肌萎缩侧索硬化脑脊液生物标记物的研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元病,脑、脑干和脊髓运动神经元选择性、进行性变性是其特征.患病率为4～6/10万[1];男性多见,平均发病年龄约为56岁[2].     

经颅重复磁刺激对肌萎缩侧索硬化的治疗作用

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scleroBis,ALS)是一种以中枢神经系统运动神经元变性为特征的致命性疾病,其年发病率约为(0.86～2.40)/10万[1],患者多于发病后3～5年内死亡.谷氨酸介导的兴奋性毒性被认为是ALS的主要发病机制之一.目前除利鲁唑(rilugole)外,尚无特异性治疗方法或药物,因此找到更为有效的治疗方法,延缓疾病进展显得尤为迫切和重要.     

肌萎缩侧索硬化的基因及其分子机制研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是最常见的成人运动神经元疾病,以进行性上、下运动神经元变性和死亡为主要特征。ALS平均发病年龄为55岁,临床表现为进行性骨骼肌无力和萎缩、延髓性麻痹及锥体束征,多数患者于发病后3～5年内死于呼吸衰竭。ALS按起病方式可分为散发性ALS(sporadic ALS,sALS)和家族性ALS(familialALS,fALS),二者具有相似的病理及临床特征。约5%～10%的ALS患者     

氧化还原活性铁在肌萎缩侧索硬化发病和治疗中的作用

肌萎缩侧索硬化(amyotrophie lateral sclerosis,ALS)是一种进行性、致死性疾病,以大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元变性为特征.ALS发病率约1/10万,分为散发性ALS ( sporadic ALS,sALS)和家族性ALS( familial ALS,fALS),其中fALS约占全部病例的10％.目前,该病发病机制不明,缺乏有效的治疗方法,患者一般于发病后3～5年死亡.目前证据表明ALS运动神经元变性是由于一些复杂的相互作用的机制所致,包括氧化应激、兴奋性毒作用、线粒体功能不良、细胞骨架异常、蛋白聚集以及遗传因素等[1-2].研究表明这些机制之间并不是相互排斥的,在导致运动神经元死亡的不同机制中氧化应激可能起中心作用.     

家族性肌萎缩性侧索硬化的分子遗传学研究

肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，AIS)是一种选择性侵犯大脑皮质、脑干、脊髓运动神经元及锥体束的神经变性疾病，是运动神经元病的典型代表；多于40～50岁起病，临床主要表现为肌尤力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束征等，一般于发病后3～5年因呼吸肌受累而死亡。国外统计的ALS患病率为3／10万～5／10万，一般为散发性，约     

肌萎缩侧索硬化患者的呼吸功能评价进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病,最早由Charcot于1869年发现并报道,平均生存期仅3～5年[1],迄今尚无有效治愈方法,因此对呼吸困难、延髓性麻痹等并发症的治疗显得尤为重要[2].呼吸功能是影响ALS患者生存期及生存质量的重要因素,流行病学调查及尸检证实70%以上患者死于呼吸衰竭[1,3],一旦确诊ALS就应警惕呼吸衰竭的发生.     

肌萎缩侧索硬化患者的呼吸功能评价进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病,最早由Charcot于1869年发现并报道,平均生存期仅3～5年[1],迄今尚无有效治愈方法,因此对呼吸困难、延髓性麻痹等并发症的治疗显得尤为重要[2].呼吸功能是影响ALS患者生存期及生存质量的重要因素,流行病学调查及尸检证实70%以上患者死于呼吸衰竭[1,3],一旦确诊ALS就应警惕呼吸衰竭的发生.     

肌萎缩侧索硬化患者的呼吸功能评价进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病,最早由Charcot于1869年发现并报道,平均生存期仅3～5年[1],迄今尚无有效治愈方法,因此对呼吸困难、延髓性麻痹等并发症的治疗显得尤为重要[2].呼吸功能是影响ALS患者生存期及生存质量的重要因素,流行病学调查及尸检证实70%以上患者死于呼吸衰竭[1,3],一旦确诊ALS就应警惕呼吸衰竭的发生.     

肌萎缩侧索硬化症的病因学与实验模型研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)与脊髓性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化症同属运动神经元病.其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,临床特征表现为上、下运动神经元同时受损[1].其病因复杂,治疗困难,为神经系统疾病研究热点之一,本文就ALS病因学与实验模型研究进展做一介绍.     

VAPB与肌萎缩侧索硬化症

正肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等区域的运动神经元的神经变性疾病~([1])。ALS发病率约为2/10万~4/10万,中老年发病多见,临床上主要表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征等症状,生存期通常为3~5年~([2])。绝大多数ALS病例为散发性,病因不明;仅5%~10%