462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁;临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性;81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％);激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少;10例行肝移植患者均生存;6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性，女：男为14：1，年龄32岁－63岁，伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ－球蛋白血症，存在自身抗体，如AMA、AMAJ－M2。PBC肝脏损伤严重，确诊时基本到晚期，预后较差。     

53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％），Ⅲ期16例（30．2％），Ⅳ期4例（7．5％）；Ⅰ期、Ⅱ期（33例）与Ⅲ期、Ⅳ期（20例）患者肝功能等计量资料只有GGT、ALP差异有显著性意义（P〈0．05），病理改变严重者GGT、ALP升高明显。结论临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状、生化改变（尤其是GGT、ALP）、自身抗体检测以及组织学检查等，而不应局限于用黄疸作为衡量指标。     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

原发性胆汁性肝硬化43例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果 43例PBC患者中女性40例,男性3例,确诊时年龄29~80岁,临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现;血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆固醇(CHO)以及IgM明显升高;绝大多数患者抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)为阳性,8例患者AMA、AMA-M2阴性但病理证实为PBC;多数患者经熊去氧胆酸(UDCA)辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻,肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高,且AMA及AMA-M2阳性,可诊断为PBC,并非一定依据肝脏病理活检;男性患者较少见,AMA、AMA-M2阴性者也有,此类往往需要病理协助诊断。UDCA对早期PBC患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化与人白细胞抗原相关性分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一类由自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。PBC好发于中年女性，临床表现主要为皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸、肝脾肿大，并伴有高球蛋白血症、碱性磷酸酶(ALP)和7-谷氨酰转肽酶(7-GT)显著升高，且存在多种自身抗体，如抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、抗核抗体     

70例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点.方法 回顾性分析2008年1月至2013年3月诊断为PBC的住院患者70例,记录患者的首诊症状、肝功能情况、AMA 亚型抗体（M2、M4、M9）以及3例病理结果,并对ALT、AST、ALP、GGT增高的程度进行秩和检验,采用Wilcoxon法.结果 84.3%为女性患者,平均年龄（59.2±8.7）岁.主要的临床表现为乏力25.7%,皮肤瘙痒24.3%,右胁不适18.6%,腹胀18.6%.生化学异常以GGT[（324.5±250.4）U/L]、ALP[（381.1±259.0）U/L]增高最明显.GGT增高5倍以上的患者较多,与ALT、AST、ALP相比差异有统计学意义（u值分别为-5.861、-4.036、-4.445,P均为0 000）,AST、ALP增高2倍以上的患者亦较ALT多（u值分别为-4.405、-3.625,P均为0.000）.87.1%的患者AM2A阳性; AM4A阳性占31.4%,AM9A阳性占11.4%.结论 PBC是女性多见的以GGT、ALP增高为明显的慢性肝功能损害,AMA抗体亚型（M2、M4、M9）的阳性是诊断该病的重要依据.     

血清抗线粒体抗体阳性患者20例临床及实验室指标分析

目的分析血清抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的临床及实验室指标,探讨抗线粒体抗体的诊断价值。方法将AMA阳性患者20例,分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）11例和非PBC9例,分析每组临床特点、抗核抗体、肝功能指标。结果20例AMA阻性患者具有相同的抗核抗体核型,即胞浆粗颗粒型,滴度为1：320～1：1000;PBC患者,ALP、γ-GT较ALT、AST显著增高,而并发其他自身免疫性疾病的PBC患者,临床特征不典型,临床不易诊断;9例非PBC患者中,肝病患者6例,其他无肝病患者3例。结论AMA在PBC患者中检出率极高。但AMA并不只出现在PBC患者血清中,在肝胆疾病、其他疾病患者血清中亦可检出。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床、生化和病理学特点

目的 分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化和病理学特点.方法 76例PBC患者,将间接免疫荧光法测定AMA及酶联免疫吸附法检测AMA-M2均为阳性的患者归为AMA阳性组,均为阴性的为AMA阴性组.观察两组临床表现;检测血清学和免疫学指标,如血清总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、球蛋白（GLO）、免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体（sp100）及抗核孔膜糖蛋白抗体（gp210）;行肝穿刺肝组织学检查,并进行比较.结果 76例PBC患者中,AMA阴性15例,占19.7％.AMA阴性组与AMA阳性组临床表现、肝功能各项指标、病理分期及组织学表现上比较P均＞0.05.AMA阴性组、AMA阳性组IgG中位数分别为1 780、1 590 mg/L,IgM中位数分别为384.0、481.5 mg/L,GLO中位数分别为39、42 g/L,两组比较P均＜0.05.AMA阴性组、AMA阳性组ANA阳性率分别为93.3％、23.0％,SMA阳性率分别为20.0％、1.6％,sp100阳性率分别为33.3％、24.6％,gp210阳性率分别为40.0％、29.5％,两组ANA、SMA阳性率比较P均＜0.05,但两组sp100、gp210阳性率比较P均＞0.05.结论 AMA阴性PBC的临床表现、肝功能和病理学特点与AMA阳性PBC相似,但IgG水平和SMA、ANA阳性率较高,IgM和GLO水平较低.     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

36例原发性胆汁性肝硬化的临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。结果本组36例PBC患者中女性33例(91.7%)。从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月。临床表现主要为乏力(80.6%)、皮肤瘙痒(69.4%);最主要的体征为黄疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2阳性率达91.67%;r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P<0.05)。肝硬化前期组经熊去氧胆酸(UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P<0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低。该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化。以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标。因此早期发现、早期治疗效果较好。     

原发性胆汁性肝硬化的临床及病理学特征

目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特征,以有助于提高对该病的认识及诊断。方法对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床资料及其中20例肝穿刺病理资料进行回顾性分析。结果 原发性胆汁性肝硬化患者中女性35例,确诊时平均年龄为（50.4±8.9）岁,常见临床表现多为黄疸（70.3％）、乏力（70.3％）、瘙痒（56.8％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为 467.50 U/L和424.00 U/L）。94.6％（35/37）患者血清总胆汁酸水平、86.5％（32/37）患者血清胆固醇、86.5％（32/37）患者血清IgM有明显升高。91.9％（34/37）患者血清线粒体抗体和（或）线粒体抗体M2亚型阳性。20例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85％（17/20）、小叶间胆管损伤65％（13/20）、单核细胞炎症65％（13/20）、碎屑样坏死50％（10/20）、胆色素聚集 45％（9/20）。应用非参数检验分析示 GGT升高与病理分期（Z= 3.099,P=0.002）及小叶间胆管损伤程度相关（Z=2.655,P=0.01）。结论 原发性胆汁性肝硬化中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时准确诊断。而GGT可部分反映PBC的组织学改变的严重程度。     

45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的　分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征 ,以指导对该病的诊断。方法　对 4 5例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析。结果　本组患者中女性 4 2例 ,确诊时的平均年龄为 (5 0 8± 8 1)岁 ,初诊至确诊的时间平均为 2年 (2个月～ 12年 )。临床症状以乏力最为多见 (6 6 7% ,30 / 4 5 ) ,其次为黄疸 (5 5 6 % ,2 5 / 4 5 )和皮肤瘙痒 (40 % ,18/ 4 5 ) ,9例患者 (2 0 % )无症状 ,9例患者 (2 0 % )合并其他自身免疫性疾病 [干燥综合征和(或 )类风湿关节炎 ]。所有患者血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平明显升高 [分别为 (498 5±36 9 8)IU/L和 (5 95 2± 5 18 4 )IU/L],而血清ALT、AST水平仅轻中度升高 [分别为 (83 9± 5 8 8)IU/L和(10 0 8± 4 8 8)IU/L],5 5 6 % (2 5 / 4 5 )的患者血清总胆红素水平≥ 34 2 μmol/L ,88 9% (40 / 4 5 )患者血清IgM升高 ,95 6 %患者 (43/ 4 5 )线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性。结论　在中国 ,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见 ,主要累及中年女性 ,最常见的症状为乏力 ,部分早期患者可无症状 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和 (或 )线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断     

原发性胆汁性肝硬化93例临床及病理特点分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理学特点,以加深对该病的认识,指导临床诊疗。方法回顾性分析93例经肝活组织穿刺病理检查确诊为PBC患者的临床表现、生化指标、免疫学指标、病理学特点以及不同病理分期与生化指标相关性。结果93例患者临床症状中以乏力、皮肤瘙痒、黄疸最为常见。PBC患者均有不同程度肝功能异常,以ALP、GGT升高最为多见,异常比例分别为94．6％、95．7％。69．9％患者血清AMA和（或）AMA—M2亚型阳性,64．5％患者ANA阳性。93例肝脏病理学检查,符合I期为25例,Ⅱ期37例,Ⅲ期21例,Ⅳ期10例。病理分期与TBil、TBA呈正相关,与CHE呈负相关（P〈0．05）。结论诊断PBC应重视病理学检查,对病情及预后判断可参考TBil、TBA、CHE等指标,也应综合分析其临床症状、生化指标、自身抗体检测及组织学检查等。     

熊去氧胆酸治疗老年原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨老年原发性胆汁肝硬化（PBC）的临床特征、诊断和治疗效果。方法将66例诊断为PBC的病人分为老年组40例,中年组26例,比较两组的临床表现、生化免疫指标（碱性磷酸酶：ALP、谷氨酰转肽酶：GGT、抗线粒体抗体：AMA）。两组病例均给予口服熊去氧胆酸（UDCA：优思弗）治疗,服药8W后比较疗效。结果90％病人因体检发现ALP、GGT升高就诊,治疗前两组患者的ALP、GGT升高程度差异无统计学意义（P〉0．05）。非特异性皮肤瘙痒是老年PBC患者的主要表现,中年组患者中88．5％无症状,明显高于老年组的37．5％;口服优思弗8W后,两组ALP、GGT均较治疗前明显程度降低（P〈0．05）。老年组中3例肝硬化患者服用优思弗后,其症状、体征及ALP、GGT均无改善,2例死亡。服药后两组患者乏力、皮肤瘙痒症状均无改善,影像学也无变化。结论：（1）PBC早期缺乏特异症状;（2）AMA对PBC诊断有重要意义,ALP、GGT的升高早于黄疸、肝肿大出现。（3）应重视体检中无法解释的ALP、GGT异常升高。（4）UDCA对早期原发性胆汁肝硬化疗效满意。（5）老龄可能是影响PBC患者预后的因素之一。     

27例原发性胆汁性肝硬化的组织病理学特征

目的 总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及病理组织学特点。方法 对27例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行分析，重点讨论其肝脏组织病理学特点。结果 本组男、女之比为1：8（3：24），年龄22－69岁。其主要临床症状为乏力（62．9％，17／27），其次为黄疸（59．2％，16／27）和皮肤瘙痒（29．6％，8／27）。患者的血清碱性磷酸酶（ALP）及γ－谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高，95．8％的患者（23／27）抗线粒体抗体或线粒体抗体M2亚型阳性。肝组织病理学特点为：小叶间胆管变性坏死、基底膜不完整，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润（66％，18／27）；汇管区淋巴细胞聚集（100％，27／27）或淋巴滤泡形成（15％，4／27）；肉芽肿形成（26％，7／27）及小叶间胆管减少；细小胆管增生（55％，15／27），肝细胞羽毛状变性（59％，16／27）；肝细胞内胆色素沉积和（或）毛细胆管胆栓形成（52％，14／27）；纤维组织增生，小叶结构紊乱（26％，7／27），假小叶形成（11％，3／27）。结论 乏力、皮肤瘙痒及血清ALP、GGT升高及抗线粒体抗体阳性是PBC的主要临床特征；而小叶间胆管炎、胆管数目减少，汇管区淋巴细胞聚集、肉芽肿形成、细小胆管增生，以及肝细胞羽毛状变性是PBC的主要病理特点。     

Ursodeoxycholic acid for patients with primary biliary cirrhosis: an updated systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials using Bayesian approach as sensitivity analyses

OBJECTIVES: Ursodeoxycholic acid (UDCA) is used for primary biliary cirrhosis (PBC), but the beneficial effects remain controversial. METHODS: We performed an updated systematic review to evaluate the benefits and harms of UDCA in patients with PBC. We included randomized clinical trials evaluating UDCA versus placebo or no intervention in patients with PBC. The primary outcomes, mortality and mortality or liver transplantation, were reported as relative risk (RR) with 95% confidence interval (CI). Meta-regression was used to investigate the associations between UDCA effects and the trial's risk of bias, UDCA dose, duration, and PBC severity at trial entry. We used Bayesian meta-analytic approaches as sensitivity analyses. RESULTS: Sixteen randomized clinical trials (1,447 patients) evaluating UDCA versus placebo or no intervention were identified. Over half of the trials had high risk of bias. Comparing with placebo or no intervention, UDCA did not significantly affect mortality (RR 0.97, 95% CI 0.67-1.42) and mortality or liver transplantation (RR 0.92, 95% CI 0.71-1.21). The findings were supported by the Bayesian meta-analyses. Meta-regression analyses suggested that UDCA effects seem to be associated with patient's disease severity and trial duration. UDCA did not improve pruritus, fatigue, autoimmune conditions, liver histology, or portal pressure. UDCA seemed to improve biochemical variables, such as serum bilirubin, and ascites and jaundice, but the findings were based on few trials with sparse data. The use of UDCA was significantly associated with adverse events, mainly weight gain. CONCLUSIONS: This updated systematic review did not demonstrate any benefit of UDCA on mortality and mortality or liver transplantation in patients with PBC.     

60例原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理特征及预后分析

目的 了解原发性胆汁性肝硬化患者的临床与病理特征及影响生存的危险因素.方法 分析60例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生物化学、免疫学及病理学改变.患者全部定期随访,选择年龄、性别、白蛋白、胆红素、肝组织学分期5个可能对该病预后产生影响的研究因素,通过Cox比例风险模型对患者预后进行多因素分析.结果 60例PBC患者中,女性与男性之比为4:1,平均年龄(52.5±9.4)岁.临床卞要表现为黄疸(61.6%)、乏力(51.6%)、纳差(43.3%)、皮肤瘙痒(25%).88.3%(53/60)的患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,分别为(242.3±137.1)U/L和(250.6±216.1)U/L,而血清ALT、 AST水平仪轻或中度升高,分别为(185.8±269.1)U/L和(172.5±163.6)U/L, 53.3%(32/60)的患者血清总胆红素≥34.2 μmol/L, 59.6%(28/47)的患者血清IgM升高,68.3%的患者(41/60)线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性.有42例患者行肝脏病理学检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占33.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占66.6%.随访:5例死亡,死亡原因为肝功能衰竭(3例)或上消化道出血(2例),45例生存,10例失访,平均生存期为3.92年.Cox多因素分析表明,影响预后的独立因素是年龄、胆红素、肝组织学分期.结论 提高原发性胆汁性肝硬化的早期诊断,给予及时有效治疗,可改进预后和生存质量.     

164例自身免疫性肝病临床分析

目的 分析比较自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangltis）及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应，提高对自身免疫性肝病的认识。方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果除PSC外，大多数自身免疫性肝病多发于中年女性，从出现症状到明确诊断平均需要2．5年。AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶，PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高。临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84％、78％、90％和67％，皮肤瘙痒的发生率分别为43％、56％、81％和60％。PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分，27％的PSC患者和33％AIH-PBC的评分达到可能的AIH。合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90％的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善。结论 AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主，PBC、PSC以胆汁淤积为主。应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病。UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常。     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.