急进性肾小球肾炎

WHO定义的急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）为急性或者隐性发病，表现为肉眼血尿、蛋白尿、贫血、急速进展至肾衰竭。RPGN的典型病理学表现为有大量的肾小球形成从细胞性到纤维细胞性新月体坏死性新月体形成性肾小球肾炎。但是，除坏死性新月体形成性肾小球肾炎外，也有临床表现为RPGN的疾病，伴有肾炎样尿液变化，肾功能急速恶化，如果不干预则进展至晚期肾衰竭。此外，通过抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗肾小球基底膜（GBM）抗体、抗DNA抗体、免疫复合物等血清学指标和肾组织所见可分为少免疫型（pauci-immune型）RPGN、抗GBM抗体型RPGN（包括Goodpasture综合征）和免疫复合物型RPGN。少免疫型再根据ANCA对应抗原的髓过氧化物酶（myeloperoxldase，MPO）和蛋白酶-3（proteinase-3，PR3）分为MPO—ANCA型RPGN（包括显微镜下多发性大动脉炎）和PR3-ANCA型RPGN（包括Wegener肉芽肿病）。本文以日本发病率最高的MPO—ANCA型RPGN为中心，介绍发病机制和治疗方法的进展。     

肾脏疾病

肾脏疾病的最新文献涉及很多方面,本文省略同临床无直接关系的基础问题及有关高血压问题等,仅就双侧性肾脏疾病特别是以肾小球或肾小球、肾小管为主的疾病加以叙述。一、从实验肾炎看肾炎的各型众所周知,免疫复合物(IC)与肾小球肾炎的发生有密切关系。其机理有三点。第一,是抗基底膜抗体型肾炎,实验性的以马杉肾炎为代表。第二,肾外形成的 IC 沉积于肾小球而发生的肾炎。第三,所谓原位 IC 型肾炎,相当于实验的马杉肾炎的第2时相——自体时相(autologous phase),以被动的 Heymann肾炎为代表。下面谈谈这几个类型。1.抗基底膜抗体型肾炎     

免疫复合物在肾小球内沉积的机理

免疫机制引起的肾炎总的可分为两类:一是抗肾小球基膜抗体(antiGBM)引起的肾炎;二是肾外抗原的抗体在血中形成免疫复合物(immunocomplex,IC)沉积于肾小球引起的肾炎。此外最近又提出一种先在组织内沉着的抗原(或抗体)与血中抗体(或抗原)在局部进行反应形成IC,引起的肾病变。这是所谓免疫复合物局部形成机理(in situ IC formation)。本文仅就血中免疫复合物在肾小球内沉积的机理进行论述。由于抗原抗体的性状不同,补体系统及其所派生的     

由HBV引起的肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎的原因还不清楚。对蛋白尿的患者进行肾活检时,几乎所有的病例肾小球内都有免疫球蛋白的沉着,所以认为免疫参与了肾炎的发病。大多数的病例免疫球蛋白的沉着呈颗粒状分布,因此推测在血中或局部抗原抗体反应产生的免疫复合物通过在肾小球内沉着的种种介体引起肾脏的病变。急性(一过性)免疫复合物型肾炎,也像溶血性链球菌、疟疾等传染病并发的肾炎一样,具有固有的     

肾脏与自由基

肾脏是需氧量多,自由基生成量也多的脏器。肾脏的自由基清除系统相当发达,故自由基与肾病的发生及发展有着密切关系。一、肾小球肾炎与活性氧1.肾小球肾炎的形态学特征肾小球肾炎除有肾小球膜细胞增生、肾小球袢的上皮细胞、内皮细胞异常外,还有肾小球及间质的多核白细胞、单核细胞、巨噬细胞的游走浸润和以IgG、IgA、C_3、Cl_(?)为代表的大量免疫复合物沉着。2.肾小球肾炎的病因与活性氧产生的刺激因子急性肾小球肾炎的病因多不明确,但溶血性链球菌感染后的急性肾炎,溶血性链球菌膜成分或菌体本身以及变性的免疫球蛋白成为抗原的免疫复合物可在肾小球沉着。而慢性肾小球肾炎除轻型者外,在肾     

日本医学杂志内容简介

本期主要内容为全身性疾病与肾损害的探讨。胶原性疾病与肾损害一文介绍了系统性红斑狼疮(SLE)肾炎的组织分型,即肾小球基底膜增殖性SLE 肾炎,弥漫性增殖性SLE肾炎,局灶增殖性SLE 肾炎。膜性SLE 肾炎的诊断标准:①蛋白尿持续在1g/日以上,②尿常规检查有红细胞及各种管型,③肾功能进行性低下,④SLE 免疫学活性增高,抗核抗体、抗DNA 效价升高。血清补体检查,β_(1C)/β_(1A)球蛋白降低,血中免疫复合体升高。坏死性血管炎并发肾血管炎的发病率较高,其特点是易损     

阿司匹林专辑 阿司匹林与肾小球肾炎

阿司匹林专辑　阿司匹林与肾小球肾炎佐佐木环等以往认为血小板是肾小球肾炎促进因子之一，原因是在被损伤的肾小球内存在血小板及其相关物质，使肾小球肾炎总处于持续发展状态。并且观察到血中的免疫复合体能引起血小板的活化，而对于肾小球肾炎患者来说，无论是体外还是...     

IgA肾病与免疫复合物

近年来相继证明许多肾小球肾炎的病因与Ⅲ型过敏反应及血流中形成的抗原抗体复合物有关,为此研究了血中免疫复合物的测定方法。近年被重视的IgA肾病在免疫荧光检查方面,有特异的所见,且具有免疫复合物性肾炎的某些特点,但由于血中免疫复合物检出率较低,尚未能进行详细的研究。本文略介绍IgA肾病的最近观点,并阐明作者的意见。     

低蛋白饮食预防慢性肾衰进展的效果

1982年,Brenner等通过动物实验研究,提出在肾小球损害的发生、进展中,肾小球的超量滤过是重要问题。这对过去的低蛋白饮食预防慢性肾衰进展有效这一说法提供了证据。之后出现了对该疗法积极研究的趋势。Hostetter等对大白鼠给予8个月高蛋白饮食,然后行单侧肾摘除,与低蛋白饮食的大白鼠相比,前者肾小球滤过率(GFR)降低,出现尿蛋白量和肾小球硬化病变率增加。另外,抗肾抗体型肾炎大白鼠,7/8肾摘除的大白鼠实验模型也获得了同样的结果。Masochio等把75例慢性肾功衰竭患者分为三组,观察了低蛋白饮食的效果。Ⅰ组(25例)血清肌酸酐(Scr)2.7mg/dl以下的肾衰;Ⅱ组(20例)Scr为2.9～     

类固醇冲击疗法在肾疾病中的应用

类固醇冲击疗法在肾疾病中的应用肾上腺皮质激素是用于治疗有免疫异常的肾小球肾炎的药物。从１９６９年Ｋｏｕｎｔｚ等用甲基强的松龙大剂量冲击法治疗肾移植后排异反应开始，冲击疗法就已试用于急性狼疮性肾炎、急进性肾小球肾炎等肾病的治疗。现就冲击疗法在肾疾病治疗...     

IgA肾病及其免疫异常

IgA肾病占日本慢性肾小球肾炎的1/3,有10～20%患者发展到末期肾功能不全。从活检结果看,慢性肾小球肾炎所致末期肾功能不全中半数以上属于IgA肾病。所以,研究本病发病、进展机理及寻找适宜治疗方法是防止肾功不全的当务之急。这种肾小球骨炎的特征是在肾小球膜有以IgA为主体的免疫蛋白和补体沉着,其组织损害程度有的轻微,有的严重,各种各样。可根据肾活检的组织损害状况判断其预后。同时,从C_8到C_9这些旁路系统激活补体在肾小球沉着,充分说明其组织障碍因素是补体。IgA和在某些抗原上伴有补体的循环型免疫复合物沉着于肾小球,从而引起肾炎。家族性IgA产生过剩:从半数以上患者IgA增高     

慢性肾炎的抗凝疗法和抗血小板疗法

血液凝固系统和血小板系统在慢性肾小球肾炎的致病机理中的作用已受到瞩目。作者概述抗凝和抗血小板药物的用法,肾组织学所见及其临床价值。抗凝疗法为抑制肾小球内的血液凝固和纤维蛋白沉着,解除其对肾小球的损害,可注射肝素5000～20000U/日,调节剂量使Lee-White凝血时间延长到正常值的2～3倍。或口服华法令1～8mg/日,用凝血酶活动度测定试验进行监测,调整剂量使其为20～30％。目前多并用抗血小板药。因易引起出血,主要适用于预后不良的肾损害。目前常用于治疗急性进行性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎,溶血性尿     

关于肾炎的纤溶疗法的研究

作者对肾炎的纤溶疗法进行了研究,探讨了纤溶促进药尿激酶(UK)对肾炎的影响。方法、结果:1.动物实验:(1)使用UK 3,000单位/kg/日静脉注射,可以抑制兔及鼠的实验性肾炎的肾小球内纤维素的沉着;(2)UK 的静注可以减轻因凝血酶、止血酸等持续注入时犬的肾小球内凝血。2.临床:以慢性肾小球肾炎22例,肾病     

肾炎的慢性化及防治

在肾脏病中容易慢性化的代表性病变是肾小球肾炎。所谓肾炎的慢性化,在无症状性蛋白尿或血尿的病例中病程长者,意味着向肾病综合征及慢性肾功能衰竭进展。肾炎慢性化的机制有二点。一是由肾炎的病型来决定慢性化的频率和进展速度。容易慢性化的病型是膜性肾病、膜增殖性肾炎、局灶性肾小球硬化等,这在日本肾炎患者中最多。但是年轻的IgA 肾病,以前认为不易慢性化,而最近从泽山的病例追踪调查结果看约有10%的病例向肾病综合征和慢性肾衰进展。第二是伴随肾炎慢性化危险因素的存在。即①过劳、拚命干活,②过多摄入食盐和蛋白质,③反复感染(特别是上     

日本临床病理部分试题与注释(连载之八)

泌尿系统试题 [问题58] 下列病变中,哪项引起肾肿大? 1.多囊肾;2.白血病细胞浸润;3.急性肾小管坏死;4.移植肾。 A—1,2,3;B—1,2;C—2,3;D—4;E—1～4各项。 (问题59)下列疾病中,哪项不是免疫复合物沉积病。 1.Goodpasture综合征;2.膜性肾小球肾炎;3.全身性红斑狼疮;4.急性肾小球肾炎;5.局灶性肾小球硬化症、     

恶性肿瘤和肾障碍

恶性肿瘤伴随的肾功障碍有①肿瘤细胞浸润所致;②肿瘤产物及关联物质所致;③伴随治疗肿瘤所引起的肾损伤。此外,还有高钙血症。一、肾炎及肾病传病综合征和恶性肿瘤的关系被提出后,已积累了相当多的资料,如实体瘤和造血系统的肿瘤所合并的肾小球病变在某些方面有所不同。实体癌时,膜性肾病的出现率最高,占全体的1/3,余者为增殖性肾炎等免疫复合物型肾炎为主。     

抗凝抗血小板药物治疗肾炎

一、肾小球疾病与凝血系统、血小板系统的关系当肾炎时,免疫复合物(IC)沉积或形成于肾小球袢后,可分别活化因子Ⅻ和内源性凝血系统。此外,来自血管壁损伤部位的组织凝血活酶以及活化的巨噬细胞释出凝血活性因子(PCA)可激活外源性凝血系统。当肾小球基底膜(GBM)发生严重病变时则断裂,纤维蛋白自肾小球袢渗入肾球囊腔内,并刺激巨噬细胞,有利于 IL—1、TNF 等介质释放。肾疾病时,血液凝血系统异常包括①纤维蛋白、Ⅷ因子沉积于肾小球血管壁;②肾皮质内可见纤溶酶原、纤溶酶原激活物在肾病变时发生变化;③血清、尿纤维蛋白和纤维蛋白降解产物(FDP)增加;④凝血因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子)在临床或实验性肾病变时可发生变化;⑤实验动物亦证实肾炎时与血液凝血系统有关。IC 能活化血小板,使血小板凝聚,引起血小板释放介质,形成血栓。血小板及其相关物沉积于肾小球内会形成小血栓。体内外实验及肾炎患者血小板活     

膜性肾病的治疗

膜性肾病在成人原发性肾小球肾炎引起肾病综合症中约占25～30%,约有1/3～1/4发展为肾功衰竭,而以肾小球肾炎为原因的肾衰约占10%。其病因为免疫复合物沉积于肾小球基底膜上皮,提示免疫功能增强,这已经病理学证实。但有关抗原种类及免疫反应的详细过程尚未明确。根据上述病理表现,对肾病综合征多用类固醇治疗。根据免疫抑制机制,Ponticelli等报道,对膜性肾病所致的肾病综合征的治疗,在应用类固醇的同时,并用氮芥。1992年8月27日,他又报道了单纯用类固醇治疗和类固醇与氮芥合用治疗两法的比较。观察了92例病人,根据年龄、性别、肾功能、蛋白尿程度、高血压程度、确诊时间、肾小管损害程度、活检组织沉积物位置等。观察分为2组,单剂治疗组只用甲基强的松龙治疗6个月,复合治疗组用甲基强的松龙与     

肾小球肾炎、肾病综合征的凝血—纤溶系统异常

肾小球肾炎的发病以免疫学机制为主,并与补体、凝血、纤溶,乃至激肽——血管舒缓素系统的功能有密切关系,特别是在马杉肾炎等各种实验性肾炎中证明了免疫机制与凝血纤溶系统的作用。血清学、组织学、凝血等方面的检查,对于阐明病情及确定治疗方法都有重要意义。本文着重叙述免疫与凝血纤溶之相互关系的最新认识与笔者的个人体会。     

肾脏病

最近,利用分子生物学和基因生物学手段,进行肾脏病学研究,取得了极大的进步,改变了既往的观念,并重新加以解释,影响波及到治疗领域。另一方面,临床研究成果应用于临床实践,即循证医学evidence-basedmedicine(EBM)也越来越受到重视。一、增殖性肾小球肾炎至今,增殖性肾小球肾炎仍占新增透析患者的1/3,其中发病率最高的为IgA肾病,因此,发病机制和治疗方针的决策很重要。1.IgA肾病(1)IgA肾病的病因　IgA肾病的治疗非常困难,其中一个原因是未能确定形成免疫复合物的抗原。已经注意到从咽喉粘膜查出的流感嗜血杆菌Haemophilusparainfluenzae…