小儿肛门直肠畸形术后

目的 调查肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量状况。方法 随访６５例肛门直肠畸形术后患儿，年龄８￣１６岁。应用自行设计的问卷和Ａｃｈｅｎｂａｃｈ’ｓ儿童行为量表调查排便功能障碍对患儿的社会活动和心理行为的影响，并提出远期生活质量初步评分标准，尝试评估患儿的生活质量。结果 ６５例患儿中１４例饮食受限，１１例曾缺课，９例与同伴交往受限，１２例存在心理行为问题。排便功能差或高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重     

一期与分期腹骶会阴肛门成形术治疗高位肛门直肠畸形的疗效比较

目的：比较腹骶会阴肛门成形一期手术与三期常规手术在治疗新生儿高位肛门直肠畸形中的疗效。方法回顾性分析本院收治的48例采用腹骶会阴肛门成形手术的新生儿先天性高位肛门直肠畸形患儿临床资料,分别采用一期手术（A组）和三期手术（B组）进行治疗,比较两组疗效。结果 A组21例均接受一期手术,2例失访,19例术后肛门功能优良率87．72％;B组27例中,肠造瘘后放弃后续手术或失访4例,23例全程完成三期手术,术后肛门功能优良率88．41％,两组疗效比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论选择性一期腹骶会阴肛门成形术治疗高位肛门直肠畸形同样可达到常规三期手术的效果,且有护理方便、病程短、费用低的优点。     

改良pena手术治疗先天性中高位肛门直肠闭锁68例疗效分析

目的探讨先天性中高位肛门闭锁的治疗方法。方法对68例先天性中高位肛门闭锁患儿采用改良pena术式即经后矢状人路直肠盲端经耻骨直肠肌环拖出行一期肛门成形术。结果术后2例因并发症死亡，66例存活，其中切口Ⅰ期愈合63例，3例切口感染，后经换药治愈。随访61例，失访5例，随访时问6个门至7年10个月。术后肛门功能为优32例，占52．46％；良26例，占42．62％；差5例，占8．20％。术后肛门功能高位畸彤组的优良率与中位组比较，差异无统计学意义（P〉0．100）；男性组与女性组优良率比较，差异无统计学意义（P〉0．500）。结论先天性中高位肛门直肠闭锁行改良pena肛门成形手术，创伤小，疗程短，治疗费用低，并发症少，术后能获得良好的控便排便功能。     

肛门直肠畸形直肠末端c-kit和干细胞因子受体表达的研究

目的研究肛门直肠畸形（ARM）患儿直肠末端c-kit和SCF的表达水平，以探讨ARM患儿术后便秘的分子机制。方法通过RT—PCR方法研究10例高位、10例中位、8例低位ARM畸形和2例后天性肛瘘直肠末端c-kitmRNA和SCFmRNA的表达水平，并与正常对照组进行比较。结果与正常对照组相比较，c-kitmRNA、SCFmRNA的表达在高位ARM组、中位ARM组差异有显著意义（P〈0．05），后天性肛瘘组、低位ARM组差异无显著意义（P〉0．05）。结论低位ARM和后天性肛瘘直肠末端c-kitmRNA和SCFmRNA表达未见明显异常提示这两种疾病可能不影响患儿直肠末端Cajal间质细胞的发育和功能。高、中位ARM患儿直肠末端c-kitmRNA和SCFmRNA表达的减少可能是先天性的，将影响Cajal间质细胞的发育和功能，可能是患儿术后便秘产生的分子生物学证据之一。     

腹腔镜辅助高位肛门直肠畸形成形术后中期随访研究

目的 探讨高位肛门直肠畸形患儿腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)的疗效.方法 回顾分析了2002年1月至2005年12月在我院采用LAARP高位肛门直肠畸形10例,并与2002年1月之前行后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的12例患儿临床情况进行比较.所有患儿均在新生儿期行结肠造口术.LAARP组在3～5岁、PSARP组在6～8岁时,所有患儿的直肠肛门功能通过Kelly排便功能评分法(6分法)以及肛门直肠测压法进行评价.结果 LAARP组行肛门直肠功能评价的平均年龄为(47.2±8.3)个月,低于PSARP组的(74.5±9.3)个月,差异有统计学意义(P<0.05).LAARP组与PSARP组Kelly排便功能评分分别为3.7±0.9与3.4±0.8;二组肛管静息压、肛管高压带长度十分类似,差异无统计学意义(P>0.05),而二组直肠肛门抑制反射差异有统计学意义(P<0.05).结论 中期随访研究表明,高位肛门直肠畸形患儿LAARP可获得满意的排便控制效果,但LAARP与PSARP对长期生活质量的影响还有待于长期随访的结果.     

小儿肛门直肠畸形术后远期生活质量的初步研究

目的　调查肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量状况。方法　随访６５ 例肛门直肠畸形术后患儿,年龄８～１６ 岁。应用自行设计的问卷和Ａｃｈｅｎｂａｃｈ’ｓ 儿童行为量表调查排便功能障碍对患儿的社会活动和心理行为的影响,并提出远期生活质量初步评分标准,尝试评估患儿的生活质量。结果　６５ 例患儿中１４ 例饮食受限,１１ 例曾缺课,９ 例与同伴交往受限,１２ 例存在心理行为问题。排便功能差或高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。根据生活质量初步评分标准,５９ 例生活质量良好。结论　严重排便功能障碍影响肛门直肠畸形术后患儿的社会活动和心理行为,影响患儿的生活质量。排便功能差的患儿生活质量差。应进行长期规律随访、生物反馈疗法和心理咨询等,改善患儿生活质量     

腹腔镜在高位肛门闭锁成形术中应用价值的探讨

目的 探讨腹腔镜辅助下对高位肛门闭锁患儿行Ⅰ期肛门成形术的价值。方法 先天性高位肛门闭锁患儿10例，男孩8例，年龄分别为1～3d的4例；年龄6个月并在新生儿期行乙状结肠造瘘的患儿4例；女孩2例，年龄分别为1d和3个月，为合并直肠闭锁的肛门闭锁和一穴肛畸形。对于6例无造瘘患儿，术中首先腹腔镜监视下，游离直肠，分离结扎断离直肠尿道(阴道)瘘管；然后通过盆底肌肉中心形成隧道，将直肠从中脱出，与会阴皮肤吻合。对于行乙状结肠造瘘手术后的4例患儿，腹腔镜下关闭断离瘘管后，切除造瘘口以远的直肠，将近端的结肠从盆底肌肉中心形成隧道脱出。结果 10例患儿均在腹腔镜辅助下Ⅰ期完成肛门成形术，腹腔镜手术操作时间平均67．8min(45～90min)，出血量平均8．3ml(5～20m1)，无需要输血者。未出现明显的术中并发症，所有患儿术后恢复顺利，于术后11d去除尿管和膀胱造瘘管，无尿道瘘憩室发生，1例乙状结肠造瘘手术后的患儿发生腹部切口感染。术后随访3至26个月，1例患儿手术后1个月出现肛门狭窄，于术后3个月行狭窄段切除术治愈。另外9例无并发症发生，目前患儿排便控制功能良好。结论 腹腔镜辅助肛门成形术是治疗高位肛门闭锁有效方法，有手术打击小、处理直肠泌尿系瘘方便、辨认盆底肌中心准确、对肌肉损伤小等优点，免除患儿分期手术之苦。     

先天性肛门直肠畸形直肠末端PGP905和S-100蛋白表达的临床研究

目的研究先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统发育情况，探讨术后排便功能障碍的病理机制。方法收集2001年1月至2005年12月先天性肛门直肠畸形结肠盲端标本76例（包括高位11例，中位26例，低位39例）。记录平均胎龄、出生体重及取得直肠标本时的年龄。采用免疫组织化学方法检测PGP9．5和S-100蛋白在上述标本中的表达水平。结果不同类型先天性肛门直肠畸形患儿出生时胎龄和平均体重比较无统计学意义。PGP9．5和S-100在高位畸形患儿中的表达明显低于中位畸形（高位VS中位，PGP9．5：0．422±0．008VS0．447±0．006，P值=0．0226；S-100：0．417±0．009VS0．442±0．007，P值=0．0401）和低位畸形（高位VS低位，PGP9．5：0．422±0．008VS0．450±0．009，P值=0．0331；S-100：0．417±0．009VS0．447±0．010，P值=0．0436）；中位和低位畸形比较，差异无统计学意义（P〉0．05）；中位畸形一期手术组直肠末端PGP9．5和S-100的表达明显低于分期手术组（PGP9．5：0．421±0．010vs0．453±0．006，P值：0．0128；S-100：0．413±0．010vs0．449±0．006，P值=0．0048）；低位畸形26例男性患儿取得直肠盲端标本时的平均年龄为（0．11±0．08）个月，13例女性患儿平均年龄为（6．15±0．29）个月（P〈0．0001），但直肠末端PGP9．5和S-100的表达差异无统计学意义（P〉0．05）。结论先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统的发育程度与畸形位置密切相关，这可能是高位畸形术后排便障碍的发生机制之一，中位畸形盲端肠壁内神经系统的发育可随年龄逐渐趋向于成熟。     

高、中位无肛畸形保留内括约肌的肛门成形术后随访观察

目的：观察保留内括约肌的肛门成形术后排便功能。方法：无肛畸形患儿２６例，高位１５例，中位１１例，全部行保留内括约肌的肛门成形术，随访平均６．２８年。通过临床评分、肛管直肠测压、肌电图、钡灌肠等客观评分标准进行综合评定肛门排便功能。结果：术后肛门功能临床和综合评定优者分别由过去的２３．１％、２６．９％提高到７３．３％和６６．７％（Ｐ＜０．０１和Ｐ＜０．０５），而术后肛门功能差者由过去的２３．１％、２３．１％分别下降到６．７％和０。结论：多数无肛畸形包括有直肠泌尿生殖道瘘的无肛畸形，在直肠远端有内括约肌，手术尽量保留和利用，以便获较好的排便功能。     

Wnt5a在肛门直肠畸形患儿末端直肠组织中的表达及意义

目的：通过检测Wnt5a在肛门直肠畸形（ARM）患者末端直肠壁的表达,探讨其与ARM之间的可能关系。方法：应用免疫组化和Western blot方法检测20例ARM患儿、7例后天性肠瘘和6例非胃肠道疾病患儿(对照组)末端直肠壁Wnt5a的表达并对比分析。结果：对照组Wnt5a表达于直肠壁内肌间神经丛、黏膜层及黏膜下层,ARM组的末端直肠壁内Wnt5a表达较对照组减少,尤其高位畸形组减少更为明显。Western blot蛋白印迹结果：ARM高位组、中位组和低位组Wnt5a蛋白表达均明显低于对照组和后天肠瘘组（P<0.01）。高位组和中位组Wnt5a蛋白表达明显低于低位组（P<0.01）。后天瘘组与对照组比较差异无统计学意义。结论：Wnt5a在ARM末端直肠的表达水平减低,可能与ARM的发生密切相关。     

肛门闭锁术后再手术的原因及对策CSCD

目的 分析肛门闭锁术后再手术的原因,探讨如何避免及处理手术相关并发症。方法 回顾性分析2009年12月至2015年1月25例肛门闭锁行肛门成形术后再手术患儿的临床资料。其中,男23例,女2例;年龄12 d～9岁;合并大便失禁8例,存在大小便失禁2例。6例直肠黏膜脱垂患儿行脱垂直肠切除,1例同时行肛门重建术;12例巨直肠患儿中11例行巨直肠切除术,其中1例同时行Malone手术,1例同时行脱垂直肠切除和Malone手术,1例同时行尿道憩室切除和Malone手术,另外1例仅行Malone手术;2例直肠尿道瘘行经会阴瘘修补术;1例前置肛门行肛门重建术;2例骶尾部直肠切口瘘行肠造瘘术;1例肛周炎性肉芽肿行肉芽肿切除术;1例粘连性肠梗阻行肠粘连松解术。大便失禁者术前、术后行肛门功能评分并行配对t检验。结果 患儿平均术后3.48 d开始无渣饮食,平均术后住院时间6.76 d。术后出现切口感染1例。随访6个月～3年,除2例患儿仍存在排便功能障碍,余患儿无大小便功能障碍及远期并发症发生。大便失禁者术后肛门功能评分（7.75分）明显高于术前（4.20分）,差异有统计学意义（t＝－8.631,P〈0.01）。结论 首次手术合理的手术方案、术中精细操作可以减少术后并发症,降低再手术的发生率。直肠脱垂和巨直肠是肛门闭锁术后再手术的主原因;再次手术根据具体情况综合评估制定合理的手术方案可获得良好疗效。     

一期Pena肛门成形治疗婴儿中间位无肛7例

先天性肛门直肠畸形占消化道畸形的首位，肛门直肠畸形患儿不仅肛门本身发育异常，而且肛门周围肌肉及神经系统均有不同程度的发育缺陷。肛门直肠畸形的位置越高，成形术后肛门的排便功能障碍越严重。近年来，由于普遍采用后矢状入路肛门直肠成形术（posteriorsagittal anorcctoplastx PSARP），即Pena肛门成形术，进一步改善了中高位直肠肛门畸形的治疗效果，但该术式一般需结肠造口。     

Pena手术治疗先天性肛门直肠畸形16例报告

先天性肛门直肠畸形是儿外科常见的疾病,占消化道畸形的首位。针对中高位无肛畸形的术式繁多,有的术式如腹会阴直肠拖出术、会阴肛门成形术等术后出现大便失禁、肛门狭窄等并发症的比例较高,严重影响患儿的生活质量。近些年来,后矢状入路肛门成形术(pena 手术)治疗中高位肛门直肠畸形,已被广泛应用,并取得了很好的疗效。自1999年1月以来,我们对16例中高位肛门直肠畸形患儿施行17次pena手术(其中1例因直肠盲端在腹腔内     

经肛门治疗Currarino综合征

目的 探讨Currarino综合征(Currarino syndrome,CS)的诊断和经肛门手术治疗的经验.方法 2013年1月至2015年5月,我院共收治11例CS患儿,男2例,女9例,平均年龄11个月.其中7例肛门位置正常,但肛门直肠严重狭窄;1例患儿反复出现肛周感染及肛瘘;3例患儿可见肛门直肠畸形.其中5例患儿术前已行结肠或回肠造瘘术.术前全部患儿行肛门指诊、骶尾部正侧位片、下消化道造影及骶部核磁共振检查.术中患儿经过肛门或瘘口游离直肠,肠管拖出后,向上牵开肠管.将切口后方向左右牵开,可暴露并切除骶前肿物.术后全部患儿给予抗感染治疗,术前已有造瘘患儿术后第1天恢复饮食,无造瘘患儿术后2d恢复饮水,术后4d恢复低渣进食,无并发症患儿术后7d出院,14d扩肛.术后每3个月复查.已有造瘘患儿术后3个月行造瘘还纳术.结果 肛门位置正常患儿全部有直肠肛门严重狭窄,小指不能进入.全部患儿影像学检查可见骶骨畸形和骶前肿物.11例患儿全部顺利完成手术,术后8例恢复良好,1例患儿出现骶前及中枢神经系统感染,1例高位肛瘘,1例出现术后骶前出血.全部患儿目前恢复良好.结论 对于年龄小于3岁,肿物最大径小于5 cm的CS患儿,经肛门一次完成肛门成型和骶前肿物切除是可行的.     

先天性短结肠合并肛门直肠畸形、双子宫双阴道畸形

患儿：女，12岁。以尿、便失禁就诊。患儿生后即发现尿淋漓、不能控制排便，正常肛门位置无肛门，经阴道排便；生后5d出现腹胀、呕吐，40d时在某农村医院诊断“肛门闭锁、直肠阴道瘘”，行“经会阴肛门成形术”，术后仍经阴道排便，腹胀、呕吐症状缓解，但仍大小便失禁。入院诊断：肛门闭锁(高位)、直肠阴道瘘，尿失禁。静脉排泄造影检查双     

经尾路巨直肠及乙状结肠切除术在治疗肛门成形术后顽固性便秘中的应用

目的 探讨经尾路行巨直肠及乙状结肠切除术治疗肛门成形术后顽固性便秘的可行性。方法 患儿6例，年龄2～18岁，均为先天性肛门闭锁行会阴肛门成形术后合并顽固性便秘和充盈性大便失禁。钡灌肠示：直肠及乙状结肠高度扩张，蠕动差。6例患儿均经尾路切除直肠及远端乙状结肠，同时行肛门成形术。结果 平均手术时间205min(125min～265min)，切除扩张肠管长度23．3cm(10cm～40cm)。术后2月～4月后，6例患儿均可控制排便：12月～30月随访结果示：患儿便秘均消失。6例中4例患1度污便，另2例2度污便，无其他术后并发症。结论 尾路切除巨直肠及乙状结肠是治疗无肛术后顽固性便秘的有效方法。     

哮喘患儿血浆P物质、降钙素基因相关肽的测定及意义

目的：探讨Ｐ物质（ＳＰ）、降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）在哮喘病发生和发展中的作用。方法：采用放射免疫分析的方法测定了３２例哮喘发作期、３０例哮喘缓解期患儿和２２例正常儿童血浆中非肾上腺素能非胆碱能兴奋性（ＮＡＮＣ－ｅ）神经递质ＳＰ和ＣＧＲＰ的含量。结果：哮喘发作期患儿血浆ＳＰ、ＣＧＲＰ含量均明显高于缓解期和正常对照组儿童，且与最大呼气峰流速（ＰＥＦＲ）占预计值百分比呈显著负相关。结论：哮喘患儿可能存在ＮＡＮＣ－ｅ神经功能亢进，ＳＰ、ＣＧＲＰ参与了哮喘发病过程，其含量对哮喘病情判断有参考价值。     

Pena手术及盆底肌肉折叠术在肛门闭锁术后大便失禁中的应用

目的 了解Ｐｅｎａ手术及盆底肌折叠术治疗无肛术后大便失禁的效果。方法 采用再次Ｐｅｎａ手术和盆底肌折叠术治疗高中位无肛畸形术后便失禁患儿９例（平均年龄６．３岁）。术中见９例患儿肛门和直肠均未穿过横纹肌复合体的中心，其中４例新生儿期行腹会阴肛门成形术的患儿，直肠偏于复合体的左侧或右侧，另外５例直肠地复合体的前方。术中将直肠重新固定在横纹肌复合体之中心。结果 术后随访半年到两年，显示患儿的排便控制功能     

腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形中期随访

目的 探讨腹腔镜治疗高位肛门直肠畸形的中期疗效.方法 回顾分析2002年9月至2009年1月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗高位肛门直肠畸形患儿20例,其中男14例,女6例.男性患儿中直肠前列腺瘘8例、直肠膀胱颈部瘘6例,6例女性患儿均为高位一穴肛患儿,共同管长度大于3 cm.腹腔镜用于直肠末端分离、瘘管处理以及盆地隧道的形成.20例患儿手术时的平均年龄为5.9个月(2～24个月),术后均获得随访,术后随访时间平均3.8年(2.5～7年).对20例患儿术后并发症以及肛门直肠功能(排便次数、大便控制能力、污便以及便秘情况)进行调查,并应用Kelly评分对肛门直肠功能进行评价.结果 3例患儿经过排便训练可以达到完全的排便控制无污便和便秘;13例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周1次),无便秘发生.排便控制较差,排便次数增多,经常有污便或失禁者4例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组kelly评分平均为3.9±1.59.结论 腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形可获得较为满意的疗效,长期的疗效结果仍然需要进一步观察.     

肛门直肠畸形直肠末端FGF10和FGFr2b基因表达的研究

目的研究肛门直肠畸形（ARM）患儿直肠末端FGF10和FGFr2b基因的表达水平，以便从分子水平探讨FGF10和FGFr2b基因与ARM发生的关系。方法通过RT-PCR方法研究10例高位、10例中位和8例低位ARM畸形直肠末端FGF10mRNA和FGFr2bmRNA的表达水平，并与正常对照组进行比较。结果与正常对照组相比较，FGF10mRNA和FGFr2bmRNA的表达在高位ARM、中位ARM和低位ARM组有意义（P〈0．05）。结论直肠末端FGF10和FGFr2b基因表达的减弱可能与ARM的发生有关。