先天性长QT综合征四例

例 1　女性 ,41岁 ,发作性晕厥 2次 ,于 1 995年4月 1 4日以“病毒性心肌炎”入院 ,入院后先后发生晕厥 8次 ,均在白昼 ,心电图示 :尖端扭转性室性心动过速 (室速 ) ,每次发作持续 1 3～ 1 7s,心前区叩击及体外直流电转复为窦性心律 ,意识随之恢复 ,1 0年前曾有类似发作。体检无特殊发现。发作前心电图示窦性心律 ,6 2次 /min,QT间期 56 0 ms,U波高尖 ,血清钾 3 .4mmol/L;发作时心电图呈现尖端扭转性室速 ,经心前区叩击和体外直流电转复为窦性心律。嗣后以普萘洛尔 3 0 mg/d和补钾治疗 ,未再发生室速。出院后长期口服普萘洛尔 1 0 mg/d,随…     

Brugada综合征1例

患者 ,男 ,35岁。因发作性心悸、晕厥 5h于1 999年 9月 5日入院。患者 5h前看电视时首次突发心悸、晕厥 ,此后类似发作 3次 ,每次均心悸 2～1 0 s后即晕厥 ,持续 5min左右自行苏醒 ,不伴呕吐、口吐白沫、偏瘫 ,清醒期无任何不适。入院时查血压 90 /60 mm Hg(lmm Hg=0 .1 33k Pa) ,HR53次 /min,无其他异常体征。家族中无类似病史。急诊室晕厥后神志尚模糊时心电图 (ECG) :开始时呈多形性室性心动过速 (室速 ) (图 1 A) ,1 0 s后转为快速型心房颤动 ;入院后 ECG:窦性心动过缓 ,V1～ 3 导联 ST段尖峰状抬高 ,QT间期 0 .46s(图1 B) ;三…     

Romano—Ward综合征并发顽固性尖端扭转型室性心动过速1例

Romano-Ward 综合征系不伴有神经性耳聋的家族性 Q-T 间期延长综合征(LQTS)。现将我院收治1例并发顽固性尖端扭转型室性心动过速(TdP),并对家系三代进行调查和分析报告如下。患者男性,46岁,因心悸、胸闷伴发作性黑目蒙或晕厥11次于1989年6月21日入院。体检:BP136/90mmHg(18/12kPa),心率86次/min,律不齐呈二联律,无病理性杂音。心电图示窦性心律伴室早二联律,Q-TU 间期延长     

家族性Q-T间期延长综合征1例

患者女性,40岁。反复心悸晕厥20年再发1天入院。其父在20多岁时猝死。入院时查体：血压120／80mmHg,心率640：／分,律齐,未闻及杂音,入院后查心肌酶学CTnI均正常。查心电图（图1A）示：Q—T间期延长,为0．58s。入院后给予β受体阻断剂治疗,入院期间反复发作尖端扭转型室性心动过速（图1B）。给予利多卡因及电除颤治疗后稍稳定。临床诊断：家族性Q—T间期延长综合征。后患者反复发作室性心动过速。转上级医院行起搏器加上β受体阻断剂治疗。随访未再发作晕厥。     

茚满丙二胺(Aprindine)引致尖端扭转型室性心动过速

本文报道5例患者在应用茚满丙二胺(Aprindine)期间出现尖端扭转型室性心动过速.例1,女,51岁,4年前行主动脉瓣换置术.术中并发下壁心肌梗塞.术后常发生室性心动过速,用奎尼丁和双异丙吡胺治疗引起Q-T间期延长及尖端扭转型室性心动过速发作.其后,改用普鲁卡因酰胺治疗有效,但因引起狼疮样综合征,遂改用口服茚满丙二胺125毫克/日.在入院前一周,有心室颤动发作.入院后心脏监护显示Q-T间期0.6秒,有     

应用食管心房起搏抢救尖端扭转型室性心动过速1例

患者 ,女 ,65岁。因反复心慌 1 0年余 ,近 2个月加重伴气喘水肿。昏厥抽搐 1次 ,于 1 998年 1 2月2 0日急诊入院 ,体检 :T37℃ ,P 50次 /min,R 2 2次/min,BP 90 /60 mm Hg(1 mm Hg=0 .1 33k Pa) ,神清 ,心尖区可闻及双期杂音 ,心率 50次 /min,律齐 ,肺 (- ) ,入院后经查心电图、胸片、超声心动图等 ,结合病史体征 ,临床诊断为风湿性心脏病 ,二尖瓣狭窄加闭锁不全 ,窦性停搏 ,交界区逸搏 ,心功能 级。入院第 2天反复出现抽搐、昏厥。心电监护发现尖端扭转型室性心动过速 (TDP) ,心室颤动立即给予电除颤 ,复苏成功后仍反复发作 TDP。急…     

先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制

尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速(室速),常发生于获得性或先天性长QT综合征(LQTS)患者,并易发生室颤致心源性猝死. 方法该研究分析了24例先天性LQTS患者的111次TdP发作的心电图,通过分析TdP发作之前三个连续的R-R间期(C_0为发作起始早搏的联律间期,C_1为发作前面第一个R-R间期,C_2为发作前面第二个R-R间期)之间的关系,据     

QT间期>PP间期引发尖端扭转性室性心动过速一例

长QT综合征 (LQTS)中有时可呈现QT间期 >PP间期现象。此时因复极明显延迟 ,可导致尖端扭转性室性心动过速 (TdP)。患者女性 ,6 2岁。因头晕反复发作 8年 ,烦渴消瘦 4年 ,加重伴偶有晕厥发作 1个月而入院。近期内未应用可影响QT间期之药物。入院后生化检验除血糖增高 (12 6mmol/L)外 ,血钾、血钠和血钙均在正常范围内。临床诊断为 (1)原发性高血压病 ,心律失常 ,三度房室阻滞 ,频发室性早搏 (室早 ) ;(2 )Ⅱ型糖尿病 ;(3)腔隙性脑梗死。入院时心电图示窦性心律 ,心率 10 0次 /min左右 ,轻度室相性窦性心律不齐 ,逸搏QRS时限正常 ,34…     

硫酸镁治疗Ⅲ度房室传导阻滞、尖端扭转型室速一例

患者女性,25岁。因反复发作性晕厥2周,加重2日来诊。查体:神清,心率40次/分、律不齐,无杂音。心电图:Ⅲ度房室阻滞(A-VB),频发室性早搏、短暂尖端扭转型室性心动过速(扭转室速)、Q-T间期延长。     

VVI心脏起搏后发生尖端扭转性室性心动过速二例

例 1　男性 ,86岁 ,反复晕厥发作 2年半入院。 2年半前因晕厥以及Ⅲ度房室阻滞 ,室性逸搏心律 ,在我院行ＶＶＩ起搏器安置术。术前ＱＴ间期 0 .72ｓ ,术后 0 .68ｓ;起搏心率 70次 /分。术后 1年又因反复晕厥入院。心电图示人工心室起搏心律 ,ＱＴ间期延长 ( 0 .74ｓ)。入院后第 5天又突发晕厥 ,心电监护提示尖端扭转性室性心动过速 (ＴｄＰ)。急查血钾 :3 .5 2ｍｍｏｌ/Ｌ。经心前区拳击及心脏按压转复为心室起搏心律 ,此后反复短阵发作及自动终止。给予利多卡因静脉点滴维持 ,4ｈ后患者晕厥再次持续发作 ,经用心外按压、异丙肾上腺素、阿托…     

继发性长Q—T间期致尖端扭转型室性心动过速1例

患者男性,88岁。3个月前动态心电图诊断为完全性右束支传导阻滞,二度（2：1）房室传导阻滞。此次突发晕厥再次行动态心电图检查（图1A）示：三度房室传导阻滞,缓慢心率35次／分,房室交接区逸搏心律伴完全性右束支传导阻滞,Q—T间期长达0．70s。动态心电图全程记录反复发作的多形性室性心动过速,长Q—T间期诱发尖端扭转型室性心动过速。最长持续时间29s伴短暂阿斯发作,自行终止（图1B）。次日患者发作频率增多,紧急安装临时心脏起搏器,未见阿斯发作,第三天改为永久性VVI心脏起搏器（图略）。     

电转复并临时起搏治疗尖端扭转性室性心动过速

尖端扭转性室性心动过速 (TDP)是一种恶性致命性心律失常 ,治疗不当常带来严重后果。自 1999- 0 5以来 ,作者采用电复律及临时起搏治疗 4例停歇依赖型 TDP患者 ,疗效满意。1　对象和方法　住院 TDP患者 4例 ,均为女性 ,年龄 32～4 6岁。 3例为低血钾所致 ,1例患心肌炎。家系调查均无晕厥及猝死病史。病例均为急性发病 ,反复晕厥 ,心动过缓 ,心率34～ 5 2· min- 1 。 3例有低血钾。室速发作时 ,QRS波极性呈时相性改变 ,QRS波在等电位线上下扭转 ,频率均超过 2 0 0· m in- 1 。室速发作前后 Q- T间期延长 ,有长 -短心室周期及慢搏 ,…     

获得性长QT间期综合征30例分析

目的分析获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速患者的原发疾病、发作诱因、临床症状、心电图表现、辅助检查、治疗情况,归纳和总结其临床特征。方法收集我院1992年至2012年收治的获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速患者共30例,统计其临床资料。结果共30例获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速患者,60.0%的患者电解质紊乱,30.0%应用利尿剂,治疗后QTc间期明显小于治疗前QTc间期,所有患者均经补钾、补镁治疗,有效率66.7%。结论获得性长QT间期伴尖端扭转型室性心动过速病情险急,尽早识别和正确处理有重要的临床意义。     

获得性长Q-T间期综合征9例临床分析

长Ｑ＿Ｔ间期综合征可分先天性和获得性两类 ,先天性与基因缺陷有关 ,获得性则常由代谢异常、药物及某些疾病引起 ［１］，常伴尖端扭转型室性心动过速 ,严重者可危及生命。本文报道我院收治的９例获得性长Ｑ＿Ｔ间期综合征的临床资料 ,以探讨可能的防治措施。临床和心电图资料１９９５年１月～２００１年５月本院住院治疗的长Ｑ＿Ｔ间期综合征病人９例 (表１) ,发作尖端扭转型室性心动过速１～７次／人 ,平均３．２次。共２９次的尖端扭转型室性心动过速发作中 ,６次为电击除颤转复 (２０．７ % ) ,其余自行转复。８例应用异丙肾上腺素静脉…     

病窦综合征并长QT综合征伴持续性心房颤动转复后起搏治疗一例

患者男,69岁,持续性心悸1年,伴晕厥两次。发作时心电图提示心房颤动(简称房颤),QT间期延长。入院后给予抗凝并口服胺碘酮转复房颤治疗,期间突发尖端扭转型室性心动过速,同步直流电复律14次,考虑交感风暴。后置入临时起搏器,给予静脉推注美托洛尔5mg并静脉滴注维持,室性心动过速未复发,心电图示窦性心律,经抗凝并口服美托洛尔治疗后,植入双腔永久起搏器快速起搏心房,随访4个月无房颤及室性心动过速发作。     

普萘洛尔治疗21例长QT综合征的临床疗效观察

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速(Torsade de pointes,TdP),晕厥和猝死的一组综合征.     

特发性U波异常1例

患者男性,17岁。因间歇性晕厥伴抽搐12年,此次发作2天于1992年8月23日入院。患者发作每年或隔年1次,发作前无明显诱因,发作时突然意识丧失伴全身抽搐,持续约几十s至2min左右神志恢复正常。发作间歇期正常从事农业劳动,2年前曾以癫痫治疗无效。入院发作末了心电图示窦性心动过速,频发多源性室早,阵发性室速并尖端扭转型室速。体检:T37.2℃,R20次/min,BP120/80mmHg(15.9/10.6kPa)。发育正常,营养中等,神志清楚。头颅无畸形,甲状腺无肿大。双肺呼吸音清晰,未闻罗音。心浊音界无扩大,未闻杂音,频发早搏9次/min左右,平均心率90次/min。腹部无殊。     

尖端扭转型室性心动过速三例

尖端扭转型室性心动过速(Tdp)是一种恶性程度较高、介于室性心动过速和心室纤颤之间的室性心律失常,也是QT间期延长并发的特殊类型室性心律失常,发作时心电图表现为QRS波群增宽0.12 s,形态多变,R-R间期不等,心率为200~250次/min,QRS波群的振幅及极性绕着等电位线扭转可引起严重血流动力学改变,甚至进展为心室纤颤或猝死。本文报道了近两年嘉峪关市酒钢医院心内科收治的3例Tdp患者的临床资料。     

硫酸镁治疗扭转型室性心动过速

扭转型室性心动过速常由使 QT 间期延长的药物所引起,可用异丙肾上腺素或心脏起搏治疗,但急性心肌梗塞或高血压患者不能用异丙肾上腺素,在很多急诊室又不能很快进行起搏治疗。本文报告3例应用静脉注射硫酸镁治疗扭转型室性心动过速,并认为此是简单、快速及安全的方法。例1,男60岁,近10年来用奎尼丁1.2克/天治疗阵发性心房颤动,入院前2月剂量减至0.8克/天,加用胺碘酮0.2克/天。6周后有眩晕发作,但无晕厥。血压100/70毫米汞柱,脉率45次/分,所有实验室检测均正常。心电图示窦性心律,右束支传导阻滞,室性早搏二联律,QT 间期0.7秒。入院后有扭转型室性心动过速发作,无症状,用异丙肾上腺素2微克/分,使窦性心率增到80次/分,QT 间期     

KCNQ1-R555C错义突变致不典型临床表型的长QT综合征1例

长QT综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种, 均可表现为心电图QT/QTc间期延长, 严重者合并尖端扭转型室性心动过速或蜕变为心室颤动, 导致反复的晕厥发作或心原性猝死。基因检测是LQTS诊断和分型的重要手段。本文报道1例KCNQ1基因杂合错义变异携带者(变异位点:c.1663C>T;p.Arg555Cys), 临床表型不足以诊断LQTS, 在合并低钾血症时表现为典型LQTS及晕厥发作, 最终成功治疗。