原发性抗磷脂综合征2例报告

例1女，14岁，因头晕、乏力20d，发热1周于2002年1月4日入院。患者于2001年12月15日出现头晕、乏力、活动后气促，伴有心悸、寒战、腰痛及月经量明显增多。于外院诊断为“自身免疫性溶血性贫血”，予激素治疗。2001年12月28日出现发热，体温38-39℃，咳嗽、咯少量白痰，收入我院血液科。入院体检：贫血貌，心率108次／min，律齐，心尖部可闻及2／6级收缩期吹风样杂音。     

以急性脑梗死起病的抗磷脂综合征2例报告并文献复习

目的 探讨抗磷脂综合征(APS)患者合并急性脑梗死的临床表现及实验室检查.方法 对2例卒中起病的年青患者的临床资料进行分析并文献复习.结果 引起脑梗死的病因是APS.结论 避免漏诊,对年轻或年龄较大但无常见危险因素的脑梗死患者,应进行风湿免疫学血液检测.     

原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞

抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipidsyndrome ,APS)是指血清抗磷脂抗体 (APL)阳性 ,临床上有静脉或动脉血栓形成、大于 3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS) ,否则成为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS     

抗磷脂抗体与抗磷脂血栓形成综合征

随着对抗磷脂抗体（ａＰＬ）的深入研究,抗磷脂血栓形成综合征（ＡＰＬＴｓ）逐渐被人们认识,动静脉血栓形成和由于胎盘血栓形成所致的流产和胎儿宫内死亡很可能与ａＰＬ有关［１］。１抗磷脂抗体（ａＰＬ）ａＰＬ是一组能与磷脂不同成分发生反应的异质性自身抗体,其中...     

低剂量阿斯匹林预防原发性抗磷脂综合征妇女的流产

近年,对不明原因的胎儿死亡和习惯性流产逐渐被认为可能系同种异体免疫和自身免疫所致。流产是与原发性抗磷脂综合征有关的非常重要的临床表现之一。在预防和处理上存在着争议。本文前瞻性研究报道了低剂量阿斯匹林的治疗效果。     

认识抗磷脂抗体综合征

<正>抗磷脂抗体是指对抗磷脂的抗体。磷脂是构成细胞膜的主要成分之一,一般情况下与免疫系统绝缘。因此,抗磷脂抗体在正常生理条件下不存在。当机体局部或全身组织发生炎性反应时,细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于免疫系统,刺激机体免疫系统产生抗磷脂抗体,并因此引起一系列     

抗磷脂综合征诊治进展

抗磷脂综合征 (anti -phospholipidsyndrome ,APS)是一组以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现的一组临床综合征 ,该综合征与抗磷脂抗体 (antiphospholipidantibody ,aPL)密切相关。抗磷脂抗体综合征是涉及包括风湿科、血液科、神经科、皮肤科、眼科、妇产科和血管外科在内的众多学科的一种综合征 ,临床表现多变复杂 ,累及多个系统 ,但血管栓塞是临床表现的根源 ,近年又发现APS的远期表现还有动脉粥样硬化 ,颈动脉的内膜增厚的发生率也明显升高[1] 。APS可分为原发性抗磷脂综合征 (primaryan tiphospholipidsyndr…     

抗磷脂综合征伴烟雾综合征成功足月分娩1例

<正>抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种系统性自身免疫疾病,以血栓形成和/或病理妊娠为主要临床特征,实验室检查为持续性抗磷脂抗体阳性的一组症候群,以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS(obstetric APS,OAPS）。烟雾综合征（moyamoya syndrome,MMS）是一种罕见的脑血管疾病,因其脑血管造影上显示为特征性的“烟雾血管”而得名,同时伴有一种基础疾病,如自身免疫性疾病等。APS伴MMS病例国内外少见,尤其是OAPS伴MMS更是罕见。本文报告1例OAPS伴发MMS病例,并结合文献复习,对其诊治过程进行总结,报道如下。     

抗磷脂抗体综合征与不育

抗磷脂抗体（APL）不仅本身．其所引起的血栓形成倾向也是不育症的原因之一，可致反复流产、妊娠中毒症、子痫、胎盘机能不全、胎盘早剥、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓等。与APL相关的妊娠丢失、血栓症称之为抗磷脂抗体综合征（APS）。1998年在日本札棍国际专题研讨会制定的诊断标准。临床表现：①血栓形成包括动脉血栓。静脉血栓。小血管血栓形成经多普勒及病理学确认。②妊娠异常：a.连续3次以上不明原因的妊娠10周内流产（排除解剖学、遗传学、内分泌学原因）。b.1次以上无胎儿形态异常的妊娠10周以上不明原因胎死宫内。     

抗磷脂抗体综合征与不育

抗磷脂抗体(APL)不仅本身,其所引起的血栓形成倾向也是不育症的原因之一,可致反复流产、妊娠中毒症、子痫、胎盘机能不全、胎盘早剥、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓等。与APL相关的妊娠丢失、血栓症称之为抗磷脂抗体综合征(APS)。1998年在日本札榥国际专题研讨会制定的诊断标准。临床表现:①血栓形成包括动脉血栓,静脉血栓,小血管血栓形成经多普勒及病理学确认。②妊娠异常:#连续3次以上不明原因的妊娠10周内流产(排除解剖学、遗传学、内分泌学原因)。$1次以上无胎儿形态异常的妊娠10周以上不明原因胎死宫内。%1次以上无新生儿形态异常的…     

非传统抗磷脂抗体在产科抗磷脂综合征诊断中的价值

明确诊断的产科抗磷脂综合征(obstetric antiphospholipid antibody syndrome,OAPS)患者及抗磷脂抗体(antiphospholopid antibodies,a PLs)相关复发性流产(recurrent spontaneous abortion,RSA)患者中传统的抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein,aβ2GPⅠ)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,a CL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)抗体阳性率及滴度均较低,三大常规a PLs均阴性的符合抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)临床诊断标准的患者,按APS治疗后的妊娠结局多得到明显改善,而这部分患者中有68%可以检测到至少一种的非传统抗磷脂抗体,包括抗磷脂酰乙醇胺抗体(antiphosphatidylethanolamine antibodies,a PE)、抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,a PT)、抗磷脂酰丝氨酸依赖的抗凝血酶原抗体(antiphosphatidylserine/prothrombin,a PS/PT)、抗膜联蛋白抗体、抗β2GPⅠ结构域1抗体、Ig A型抗体谱等,而这些抗体与产科并发症有着显著的相关性,是提高OAPS诊断率的明日之星。     

抗磷脂抗体综合征与不育症

不育症系指反复自然流产或孕24周前胎死官内而不能得到存活婴儿者。其原因有:①子宫异常;②内分泌异常;③夫妻染色体异常;④感染等。据名古屋市立大学附属医院对334名反复流产病人的病因分析,上述四     

重症抗磷脂综合征1例及文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体(APL)阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成,习惯性流产和血小板减少等症状,是由APL引起的一组临床征象的总称。我院最近诊治1例重症APS,结合文献复习报道如下。患者女,19岁,因腹胀、腹痛10d,咳嗽1周,于2005年12月27日入院。患者于2005年12月17日无明显诱因出现腹胀、腹痛,下肢浮肿,活动后气促,胃纳差,12月20日出现咳嗽伴咯鲜红色血丝痰。12月26日我院门诊查腹部彩超示腹腔大量腹水,为进一步治疗收…     

原发性干燥综合征患者血清抗心磷脂抗体与抗β2糖蛋白1抗体的表达及意义

目的分析抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白1抗体(β2GP1)在原发性干燥综合征(pSS)患者中的分布,探讨其与pSS患者系统损害的关系。方法选取医院2010年1月-2014年12月收治的100例pSS患者,对患者开展眼底及口腔等辅助检查,取标本检测抗aCL、抗β2GP1及其他实验室指标;使用SPSS19.0软件进行统计分析。结果 aCL阳性患者31例,包括aCL-IgG阳性17例、aCL-IgM阳性10例、aCL-IgA阳性4例,抗β2GP1阳性33例,aCL阳性率与抗β2GP1阳性率无明显差异,抗β2GP1水平与aCL-IgG及aCL-IgM呈正相关(P0.05);aCL阳性及抗β2GP1阳性患者中,出现皮肤血管炎、自身免疫疾病、ANA阳性、高丙球蛋白血症患者,均分别多于相应指标阴性患者,且抗β2GP1阳性患者中关节炎患者明显多于阴性患者,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 aCL和抗β2GP1均参与了pSS系统损害,检测上述指标有助于预测疾病进程。     

原发性颅内低压综合征8例报告

原发性颅内低压综合征（PIH），是指原因不明颅压低于0．59kPa的一组少见症候群。临床以起立时剧烈头痛、呕吐、颈项强直为主要表现，平卧时症状很快缓解为特征。我院1996年1月～2005年12月共收治PIH8例，现报道如下。     

抗磷脂综合征的临床护理体会

抗磷脂综合征(APS)是一组以反复发生动脉、静脉血栓形成;习惯性流产为临床表现,伴持续性抗磷脂抗体(APL)或抗β2糖蛋白I(β2GPI)抗体阳性,且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病,又称"抗磷脂-血栓综合征"(APL-T)[1]此类病人临床罕见。2011年10月10日,我科收治了1例抗磷脂综合征患者,经精心治疗及护理,效果满意,现报告如下:     

Kassabach-Merritt综合征2例报告

例1,35 d男性患儿,因发现皮肤出血点7 d入院。患儿出生后第2天发现右前臂红色斑块,后诊断为“右前臂血管瘤”。入院体查:T36·5℃,HR 125次/min,R 40次/min,全身皮肤针尖大小出血点,右前臂皮肤肿胀明显,呈暗红色,压之不凹陷,心、肺、腹无异常。入院后查血:WBC 7·9×109/L,N 22     

白塞氏综合征2例报告

1 病历摘要例1,29岁,住院号160821。因会阴及口腔疼痛反复发作4年,于1995年5月13民入院。4年前产后2月出现会阴部持续性胀痛,于活动、性生活后加重,伴口腔疼痛,只能进流质,无发热,单位诊所给肌注青霉素、外用碘伏治疗,症状好转,但每于受凉感冒后上述症状反复发作,发作期间常感视物模糊,伴白带增多、淡黄色稀薄。体检:双眼外观无明显异常,口腔粘膜近腮腺开口处轻度糜烂,舌苔厚,中间有两