膜性肾病合并IgA肾病1例报告及文献复习

膜性肾病与IgA肾病两者共同发生于同一病例较少见。膜性肾病合并IgA肾病的患者预后良好,它的发病机制目前有多种观点,但尚无证据支持,本文报告1例膜性肾病合并IgA。肾病,其临床特点及文献报道提示膜性肾病合并IgA肾病有其特征,而不似既往认为的仅仅是二者的同时并存,现报道如下。     

系统性硬化症合并强直性脊柱炎1例及文献复习

系统性硬化症是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,强直性脊柱炎是一种以中轴关节受累为主的关节炎,强直性脊柱炎极少与弥漫性结缔组织病合并存在。既往文献报道了5例强直性脊柱炎合并系统性硬化症的病例,其中仅1例患者诉有肌无力,且5例患者的血清肌酸激酶水平均无明显异常。本文报道1例青年男性患者符合系统性硬化症与强直性脊柱炎的诊断标准,同时出现肌无力、肌酸激酶水平明显增高。人类白细胞抗原(humanleukocyte antigen,HLA)分型检测发现该患者携带这两种疾病的HLA易感基因。对该患者予以强的松30 mg/d及环磷酰胺治疗,2个月后皮肤增厚好转,肌酸激酶降至正常。     

系统性硬化症合并肾病综合征1例

患者,男,64岁,因四肢、腹部水肿伴僵硬2个月于2007年7月6日入我院。患者于2007年5月无明显诱因出现双膝、踝关节疼痛,在外院诊疗,予口服中药(具体药物不详)后关节疼痛消失,后出现双下肢凹陷性肿胀,双下肢皮肤及腹部皮肤僵硬,继而腹胀,小便4~5次/d,量中,无雷诺现象,无进行性呼吸     

皮肌炎重叠系统性硬化症合并横纹肌溶解症1例并文献复习

目的:提高对重叠综合症继发横纹肌溶解症的认识。方法:报告1例罕见的重叠综合症患者继发横纹肌溶解症病例,并复习相关文献。结果:患者为43岁女性,以皮疹、肌无力2年半,肢端遇冷变色伴皮肤紧硬1年半为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,考虑重叠综合征继发横纹肌溶解症,经血液净化、免疫抑制等治疗临床症状及实验室指标改善。结论:重叠综合征继发横纹肌溶解症临床罕见,当出现急性肾功能衰竭时,与系统性硬化症出现急性肾危象不易鉴别,容易漏诊。     

强直性脊柱炎合并系统性硬化症1例

强直性脊柱炎是临床常见的一种脊柱关节病，与系统性硬化症合并很少见，我科收治1例强直性脊柱炎合并系统性硬化症患者，现报道如下。     

系统性硬化症合并皮肤淀粉样变临床分析(附6例报告及文献复习)

目的 总结系统性硬化症(SSc)并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床表现.方法 对过去20年内北京协和医院诊断的系统性硬化症并发原发局限性皮肤淀粉样变患者的临床资料进行分析并与国际报道病例资料进行比较.结果 6例患者的平均年龄为51.1岁(43～60岁),均为女性,平均在诊断系统性硬化症8.5年(5～14年)后发生原发局限性皮肤淀粉样变,最常见的受累部位为四肢(5例)、背部(2例)、胸部(2例)、肩部(2例)和面部(2例).所有患者都有Raynaud's 现象和肢端硬化,皮肤改变为苔癣样皮疹伴有色素沉积.病理学改变为皮肤乳头内粉红色无定形透明样物质沉积,但血管周围没有类似沉积,刚果红和结晶紫染色均为阳性.3例患者的ESR是升高的,所有患者都有高滴度的ACA,6例ANA阳性,抗Scl-70抗体及其他自身抗体均为阴性,没有其他脏器淀粉样变的证据,临床预后良好.国际报道的7例患者皮肤最常见受累部位为背部,ACA和ANA阳性率低于国内病例.结论 原发局限性皮肤淀粉样变是SSc的罕见并发症,最常见的受累皮肤位于四肢和胸背部,所有患者都有高滴度的ACA.局部治疗即可以改善皮肤改变,预后良好.     

系统性硬化症肾危象5例临床特点分析及文献复习

目的 分析系统性硬化症肾危象的临床特点.方法 观察近年我院收治5 例系统性硬化症肾危象患者的临床表现,实验室指标,肾脏病理表现及治疗转归,总结疾病的特点并文献复习.结果 5 例中女性4 例,男性1 例,平均年龄51 岁,平均病程22.2 月.临床表现有皮肤紧硬、关节肿痛、雷诺现象等;1 例患者有肌痛肌无力.1 例有肺间质纤维化,2 例有肺动脉高压,1 例有肺动脉高压和肺间质纤维化.5 例均有高血压和肾功能不全.4 例经肾穿刺活检诊断,1 例根据临床症状诊断.5 例均为弥漫性皮肤型系统性硬化症,其中3 例经治疗后病情好转,2 例死亡.结论 系统性硬化症肾危象进展较快,病情凶险,应及早判断.     

青少年系统性硬化症合并肺间质病变1例

1 病例资料 患儿,女性,7岁3个月,因"双手、足发凉3年余"于2018年12月2日入住我科.患儿家属诉患儿3年前出现遇冷时双手、足凉,手指、足趾硬肿,手掌侧皮肤青紫,双手指尖皮肤时有苍白,保暖后可逐渐变红,硬肿缓解不明显,无花纹,无疼痛、麻木,无晨僵、瘙痒,无皮疹,无发热,至当地中医院就诊,诊断为"雷诺综合征",予口服中药(具体不详)治疗近4个月,症状无好转,家属未至其他医院就诊.     

系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例

重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS最常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例,现报告如下。     

类风湿关节炎合并膜性肾病1例

1 临床资料患者,女性,58岁,因反复四肢关节肿痛2年,双下肢浮肿1年入院.患者2007年6月无明显诱因下出现双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节、双肩关节、双膝关节肿痛,晨僵＞1 h,上述症状反复发作,1年前出现双下肢浮肿.     

系统性硬化症合并原发性高血压一例

高血压是以体循环动脉压升高为主要表现的心血管综合征,分为原发性高血压和继发性高血压.结缔组织疾病是引起继发性高血压的少见病因之一,而系统性硬化症( systemic sclerosis,SSc)更是罕见.SSc是临床上以局限性或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织疾病,起病隐匿,约80％患者首发症状是雷诺现象且早于...     

1例多形性红斑合并系统性硬化症患者的护理

<正>多形性红斑即SSc综合征,是一种少见的炎性反应性皮肤病,可致多个部位皮肤黏膜受累。硬化症俗称硬皮病,是一种以皮肤和内脏的小血管及广泛结缔组织纤维硬化和萎缩为     

Kimura病合并肾病综合征1例报告与文献复习

Kimura病临床少见，其合并肾病综合征国内罕见，我们近遇1例，报道如下，并对有关文献进行复习。     

肿瘤合并膜性肾病5例

膜性肾病是引起成年人肾病综合征的常见原因,这是一种免疫复合物性肾病,其抗原种类繁多,其中肿瘤相关性抗原在老年人膜性肾病中占有重要地位。与膜性肾病相关的肿瘤以癌肿为最多见,其次是淋巴造血系统肿瘤,而良性肿瘤较为少见。现将本院收治的5例报道如下。     

系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例

<正>患者,女,43岁.因颜面部水肿2年、加重2周,于2013年1月13日就诊。患者2年前无明显诱因开始反复出现颜面部水肿,之后逐渐出现面部红色斑疹,日晒后加重,右手指间关节疼痛,双膝关节疼痛,双手雷诺氏现象,脱发。曾于某类风湿专科医院接受治疗,给予口服药物治疗,具体成分不详,用药后出现皮肤红色丘疹伴瘙痒,抗过敏治疗后皮肤症状缓解。2周前颜     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例及文献复习

目的 通过病例报道及文献复习,提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN） 的认识。 方法 报道1 例BPDCN 的临床特征、实验室检查等临床资料,并进行文献复习。 结果 该例BPDCN 临床上以皮肤受累为首发症状,皮损表现为结节、红斑。病理及免疫学特征性标识本病。患者累及骨髓,骨髓细胞形态学检查对疾病诊断予以帮助。 结论 该病侵袭性强,进展较快,且目前尚无有效治疗手段,预后极差。单纯从骨髓细胞形态学很难与其他急性白血病相鉴别,需紧密结合临床,同时辅以病理及免疫分型检查明确诊断,以防漏诊、误诊。     

HIV感染伴膜性肾病一例并文献复习

目的:报道人类免疫缺陷病毒(HIV)感染合并膜性肾病使用他克莫司治疗的效果。方法:回顾分析南京市第二医院感染性疾病科收治的1例HIV感染合并膜性肾病患者的临床、病理资料,并复习相关文献资料。结果:25岁男性,HIV合并隐球菌感染起病,两性霉素B抗感染,富马酸替诺福韦等抗病毒治疗后出现2次血肌酐升高,停药后改善。8个月后出现蛋白尿,肾活检诊断膜性肾病。他克莫司治疗后出现手抖、急性肾损伤等不良反应,他克莫司减量至0.5 mg·2周^-1,蛋白尿下降,肾功能稳定。结论:他克莫司治疗HIV相关膜性肾病有效,但须注意药物相关作用及他克莫司血药浓度监测。病程中抗逆转录病毒及抗感染药物的肾毒性临床中须高度重视。     

肿瘤合并膜性肾病一例报告

1 临床资料 患者,男性,73岁,退休工人.因"水肿,泡沫尿2个月余"于2004年9月29日入院.患者于2004年7月中旬无明显诱因出现双下肢、颜面部水肿,泡沫尿,伴头昏、乏力、食欲减退,在当地医院治疗未见好转.9月15日来我院门诊,查尿常规:蛋白质1.5 g/L、红细胞10/μl;血尿素、肌酐正常;白蛋白/球蛋白:33/31;总胆固醇:8.36 mmol/L;24 h尿蛋白定量5.22 g.     

系统性硬化症并桥本甲状腺炎1例

系统性硬化症并桥本甲状腺炎１例刘建中１李胜光２黄烽２关键词系统性硬化症；桥本甲状腺炎；病例报告中国图书资料分类法分类号Ｒ７４４．５１临床病例患者，女，２８岁，因发作性肢端遇冷变色１年半于１９９６年５月２９日入院。患者自１９９５年１月始每于遇冷或情绪变...     

结节性硬化症合并慢性肾功能衰竭1例及文献复习

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是一种常染色体显性遗传性神经皮肤疾病综合征。该病发病率很低,但临床表现复杂,可累及肾、脑、眼、心、肺、骨骼等多个脏器系统。肾脏是该病频繁受累的器官,一些学者认为,导致TSC患者死亡的主要原因之一是肾脏疾病,50％的TSC患者以肾功能衰竭的形式发病。