小儿郎格罕细胞组织细胞增生症的临床观察和护理

郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是小儿罕见的组织细胞反应性增生性疾病,原名称为组织细胞增生。本病病因尚不明确,临床表现多样化,早期表现不典型,易被误诊。病变累及全身各个器官系统,以肝、脾、皮肤、肺、骨髓、骨骼等为主,可导致多系统脏器功能衰竭,早期诊断对改善预后有重要意义。现将本院2003年5月～2008年3月收治的27例LCH患儿的临床特点及护理体会总结如下。     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1临床资料患儿女,8个月,因全身多处皮疹5个月、牙龈肿胀1个月入院。患儿自出生后3个月开始即前额头皮、头颈、腹股沟等多处反复出现皮疹,偶伴有发热,曾先后求治于多家医院,以“湿疹”予抗感染及外用药物治疗,但病情反复、迁延。一个月前牙龈出现肿胀,呈进行性加重。病程中精神食纳欠佳。G1P1,足月剖宫产出生,母乳喂养,未添辅食,家族史无特殊。体检:T38.8℃,P106次/min,R35次/min。营养一般,神志清楚,前额头皮、双侧耳后、颈项部、腋窝、腹股沟、会阴及双手背可见丘疹样皮疹,部分融合成片,可见结痂及渗出,未见化脓。浅表淋巴结未触及肿大。…     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症17例误诊分析

郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)过去称组织细胞增生症X ,该病在小儿并非罕见 ,因其临床表现各异 ,且不典型 ,故临床诊断困难。本院 1987～2 0 0 2年共收治 4 1例 ,误诊 17例 ,误诊率为 4 1.4 % ,现将误诊病例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　 17例中 ,男 13例 ,女 4例 ,年龄最小 4个月 ,最大 7岁 ,平均 2 .2岁 ,误诊时间 7d至 5年。1.2　临床表现　反复发热 2例 ,仅单处或多处淋巴结肿大 6例 ,发热、咳嗽 2例 ,迁延性黄疸 1例 ,面色苍白、皮疹 4例 ,颈部及右下肢疼痛 1例 ,反复咳喘 1例。1.3　辅助检查　血红蛋白下降 12例 ,白细胞…     

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT征象分析

目的 观察颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现及其演变过程.方法 回顾分析33例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症及其中14例随访病例的CT表现.结果 33例共34个病灶,病变以同时累及椎骨的前、后部结构最常见.全部病例均表现为不同程度的溶骨性骨质破坏,椎体有不同形态及程度的压缩,骨皮质不完整及软组织肿块形成.21个病灶有膨胀性改变,9个病灶骨皮质增厚,4个病灶周围骨质硬化,8个病灶有相邻椎骨的骨侵犯.随访病例CT表现为病灶范围缩小、骨密度增高,周围软组织肿块缩小或消失,病灶周围出现骨质硬化、骨皮质增厚,压缩椎体的高度有一定程度恢复.结论 颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的CT表现具有多样性,其表现与病变发展的不同时期有关,具有一定特征性,对该病的诊断具有较大帮助.     

郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的观察与护理

回顾性总结30例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿的护理.认为护士掌握该病的临床表现及手术后伤口和石膏的护理;正确执行化疗方案,密切观察病情及化疗药物的不良反应,防治各种并发症;做好家长及患儿的心理护理,树立战胜疾病的信心,按时治疗是护理该病的关键.     

郎格罕细胞组织细胞增生症并发器官功能衰竭的特点和危险因素

分析34例郎格罕细胞组织细胞增生症并发脏器功能衰竭13例，其特点为：≤2岁年龄组多发，衰竭器官以肺脏、血液、肝脏为主，多器官衰竭者均死亡。危险因素有：（1）呼吸衰竭，（2）感染，（3）并存疾病存在，特别是肺炎、营养不良者，（4）酸中毒，（5）年龄≤2岁。认为≤2岁的勒雪氏病是防治的重点人群，积极抗炎，防止呼衰，监测器官功能，营养支持是防止器官功能衰竭的中心环节。     

肺郎格罕细胞组织细胞增多症的护理

目的分析肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床特点,提高护理水平。方法回顾性分析我院收治的5例肺郎格罕细胞组织细胞增多症患者的临床资料。结果5例患者均确诊,其中1例行胸腔闭式引流,4例采用支气管扩张剂治疗,病情好转。结论戒烟的健康教育是本病护理的重点;支气管镜及胸腔镜肺活检的护理是确诊本病的基本保障;胸腔闭式引流的护理维护及支气管扩张剂的用药指导对患者缓解疾病症状起到了不可忽视的作用。     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊9例分析

郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明的非肿瘤性增生性疾病。该病可侵犯全身多个系统及器官，临床表现多样化，轻重悬殊．极易误诊。为提高该病的诊断水平，对我院郎格罕细胞组织细胞增生症误诊9例分析如下。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的:了解郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)肺损害的情况.方法:对44例LCH的临床资料进行回顾性分析.结果:44例LCH中,肺损害14例,占32%,其中小儿10例,占小儿LCH病例的31%,成人4例,占成人LCH的33%.无呼吸道症状5例,咳嗽、咳痰9例,其中伴气促3例.影像学表现主要为肺间质损害,呈纹理增多、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚以及肺门,纵隔淋巴结增大.小儿病例合并支气管肺炎6例,2例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌败血症终因多器官功能衰竭死亡,2例病重自动出院,其余小儿病例及成人病例均经化学治疗后症状及肺部病变明显改善.结论:LCH常累及肺脏,部分病例即使未出现肺部损害的症状,肺部影像学亦可发现改变.LCH肺损害无特异性,胸部CT有利于早期发现肺损害.本病及时诊断与治疗,可使肺部病变改善,尤其是小儿患者,如不及时治疗易出现并发症乃至多器官功能衰竭死亡.     

肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

目的探讨肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理特征。方法对1例肾脏LCH患者的临床病理资料进行分析并结合文献复习。结果患者年龄23岁,女性,表现为无症状性左肾肿物。腹部CT示左肾肿物,大小约4.3cm×6.1cm,考虑肾癌。行根治性左肾切除术。免疫组化显示CD1α,S-100,CD68,Lysozyme呈阳性。病理诊断为LCH。随诊3个月时未见肿瘤复发或转移。结论肾脏LCH极其罕见,确诊依赖病理学及免疫组化检查。     

1例颈椎郎格罕斯细胞组织细胞增生症病人的护理

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocyto-sis,LCH)是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种疾病。LCH发病率为0.6∶1 000 000,以嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma,EG)最多见。其骨损害常见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等,颈椎EG少见。我院脊柱外科收治1例颈6椎体LCH病人,经手     

15例小儿噬血细胞综合征的护理

回顾15例噬血细胞综合征患儿的临床资料,对其临床特点、实验室检查及治疗过程进行分析,提出急性期主要以预防感染、出血及对症支持护理为主;稳定期做好相关化疗药物的护理;出院时给予详细的健康教育指导等有针对性的护理措施。15例病例中3例痊愈,5例好转,4例放弃治疗,3例死亡。     

高同型半胱氨酸血症合并肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的护理

总结了1例高同型半胱氨酸血症合并肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的护理.患者体型消瘦,活动耐力差,反复发作气胸,双侧下肢静脉血栓形成.护理要点集中在三腔引流瓶的护理,指导呼吸功能锻炼,下肢深静脉血栓的护理,饮食护理,心理护理,健康教育.经过医护人员周密的治疗和护理,入院35d后患者症状缓解,病情平稳出院.     

11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）又名组织细胞增生症 X,主要包括勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类,单系统疾病又分为单部位型和多部位型。     

11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)又名组织细胞增生症X,主要包括勒—雪病(LSD)、韩—薛—柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类,单系统疾病又分为单部位型和多部位型。本病临床罕见,任何年龄均可发病,男女比例约为2∶1[1],成人少见,多与吸烟有关。LCH的病因及发病机制不甚明确,目前普遍认为LCH是一种前体细胞克隆型增殖性疾     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿行肝移植的术后护理

总结3例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿行肝移植的术后护理经验。护理要点包括:多器官功能监护,及时报告异常情况;进行保护性隔离,减少术后感染;加强皮肤护理;制订个体化康复锻炼计划,给予康复锻炼指导;正确使用免疫抑制药物,进行免疫诱导治疗,预防排斥反应发生;尽早启动营养支持;进行心理护理,缓解焦虑情绪;做好出院指导,建立随访体系定期进行随访。经过精心的治疗和护理,3例患儿均康复出院。