抗胸腺细胞球蛋白在同胞全相合异基因外周血造血干细胞移植中的应用

 目的　探讨抗胸腺细胞球蛋白（ATG）在同胞全相合异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）中应用的可行性及价值。方法　57例血液系统恶性肿瘤患者行同胞全相合PBSCT,采用改良的Bu／Cy方案或TBI／Cy方案预处理,予ATG+环胞菌素A（CsA）+霉酚酸酯（MMF）+短程甲氨蝶呤（MTX）预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果　57例患者均达到稳定植活,急性GVHD（aGVHD）发生率为36.8 %,其中I～Ⅱ度aGVHD 31.6 %,Ⅲ度aGVHD 5.2 %,无Ⅳ度aGVHD发生。慢性GVHD（cGVHD）发生率为33.3 %,其中2例表现为广泛型。38.6 %患者在移植早期出现感染,50.9 %患者出现巨细胞病毒（CMV）血症。5年总生存（OS）率及无病生存率（DFS）分别为71.35 %和68.61 %。结论　同胞全相合allo-PBSCT预处理阶段加用低剂量的ATG可能降低GVHD发生率,患者移植后淋巴增殖性疾病及机会感染发生率无明显增加,但可能增加高危患者的复发率。     

异基因造血干细胞移植患者72例急性移植物抗宿主病临床研究

 目的　探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的发生及其危险因素。方法　总结2004年10月至2008年12月治疗的72例allo-HSCT患者的临床资料。回顾性分析患者各临床因素与aGVHD发生的关系。结果　32例患者发生Ⅰ～Ⅳ度aGVHD,累积发生率44.4 %。其中Ⅰ度8例（11.1 %）,Ⅱ度13例（18.1 %）,Ⅲ度7例（9.7 %）,Ⅳ度4例（5.6 %）。单因素分析显示疾病种类（P＜0.1）、抗人类T淋巴细胞球蛋白（ATG）的应用（P＜0.1）、疾病状态（P＜0.1）、预处理方案（P＜0.1）、供者类型（P＜0.1）、 供受者血型不合（P＜0.1）、回输CD+34 细胞数量（P＜0.1）、移植早期感染以及HLA配型均与aGVHD的发生有关。多因素分析（Cox regression）确定不含ATG的GVHD预防方案（HR＝2.94,P＜0.001）、HLA配型不合（HR＝2.58,P＜0.005）以及无关供者 （HR＝1.97,P＜0.01）是发生aGVHD的主要危险因素。结论　aGVHD是allo-HSCT的重要并发症,HLA配型不合以及无关供者是aGVHD发生的主要危险因素。     

异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病临床研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的发生及其危险因素.方法 总结2004年10月至2008年12月治疗的72例allo-HSCT患者的临床资料.回顾性分析患者各临床因素与aGVHD发生的关系.结果 32例患者发生Ⅰ～Ⅳ度aGVHD,累积发生率44.4%.其中Ⅰ度8例（11.1%）,Ⅱ度13例（18.1%）,Ⅲ度7例（9.7%）,Ⅳ度4例（5.6%）.单因素分析显示疾病种类、抗人类T淋巴细胞球蛋白（ATG）的应用、疾病状态、预处理方案、供者类型、供受者血型不合、回输CD34＋细胞数量、移植早期感染以及HLA配型均与aGVHD的发生有关（均P＜0.1）.多因素分析（COX regression）确定不含ATG的GVHD预防方案（HR=2.94,P＜0.001）、HLA配型不合（HR=2.58,P＜0.005）以及无关供者（HR=1.97,P＜0.01）是发生aGVHD的主要危险因素.结论 aGVHD是allo-HSCT的重要并发症,HLA配型不合以及无关供者是aGVHD发生的主要危险因素.     

急性移植物抗宿主病的诊疗进展

移植物抗宿主病（GVHD）是异基因造血干细胞移植最常见的并发症,分为急性（aGVHD）和慢性（cGVHD）2种类型,其中aGVHD是供者T细胞识别不匹配的宿主多态性组织相容性抗原（MHC）而发生的免疫应答,具有独特发病机制,病理改变及临床表现复杂,可累及多个器官.文章就目前国内外对aGVHD的诊疗进展进行综述.     

细胞因子在移植相关移植物抗宿主病诊断中的作用

目的探讨异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后外周血细胞因子（CK）表达水平的变化及其与移植物抗宿主病（GVHD）的关系。方法21例行allo—HSCT的血液病和实体瘤患者,根据预处理方案分为非清髓性（A组）和清髓性allo—HSCT组（B组）;根据发生GVHD情况分为1组（A组发生aGVHD）,2组（A组发生cGVHD）,3组（B组发生aGVHD）,4组（B组未发生GVHD）,5组（A组未发生GVHD）。采用半定量反转录聚合酶链反应（RT—PCR）和双抗体夹心酶联免疫吸附法（ELISA）对21例allo—HSCT患者动态监测外周血可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）、干扰素-γ（IFN-γ）、转化生长因子β1（TGF—β1）表达变化情况。结果21例患者均获得造血重建,A、B两组发生GVHD情况无差别（χ^2=3．711,P=0．144）;RT—PCR方法及ELISA法检测CK,术后患者IL-2R、IFN-γ的表达均逐渐增高,IL-2R在＋7天时已明显高于术前（P〈0．05）,发生GVHD时达高峰,TGF-β1的表达随时间延长而逐渐降低,发生GVHD时最低;经治疗后,各指标逐渐接近术前水平;三指标在A组和B组表达不同（P〈0．01）;发生GVHD组与无GVHD组相比,差异有统计学意义（P〈0．001）。结论slL-2R、IFN-γ、TGF—β1可以作为allo—HSCT后预测aGVHD早期发生的指标;slL-2R、TGF—β1独立于其他参数,更能影响GVHD发生;RT—PCR和ELISA两种方法检测CK的敏感性无差别。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤临床病理学研究

 【摘要】　  目的　研究中国人原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床及病理学特征;探讨其与弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（DLBCL,NOS）在临床病理学特点及预后方面的差异。方法　收集24例PMBL作为研究对象,以31例DLBCL,NOS作为对照组,进行免疫组织化学标记并进行临床随访。结果　PMBL组发病中位年龄30岁,对照组中位年龄61岁,两组年龄分布差异有统计学意义（P＜0.001）。临床上PMBL组纵隔压迫症状常见。组织形态上,PMBL组肿瘤细胞符合DLBCL的形态学特点。全部病例均可见程度不等的间质硬化,超过70.8 %（17／24）的病例可见明显的胶原束分割。免疫表型上PMBL组40.0 %（6／15）表达CD23,与对照组（3.2 %,1／31）差异有统计学意义（P＝0.003）。结论　PMBL具有独特的临床病理学特点,常见于年轻女性,以纵隔巨大占位及纵隔相关区域侵犯多见,全身系统性累及少见。PMBL形态学特点为弥漫性增生的肿瘤细胞被粗细不等的胶原纤维分割。CD23阳性有助于与DLBCL,NOS的鉴别诊断。     

第54届美国血液学会年会骨髓增生异常综合征研究领域亮点报道

    介绍第54届美国血液学会（ASH）年会有关骨髓增生异常综合征（MDS）研究领域的几个亮点。第二代测序揭示了MDS患者的基因突变谱系。为提高去甲基化药物治疗MDS患者的有效病例数和进一步改善疗效期,一些预测疗效的新细胞遗传学和分子生物学参数得以不断被确认。     

化疗诱发异基因造血干细胞移植后急性T淋巴细胞白血病复发患者移植物抗宿主病及其Th17／Treg细胞动态观察

 【摘要】　目的　探讨化疗诱发异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）髓外复发患者发生移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征及Th17／Treg细胞及相关细胞因子的动态变化。方法　以20名健康体检者为健康对照。1例诊断为T-ALL患者在2个疗程化疗后血液学完全缓解时,行同胞供者HLA配型全相合的allo-HSCT。移植后对患者进行随访,同时采用流式细胞术和酶联免疫吸附法（ELISA）检测患者在供者细胞植入状态、疾病复发、GVHD各个时期外周血Th17／Treg细胞及相关因子的动态变化。结果　患者+27天获得完全供者嵌合体（FDC）,+34天造血功能完全恢复,+110天出现慢性GVHD（cGVHD）,+264天在cGVHD状态下髓外复发,Hyper-CVAD方案化疗后,+347天相继出现表现为口腔溃疡的cGVHD及伴有Ⅳ度肠道GVHD的重叠综合征。患者外周血中Th17细胞占CD+4 T细胞比例在发生重叠综合征时（1.70 %）较健康对照组[（0.56±0.35）%]有所增高,Treg细胞占CD+4 T细胞的比例在患者发生cGVHD时（4.66 %）较健康对照组[（0.59±0.33）%]及患者复发时（0.39 %）、造血干细胞植入时（1.15 %）高,发生重叠综合征时升高更加明显（7.83 %）,同时在复发时Th17／Treg比例＞1,而发生GVHD时Th17／Treg比例＜1。血清中白细胞介素-17A 在患者发生cGVHD时（6.11 pg／ml）及化疗后诱导重叠综合征时（6.81 pg／ml）均较健康对照组[（5.19±0.77）pg／ml]有所增高,TGF-β1浓度在患者移植后不同时期均较健康对照[（48.81±4.90）ng／ml]高。结论　化疗可诱发allo-HSCT术后复发的急性白血病患者发生GVHD;Th17／Treg细胞及相关细胞因子的失衡可能与疾病复发、GVHD的发生相关。     

异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病20例临床疗效观察

 【摘要】　目的　探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗恶性血液病的疗效,观察造血重建、移植物抗宿主病（GVHD）发生、移植相关并发症及疾病的转归。方法　回顾性分析allo-HSCT治疗恶性血液病患者20例,男15例,女5例,中位年龄39岁（8～59岁）。供者于移植前3 d采用重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）行干细胞动员;预处理方案：人类白细胞抗原（HLA）亲缘全相合移植患者采用改良Bu／Cy方案;HLA亲缘不全相合者采用改良Bu／Cy+ATG方案;急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）和多发性骨髓瘤（MM）患者采用Flu+Bu／Cy方案。GVHD预防方案：麦考酚酸酯+环孢素+短疗程甲氨蝶呤。结果　20例患者均成功获得造血重建,中性粒细胞计数＞0.5×109／L的中位时间为13 d（12～17 d）,血小板＞20×109／L的中位时间为16 d（12～23 d）,且供者CD+34 细胞采集量＞2.5×106／kg（受者体质量）或单个核细胞采集量＞5.0×108／kg（受者体质量）所移植的患者造血重建较快。12例供受者血型不合,移植后未出现严重溶血反应;11例（55 %）发生急性GVHD（aGVHD）,包括Ⅰ度4例,Ⅱ度4例,Ⅲ度2例,Ⅳ度1例,均经治疗后好转。移植后所有患者均达到完全缓解（CR）,中位随访6个月（2～14个月）,1例白血病患者移植后5个月复发死亡,1例移植后4个月因自行停用环孢素发生自身免疫性溶血、慢性GVHD（cGVHD）、多器官衰竭死亡,其余患者仍处于CR状态。结论　allo-HSCT是治疗恶性血液病的有效方法。造血重建与采集物中造血干细胞的数量密切相关。ABO血型不合不是移植的障碍。复发、GVHD、感染是移植后死亡的重要原因。     

CD4+CDHigh25调节性T细胞及负调控因子白细胞介素-10与异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的关系研究

 目的　研究异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者外周血CD+4 CDHigh25 调节性T细胞（Treg细胞）及细胞因子白细胞介素-10（IL-10）与急性移植物抗宿主病（aGVHD）的关系。方法　采用流式细胞术检测13例al1o-HSCT后患者外周血CD+4 CDHigh25 Foxp3High Treg细胞、CD+4 CDHigh25 CDLow127 Treg细胞占CD+4 T细胞的百分含量,同时用酶联免疫吸附法（ELISA）检测对应时期血清中IL-10的质量浓度。结果　13例患者均获得造血功能重建;aGVHD组CD+4 CDHigh25 CDLow127 ／CD+4 与CD+4 CDHigh25 Foxp3High／CD+4 比例均明显低于无GVHD组,差异有统计学意义（P＜0.01）;Ⅲ～Ⅳ度aGVHD亚组CD+4 CDHigh25 CDLow127／CD+4 与CD+4 CDHigh25 Foxp3High／CD+4 比例低于Ⅰ～Ⅱ度aGVHD亚组,但差异无统计学意义（P＞0.05）;相同组别间CD+4 CDHigh25 CDLow127／CD+4 与CD+4 CDHigh25 Foxp3High／CD+4 差异无统计学意义。aGVHD组的IL-10质量浓度明显低于无GVHD组,差异有统计学意义（P＜0.01）。Treg细胞与IL-10变化呈相关性（r＝0.925,P＜0.05）。结论　Treg细胞的水平与allo-HSCT后aGVHD的发生有密切关系;通过监测Treg细胞水平对临床早期诊断aGVHD及判断aGVHD预后、指导免疫调节剂的应用具有重要意义;CDLow127 可以作为Treg细胞表面的特异标志,推进对Treg细胞的检测及分离纯化;IL-10是一种重要的负调控因子;Treg细胞与IL-10的表达在aGVHD患者存在相关性,可能为Treg细胞的免疫抑制机制提供一定基础。     

NIH-defined graft-versus-host disease and evidence for a potent graft-versus-leukemia effect in patients with acute lymphoblastic leukemia

BackgroundThe prognostic value of the NIH consensus criteria for graft-versus-host disease (GVHD) is not well defined yet.Patients and methodsWe analyzed NIH-defined GVHD in 147 acute lymphoblastic leukemia (ALL) patients.ResultsThe cumulative incidence of classic acute GVHD (aGVHD), late aGVHD and chronic GVHD (cGVHD) was 63%, 12% and 41%, respectively. cGVHD was subclassified as classic versus overlap syndrome in 40% versus 60% of cases. In multivariate Cox regression analysis with GVHD as time-dependent covariate, classic aGVHD grade III/IV had a negative impact on overall survival (OS) due to higher non-relapse mortality. cGVHD of any grade was associated with superior OS, which was due to lower relapse incidence. Classic cGVHD versus overlap syndrome had no differential impact. In 44 patients without GVHD after transplant who received donor lymphocyte infusions (DLI), the cumulative incidence of classic aGVHD, late aGVHD or cGVHD was 60%, 5% and 57%. Occurrence of cGVHD after DLI was associated with improved OS due to lower relapse incidence.ConclusionsThe NIH consensus criteria for GVHD clearly define prognostic subgroups in patients transplanted for ALL. The improved OS in patients developing cGVHD after transplant or DLI gives clear evidence for a potent graft-versus-leukemia effect in this indication.     

疾病综合预后指数与异基因造血干细胞移植预后关系的研究

 目的　探讨结合恶性血液病病种、生物学特征和移植前疾病缓解状态的综合评分与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）预后的关系。方法　回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院移植中心2007年1月至2012年2月间进行allo-HSCT的恶性血液病148例,按照疾病预后和移植前疾病缓解状态综合评分分为低危组（17例）、中危组（100例）、高危组（31例）三组,分别比较总体生存率、无事件生存率、复发率和移植相关死亡率。结果　低、中、高危组患者总体生存率分别为76.5 %、66.0 %、41.9 %（P＝0.002）,无事件生存率分别为70.6 %、57.0 %、32.3 %（P＝0.001）,复发率分别为5.9 %、27.1 %、41.9 %（P＜0.001）,移植相关死亡率分别为23.5 %、17.2 %、 29.0 %（P＝0.190）。多因素分析显示疾病综合预后指数与总体生存率、无事件生存率及复发率均相关（P＝0.005,P＝0.001,P＜0.001）,与移植相关死亡率无关（P＝0.666）,同时疾病综合预后指数是影响allo-HSCT复发率的独立预后指标。结论　结合恶性血液病预后及移植前疾病缓解状态的综合评分与allo-HSCT复发率密切相关。     

The Use of Post-transplantation Cyclophosphamide in Peripheral Blood HLA-matched Stem Cell Transplantation as Graft-versus-host Disease Prophylaxis in Patients With Malignant or Non-malignant Hematologic Disorders: A Single-center Experience of 52 Patients

IntroductionStudies addressing the utilization of post-transplant cyclophosphamide (CY) as graft-versus-host disease (GVHD) prophylaxis in allogeneic hemopoietic stem cell transplantation from matched sibling donors are limited and with controversial results. Chronic GVHD incidence necessitating systemic treatment is around 35% in peripheral blood stem cell transplantation (PBSCT) from human leukocyte antigen-matched sibling donors.Patients and MethodsIn this study, high-dose CY was added to PBSCT aiming to reduce the incidence of GVHD to reach a lower figure compared with standard GVHD prophylaxis. Fifty-two patients with either benign or malignant hematologic disorders who underwent stem cell transplantation at Nasser Institute Hospital in Egypt from November 2017 to October 2018 were enrolled in this study. Fifty patients had fully human leukocyte antigen-matched siblings, whereas the remaining 2 patients had 1 locus class I mismatched donors. Pre-transplant conditioning regimen was fludarabine and busulfan (FLU/BU) in malignant cases (73.1%) and FLU/CY in benign hematologic disorders (26.9%) and 1 patient with hypocellular myelodysplastic syndrome. For GVHD prophylaxis, CY was given at a dose of 50 mg/kg/day on days 3 and 4 post-transplantation, and cyclosporine (CSA) starting day 5 in 96.1% of patients. For the 1-locus mismatched patients, both CSA and mycophenolate mofetil were administered starting day 5.ResultsThe 1-year incidence of acute GVHD (aGVHD) was 15.3% and for chronic GVHD (cGVHD) was 13.4%. Historical data of GVHD prophylaxis at our center using CSA and methotrexate showed an incidence of 37% for aGVHD and 33.9% for cGVHD.ConclusionsPost-transplant CY GVHD prophylaxis led to significantly less aGVHD (P = .03) and cGVHD (P = .04).     

Reduced intensity conditioning increases risk of severe cGVHD: identification of risk factors for cGVHD in a multicenter setting

Chronic graft-versus-host disease (cGVHD) remains a major cause of morbidity and mortality after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Aim is to identify risk factors for the development of cGVHD in a multicenter setting. Patients transplanted between 2000 and 2006 were analyzed (n?=?820). Donors were HLA-identical siblings (57%), matched unrelated donors (30%), and HLA-A, B or DR antigen mismatched (13%). Reduced intensity conditioning (RIC) was given to 65% of patients. Overall incidence of cGVHD was 46% for patients surviving more than 100 days after HSCT (n?=?747). Older patient age [HR 1.15, p?<?0.001], prior acute GVHD [1.30, p?=?0.024], and RIC [1.36, p?=?0.028] increased overall cGVHD. In addition, RIC [4.85, p?<?0.001], prior aGVHD [2.14, p?=?0.001] and female donor to male recipient [1.80, p?=?0.008] increased the risk of severe cGVHD. ATG had a protective effect for both overall [0.41, p?<?0.001] and severe cGVHD [0.20, p?<?0.001]. Relapse-free survival (RFS) was impaired in patients with severe cGVHD. RIC, prior aGVHD, and female-to-male donation increase the risk of severe cGVHD. ATG reduces the risk of all grades of cGVHD without hampering RFS. GVHD prophylaxis may be tailored according to the risk profile of patients.     

诱导aGVHD策略的异基因造血干细胞移植治疗难治复发性急性白血病的初步临床报告

背景与目的：异基因造血干细胞移植治疗难治复发性急性白血病,因移植后复发率和移植相关死亡率高而预后仍较差。本研究旨在探讨异基因造血干细胞移植治疗难治复发性急性白血病的过程中,主动诱导急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)对防止复发的作用。方法：30例成人难治复发性急性白血病,其中急性淋巴细胞白血病16例,急性非淋巴细胞白血病10例,混合性急性白血病4例。移植时第一次完全缓解4例,第二次完全缓解9例,部分缓解12例,未缓解5例。分别实施亲缘性同胞外周血干细胞移植24例(全相合者21例和不相合者3例),非亲缘性全相合移植6例(骨髓移植5例和外周血干细胞移植1例)。所有病例均接受清髓性预处理而强化清除残留白血病细胞的作用。亲缘性全相合者单用环孢素A,亲缘性不相合者或非亲缘性全相合者采取环孢素A 甲氨蝶呤 骁悉 小剂量ATG方法预防aGvHD。移植后 30至 60天仍无aGVHD者,采取每周20％～30％比例逐步减少环孢素A维持剂量及预制性供者淋巴细胞输注等方法诱导移植后早期aGVHD的发生。结果：移植后中位随访18．1月,aGVHD发生率80％(24／30),其中Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率13．3％(4／30)。在可评价的19例患者中慢性移植物抗宿主病(cGVHD)发生率57．9％(11／19),其中广泛性cGVHD发生率15．8％(3／19)。移植后18例无病生存,无病生存率60％(18／30)。12例死亡,其中复发率17．9％(5／28)和移植相关死亡率23．3％(7／30)。结论：诱导aGVHD策略在防止难治复发性急性白血病移植后复发方面有一定作用。     

Antithymocyte globulin for acute-graft-versus-host-disease prophylaxis in patients undergoing allogeneic hematopoietic cell transplantation: a systematic review

Graft-versus-host-disease (GVHD) is a major complication associated with allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT). Antithymocyte globulin (ATG) is recommended for GVHD prophylaxis following allo-HCT, however, evidence on efficacy of ATG is conflicting. Accordingly, we undertook a systematic review. All phase III randomized controlled trials (RCTs) comparing ATG versus control for prevention of GVHD in patients undergoing allo-HCT were eligible. Medline and Cochrane databases were searched. Data on methodological quality, benefits and harms were extracted for each trial and pooled under a random effects model. Seven RCTs enrolling 733 patients met inclusion criteria. Pooled results showed no difference for overall survival with use of ATG (hazard ratio was 0.91; 95% confidence intervals (CI), 0.75-1.10; P = 0.32). There was a significant benefit for prevention of grade III/IV acute GVHD (risk ratio (RR) = 0.51; 95% CI, 0.27-0.94; P = 0.03). There was no benefit associated with ATG use for prevention of either grade II (RR = 0.79; 95% CI, 0.48-1.30; P = 0.35) or grade I acute GVHD (RR = 1.42; 95% CI, 0.75-2.69; P = 0.28). Use of ATG was not associated with significant reduction in non-relapse mortality (RR = 0.74; 95% CI, 0.53-1.03; P = 0.08). Future trials with adequate sample size are required to provide more definitive answers.     

HLA半相合造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床观察

背景与目的:异基因造血干细胞移植(allogeneichematopoieticstemcelltransplantation,allo-HSCT)是目前治疗恶性血液系统疾病的最有效手段。但仅有25%～30%的患者能找到人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen,HLA)相合的亲缘供者;在无关人群中找到相合供者的概率是1/5万～1/10万,甚至更低。若进行HLA半相合造血干细胞移植(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT),则有90%的患者能找到供者,本文旨在探索HLA半相合HSCT治疗恶性血液病的可行性。方法:25例恶性血液病患者进行HLA半相合(其中单倍体20例)的亲缘供者HSCT。采用延长、强化联合免疫抑制促进植入及使用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyteglobulin,ATG)和/或加舒莱(抗CD25单抗)加强预防移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease,GVHD),粒细胞集落刺激因子(granulocytecolonystimulatinfactor,G-CSF)动员的骨髓(bonemarrow,BM)或加外周血干细胞(peripheralbloodstemcell,PBSC)混合移植方案。结果:所有患者均获得造血重建及达完全供者植入。21例(21/25)发生急性GVHD(aGVHD),其中Ⅰ度8例,Ⅱ度6例,Ⅲ度2例,Ⅳ度5例(其中3例为同胞部分相合),Ⅱ～Ⅳ度和Ⅲ～Ⅳ度aGVHD累积发生率分别为48.0%和28.6%。12例(12/25)发生慢性(c)GVHD,均为局限性。16例患者无病生存,1年预计无病生存率(disease-freesurvival,DFS)为(64.00±2.98)%,1年预计总生存率(overallsurvival,OS)为(64.0±3.08)%。9例死亡,其中1例死于复发,8例死于移植相关合并症,其中肺部感染4例,Ⅳ度GVHD3例,白质脑病1例。结论:HLA配型半相合的HSCT是治疗无亲缘和无关供体全相合的高危恶性血液病的有效方法,但风险较大,需在严密监测下慎重使用。