Vogt-Koyanagi-Harada综合征3例报告

Ｖｏｇｔ -Ｋｏｙａｎａｇｉ-Ｈａｒａｄａ综合征是一种累及全身多器官系统的临床综合病征 ,病因不明 ,临床较少见。现将我院近年来收治的 3例报告如下。1　临床资料　　例 1　患者 ,男 ,5 8岁。因右颞枕部持续性跳痛 5ｄ ,左颞枕部痛 3ｄ于 1994年 1月 3日入院。入院查体 :血压 16 /12ｋｐａ ,神志清 ,眼底正常 ,神经系统检查正常。头颅ＣＴ正常。入院第 7ｄ突然出现视力减退 ,视物变小。眼科检查 :视力右眼 0 0 3 ,左眼 0 0 2 ,双眼球结膜轻度充血 ,角膜有白色渗出 ,虹膜睫状体充血 ,视乳头边界不清 ,视网膜纹理模糊 ,有小片状出血。腰…     

Pick病一例报告

患者女,５０岁。一年余前无明显原因出现说话逻辑性差,常自语,重复一些无意义的话,生活计划性和料理家务能力下降,乱花钱,记忆减退,急躁,易激惹。半年来加重,不能料理家务及与人进行有效交谈,反应迟钝,表情呆板,食欲增强,不知饥饱。检查时意识清楚,接触被动...     

Balo病一例报告

1病例报告患者男，38岁。因发热、头痛半月，神志不清伴抽搐7天入院。头颅CT提示，双颞、顶叶白质区及内囊多个类圆形低密度灶。既往体健。查体：T38．5℃，BP15／11kPa，浅昏迷，疼痛刺激四肢均可活动，双侧额纹、鼻唇沟对称，眼底正常，腱反射亢进，双Hoffman征（＋），双Babinski征（十），脑膜刺激症（一）。血白细胞9．1X109／L，其中N0．84和L0．10；脑脊液压力及常规、生化均正常。EEG可见阵发性1～3次／S低、中幅长程的δ活动，慢活动左侧明显。BAEP、VEP均正常。头颅MRI提示，T1加权象双额、顶、颞叶白质内多个洋葱头样…     

Kennedy病一例报告

临床资料男,43岁,因双下肢无力7年,加重并累及上肢2个月于2004年3月10日来我院就诊。患者于1997年7月发现双下肢无力,自认为肥胖所致,2年后症状加重,双腿僵硬,偶有面部及嘴唇抖动,呛咳。曾就诊过多家医院,2002年8月在北京肌肉病会诊中心诊为“肢带综合征,运动神经元病可疑”,先后应用过神经生长素、肌萎灵及中草药等治疗无效。于2004年1月出现双手无力、行走困难,不能独立完成上楼、下蹲起立等动作。既往体健。婚后育一女,体健。查体:血压140/80 mm Hg(1 mm Hg=0·133 kPa),身高176 cm,体重106 kg,乳房肥大,心、肺、腹检查正常。睾丸萎缩…     

Hallervorden-Spatz病一例报告

患者女性 ,14岁。因渐进性四肢运动障碍 11年 ,言语不清、呛咳 4年入院。足月顺产 ,3岁时左腿行走不灵 ,2周内相继出现右腿、双手活动不灵 ,走路易绊倒 ,头部ＣＴ见双侧豆状核对称性低密度灶 ,脑脊液检查无异常。 6岁前病情稳定 ,上幼儿园 ,智力不差 ,走路易跌倒 ,不能跑跳。 6岁后四肢活动渐笨拙 ,9岁时双手持物不稳 ,10岁出现行走困难、复视、呛咳、吞咽困难、言语不清和记忆力减退 ,检查肝、肾功能正常 ,肝脏Ｂ超正常 ,血铜蓝蛋白正常 ,无Ｋ Ｆ环 ;ＭＲＩ见双尾状核头、壳核及右侧中脑长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,诊断为多发性硬化 ,用氟美松治疗…     

Nasu-Hakola病一例报告

Nasu-Hakola病又称多囊性脂膜样骨发育不良并硬化性白质脑病(PLOSL)，1961年由日本学者Nasu和芬兰学者Hakola先后报道。Nasu-Hakola病是一个独特且罕见的疾病．其特点是不断进展的早老性痴呆和全身多发骨囊肿。     

Fahr氏病一例报告

Ｆａｈｒ氏病一例报告河北省儿童医院（０５００３１）李翠玲，高建华，张峰河北省科学院卫生所娄玉华Ｆａｈｒ氏病，即特发性脑血管亚铁钙沉着症，又称家族性基底节钙化。现将我院收治一例报告如下：患儿，男，１．５岁，汉族．足月顺产。主因抽搐一天而入院；不发烧，无...     

家族性Fahr病一例报告

患者女性,45岁.因觉言语不流利3年于2000年5月24日来我院神经内科就诊.3年前开始无任何原因觉言语不流利.但在与人交谈中,从未有人发现其言语不正常,完成日常工作无困难,走路平稳,站立不摇晃,能骑自行车.记忆力正常.从无肢体运动或感觉障碍、手足抽搐、发僵或麻木等症状.既往史无特殊.个人史:足月顺产,初中毕业,学业成绩中等.家族史:父患"食管癌”于59岁时死亡;母患"多发性脑梗死”于 69岁时死亡;兄弟2人,姐妹3人,均身体健康,无神经系统症状,常规头颅CT检查发现大姐双侧基底节对称性钙化,其余4人均未见异常.体检:一般内科检查正常.神经系统检查:意识清楚,合作,面部表情自然. Chvostek 征(-).四肢肌力、肌张力、共济运动正常,无不自主运动,腱反射正常,锥体束征(-).可正确口语表述,语言试验除反复述绕口令稍有困难外,其他语言功能正常.定向力、记忆力正常.修正韦氏成人智力表测试结果:智商110(正常).实验室检查:血钙2.1 mmol/L,血磷1.1 mmol/L.甲状旁腺激素(PTH): 22.6 ng/L(正常值 12.0～ 79.0 ng/L).甲状腺功能(FT3 ): 5.2 pmol/L(正常值 3.2～ 9.2 pmol/L), FT4 10.9 pmol/L(正常值9.1～ 20.1 pmol/L),超灵敏促甲状腺激素( TSH ) 1.1 mU/L(正常值0.5～5.0 mU/L).甲状腺球蛋白抗体(TGAB)＜30%,甲状腺微粒抗体(TMAB)＜20%.头颅CT示双侧基底节-小脑齿状核对称性钙化.     

结节性硬化病尸检一例报告

结节性硬化病尸检一例报告官鹏汪秉康易旭夫患者女，２６岁，农民。１９９６年某日与人发生纠纷过程中缓慢倒地而死。因死因不明进行法医尸检鉴定。据了解既往有抽搐、反应迟钝等表现。尸检：体表未见损伤及皮肤病变。脑重１３００ｇ，额、顶叶脑回增宽，有多个皮层结节形...     

家族性Fahr病一例报告

患者女性 ,4 5岁。因觉言语不流利 3年于 2 0 0 0年 5月2 4日来我院神经内科就诊。 3年前开始无任何原因觉言语不流利。但在与人交谈中 ,从未有人发现其言语不正常 ,完成日常工作无困难 ,走路平稳 ,站立不摇晃 ,能骑自行车。记忆力正常。从无肢体运动或感觉障碍、手足抽搐、发僵或麻木等症状。既往史无特殊。个人史 :足月顺产 ,初中毕业 ,学业成绩中等。家族史 :父患“食管癌”于 5 9岁时死亡 ;母患“多发性脑梗死”于 69岁时死亡 ;兄弟 2人 ,姐妹 3人 ,均身体健康 ,无神经系统症状 ,常规头颅ＣＴ检查发现大姐双侧基底节对称性钙化 ,其余 4…     

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告王慕一，陈谅，高旭光，任艳患者女性，８岁。为第一胎，足月顺产。１岁半会走、会说话，言语正常。走路一直不好，易摔跤。７岁上学，成绩差。平时反应慢，喜和４、５岁小孩玩。常大喘气。１９８９年１月起头晕，此时家人发现斜视来诊。查体...     

亨廷顿病所致精神障碍一例报告

亨廷顿病所致精神障碍一例报告王吉英，于洁亨廷顿病（Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎｄｉｓｅａｓｅ）所致的精神障碍颇为罕见，现报告一例如下：患者，男，４４岁，汉族。９年前出现点头样颈部不自主运动，面肌有不自主抽动，以后逐渐加重，且易怒、敏感。３年前不自主运动加重成...     

亚急性坏死性脑脊髓病一例报告

病例报告女，1．5岁。患儿生后吃奶没劲，说话晚且不清，走路不稳，经常摔倒，反应慢。上述症状逐渐加重。家族史无阳性记载，足月顺产，无毒物接触史。查体：神清，表情淡漠，精神差，眼球活动欠灵活，双睑略下垂，步态蹒跚、四肢肌力Ⅴ级，肌张力低，无K-F环。头颅CT示：基底节区多处对称性双侧低密度影，呈裂隙状；中脑背盖部及桥脑上部类圆形对称性低密度影。诊断：亚急性坏死性脑脊髓病。     

类风湿性关节炎伴发周围神经病一例报告

类风湿性关节炎是一种以慢性进行性关节病变为主的自身免疫病,其特征是对称性多关节炎,倘若供给神经的血管受累可引起相应的周围神经病变。1病例资料患者男性,54岁,主因“四肢麻木无力、疼痛3月余”入院。患者于2007-05出现四肢麻木无力,行走数步即需休息,疼痛为针刺样并伴烧灼     

恙虫病伴发Guillain-Barre综合征一例报告

1 临床资料患者男,56岁,因畏寒、发热,伴乏力、头晕、头痛12 d 入院.发病前20 d有坐草地史.检查:右胸壁第6肋间可见一椭圆形0.5 cm×1 cm大小焦痂 ;右腋窝可触一1 cm×1 cm大小淋巴结,活动,无压痛;外裴反应1/160(++);胸正侧位X 线片示恙虫病肺部改变.     

匹克氏病误诊精神分裂症一例报告

王某，男48岁，干部．大专文化。三年前不明原因出现言语多而零乱。认为单位同事欲害她，总是提防，工资不给爱人而寄给其他亲属，工作效率降低。曾在当地精神病专科医院治疗，诊断精神分裂症。未住院。在家服用药物治疗。两年前在市二院做头部CT检查。未见异常。1年前。患者又出现独自发笑。来我院门诊．诊为精神分裂症，给予口服五氟利多治疗。一个月前患者又出现大喊大叫症状。到水果摊上抢东西吃，由家人送来我院住院治疗。既往史、个人史、家族史均无特殊记载。     

中枢神经系统血管内淋巴瘤病一例报告

目的通过对１例中枢神经系统血管内淋巴瘤病患者的临床、影像学和脑组织病理检查,探讨此病的诊断规律。方法对患者的临床症状及影像学改变进行系统观察,对脑手术标本进行组织学和免疫组织化学染色。结果患者,５０岁,男性。表现为亚急性脑病,病情迅速恶化,于病后４６天死亡。辅助检查发现血沉加快,脑脊液仅出现蛋白轻度升高。影像学检查显示大脑白质多灶性损害,随病程的延长,病灶迅速增大、增多。脑病理特点为广泛的血管内恶性Ｂ淋巴瘤细胞增殖,导致血管堵塞,白质内出现多发性陈旧及新鲜的缺血病灶。结论此病的诊断只能依靠脑病理学检查。临床鉴别诊断包括恶性胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化和颅内血管炎。     

肯尼迪病一例报告并文献复习

肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种运动神经元病,以下运动神经元损害为主要临床特征,可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现.现将珠江医院神经内科最近经基因确诊的1例KD报道如下.     

脂质沉积性肌病一例报告

患者，女性２１岁，因“反复四肢无力１２年”以“四肢无力原因待查”收入院。１２年前无诱因出现四肢无力，胸闷气促，稍加休息即缓解如常。４年前感冒后又出现同样症状，激素治疗１个月后痊愈。近几年发作频繁，每次均完全缓解。入院前６个月时复发，外院肌电图示神经源...     

Wilson病精神障碍致杀人一例报告

Ｗｉｌｓｏｎ病精神障碍致杀人一例报告范花，任杰，张湖患者男性，３１岁。因双上肢抖动、持物不稳半年余曾就诊于多所医院，经诊查发现肝脾肿大，双手及上肢不自主抖动、肌张力增高，双角膜Ｋ－Ｆ环明显，血清铜氧化酶吸光度（曾称光密度）降低，脑电图示双颞侧节律不规...