血栓性微血管病的研究进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），共同的病理损害包括：血管壁增厚（主要为动脉和毛细血管）伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落，内皮下绒毛状物质沉积，血管腔血小板栓塞或完全堵塞。几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血，是一组急性临床病理综合征，主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。     

血栓性微血管病12例临床分析

目的:了解血栓性微血管病(Thrombotic mieroangioparlay,TMA)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识.方法:对我院2004年10月～2007年12月诊断的12例TMA患者的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者主要临床表现为贫血(12/12),血小板计数减低(12/12),血清乳酸脱氢酶升高(12/12),肾脏损害(12/12);发热(5/12);精神或神经系统症状(7/12).3例行血浆置换治疗.1例治愈,4例好转,7例死亡.结论:TMA的病因复杂、病情危重,死亡率高,预后差,应根据TMA的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少死亡率.     

血栓性微血管病9例临床分析

[目的]了解血栓性微血管病(Thrombotic microangiopath,TMA)的临床特征及治疗,结合文献探讨其发病机制以加深对该病的认识.[方法]对9例TMA患者的临床表现特点、治疗及预后进行回顾性分析.[结果]患者主要临床表现为微血管病性贫血(9/9),血小板减少(9/9),乳酸脱氢酶升高(9/9),不同程...     

血栓性微血管病发病机制研究进展

血栓性微血管病（thrombotic mircroangiopathy,TMA）是以微血管性溶血性贫血和血小板减少为特征的病症,微血管病性溶血的特点是外周血中存在红细胞碎片。微血管血栓可发生在几乎所有的器官,导致弥漫性缺血。     

血栓性微血管病29例临床分析

目的:探讨血栓性微血管病(TMA)临床特点、治疗与预后的关系。方法:回顾性分析29例临床确诊的TMA者,讨论该病病因、临床表现、实验室检查、肾脏病理改变、治疗及预后。结果:起病多未发现明确诱因19例(65.5%),其他诱因:感染7例(24.1%)(上感4例、腹泻3例),妊娠分娩继发2例(6.9%),药物相关1例(3.5%)。溶血尿毒症综合征(HUS)发病多见于秋冬季,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病无明显季节性。29例TMA均出现肾脏及血液系统受损,部分患者有发热及神经精神症状。HUS肾功能损害较TTP重,TTP发热、血小板下降及神经症状较HUS更明显,差异均有统计学意义(均P<0.05)。24例患者接受糖皮质激素联合血浆置换和(或)新鲜冰冻血浆治疗,6例死亡,18例存活,而5例仅用糖皮质激素或其他治疗者均死亡。结论:TMA的诱因复杂,临床表现多样。HUS肾损害较明显,TTP则以血液系统受累及神经精神症状为主要表现。糖皮质激素联合血浆疗法为主要治疗方法,预后可改善。     

小儿血栓性微血管病20例临床分析

目的 探讨小儿血栓性微血管病(TMA)的临床特征,治疗效果及预后情况.方法 选取2012年5月至2016年5月我院收治的20例小儿TMA患者作为研究对象,分析其疾病类型、临床表现、及治疗方法效果和预后情况,总结小儿TMA的主要临床特征.结果 (1)本组20例TAM患儿肾损害中少尿、无尿和消化系统中恶心、呕吐为最常见临床表现,均占12例(60.00％),其次为水肿10例(50.00％),此外,TAM患儿还可表现有呼吸系统、神经系统及血液系统等相关临床症状;(2)Hb、RBC和PLT降低,BUN、UA、C及LDH升高及骨髓穿刺中红系增生活跃均为TAM患儿的共同特点;(3)本组20例TAM患儿中,14例患儿予血浆置换或血液透析等治疗后病情均明显好转,临床指标基本恢复正常,其中2例患儿病情较前稍好转后出现头痛、抽搐及反应迟钝等神经系统相关临床症状,其中1例最终因弥散性血管内凝血死亡,另1例予相应治疗后好转,余6例行腹膜透析治疗患儿均在治疗5 ～ 12月后基本治愈.结论 TAM患儿中HUS较为多见,且HUS与TTP易混淆,容易发生误诊情况,临床医生应尽早明确诊断及时予以治疗,改善患儿预后情况,提高TMA诊治水平.     

恶性高血压致急性胰腺梗死一例报道

恶性高血压（MHT）是常见的高血压急症,病情一般进展较快,常累及心、脑、肾等重要靶器官,导致器官功能不全。血栓性微血管病（TMA）是MHT的严重并发症之一,以微循环中血栓形成导致组织器官功能受损为主要特点,大多病情危重,预后差。MHT靶器官损害中胰腺受累罕见,由于对其认识不足,临床缺乏早期诊断及治疗的经验,导致患者预后极差,病死率高。本文报道了1例MHT致急性胰腺梗死病例的诊断及治疗过程,以期为临床工作提供借鉴。     

癌症继发性血栓性微血管病的诊断与误诊原因分析

目的 探讨癌症继发性血栓性微血管病（ＴＭ）的诊断标准,分析误诊原因,方法 对６例误诊癌症继发ＴＭ的临床特点及实验室检查结果进行分析。结果 误诊为血栓性血小板减少紫癜（ＴＴＰ）２例,溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）、Ｅｖａｎｓ综合征,播散性血管内凝血（ＤＩＣ）、Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性的自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）各１例,结论 应提高对本病的认识,对临床表现与实验室资料的综合判断和分析是提高确诊率的基本手段     

血栓性微血管病的诊疗新进展

血栓性微血管病(TMA)是微血管内血栓形成、血液灌注受阻所导致的器官和组织受损的一组相关疾病,主要分为溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)两种类型。近年来关于TMA领域的研究取得了飞速进展,发现了新的遗传病因和自身免疫形式。HUS和TTP有共同的发病机制和相似的病理生理表现,但两者又各自有其独特的特征,对其发病机制的新的发现将有助于提供新的治疗靶点。     

成功治疗不典型移植相关血栓性微血管病1例附文献复习

目的 观察异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的临床特征,探讨早期诊断指标,以便及早诊断和治疗.方法 回顾性分析1例急性白血病患者,接受同胞全相合异基因造血干细胞移植后并发血栓性微血管病的临床表现及治疗转归.结果 该患者出现神经系统症状、黄疸、贫血、肾损害,乳酸脱氢酶、D-D聚体升高,诊断血栓性微血管病,停用环孢素、他克莫司,给予大剂量甲强龙联合血浆置换,治疗后病情稳定.结论 血栓性微血管病是异基因造血干细胞移植后严重并发症,及早诊断和治疗能改善预后.     

血栓性微血管病引起肾损害的 36 例病例分析

目的：通过研究血栓性微血管病引起肾损害的36例病例,分析血栓性微血管病引起的肾损害患者的临床特征及治疗措施。方法：收集2009年7月-2012年10月本院收治的36例血栓性微血管病引起肾损害患者的临床资料,分析患者的实验室指标及肾脏病理检查结果。结果：肾脏检查结果表明,36例均有不同程度肾损害：肾小球病变占61.1%,间质血管病变占38.9%。实验室检查结果：36例患者Coombs试验均呈阴性,伴肾脏体积增大及肾功能不全,有血尿及尿蛋白,网织红细胞（Ret）计数均有升高,并出现贫血、血小板减少等症状。经治疗,33例有所好转,其中4例痊愈,实验室检查及肾脏检查各项均恢复正常;12例有肾功能不全但无需肾替代治疗;13例仍需要肾替代治疗;4例需继续维持性血液净化治疗;3例死亡,死亡原因为多器官功能衰竭。结论：分析研究血栓性微血管病引起的肾损害病例,可为临床诊断、治疗提供一定价值的参考依据。     

血栓性微血管病的发病机制及诊治进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,其病理特点为小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成。TMA并非少见疾病,国内外报道其发生率2．7％～12．0％,因其发病机制和病因未完全明确,预后相对较差,随着血浆置换和免疫吸附等治疗手段不断进步,TMA预后大为改观,未治疗的TMA病死率90％～100％,而治疗后存活率达90％～93％,     

血栓性微血管病的血小板异常

微血管血栓性疾病是指发生于毛细血管及微循环中的微小血栓而言，这种血栓主要是由纤维蛋白和血小板所组成。这种血栓多由内毒素休克、严重感染、血型不合输血、创伤或手术后、产科意外、癌肿转移、白血病浸润以及免疫复合物所致。主要包括弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癫(TIP)及溶血尿毒症综合征(HUS)等疾病，下面分别叙述它们的血小板异常。     

血栓性微血管病的诊治进展

血栓性微血管病(Thrombotic Microang-iopathy,TMA)是一组微血管阻塞性疾病,其特征是全身性或肾脏内血小板聚集、血小板减少和红细胞机械性损伤直至微血管血栓形成,主要包括血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)和溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Ur     

肺肿瘤血栓性微血管病研究新进展

肺是肿瘤的常见转移部位,从而各种来源的肿瘤细胞易栓塞在肺的中小动脉。微小瘤栓栓塞在肺的微小动脉刺激肺小动脉纤维内膜增生,管腔狭窄,进而发展为肺动脉高压,造成急性或亚急性呼吸困难,最终发展为肺心病导致右心衰竭。这种由于癌细胞刺激肺动脉导致肺小动脉纤维细胞内膜增生,并多发展为肺动脉高压的疾病命名为肺肿瘤血栓性微血管病（pulmonary tumor thrombotic microangiopathy, PTTM）。目前,此病关注不足,发病机制不清,进展迅速,预后极差。并且诊断困难,多在是在尸检时才被确诊,缺少有效的治疗方法。本文将对肺肿瘤血栓性微血管病的流行病学特点、发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面进行综述。     

移植相关性血栓性微血管病的肾损害

目的:探讨移植相关性血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic mieroangiopathy,TA-TMA)肾损伤的临床和病理特点及其病因和发病机制.方法:以造血干细胞移植和同种异体肾移植为例,将其肾穿刺活检标本分别进行免疫荧光、光学显微镜和透射电子显微镜的病理学观察.结果:患者在接受移植后的不同时间内,出现高血压、大量蛋白尿、血管内溶血性贫血及肾功能减退;免疫荧光检查显示,各种免疫球蛋白及补体均阴性;光学显微镜检查显示,肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,基底膜不规则增厚,可有微血栓形成;透射电子显微镜检查显示,除内皮细胞增生、肿胀外,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.结论:A-TMA是器官或组织移植后较少见的并发症.TA-TMA常累及肾脏,出现大量蛋白尿、贫血及肾功能减退.应与常见的排异反应或其他肾疾病鉴别,肾穿刺活检是确诊的主要方法.TA-TMA的发生与抗排异反应的免疫抑制剂的应用和病毒感染并导致内皮细胞损伤有关.     

肺肿瘤血栓性微血管病2例报道并文献复习

目的探讨肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后,以提高对PTTM的认识。方法报道2020年9月和10月厦门大学附属中山医院收治的2例PTTM病例,并对截止2022年1月国内外文献报道的来自中国的PTTM病例进行回顾性分析。结果共检索发现中国的PTTM病例报道文献14篇20例,结合笔者报道的2例,共22例。其中,最常见的原发肿瘤是胃癌(59.1%),最多见临床特征为渐进性加重的气促(90.9%)。全部病例D-二聚体水平异常,肺动脉CTA未见明显异常,心脏彩色超声提示中位肺动脉压为64.0(57.5,70.3)mmHg。PTTM患者病情进展迅速,大部分不能耐受肺活检,生前临床诊断19例,经支气管镜下肺活检确诊2例,死后尸检确诊1例。PTTM的关键治疗为针对原发肿瘤的治疗,预后极差,患者诊断后的中位生存期为7.5(3.0,12.3)d。结论PTTM是一种罕见的病理诊断困难、预后极差的临床病理综合征。当癌症患者出现渐进性加重的气促,以及高凝状态、肺动脉高压,但肺动脉CTA未发现肺栓塞时,应该警惕PTTM。生前早期识别和诊断并针对原发肿瘤的治疗是改善预后的关键。     

肺肿瘤血栓性微血管病1例并文献复习

目的提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识。方法对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析。结果文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%)。D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%)。胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%)。患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%)。在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访。结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理。目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益。     

血管性血友病因子裂解蛋白酶与血栓性微血管病的研究进展

血栓性微血管病（Thrombotic microangiopathy,TMA）是一组以非免疫性血管内溶血和缺血性器官功能障碍为特征的疾病,包括原发性血栓性微血管病[如血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）等]和继发性血栓性微血管病[如弥散性血管内凝血（Disseminated intravascular coagulation,DIC）等]。目前血管性血友病因子裂解蛋白酶（A disintegrin and metalloprotease with a thrombospondin type 1 motif member 13,ADAMTS13）在TTP诊疗中的作用相对明确,但是否在其他血栓性微血管病的诊疗中存在同样重要的价值并不清楚,ADAMTS13作用于相关血栓性微血管病的具体机制较为复杂。ADAMTS13在DIC、系统性红斑狼疮肾炎以及严重肝损伤等相关血栓性微血管病中活性均有不同程度的降低,或许可作为该类疾病的辅助诊断指标。本文主要从ADAMTS13与血栓性微血管病的发病机制及其在相关血栓性微血管病诊疗中的应用价值...