激素治疗ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血--1例报告及文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生机制。方法 报道1例病例并进行文献复习。结果 1例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS—RAEBT)组织配型相合、ABO血型不合的患者进行造血干细胞移植获得成功，但移植后出现PRCA，经红细胞生成素治疗失败，改用激素治疗后血红蛋白恢复正常。结论 免疫因素及a抗体是ABO血型不合造血干细胞移植后致PRCA的最可能原因；糖皮质激素(泼尼松)是治疗ABO血型不合造血干细胞移植后PRCA的有效、经济、安全的药物。     

Rh血型次要不合同胞单倍体异基因造血干细胞移植一例

患者男,36岁,以“乏力1个月,发热7d”为主诉于2010年9月26日首次入我院。血常规示：白细胞（WBC）1．1×10^9／L,血红蛋白（Hh）80g／L,血小板（Plt）24×10^9／L;骨髓象：骨髓增生活跃,     

ABO血型不合对异基因外周血造血干细胞移植后红系重建的影响

 目的　观察ABO血型不相合异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）后红系造血重建的特点。方法　接受allo-PBSCT患者,分为ABO血型不合及相合两组,分别为65和72例,比较两组红系造血恢复特点;对于ABO血型不合组,比较血型主要不合（32例）、次要不合（23例）及主次均不合（10例）对移植后红系造血恢复的影响。结果　ABO血型主次均不相合者较相合者红系造血恢复慢,分别为（97.9±10.4）d和（73.2±10.3）d,差异有统计学意义（P＜0.05）。不同类型血型不合移植患者血型转变时间分别为：主要不相合组（45.7±17.3）d、 次要不相合组（41.2±16.1）d、均不相合组（48.4±20.9）d,差异无统计学意义（P＞0.05）。8例患者血型转变延迟,其中6例患者自身有抗-A抗体。结论　ABO血型不相合不影响移植的疗效,其中主次均不合者红系造血恢复慢,自身有抗-A抗体的次要不合移植血型转变相对延迟。     

氟达拉滨化疗后继发单纯红细胞再生障碍性贫血三例并文献复习

 目的　研究氟达拉滨继发单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的临床特点及治疗方法。方法　回顾分析 3例氟达拉滨继发PRCA病例资料,并复习相关文献。结果　3例在化疗后1～6个疗程出现PRCA,需要输血治疗,并需要停止原发病的治疗。结论　氟达拉滨继发PRCA,一旦出现,通常治疗困难,并会延误原发病的治疗。目前有用利妥昔单抗治疗成功的报道。氟达拉滨导致PRCA的机制目前还不清楚,需要进一步研究。     

人白细胞抗原不合异基因造血干细胞移植治疗难治性重型再生障碍性贫血的临床研究

目的 探讨人白细胞抗原(HLA)不合供者异基因造血干细胞移植治疗难治性重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性.方法 2008年5月至2009年9月,对7例SAA患者进行了8次移植,其中女3例,男4例,中位年龄14.5岁(1.4～29.0岁);从确诊至移植的中位时间为13个月(5.5 ～87.0个月);移植前均接受过1种以上的免疫抑制剂[抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)等]治疗3个月以上无效,完全依赖输血生存.移植前仅有2例无感染并发症,其余5例均有1个以上感染部位.预处理方案:第1例首次非血缘移植时采用环磷酰胺(CTX)加200 cGy的全身放疗,另有1例非血缘患者及1例半相合患者均采用CTX+ATG的预处理方案,其他5例(次)患者均采用CTX+氟达拉滨(Flu)+ ATG方案.造血干细胞来源:非血缘全合外周血供者2例,HLA8/10相合供者1例,均来自中华骨髓库;HLA半相合供者5例(来自母亲供者3例、父亲及胞兄各1例),均为3/6位点相合.移植物抗宿主病(GVHD)预防:自预处理开始即加用CsA及吗替麦考酚酯(MMF);移植后短暂应用甲氨蝶呤(MTX).结果 3例非血缘移植的患者中,1例稳定植入,2例被完全排斥,其中1例在排斥后半个月(+50天)再次由其母亲提供髓血混合干细胞进行移植,稳定植入,已随访11个月余,血象完全恢复正常,嵌合体检查100％供者型造血.半相合移植母供子患者中,1例白细胞和血小板稳定植入,但于+52天死于颅内真菌感染,另有1例+3天死于肺部感染.父供子的患者+11天死于败血症.胞兄供妹的患者到+30天时血象无改进,2次骨髓穿刺检查均无植入倾向,家长选择放弃治疗.GVHD发生情况:植入成功者均有Ⅰ～Ⅱ度皮肤排异,但都得到有效控制.结论 对无理想供者、免疫抑制治疗失败的SAA患者,采用CTX+Flu+ATG预处理方案行HLA不合的异基因造血干细胞移植是一种选择,值得进一步探索.     

再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展

 近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高。研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病（GVHD）和感染并发症等都得到极大改善。与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率。     

异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

目的 总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征和诊治经验.方法 分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料,并进行文献复习.结果 1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后,无诱因下发生AIHA,经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈.文献复习显示,allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高,成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高,患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素.结论 allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感,治疗反应率低,是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素.     

改良非清髓造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

 目的　总结非清髓性造血干细胞移植（NSCT）治疗两种类型重型再生障碍性贫血（SAA）的临床经验。方法　对17例SAA患者进行NSCT,预处理主要采用小剂量环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白;移植后采用环孢素、吗替麦考酚酯（商品名：骁悉）预防移植物抗宿主病。结果　9例（75 %）SAAⅠ型患者及3例（60 %）SAAⅡ型患者获得迅速造血重建、植入率高、并发症少且轻,预后佳。结论　NSCT是治疗SAA的有效措施。     

ABO血型不合的外周血干细胞移植及输血

目的：对ABO血型不合异基因外周血干细胞移植造血功能重建及移植后早期成分输血的选择进行探讨。方法：首先对供受者ABO血型及血清凝集效价进行鉴定。单采单个核细胞时控制红细胞污染量在10mL以下,移植后检测受者血型转变、血清凝集素的动态变化和干细胞植活情况。结果：ABO血型不合移植与ABO血型相同移植后干细胞植活时间相同,移植时及移植后早期成分输血无1例发生溶血现象。结论：ABO血型不合不影响造血干细胞植活时间,移植后根据受者血型转变情况及凝集素动态变化选择移植后早期成分输血,可避免溶血性输血反应且不影响干细胞植活及血型转变时间。     

重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病临床分析

目的 分析重型再生障碍性贫血(SAA)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关淋巴增殖性疾病(PTLD)的临床表现、病理特征、治疗、影响因素及预后。方法 回顾性分析2018年1月至2020年6月在郑州大学第一附属医院诊断的12例SAA allo-HSCT后EBV相关PTLD患者的临床资料,观察PTLD的发病率、影响因素、临床表现、疗效及生存情况。结果 101例行allo-HSCT的SAA患者中,12例发生EBV相关PTLD,总发生率11.88%,中位发病时间为HSCT后68.5(47～95)d。广谱抗生素治疗无效的发热9例,浅表淋巴结肿大10例,扁桃体肿大1例,肝脏占位1例。7例病理确诊的患者中,1例单形性PTLD,2例多形性PTLD,4例为弥漫大B细胞淋巴瘤。7例患者CD20及EBER均阳性。12例患者均接受了减量免疫抑制剂联合利妥昔单抗为基础治疗;7例患者获得完全缓解,3例部分缓解,总有效率83.33%;5例死亡,2例死于疾病进展,3例死于重症感染,总死亡率为41.67%。PTLD患者的总生存期(OS)较非PTLD患者明显缩短(P=0.001)。危险因素分...     

HLA单倍体相合异基因造血干细胞移植后植入综合征一例并文献复习

 目的　提高对HLA单倍体相合异基因造血干细胞移植后（allo-HSCT）植入综合征（ES）的认识,探讨其发病原因。方法　报道1例慢性粒细胞白血病患者行母供女HLA半相合allo-HSCT后发生ES的临床表现和治疗经过。结果　患者在allo-HSCT后＋2天即出现咳嗽,初为刺激性干咳,＋4天出现白色泡沫样痰、水肿、体重增加、非感染性发热、一过性精神症状,随着激素的应用临床症状逐渐改善,诊断为ES。结论　ES是一种不同于急性移植物抗宿主病的移植后临床综合征,糖皮质激素治疗有效,早期正确诊断并积极治疗非常重要。     

异基因造血干细胞移植后腺病毒脑炎1例并文献复习

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后腺病毒脑炎的诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2020年11月湖北医药学院附属人民医院收治的1例allo-HSCT后继发腺病毒脑炎患者的临床资料,并结合文献复习。结果患者,女性,49岁,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤。给予单倍体造血干细胞移植后出现不明原因的低热、精神症状。脑脊液病原微生物二代基因测序检查发现有腺病毒感染的证据,在排除其他相关疾病后诊断腺病毒脑炎。给予更昔洛韦和膦甲酸钠抗病毒、丙种球蛋白冲击治疗后效果差。结论腺病毒脑炎是allo-HSCT后中枢神经系统的一种严重并发症,临床表现缺乏特异性,若患者allo-HSCT后出现发热伴精神症状,经抗感染治疗无效需考虑合并腺病毒脑炎可能。一旦怀疑腺病毒脑炎应尽早行脑脊液腺病毒聚合酶链反应或病原微生物二代测序等明确腺病毒感染的证据,并尽早使用西多福韦或Brincidofovir、腺病毒特异性的细胞毒性T淋巴细胞来改善患者的预后。     

异基因造血干细胞移植治疗继发性急性髓系白血病三例并文献复习

 目的　观察异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗继发性急性髓系白血病（t-AML）的疗效。方法　分析行allo-HSCT治疗的3例t-AML患者资料并复习相关文献。结果　3例患者接受allo-HSCT后均获稳定植入,中位随访12个月 （7～26个月）,骨髓细胞形态学均处于缓解状态。结论　allo-HSCT是治愈t-AML的有效方法。     

异基因造血干细胞移植治疗自体造血干细胞移植后复发的霍奇金淋巴瘤四例

目的 观察异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗自体造血干细胞移植（auto-HSCT）后复发的霍奇金淋巴瘤（HL）的临床疗效及安全性.方法 选取auto-HSCT后复发的HL患者4例,采用FBC预处理方案,实施allo-HSCT.结果 4例患者全部获得造血重建,发生急性移植物抗宿主病2例,发生慢性移植物抗宿主病2例,2例患者分别于移植后11个月、19个月疾病复发,另外2例尚健康生存.结论allo-HSCT对于auto-HSCT后复发的HL患者仍然是有效的.     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS—RCMD1例报道并文献复习

目的:先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)十分罕见,易并发各种肿瘤,治疗困难.通过1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)并发骨髓增生异常综合征-难治性血细胞减少伴有多系增生异常(MDS-RCMD)治疗转归及文献复习,并认识DBA.方法: 对我科收治的1例先天性纯红细胞再生障碍性贫血并发MDS进行病例分析及文献复习,并进行讨论.结果: 患者在应用全反式维甲酸(ATRA)、康力龙、活性维生素D3及肾上腺皮质激素、霉酚酸酯(MMF)等治疗后好转.结论: DBA虽然是一种罕见疾病,当并发恶性肿瘤后,预后极差,但经过综合治疗仍然可以好转.     

异基因造血干细胞移植后继发肺癌一例

患者 女,46岁.因乏力伴发热15 d于2004年5月来我院就诊,查血常规,并做骨髓细胞学分析和白血病免疫分型等检查,确诊为急性髓细胞白血病M2a.应用DA方案化疗,诱导2个疗程后达完全缓解.后又以MA、HA和AA方案治疗3个疗程,做HLA配型,与其胞弟完全相合.于2004年12月进行异基因外周血造血干细胞移植,预处理方案采用改良的Bu/Cy方案,移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)预防应用环孢菌素A联合甲氨蝶呤、霉酚酯酸.     

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血一例及文献复习

 目的　探讨胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的临床特征及其外科治疗效果。方法　对1例胸腺瘤合并PRCA患者的临床资料进行回顾性分析，并结合文献进行讨论。结果　该例患者术后早期PRCA情况明显改善。结论　胸腺瘤合并PRCA是一种少见疾病，外科治疗是其首选治疗方法，也是其他综合性治疗的前提和基础，其疗效有待进一步观察。     

胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血2例

1　病例介绍胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)是一种自身免疫性疾病 ,我院 1994年— 2 0 0 1年收治 2例 ,现报告如下。例 1,男 ,5 3岁 ,因胸闷、头晕、乏力伴面色苍白 2月余于 1994年 5月来我院就诊。查体重度贫血貌 ,皮肤黏膜无黄染和出血点 ,浅表淋巴结不肿大 ,肝脾肋下未触及 ,血红蛋白 5 5 g/ L,红细胞 1.8× 10 1 2 / L,网织红细胞、血小板和白细胞正常。胸部 X线透视右上纵隔占位 ,CT扫描 ,前上中纵隔 10 .0 cm× 9.0 cm×6 .5 cm分叶状实性块影。骨髓检查 :增生活跃 ,诊断为胸腺瘤合并单纯红细…