系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征及多器官功能衰竭1例临床护理

近年来,我们收治1例系统性红斑狼疮(SLE)合并噬血细胞综合征(HPS)及多器官功能衰竭患者,经积极治疗与精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.     

系统性红斑狼疮合并Wegener肉芽肿继发抗心磷脂抗体综合征1例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，可伴有抗磷脂自身抗体，但We-gener肉芽肿继发抗磷脂抗体则少见，现报道我院收治的系统性红斑狼疮（SLE）合并Wegener肉芽肿，继发抗磷脂抗体综合征1例。     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

继发性干燥综合征病人的护理

干燥综合征（sjogren syndrome，SS）为一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性慢性自身免疫系统疾病。国际上一般习惯分为原发性及继发性两类。继发性干燥综合征是指在已肯定的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、混合结缔组织病、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。据调查，类风湿关节炎及系统性红斑狼疮皆有20％～30％病人并发干燥综合征。现就近2年收治的8例RA及SLE继发SS病人的护理总结报道如下。     

系统性红斑狼疮合并皮肌炎和继发性干燥综合征一例评析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病,主要发生于年龄为15～50岁的女性,常合并多种自身免疫性疾病,主要为干燥综合征（sjoegren’s syndrome,SS）、     

重症儿童噬血细胞综合征的临床监护

儿童噬血细胞综合征（hexnophagoeytic syndrome，HPS）是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现的组织细胞吞噬自身红细胞的临床病症。临床表现为发热，肝脾肿大，外周血细胞减少，肝功能异常及凝血功能障碍等，临床表现及病因复杂，症状凶险，重症病例常表现为多脏器受损，病情进展迅速，病死率高，若及时救治可改善预后。本文总结我科2007年11月至2009年10月收治的11例重症噬血细胞综合征患儿的临床监护要点，现报道如下。     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析

噬血细胞综合征（hemophagocytlc syndrome,HPS）是一种少见,致命的血液系统疾病,是单核巨噬细胞增生性病症。由于组织细胞增生伴有吞噬自身血细胞现象,并引起一系列临床病理改变。临床表现为：持续发热,肝、脾及淋巴结肿大,全血细胞减少和肝功能及凝血功能异常,高甘油三脂血症等。骨髓细胞形态特点可见组织细胞增多,并可吞噬血细胞。     

恶性组织细胞病和噬血细胞综合征骨髓铁染色的意义

恶性组织细胞病（MH）与噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和病理改变极为相似。近年来通过运用细胞免疫表型、染色体、免疫组织化学及分子生物学等检测技术,提高了MH和HPS的诊断准确率,但多数基层医院无上述检测条件。目前国内对MH和HPS,很大程度上依赖于骨髓细胞形态学检查,并根据其中组织细胞的成熟程度和噬血细胞的活跃程度作出诊断和鉴别诊断,由于缺乏明显的诊断标记,经常造成误诊和漏诊。     

细胞核及其相关成份自身抗体的临床研究现状

细胞核及其相关成份自身抗体的临床研究现状杨程德综述武建国审校（南京军区南京总医院，南京２１０００１）在多种风湿性疾病如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、系统性硬化症、干燥综合征（ＳＳ）、混合性结缔组织疾病（ＭＣＴＤ）、多肌炎（ＰＭ）／皮肌炎（ＤＭ）的患者的血...     

急慢性肝炎合并噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic, lymphohistio, syndrome, HPS）是一种反应性的单核巨噬系统疾病,根据病因不同可分为原发性及继发性两大类。继发性多见于成年患者,常继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病和免疫缺陷病。该病因起病急,且临床表现又较为复杂,因此易造成误诊,死亡率高。在急性或慢性肝炎的基础上再发生噬血细胞综合征,临床表现更为复杂。本次研究对确诊的16例急慢性肝炎合并HPS患者临床特点进行分析,报道如下。     

儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症，1952年由Farquhar等首次报道。目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如，体内免疫功能失衡，体内存在高细胞因子血症，从而引起HPS多种复杂的临床表现。该病起病迅速，病程凶险，而且常伴随其它疾病，给诊断和治疗带来了较大困难。现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HIS的临床特点分析如下。