胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间质肿瘤,可能起源于胃肠壁的Cajal间质细胞或向Cajal细胞分化的干细胞.GIST中c-kit基因突变,导致KIT酪氨酸激酶持续活化,细胞增殖分化失控,最终形成肿瘤,与疾病的复发和预后相关.内镜检查是发现GIST的主要方法,最终确诊需要病理学诊断.肿瘤的大小和有丝分裂指数是评价良恶性或危险度的最主要指标.联合检测CD117(KIT蛋白)和CD34的表达,对GIST的诊断具有重要价值,其中KIT的敏感性和特异性较高.手术为治疗的首选方法.STI571(imatinib)为酪氨酸激酶抑制剂,应用于手术无法切除或已发生转移的GIST患者,已取得较好的疗效.     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间质肿瘤,可能起源于胃肠壁的Cajal间质细胞或向细胞分化的干细胞,GIST中c-kit基因突变,导致KIT酪氨酸激酶持续活化,细胞增殖分化失控,最终形成肿瘤,与疾病的复发和预后相关。肿瘤的大小和核有丝分裂指数是评价恶性潜能或危险性的最主要指标。确诊需要病理学诊断,联合检测CD117(KIT蛋白)和CD34的表达对GIST的诊断具有重要价值,其中KIT蛋白的敏感性和特异性较高。手术为治疗的首选方法。STI-571(imatinib mesylate)为酪氨酸激酶抑制剂,应用于手术无法切除或已发生转移的GIST患者,取得较好的疗效。     

胃肠道间质瘤50例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤的临床病理、免疫组化特点。方法:观察50例胃肠道间质瘤病理形态学特征,并应用CD117、CD34、SMA、S-100进行免疫组化标记,结合17例随访资料进行分析。结果:50例GIST中,男性37例,女性13例。年龄34～83岁,平均年龄59.2岁。镜下观察:梭形细胞型42例,上皮样细胞型2例,混合细胞型6例。瘤细胞长、短梭形和圆形,胞质丰富,弱嗜酸性,排列呈漩涡状、栅栏状或弥漫巢状。免疫组织化学:39例表达CD117,36例表达CD34,9例表达SMA,6例表达S-100蛋白。50例GIST生物学行为评价为:GIST 13例,潜在恶性GIST 14例,恶性GIST 23例。17例GIST有随访资料。随访率34%,随访时间10～42个月,log-rank检验进行组间生存率比较,P=0.361 3。结论:胃肠道间质瘤是常见的间叶源性肿瘤,有较独特的免疫组化表型,免疫组化可协助鉴别诊断。     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(GIST)是一种常见的胃肠道间叶源性肿瘤，有着其独特的组织病理学、免疫组化及临床特征。作者综述了近年来关于GIST诊断、治疗的研究进展。     

酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼治疗胃肠道间质瘤临床研究进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的原发性间叶肿瘤，以往根据肿瘤发生部位和形态学表现将其诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤等。近10年来，随着免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学等技术的应用和发展，已证实GIST并不是真正的平滑肌源性或神经源性肿瘤，而是一种独立的由梭形细胞和上皮样细胞按一定比例混合或单独组成并以原癌基因c-kit突变为特征的间叶源性肿瘤。     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)近年来受到了广泛关注并成为消化道肿瘤研究的一个热点.GIST是一种独立存在的肿瘤实体,这一概念最早被Mazur等[1]提出,认为它是一类既无雪旺氏细胞免疫组化特点又无平滑肌细胞超微结构的胃肠道非上皮细胞性肿瘤.以前由于病理技术的限制,曾认为它是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤,归类于平滑肌瘤或平滑肌母细胞瘤.如今它已被世人重新认识界定,成为消化道最常见的间叶组织来源性肿瘤.间叶细胞肿瘤通常都发生在胃肠道并且表达c-Kit蛋白,一般需要通过免疫组化的方法被检测出来,另外其基因是否发生突变也需依赖于DNA测序.     

胃肠道间质瘤87例的临床病理学研究

目的分析胃肠道间质瘤(GIST)的临床病理学特征。方法对87例胃肠道间质瘤进行HE和免疫组化染色,结合62例随访资料进行分析。免疫组化方法采用EnVision法。结果87例GIST中,CD117表达阳性72例(82.8%),CD34表达阳性62例(71.3%)。其生物学行为评价分为:极低度侵袭危险性17例,低度侵袭危险性23例,中度侵袭危险性23例,高度侵袭危险性24例,随侵袭危险性级别升高,其进展性疾病(PD)发生率升高。结论GIST主要见于中老年人,CD117阳性具有诊断意义,但无预后意义。GIST组织学形态多样,不同组织学类型预后不同。肿瘤大小和核分裂象是评价该肿瘤生物学行为的重要指标,凝固性坏死也可以作为预后评估的参考指标。     

胃肠道间质瘤的CT诊断

目的:总结分析胃肠道间质瘤的临床表现及特殊的CT表现,以指导临床上胃肠道间质瘤的诊断.方法:选择入住我院的患者47名,其临床表现多为消化道症状,结合病史行相关检查后,均可明确诊断为胃肠道间质瘤,其中最具诊断意义的是病变部位夹取活组织送病理检查及免疫组化检查.结果:47例胃肠道间质瘤患者中,病检结果显示为恶性患者31例,为良性肿瘤患者16例,其中,CT显示肿瘤发生部位在胃者32例(68.1%,胃底部19例,胃体部22.胃窦部6例,其中良性12例,恶性20例),发生于十二指肠者8例(17.0%,良性3例,恶性5例),发生于空肠者4例(8.5%,良性1例,恶性3例),发生于食管、横结肠及直肠者各1例(2.1%),均为恶性.肿瘤大小及形态各异,直径最大者39cm,最小者0.7cm.其瘤体由胃肠壁固有肌层向腔内生长及腔内外混合生长者居多,分别为24例(51.1%)、14例(29.8%),向腔外生长者为9例(19.1%).肿瘤形态呈圆形或类圆形者14例,此多为良性肿瘤,为不规则形状者26例,为梨形者7例.形态清楚、边缘清晰者14例,边缘模糊者33例.平扫后16例出现密度均匀,密度不均匀者31例,其病变部位伴有组织坏死等,10例病灶内出现点状钙化,行增强扫描后,31例出现不均匀强化,13例患者动脉期明显强化,不均质,静脉期强化程度更为明显.21例患者病变部位内可见到肿瘤血管.本组47例患者手术前后诊断一致者为44例,准确率达93.6%.其中3例分别误诊为直肠癌、胃癌、腹腔内占位性病变.结论:CT检查可直接反应胃肠道间质瘤的大小、形态、部位等,其结果回报对于临床诊断胃肠道间质瘤具有重要临床意义.     

胃肠道间质瘤的治疗

目的 探讨胃肠道间质瘤诊断和治疗.方法 回顾性分析2006年6月～2008年12月浙一医院外科收治并经病理证实的23例胃肠道间质瘤的临床资料.结果 本组患者共23例,平均年龄54.5岁,男16例,女7例,均发生于胃部.病理诊断示:交界性4例,良性2例,恶性4例.其中6例行免疫组化检查.CD117,CD34(+)5例,SMA,S-100(-)6例.10例均行胃部分切除或大部切除术,其中1例行腹腔镜胃部分切除术.结论 胃肠道间质瘤的诊断需要内窥镜、病理诊断和免疫组化的结合.手术切除是最主要治疗方法.     

胃肠道间质瘤

目的：分析胃肠道间质瘤（GIST）的临床特点并探讨其概念和诊断方法,阐明平滑肌瘤,神经鞘瘤、神经纤维瘤的区别。方法：对我院近10年来收治的121例患（原诊断为胃肠道平滑肌瘤或平滑肌肉瘤115例,神经鞘瘤或神经纤维瘤6例）,全部进行免疫组化标准,标记的抗体为vimentin,CD34.actin和s-100。根据免疫组化表达特征,重新进行诊断分类。结果：121例患中诊为GIST58例。按病理组织学分类方法显示良性23例,恶性27例,潜在恶性8例。最常见的临床症状是消化道出血。58例均进行手术治疗。随访44例,随访时间平均3年。6例局部复发或远处转移经再次和多次手术2例存活。44例中8例死亡,均为恶性GIST。结论：GIST是消化道独立的一类间叶肿瘤,缺乏定向分化,根据其免疫组化特征可与平滑肌瘤,神经鞘瘤,神经纤维瘤鉴别。手术切除是最好的治疗方案。对复发和转移的GIST应争取再次手术切除病灶,以提高生存率。     

胃肠道间质瘤的临床特点与外科治疗

胃肠道间质瘤(GIST)起源于胃肠道Cajal间质细胞,ckit基因表达阳性。据估计GIST发病率为15～20100万人,好发部位依次是胃(84%)、小肠(10%)、直肠(4%)、食管(1%)及大网膜(1%)。GIST是一种侵袭性肿瘤,可分为低度和高度恶性。一般认为肿瘤直径>5cm、核分裂>550个高倍视野、肿瘤包膜浸润及邻近器官或远隔转移,就应考虑高度恶性。内镜和X线钡餐检查是本病术前诊断的主要手段。因为化疗及放疗对胃肠道间质瘤无效,故一旦明确诊断首选外科治疗。手术不主张常规实施标准淋巴结清扫,但要求完全切除肿瘤对腹膜复发和肝转移病例也可选用伊马替尼治疗。GIST的生物学行为多表现为良性经过,预后良好。与食管和胃GIST相比,空肠及回肠GIST的预后不佳。     

舒尼替尼治疗伊马替尼耐药的胃肠间质瘤初步分析

目的探讨舒尼替尼治疗伊马替尼耐药的胃肠间质瘤(GIST)的疗效及安全性。方法以27例对伊马替尼耐药的GIST患者为研究对象,予以舒尼替尼50mg/d服药4周、停药2周("50mg方案")或37.5mg/d连续口服("37.5mg方案")治疗,对其生存情况及副作用进行回顾性分析。结果 (1)27例接受中位时间为64周(7～153周)的舒尼替尼治疗,其中9例采用"50mg方案",18例采用"37.5mg方案"。所有患者治疗后随访中位时间为72周(14～164周)。(2)按Choi标准进行最佳疗效评估:完全缓解1例(1/27),部分缓解7例(7/27),疾病稳定10例(10/27),疾病进展9例(9/27),客观有效率达8/27。(3)随访过程中,进展21例,死亡15例。1年生存率为17/27;中位无进展生存时间(PFS)为40周,中位总生存时间(OS)为84周。按既往伊马替尼日最高剂量分为400mg组和>400mg组分析,PFS为46周vs 33周(P=0.047),即400mg组的PFS优于>400mg组;但OS为89周vs 71周(P=0.259)。(4)主要的不良反应有手足综合症(15/27),食欲减退(13/27),皮肤脱色(9/27),恶心呕吐(9/27),疲乏(9/27),腹泻(8/27),其中大多数是1/2级。按给药剂量分组,"50mg方案"组腹泻及手足综合症的发生率(5/9及7/9)均高于"37.5mg方案"组(3/18及8/18),差别有统计学意义(P<0.05)。结论舒尼替尼治疗伊马替尼耐药的GIST的疗效可靠,安全性良好。采用"37.5mg方案"患者更容易耐受。     

胃肠道间质瘤的影像诊断

目的通过分析胃肠道间质瘤的影像表现,提高对此类肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析14例经手术病理证实的胃肠道问质瘤的影像学表现。CT、胃肠道钡剂检查资料均有7例,仅有CT检查6例,仅有胃肠道钡剂检查1例。结果8例间质瘤的胃肠钡剂检查主要表现为胃粘膜增粗、受压和肠管推移改变,形成充盈缺损及在气体衬托下的软组织肿块,肿块可形成溃疡及气液平。恶性间质瘤可表现为粘膜破坏。13例CT表现为腔内外肿块,呈圆形、类圆形,大小不等,密度均匀及不均匀,钙化少见,其内可见溃疡、气液平,增强有强化。结论了解胃肠道间质瘤的影像学表现,对于提高间叶组织肿瘤的认识有较大价值。     

胃肠道间质瘤的CT诊断

目的分析胃肠道间质瘤（GIST）的CT表现特点,探讨CT对该肿瘤的诊断价值。方法收集经手术和病理证实的胃肠道间质瘤16例,术前均行CT平扫及增强扫描检查。结果肿瘤发生于胃部7例,小肠4例,十二指肠2例,肠系膜2例,食管1例。无论良恶性,CT表现15例边界清楚,瘤体内多发囊变坏死10例,无囊变者密度均匀,为软组织密度。肿瘤边缘分叶10例,钙化2例,转移1例。增强：肿瘤中度到明显强化。结论 CT检查对于GIST敏感性高,对肿瘤的良恶性诊断具有较高价值。     

多发胃肠间质瘤合并Ⅰ型神经纤维瘤病一例

胃、十二指肠、空肠3个部位的胃肠道间质瘤(GIST)鲜有报道,多发GIST合并 Ⅰ 型神经纤维瘤病(NF-Ⅰ)更是临床罕见,本文报道了1例有NF-Ⅰ家族史的GIST病例。患者面部、躯干和四肢皮肤可见多发、大小不等结节状肿物,入院腹部增强CT提示上腹多发占位性病变伴腹壁皮下多发小结节,不排除神经纤维瘤病、肠道间质瘤。手术病理结合免疫组织化学结果证实腹腔内多发肿物为GIST,通过基因检测确诊为野生型GIST。患者术后至今近1年,恢复良好。关注家庭史和现病史,通过胃肠镜检查并行组织活检,是诊断此类少见病的有效方法,而进一步的基因检测可以精准指导后续治疗。     

不同的抗原修复法和检测法在胃肠道间质瘤CD117检测中的研究

目的探讨胃肠道问质瘤中CD117免疫组化表达的理想方法。方法分别用①不经抗原修复，②用枸橼酸缓冲液(PH6．0)微波抗原修复，③用EDTA缓冲液(PH8．0)微波抗原修复，④0．1％胰蛋白酶消化四种方法处理组织样本；分别用SP法及PV法进行检测。结果①用枸橼酸缓冲液(PH6．0)微波抗原修复后的样本阳性细胞的表达优于其它方法处理的样本，②PV检测法的阳性细胞表达率高于SP检测法。结论用枸橼酸缓冲液(PH6．0)微波抗原修复组织样本及PV检测法是CD117免疫组化表达的较为理想的检测方法。     

消化道间质瘤的临床病理分析及免疫组织化学观察

目的　探讨消化道间质瘤(GIST)的临床病理、免疫组织化学特点与肿瘤恶性程度及治疗预后的关系。　方法　用免疫组织化学(SP法)检测33例原发性GIST患者的间质瘤细胞c kit蛋白(CD117)、CD3 4 、波形蛋白、结蛋白、S 10 0、Syn、NSE、αSMA、ACT、FN、GFAP表达。　结果　33例GIST中,良性者8例,交界性7例,恶性共18例。位于小肠者均为交界性及恶性,其恶性度与其它部位的肿瘤相比差异有显著性(P <0 .0 5 )。所有病例CD117、波形蛋白均阳性,2例CD3 4 阳性;而结蛋白、FN、GFAP均阴性。2 2例a SMA、ACT阳性,16例S 10 0阳性,其中3例Syn、NSE阳性。交界性及恶性肿瘤出血坏死明显与良性者有差异显著性(P <0 .0 1)。随访19例,良性及交界者治疗效果较好,恶性者则差。　结论　GIST好发于中老年人。几乎所有GIST均表达CD117及波形蛋白,大部分表达CD3 4 。肿瘤的恶性程度及预后与其发生部位、大小、出血坏死、细胞异形性及核分裂活性密切相关。