Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Neuroleptic malignant syndrome in an AIDS patient: Clinical and pathological findings

Neuroleptic malignant syndrome (NMS) has been recently described following therapy with non strictly neuroleptic drugs that alter dopaminergic function, such as sulpiride and metoclopramide, and might occur more easily in patients with functional or organic brain disorders. We observed an AIDS patient who suffered from NMS following treatment with clotiapine for insomnia and agitation. Two months later, he presented with a similar syndrome following antiemetic treatment with alizapride. On both occasions, the symptoms completely regressed after the administration of dopaminergic and muscle relaxant drugs. The patient died of pneumonia one month after the last episode. The present paper describes the clinical and pathological findings.

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Sommario La sindrome maligna da neurolettici (NMS) è stata descritta recentemente in seguito a terapia con farmaci non strettamente neurolettici, che alterano la funzione dopaminergica, come Sulpiride e Metoclopramide. Compare più facilmente in pazienti con disfunzione cerebrale organica o funzionale. Abbiamo osservato un paziente, affetto da AIDS, che ha presentato una NMS dopo trattamento con clotiapina per insonnia ed agitazione. Due mesi dopo, in seguito a terapia antiemetica con alizapride, il paziente ha presentato un episodio analogo, anche questo risoltosi con farmaci dopaminergici e miorilassanti. Il paziente è morto di polmonite un mese dopo l'ultimo episodio. Vengono descritte le caratteristiche cliniche e patologiche.

     

Lithium carbonate in chronic cluster headache assessment of therapeutic efficacy and possible mechanisms of action

6 patients with chronic cluster headache were treated with lithium carbonate in order to establish the individual lowest effective dose and to assess the possibility of suspending treatment after prolonged administration. Lithium was given at rising doses until more than 90% improvement was obtained. This was achieved in 1 case with only 300 mg daily, in 3 cases with 600 mg and in 2 with 900 mg daily. Of the 5 patients in whom drug administration was suspended 3 had an immediate return of daily attacks of headache, 1 after a 4-month free interval and 1 has maintained the improvement after 6 months without the drug. The sharp decline of the effectiveness of lithium on administration of an antimitotic (Melphalan) provides the starting-point for a discussion on the possible mechanisms of action of lithium in cluster headache.

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Sommario 6 pazienti affetti da cefalea a grappolo cronica sono stati sottoposti a trattamento con carbonato di litio, allo scopo di stabilire la posologia minima individuale efficace e di valutare la possibilità di interruzione della terapia dopo somministrazione prolungata. Il litio è stato somministrato a dosaggi gradualmente crescenti, fino ad ottenere un miglioramento percentuale superiore al 90% Questo risultato terapeutico è stato raggiunto in 1 caso con soli 300 mg-die, in 3 casi con 600 mg, in 2 casi con 900 mg. Alla sospensione della terapia attuata in 5 pazienti, 3 hanno ripresentato subito attacchi quotidiani di cefalea, 1 dopo quattro mesi di benessere, 1 mantiene ancora inalterato l'indice di miglioramento a distanza di sei mesi. Le brusche diminuzioni dell'efficacia terapeutica del litio in un paziente, in stretta coincidenza con la somministrazione di un farmaco antiblastico (Melphalan), sono lo spunto per una discussione sui possibili meccanismi d'azione del litio nella cefalea a grappolo.

     

Lymphocytoplasmapheresis in multiple sclerosis: preliminary laboratory findings

Short-term treatment with lymphocytoplasmapheresis was evaluated in 6 multiple sclerosis patients with special reference to the electrophysiological and immunological findings. Visual, somatosensory, brainstem auditory evoked potentials, flicker fusion test, helper/suppressor blood lymphocyte ratio, serum immunocomplexes and immunoglobulins and Kurtzke scores were evaluated in each patient before and after treatment. No statistically significant results were obtained.

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Sommario Abbiamo valutato un trattamento a breve termine con linfocitoplasmaferesi in sei pazienti affetti da sclerosi multipla, con particolare attenzione ai riscontri elettrofisiologici ed immunologici. Prima e dopo il trattamento, in ogni paziente, sono stati valutati: i potenziali evocati visivi, somatosensoriali e uditivi del tronco, il flicker fusion test, il rapporto helper/suppressor dei T-linfociti circolanti, le immunoglobuline e gli immunocomplessi serici, il grado di invalidità secondo la scale di valutazione di Kurtzke. I tests adottati non hanno dimostrato variazioni significative a seguito del trattamento.

     

Toxic effect of intraventricular interferon-alpha in subacute sclerosing panencephalitis

Intraventricular interferon (IFN) administration has been shown to improve the course of SSPE. However, in 2 patients treated with intraventricular IFN-α-2a over a long period, we observed the appearance of clinical and EMG signs suggestive of upper and lower motor neuron pathology. These signs improved slightly in one patient after the discontinuation of IFN. It is suggested that this polypeptide may act on specific kinds of nervous cells which selectively suffer together in various well-known neurological diseases.

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Sommario La somministrazione intraventricolare di interferon (IFN) è stata vista migliorare il decorso della panencefalite sclerosante subacuta. Tuttavia, in 2 pazienti trattati con IFN-alfa-2a per un lungo periodo, noi abbiamo osservato la comparsa di segni clinici ed EMG suggestivi di una patologia del motoneurone superiore e inferiore. Tali segni migliorarono leggermente in un paziente dopo sospensione della terapia con IFN. Si suggerisce che questo polipeptide possa esercitare un'azione su uno specifico tipo di cellule nervose che selettivamente soffrono insieme in diverse ben note affezioni neurologiche.

     

Neurological complications of cerebral angiography

We report a prospective study of 218 consecutive patients undergoing cerebral diagnostical angiography, before during and 24 hours after the procedure, to identify the neurological complication rate and the risk factors related to the patients and to the procedure. We observed 15 neurologic accidents (6.9%) with permanent sequelae in one case (0.4%). Two risk factors proved to correlate significantly with accidents, i.e. the time that the catheter remained within a vessel and difficulty in performing the procedure.

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Sommario Abbiamo studiato in modo prospettico 218 pazienti consecutivi sottoposti ad esame angiografico cerebrale, prima-durante e dopo 24 ore dall'esame, per identificare l'incidenza di complicazioni neurologiche e i fattori di rischio in relazione al paziente ed all'esame stesso. Abbiamo osservato 15 complicazioni neurologiche (6.9%) con deficit permanente in un caso (0,4%). Due sono i fattori di rischio significativi: il tempo di permanenza del catetere nel vaso e la difficoltà nell'esecuzione dell'esame.

     

Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Phenobarbital prophylaxis of post traumatic epilepsy

Phenobarbital (PB) was tested for its efficacy in averting post-traumatic epilepsy (PTE) in patients with non-missile head injuries. The protocol envisaged the administration of PB throughout a period of two years in randomly assigned doses ranging from 0.5 to 1.5 and from 1.6 to 2.5 mg/kg/day. The study included neurologic examination, EEG and plasma PB levels. Ninety patients, 83 of whom with serious head injury, followed the prescribed treatment for the entire period. Two adult patients manifested seizures 5 and 10 months after the trauma. They were being treated with doses over 1.5 mg/kg/day. Another patient had a seizure six months after the end of the prophylaxis. Low doses of PB and monitoring permitted a reduction of side effects. The low incidence of PTE indicates that PB has an efficient prophylactic effect. The results also show that a low dosage has a favourable effect.

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Sommario è stata indagata l'efficacia di differenti dosi di fenobarbital (PB) nella profilassi dell'epilessia post-traumatica. Il protocollo prevedeva la somministrazione di PB in quantità comprese fra 0.5 e 1.5 e fra 1.6 e 2.5 mg/kg/die, assegnate in modo randomizzato indipendentemente dall'entità del trauma, per un periodo di due anni. La valutazione neurologica, EEG e dei livelli plasmatici di PB erano assicurati a tutti i pazienti. 90 pazienti, 83 dei quali con trauma cranico grave, seguirono il trattamento prescritto per l'intero periodo. Due presentarono crisi rispettivamente dopo 5 e 10 mesi dal trauma. Entrambi erano trattati con dosi superiori a 1.5 mg/kg/die. Un altro paziente ebbe una crisi sei mesi dopo il termine del trattamento. Questi risultati indicano che il PB svolge un'efficace prevenzione dell'epilessia post-traumatica e che un effetto favorevole può aversi anche con dosi non elevate.

     

Steroid-dependent form of Kinsbourne syndrome: successful treatment with trazodone

We report the case of a 19 month old girl with myoclonic encephalopathy of infants (MEI) (Kinsbourne syndrome), on long-term therapy with ACTH for the occurrence of frequent relapses (steroid-dependent form). The administration of trazodone per os at low doses as an alternative to the previous treatment ensured complete remission, also on the occasion of a subsequent relapse. No rebound effects were observed after trazodone withdrawal (10 months). At present, 3 years after withdrawal of the therapy, the child is well and free from symptoms. The hypothesis that trazodone may be effective in treating MEI, at least in cases that are steroid-dependent or resistant to ACTH, appears highly interesting. Trazodone is proposed as a possible alternative to treatment with ACTH.

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Sommario Viene segnalato il caso di una bambina di 19 mesi affetta da encefalopatia mioclonica infantile (EMI) (Sindrome di Kinsbourne), in trattamento cronico con ACTH per le frequenti recidive (forma steroido-dipendente).La somministrazione di trazodone per os, a basse dosi, in alternativa al trattamento precedente, ha consentito di ottenere la remissione completa, anche nel corso di una successiva ricaduta. La sospensione del trattamento (dopo 10 mesi) non si è associata a fenomeni di recidiva; attualmente, a 3 anni dalla sospensione, la bambina sta bene ed è libera da sintomi. Appare suggestiva l'ipotesi dell'efficacia del trazodone nella EMI, almeno in casi steroido-dipendenti o resistenti all'ACTH. Il trazodone viene proposto come possibile alternativa al trattamento con ACTH.

     

Transient paroxysmal dystonia in an infant possibly induced by cisapride

The case is reported of an infant presenting paroxysmal dystonia during cisapride theraphy. We suggest that this drug, a substituted benzamide, probably interfered with the age-related modification of striatal neurotransmitters, provoking extrapyramidal symptoms. Considering the widespread use of cisapride in early infancy for the treatment of gastrointestinal disorders, attention must be drawn to this possible side effect.

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Sommario Presentiamo il caso di una bambina di 5 mesi, trattata sin dalla nascita con cisapride per la prevenzione di reflusso gastroesofageo, in quanto affetta da atresia congenita dell'esofago corretta chirurgicamente in 1° giornata di vita. Dal 3° mese la bambina presentò, con frequenza ingravescente, distonie accessuali non più verificatesi dalla sospensione del trattamento farmacologico.La precocità di comparsa della fenomenologia accessuale, la relazione temporale tra cessazione della stessa e sospensione del farmaco, nonché alcune caratteristiche semeiologiche sottolineate nel lavoro, portano ad attribuire alla cisapride un ruolo causale.I processi di sviluppo all'interno dello striato propri di questa età della vita, che comportano rapidi rimaneggiamenti strutturali e di equilibrio funzionale tra i principali neurotrasmettitori, hanno sicuramente rappresentato una situazione favorente nei confronti di un disturbo extrapiramidale transitorio.

     

Single-blind, placebo-controlled multicenter trial of vigabatrin in the treatment of epilepsy

A single-blind, placebo-controlled multicenter trial of vigabatrin was carried out in 101 epileptic patients (mostly with partial seizures) refractory to conventional therapy. The study design included four consecutive periods: (i) an observation phase (run-in), (ii) a placebo period, (iii) fixed-dosage add-on vigabatrin (2 g/day) and (iv) dose titration (up to a maximum of 4 g/day) to optimize clinical response. Each period lasted 8 weeks, except for the titration phase, which could be extended to 16 weeks. 90 patients completed the trial. Eleven dropped out, one patient developing absence status and 4 cases showing an increased seizure frequency. In the patients completing the trial, the median number of seizures/month decreased from 16 (inter-quartile range 8–34) during placebo to 5 (2–10) during the last 8 weeks on vigabatrin (p<0.0001). Both partial and generalized tonic clonic (mostly secondary) seizures were significantly reduced. A greater than 50% reduction in seizure frequency (compared to placebo) was observed in 60 patients. Sedation and weight gain were the most frequently reported adverse events.

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Sommario Centouno pazienti affetti da epilessia farmaco-resistente (nella maggior parte dei casi con crisi parziali) sono stati inclusi in uno studio policentrico con vigabatrin somministrato in aggiunta alla terapia preesistente secondo un disegno sperimentale controllato in singolo cieco. Il protocollo prevedeva 4 fasi consecutive (osservazione basale, placebo, vigabatrin 2 g/die, vigabatrin a dose individualizzata in base alla risposta clinica, sino ad un massimo di 4 g/die), ciascuna della durata di 8 settimane ad eccezione della fase di ottimizzazione della posologia che poteva essere prolungata a 16 settimane. Novanta pazienti hanno completato lo studio, mentre 11 (tra cui 1 che ha presentato stato di piccolo male e 4 che hanno riferito un aumento della frequenza delle crisi) hanno interrotto il trattamento precocemente. Nei pazienti che hanno completato lo studio, la frequenza mensile delle crisi è diminuita da un valore mediano di 16 (range interquartile 8–34) durante placebo a 5 (2–10) durante l'ultima fase di trattamento con vigabatrin (p<0.0001). Sia le crisi parziali che le crisi generalizzate tonico-cloniche (per lo più secondariamente generalizzate) sono diminuite significativamente. Una riduzione delle crisi di oltre il 50% è stata osservata in 60 pazienti. Gli effetti collatterali più frequentemente osservati sono stati sedazione ed aumento ponderale.

     

Selective drawing disorders after right subcortical stroke: a neuropsychological premorbid and follow-up case study

We report the case of a patient affected by a subcortical lesion of the right non-dominant hemisphere, and demonstrate that he had selective constructional disorders by comparing his post-stroke performances with those assessed 18 months before the stroke. A detailed analysis was made of the visuospatial, perceptual, representational and executive competences involved in drawing tasks at one, two and six months post-stroke. Neuropsychological follow-up revealed the progressive recovery of all visuospatial abilities. This study provides some interpretative elements for constructional disorders and, in particular, for the closing-in phenomenon observed only during the subacute phase.

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Sommario Descriviamo un paziente affetto da una lesione sottocorticale dell'emisfero destro. Le prestazioni del paziente dopo l'ictus cerebrale, confrontate con quelle osservate prima dell'evento patologico, hanno dimostrato la presenza di selettivi disturbi costruttivi. Abbiamo effettuato un approfondito esame delle prestazioni costruttive, con prove visuospaziali che esplorano i livelli percettivo, rappresentazionale ed esecutivo, esaminando il paziente fino a sei mesi dopo l'ictus. Il follow-up neuropsicologico ha dimostrato un progressivo recupero di tutte le competenze visuospaziali. Questo studio fornisce dunque alcuni elementi interpretativi per i disordini costruttivi ed, in particolare, per il fenomeno del closing-in osservato nelle prime fasi dello studio longitudinale.

     

Ocular palsy preceding chronic relapsing idiopathic polyneuropathy. Poor response to plasma exchange

We report a case of chronic relapsing idiopathic polyneuropahty developing six weeks after the onset of extraocular palsy. As in the other four published cases, the patient failed to respond to steroids and also in this case to plasma exchange, thus confirming the poor prognosis. The electrophysiological features and poor response to plasma exchange are at variance with a demyelinating pathogenesis and suggest classification of this form as a distinct clinical variant.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente che sviluppò una polinevrite cronico-recidivante sei settimane dopo l'insorgenza di una oftalmoparesi estrinseca. Il p. non rispose a trattamento con steroidi e a due cicli di plasmaferesi, confermando così la prognosi sfavorevole di questi casi. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la risposta alla plasmaferesi depongono contro la patogenesi demielinizzante e inducono a classificare questa forma come una ben distinta variante di polineuropatia cronico-recidivante idiopatica.

     

Efficacy and safety of topiramate in refractory epilepsy: a long-term prospective trial

The effects of topiramate in 15 patients with drug refractory partial epilepsy or Lennox-Gastaut syndrome were assessed in an open, add-on prospective study. After a follow-up of 14–21 months, six patients are still on topiramate (mean dosage 583 mg/day, range 400–800 mg/day), and nine have discontinued treatment because of adverse events (n=6), inefficacy (n=2) or poor compliance (n=1). Nine patients (69%) continued to have a 50% reduction in seizure frequency during the last two months of treatment, and one has been seizure-free for the last 19 months. The most common adverse events were somnolence, weight loss, mental slowing, fatigue, ataxia and irritability. Most of these events were reversible, but withdrawal of treatment was required in six cases as a result of ataxia (two patients), somnolence, metabolic acidosis, irritability or psychotic symptoms (one patient each). It is concluded that topiramate is a valuable agent for the long-term management of refractory epilepsy.

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Sommario Gli effetti di topiramato utilizzato in aggiunta alla terapia preesistente sono stati valutati nell'ambito di uno studio prospettico in aperto in 15 pazienti farmacoresistenti affetti da epilessia parziale o sindrome Lennox-Gastaut. Dopo un follow-up di 14–21 mesi, 6 pazienti sono tuttora in trattamento (posologia media di topiramato 583 mg/die, range 400–800 mg/die), mentre 9 hanno sospeso il farmaco a causa di eventi avversi (n=6), inefficacia (n=2) o scarsa compliance (n=1). Nove pazienti (69%) continuavano a presentare una riduzione di almeno il 50% della frequenza delle crisi durante gli ultimi 2 mesi di trattamento e un paziente è libero da crisi da 19 mesi. Gli eventi avversi più frequenti erano costituiti da sonnolenza, calo ponderale, rallentamento mentale, astenia, atassia e irritabilità. La maggior parte di questi eventi è risultata reversibile, ma in 6 pazienti si è resa necessaria la sospensione del trattamento a causa di atassia (2 casi), sonnolenza, acidosi metabolica, irritabilità e sintomi psicotici (1 caso ciascuno). Sulla base di questi dati, il topiramato può essere ritenuto un utile presidio nel trattamento a lungo termine dell'epilessia farmacoresistente.

     

Cardiovascular reflexes in Parkinson disease

We have investigated the autonomic function of 95 patients with Parkinson disease (PD) by testing their cardiovascular reflexes and compared the results with those of 53 healthy volunteers. 51.1% of the patients were on antiparkinsonian therapy. The patients showed a smaller heart rate response to deep breathing with a mean exhalation-inspiration difference of 87.73±7 (p: 0.0005), a smaller heart rate response to standing with a mean 30 ∶ 15 index of 1.18±0.25 (p∶ 0.01), and a smaller blood pressure rise to handgrip with a mean rise of 9.53±8.76 mmHG (p∶ 0.005). We found a higher percentage of patients with established sympathetic lesion (41% vs 34%) or atypical patterns of global autonomic function involvement (33% vs 26%), but the percentage of subjects with parasympathetic lesion was similar in both, patients and controls (16% vs 15%). We found no significant difference on cardiovascular performance between treated and untreated patients. The patients with autonomic impairment were older than the patients with normal autonomic function. Our findings suggest that patients with PD have a true autonomic dysfunction.

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Sommario Abbiamo studiato la funzionalità del Sistema Nervoso Autonomo in 95 pazienti affetti da Malattia di Parkinson (PD), valutando i riflessi cardiovascolari e confrontando i risultati con quelli ottenuti da 53 volontari sani. Il 51.1% dei pazienti Parkinsoniani era in trattamento farmacologico. I pazienti hanno mostrato una ridotta risposta della frequenza cardiaca alla ventilazione profonda, alla stazione eretta e un ridotto aumento pressorio dopo esercizio isometrico. è stata riscontrata una più alta percentuale di pazienti con lesioni simpatiche stabilite (41% vs 34%) e con quadro atipico di coinvolgimento globale della funzione autonomica (33% vs 26%), ma la percentuale di soggetti con lesioni parasimpatiche era simile nei pazienti e nei soggetti di controllo (16% vs 15%). Non è stata riscontrata una significativa differenza alle performance cardiovascolari tra pazienti in trattamento farmacologico e non trattati. I pazienti con disturbi autonomici erano più anziani di quelli con normale funzione autonomica. I dati suggeriscono la presenza di una vera disfunzione autonomica nei pazienti affetti da PD.

     

Intellectual function in long-term survivors of childhood acute lymphoblastic leukemia

21 off-therapy ALL patients treated with chemotherapy plus cranial irradiation were assessed using the Wechsler Intelligence Scale for Children and compared with a group of 15 off-therapy solid tumor children treated with chemotherapy and extracranial irradiation. Children with leukemia achieved lower IQ scores than children with solid tumors. The ALL group was divided in two subgroups, by onset of disease and beginning of treatment: before (13 subjects) and after (8 subjects) 5 years of age. The results indicate that the disturbance of intellectual functioning is produced in ALL children irradiated after 5 years of age. In order to check on a possible delayed intellectual deterioration, all ALL children were also tested twice, with one year interval between the two tests. On the second assessment the scores for each subject were essentially the same as before. Further studies on a large number of long term survivors are being carried out in order to find out whether the deficit is transient or permanent.

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Sommario I danni intellettivi correlabili al trattamento per la prevenzione della meningopatia leucemica in bambini affetti da leucemia acuta linfoblastica (LAL) sono da tempo oggetto di studio, poiché sempre maggiore è il numero di bambini lungosopravviventi. Abbiamo valutato il quoziente intellettivo, mediante il WISC, di 21 pazienti affetti da LAL fuori terapia utilizzando quale campione di controllo un gruppo di 15 pazienti affetti da tumori solidi, paragonabili con il precedente gruppo per sesso, età, scolarità, che aveva ricevuto trattamento chemioterapico sistemico ma né radioterapia craniale né chemioterapia intratecale. I risultati da noi ottenuti indicano che i bambini affetti da LAL manifestano un Q.I. verbale significativamente inferiore a quello del gruppo di controllo, e ciò appare più evidente nei pazienti sottoposti a⁶⁰Co craniale dopo il 5^o anno di età. Una seconda valutazione effettuata ad un anno di distanza si è rivelata del tutto sovrapponibile alla precedente.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Severe dysautonomic onset of Guillain-Barré syndrome with good recovery. A clinical and autonomic follow-up study

A 39 year old man with acute panautonomic and mild somatic neuropathy had severe postural hypotension 1 week after onset. Porphyric neuropathy was excluded. The final diagnosis was Guillain-Barré syndrome (GBS). After 2 months he began to recover progressively and after 9 months he presented asymptomatic postural hypotension. We consider the hypothesis of a spectrum of clinico-pathological entities at one end of which lies GBS with autonomic signs and at the other acute pure dysautonomia. The site of the autonomic lesion, might have been in post-ganglionic sympathetic fibers and vagus nerve.

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Sommario Abbiamo osservato un uomo di 39 anni colpito da una severa neuropatia autonomica acuta associata a una lieve neuropatia somatica. La diagnosi di porfiria fu esclusa e la diagnosi finale è stata di sindrome di Guillain-Barré (GBS). Dopo 2 mesi il paziente cominciò a migliorare e 9 mesi dopo presentava solo una lieve ipotensione ortostatica asintomatica. Viene discussa l'ipotesi di uno spettro di entità clinico-patologiche da un lato del quale risiede la GBS e dall'altro le forme di neuropatia autonomica acuta. Nel nostro caso la sede della lesione autonomica potrebbe essere nelle fibre simpatiche post-gangliari e nel nervo vago.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Post-stroke depression: Relationships with morphological damage and cognition over time

The aim of the present study was to investigate the relationships between poststroke depression (PSD), lesion location and cognitive deficits after stroke. We studied 20 patients within the first month after clinical onset (T1), and one year later (T2). PSD was observed in 55% of patients at T1 and 35% of patients at T2. At T1, depression was reliably correlated with dorsal lesions in the right-hemisphere and anterior lesions in the left hemisphere. Lesion location was no longer a significant factor determining PSD at T2. Changes in PSD, from T1 to T2, were inversely correlated with the performances in cognitive tests exploring the domains of attention, visuospatial learning, executive/motor functions, and with the global composite cognitive score. Our data suggest that: 1) in the mix of influences that may produce PSD, lesion location is the main factor determining mood changes after stroke in the first month; 2) PSD produces deficits in attention, learning, and executive/motor functions, without affecting language and other cognitive domains.

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Sommario Scopo di questo studio sono i rapporti tra la depressione post-stroke (PSD), la localizzazione della lesione cerebrovascolare e i disturbi cognitivi conseguenti alla lesione. Abbiamo studiato 20 pazienti entro il primo mese dall'episodio ictale (T1) ed un anno dopo (T2). La PSD era osservabile nel 55% dei pazienti a T1 e nel 35% dei pazienti a T2. A T1, la PSD era significativamente correlata con lesioni dorsali nell'emisfero di destra e con lesioni anteriori nell'emisfero di sinistra. Queste correlazioni non erano più significative a T2. Le variazioni della PSD da T1 a T2 erano inversamente correlate con le prestazioni dei pazienti a compiti cognitivi di attenzione, apprendimento visuospaziale, funzioni esecutivo/motorie, e con un punteggio cognitivo composito.Questi dati suggeriscono che: 1) tra le numerose cause che possono produrre la PSD, la localizzazione della lesione sembra essere il fattore principale nel primo mese dopo l'episodio cerebrovascolare; 2) la PSD produce disturbi attentivi, di apprendimento visuospaziale ed esecutivi/motori senza determinare disturbi nella sfera del linguaggio e di altre funzioni cognitive.