舌三针治疗卒中性假性延髓性麻痹致吞咽困难疗效观察

假性延髓性麻痹(pseudobular palsy,PBP)又称上运动神经元性延髓麻痹,因双侧皮质脑干束受损所致,临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,如软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难,无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,可出现强哭、强笑及锥体束征。PBP既是脑中     

卒中后病理性哭笑的研究现状

病理性哭笑(pathological laughingand crying,PLC)是一种情绪控制失调,其主要的临床特征为频繁出现短暂而又剧烈的不能随意控制的哭和(或)笑,这种异常的情绪表达在无情绪刺激或轻微的情绪刺激下即可诱发。PLC不同于心境障碍(如躁狂发作和抑郁发作),也不同于自身的情感流露。以往的文献中采用各种术语描述这种临床表现,包括情绪不稳、情绪失禁、情绪失控、病理性情绪、易动情绪(emotionalism)、不自主性情绪表达障碍、强哭强笑等,其目的都是为了区分     

精神分裂症首次发病患者面部表情识别障碍事件相关电位研究进展

精神分裂症患者常常表现为情感平淡、情感生硬或者不正确的情感,即情绪的表达与内心的想法不一致,这些症状统称为情绪处理障碍.精神分裂症情绪处理障碍包括对面部情绪、图片、口头信息或其他信息的处理障碍,其中面部表情识别障碍是近20年来被公认的精神分裂症主要的、广泛的情绪处理障碍表现之一.目前,对精神分裂症情绪识别方面的研究越来越多,Hoeker在2007年的研究中将情绪的识别分为面部表情识别和声音情绪识别,目前多集中在对面部表情的识别上.虽然面部表情识别障碍在精神分裂症患者的研究中不断被报道,如Obayashi等[1]的研究显示,这可能是精神分裂症患者对面部结构信息处理障碍所致,Herrmann等[2]的研究显示,这可能与精神分裂症患者早期的视觉处理障碍有关,但是其确切的机制还不明确.     

氟西汀对脑卒中后强哭、强笑的治疗作用

目的　观察氟西汀 (商品名百优解 )对脑卒中后强哭、强笑的治疗效果。方法　随机选择脑卒中后强哭病例 1 7例和强哭伴强笑 1 4例 ,给予百优解 2 0 mg/d,早饭后 1次服用 ,观察 4周。治疗前后记录每天的发作次数并行汉密尔顿抑郁量表评分。结果　百优解对于强哭和强笑均有良好疗效 ,其疗效与抑郁状态的改善无关 ,对强哭的疗效比对强笑的疗效似乎更好。结论　中枢 5 -羟色胺递质系统在强哭、强笑的发生过程中起重要作用 ,但强哭、强笑的发生是否有完全一样的解剖基础和发病机制 ,还需进一步研究。     

急性脑桥梗死致发作性偏侧肌张力障碍一例

目的肌张力障碍是一组由骨骼肌的主动肌和拮抗肌不协调、间歇性地持续收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势的症状群[1]。方法传统观点认为肌张力障碍多由基底节病变所致。近期国外研究显示:脑干病变可导致眼睑痉挛和颅面部肌张力障碍[2]。结果偏侧肌张力障碍多是由于基底节和丘脑病变所致[3]。结论急性脑桥梗死导致发作性偏侧肌张力障碍尚属少见,今对我院收治1例临床表现、影像学检查及病程转归进行总结。     

脑干梗死与眩晕关系的探讨

目的 探讨脑干梗死所致眩晕症状的临床特点、发生率及诊断注意事项。方法 对46例以眩晕为首发症状及主要症状的急性脑干梗死的临床表现进行回顾性分析。结果 脑干梗死均以眩晕发作起病，旋转性眩晕84．78％，非旋转性眩晕15．22％。结论 脑干梗死临床表现复杂。眩晕症状突出，发生率100％。行MRI检查，以防漏诊或误诊。     

读者来信

编辑同志:贵刊一九七七年第三卷第二期短篇报道《颈针治疗球麻痹综合症》敬读之下,很受启发。但文中所举临床症状及体征,如“吞咽障碍、咽下困难、舌伸不出、流涎呛食、声嘶、强哭、强笑”等,似属假球麻痹。在临床上假球麻痹应和球麻痹相区别。球麻痹的临床表现除言语障碍及咀嚼、吞咽障碍     

心因性发作的研究进展

<正>心因性发作(psychogenic seizures)又称心因性非痫性发作(psychogenic nonepileptic seizures,PNS),或假性发作(pseudoseizure),属非痫性发作的一种类型。该病由心理因素所致,各种诱因特别是情绪、环境因素可诱发发作。临床表现为各种躯体化症状,感觉或运动障碍,可伴有紧张、焦虑、恐惧和其它精神症状[1]。在临床上很难与器质性病变所表现的症状区分,故容易     

多发性硬化的发作性症状

２６例伴有发作性症状的多发性硬化（ＭＳ），占同期ＭＳ住院患者的２１．５％（２６／１２１）。其中癫痫（１１例）和痛性强直（９例）是较常见的发作类型，而发作性复视、三叉神经痛、猝倒、发作性视力障碍、瘙痒及构音障碍等则相对少见。这些发作性症状的共同特点是症状突然发生，突然停止，持续时间短暂，呈刻板式反复发作，有的可以是ＭＳ的首发症状。可能的发病机理是由于中枢神经系统脱髓鞘损害，使神经轴索纤维间冲动发生横向扩散所致。卡马西平等抗痉药物多可控制发作。     

短暂性全面遗忘患者右颞叶内侧可逆性高灌注

短暂性全面遗忘(TGA)是一个临床综合征,特点为突然发生顺行性或逆行性遗忘,24小时内缓解,缺乏神经系统症状和体征。目前病因不清楚,认为与脑短暂性缺血发作、癫痫、偏头痛可能有关,由此推测,在遗忘发作时进行机能影像研究会对深入了解发病机制提供较好帮助。 患者女性72岁,右利手。既往有反复的紧张型头痛及上腹痛。在胃镜检查30分钟后突然发病,此前仅     

发笑性癫痫的研究进展

发笑性癫痫（Gelastic seizure,GS）是一种不合时宜的以爆发性发笑为主要临床特点,伴或不伴其他癫痫性发作事件的癫痫发作类型,按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性发笑发作。笑的产生的神经通路主要分为情感和意志两大通路,其神经网络涉及了额叶、岛叶、边缘叶、颞叶、脑干等相关神经结构。GS最常见的病因为下丘脑错构瘤,立体定向脑电图可以记录到病变本身的放电,手术切除下丘脑错构瘤可以使大多数患者GS发作立即消失,少数患者症状得到部分改善其头皮脑电图仍可监测到癫痫样放电,尽早手术治疗可能改善预后。非下丘脑源性GS,影像学检查无明显异常者,脑电图多为局灶性放电并且对抗癫痫发作药物治疗效果较好,而影像学提示结构异常的患者多为多灶性放电且对药物治疗效果较差,少数药物难治性非下丘脑源性的GS手术治疗可以有效控制症状。本文对GS这一个较为少见的癫痫发作类型的病因、涉及的神经网络、脑电特点、治疗选择进行综述,以期提高对该病的认识。     

笑、哭和奔跑性癫痫24例分析

报告表现为笑、哭或伴奔跑发作的癫痫24例。16例同时伴有与精神运动性发作有关的发作。脑电图表现一侧额颞区局限异常11例,病变可能在皮层;双侧额颞对称同步慢波放电10例,可能与深层病变(如边缘系统或丘脑下部等)有关。联系文献和边缘系统理论认为这类与情绪有关的发作其解剖生理学基础可能是边缘系统为中心的额颞皮层-边缘系统-丘脑下部联系。     

发作性微笑

微笑是一种与愉悦和幸福相关的自发面部表情,从未被明确定义为癫痫症状。大笑是发笑性癫痫主要的特征性表现。微笑做为发作性表现,在癫痫病灶定位方面的价值不明。本文分析了发作性微笑在癫痫病灶定位方面的利用价值。     

合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病3例临床报道及文献复习

目的总结合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT1X)的临床特征,结合文献复习探讨其出现发作性脑部症状的可能病因。方法回顾分析3例经基因确诊为CMT1X患者的临床和影像资料,结合中国类似的5例报道进行总结分析。结果共计8例CMT1X患者起病年龄在9~23岁,均伴有发作性脑部症状,同时合并有周围神经系统受累的临床症状体征或电生理表现,发作期6例患者头颅MRI提示双侧对称性脑白质病变。8例患者均存在缝隙连接蛋白β1(GJB1)基因突变。结论合并发作性脑部症状及周围神经病变患者临床需考虑CMT1X可能,出现发作性脑部症状的原因可能与缝隙连接通道关闭导致水弥散障碍有关。     

面肌痉挛的治疗进展

面肌痉挛是面神经支配肌肉的发作性无痛性阵挛性收缩,起始于下眼睑,随即波及上唇肌肉、颈阔肌和一侧面部,约60%的患者在发病后两年内进展到口角。此病常限于一侧面部,发生于双侧者极少,为中老年人较常见的疾病,女性占大多数,发病率约占面神经疾病的26%。症状发作可由面部的自主运动如咀嚼、瞬目或随意的表情动作所诱发,情绪激动时症状可加重,严重时,即使在熟睡中也持续抽搐。近年,随着对本病病因的认识,在治疗上取得了很大的进展,兹仅就近年文献对本病的治疗进展作一简要综述。一、药物治疗:据报告服用酰胺咪嗪治疗本病有效,每日用量600mg可使症状     

抗NMDA受体脑炎所致精神障碍的诊断与鉴别诊断

抗NMDA 受体脑炎是一类中枢神经系统自身免疫性脑炎,症状复杂,临床表现以精神行 为异常、不自主运动、癫痫发作和意识障碍为特点。本文结合两个案例探讨抗NMDA 受体脑炎与功能 性疾病所致精神障碍区别,以及脑电图在其诊断中的作用及意义。     

发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫者可见样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫药有效,预后良好。     

导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征(附1例报告及文献复习)

目的报道1例导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征病例。方法收集1例诊断为不完全型Wolfram综合征病例的临床资料,结合文献复习回顾性分析Wolfram综合征的临床、影像学特征。结果本病例为38岁,男性,因血尿入院,既往有糖尿病病史,住院过程中突然出现言语不清、右侧肢体无力,头颅CT及MRI均示颅内多发梗死病灶。给予扩容治疗后,症状改善。患者少年时期出现尿崩症表现,后出现尿道症状,并有感音性耳聋,符合不完全型Wolfram综合征。Wolfram综合征的神经系统表现多以共济失调、脑干萎缩表现为主。本患者无上述表现,而以血管病损害为主,无视力障碍。影像学表现为右侧枕叶、左侧基底节区、左侧颞叶梗死灶。未见视神经、脑干和小脑萎缩,未见垂体萎缩表现,与文献报道不同。结论以神经系统病变表现为脑卒中发作的Wolfram综合征,少见报道。青年起病的脑卒中病例,除考虑常见危险因素外,代谢性疾病和少见遗传病也可能是危险因素之一。     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

老年与非老年多灶脑梗塞性痴呆临床比较

本文对４６例老年与３２例非老年多灶脑梗塞性痴呆进行临比较发现：老年组情感脆弱及强哭强笑发生率明显高于非老年组，意识障碍亦较非老年多见；崦脑衰弱症状、情绪高涨、幻觉和感知觉综合障碍的发生率较非老年组为低。神经损害两组右侧偏瘫均较多见，震颤麻及吞咽困难的发生率老年组明显高于非老组。另外老年组脑部梗塞灶较多，且多为出血性，其痴呆程度相对较重。