及中枢神经病案,总结经验教训,对有发生血管栓塞高风险因素的白塞病患者需要及时干预.     

白塞综合征眼部损害患者的临床及实验室特点分析

目的 了解白塞病眼部损害患者的临床及实验室特点。 方法 搜集2008年5月—2018年5月北京大学人民医院收治的101例住院白塞病患者资料,分析眼部损害特点及其与其他系统损害及免疫学指标的关系。 结果 在101例白塞病患者中,有眼部损害者35例(34.6%),其中以葡萄膜炎最多见(22/35,62%),其次分别为白内障(6/35,17%)、结膜炎(4/35,12%)、角膜炎(3/35,9%)。有眼部损害和无眼部损害组相比较,男性多于女性(P<0.05),心脏瓣膜病变和动脉瘤的发生率低(均P<0.05),在口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害、胃肠道、神经系统、关节、血栓形成等方面2组比较差异无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标中抗内皮细胞抗体(AECA)的阳性率在有眼部损害组明显低于无眼部损害组(P<0.05)。在IgG升高、补体降低、D-二聚体升高、ESR、CRP及抗磷脂抗体等方面2组比较差异无统计学意义(均P>0.05),治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,患者预后较好。 结论 白塞病患者发生眼部损害男性多于女性,以葡萄膜炎最多见,眼部损害与发生心瓣膜病和动脉瘤呈负相关,AECA阳性率低,给予激素、免疫抑制剂、生物制剂可取得较好疗效。      

胃粘膜相关组织淋巴瘤临床及病理分析(附10例报告)

目的 :探讨提高胃粘膜相关组织淋巴瘤确诊率的方法。方法 :对 1 0例胃粘膜相关组织淋巴瘤患者的临床表现、体征及辅助检查结果进行分析。结果 :胃粘膜相关组织淋巴瘤临床表现不特异 ,易漏诊 ,确诊主要依据胃镜下组织活检和肠镜。结论 :对可疑病例及早行胃镜检查 ,反复行多部位及同一部位深挖活检可提高确诊率     

白塞病合并心脏血栓4例临床分析

目的 结合文献探讨白塞病合并心脏血栓患者的临床表现、诊断和治疗情况.方法 检索16年内住院的白塞病患者,发现4例合并心脏血栓,就其资料进行总结.结果 4例中男3例,女1例;年龄20～35岁,平均24.5岁.除1例血栓发生在左心室外,其余3例均在右心房室内.4例均伴有肺血栓栓塞.经抗凝治疗和免疫抑制剂治疗后好转.结论 白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,多见于右侧心腔并且合并肺血栓栓塞.手术切除可以获得病理并明确诊断.但是内科药物治疗效果可能更好.     

胼胝体梗死的临床与影像学分析(附7例报告)

目的 探讨胼胝体梗死患者的临床与影像学特点.方法 回顾性分析7例胼胝体梗死患者的临床表现及影像学资料.结果 胼胝体梗死较少见,临床表现复杂,经常被合并的其他病灶所掩盖,精神障碍、智能障碍以及肢体失用较多见.病灶以胼胝体压部单发小病灶为多,多合并其他部位梗死灶.胼胝体梗死诊断主要依靠MRI.结论 胼胝体梗死较少见,临床表现复杂,MRI是确诊的依据.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.     

不完全型川崎病的临床特点分析

目的:探讨不完全型川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特点。方法:回顾性分析110例诊断为KD患者的临床资料。结果:不完全型KD患者32例,占29%。与KD相比较,不完全型KD患者年龄更小,诊断延迟,主要临床表现较少,冠脉扩张发生率高(P<0.05)。结论:不完全型KD和典型KD有相似的临床特征,易贻误治疗,加大了冠脉损伤的风险。