允许性高碳酸血症通气治疗新生儿呼吸窘迫综合征疗效分析

１９８４年Ｄａｒｉｏｙ等 ［１］ 提出采用控制性低通气治疗重症哮喘。１９９０年由Ｈｉｃｋｉｎｇ等［２］首先提出允许性高碳酸血症通气（ｐｅｒｍｉｓｓｉｖｅｈｙｐｅｒｃａｐｎｉｃｖｅｎｔｉ ｌａｔｉｏｎ，ＰＨＶ)的要领。有关ＰＨＶ的应用在成人某些呼吸系统疾病 ,如成人急性呼吸窘迫综合征、重症哮喘等报道较多 ,而儿科有关ＰＨＶ策略的应用报道尚少。１９９９年１月至２０００年９月 ,我们采用ＰＨＶ治疗１７例新生儿呼吸窘迫综合征 (ｎｅｏｎａｔａｌｒｅｓｐｉ ｒａｔｏｒｙｄｉｓｔｒｅｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＲＤＳ）取得…     

左室假腱索与室性早搏关系探讨

左室假腱索与室性早搏关系探讨首都儿科研究所（１０００２０）李路萍吴进郑彤熊永强李竞李家宜１９８１年日本人Ｍｉｓｈｉｍｕｒａ首先报道了左室假腱索的超声表现［１］。以后又有许多报道认为左室假腱索与心脏收缩期杂音及室性早搏有关［２，３］。本研究的目的在于了...     

Lennox－Gastaut综合征不良预后的初探

Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征不良预后的初探北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍，王明慧，吕中兰，秦桂先，常秀华Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征是儿童时期的一种特殊类型的癫痫，它具有自己的临床和脑电图特点［１］。发作难以控制，智力受损率较高［２］...     

一例Rett综合征患儿多种组织的线粒体DNA突变分析

一例Ｒｅｔ综合征患儿多种组织的线粒体ＤＮＡ突变分析唐炬包新华戚豫吴希如作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院儿科Ｒｅｔ综合征（Ｒｅｔｓｙｎｄｒｏｍｅ）是一种严重影响儿童精神、运动发育的神经系统遗传性疾病。既往有关该病的遗传学研究多集中在Ｘ染色体上...     

儿童急性良性肌炎22例报告

儿童急性良性肌炎２２例报告重庆医科大学儿童医院（４０００１４）郭志超蔡方成儿童急性良性肌炎（ｂｅｎｉｇｎａｃｕｔｅｃｈｉｌｄｈｏｏｄｍｙｏｓｉｔｉｓ）为一较独特的综合征，于１９５７年由Ｌｕｎｄ－ｂｅｒｇ首次报告［１］，国内报告较少。本文总结２２例临床...     

经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病

经导管钮扣式补片法治疗小儿先天性心脏病广东省心血管病研究所（广州，５１０１００）王慧深钱明阳李渝芬张智伟潘宝全自１９９０年Ｓｉｄｅｒｉｓ等［１］首次报道经导管钮扣式补片法关闭房间隔缺损（ＡＳＤ）后，１９９１年此技术用于动脉导管未闭（ＰＤＡ）［２］，１...     

胎儿快速心律失常的诊疗

关于胎儿心脏异常的诊疗研究的历史不到２０年，Ａｌａｎ等［１］和Ｋｌｅｉｎｍａｎｎ等［２］首先报道应用胎儿超声心动图诊断胎儿的心脏结构异常和心律失常。胎儿心律失常是指与子宫收缩无关的心律失常，其发生率为１％～２％，其中１０％无症状［３］。在成人和儿童期...     

血红蛋白H病42例临床报告

血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ病）１９５５年首先在美籍华人中发现［１］，后来在世界上许多地区陆续有报道，此病多见于东南亚一带，国内林修基等［２］于１９６４年第一次报告两例，从此，引起国内学者的关注，１９７５年以后国内文献逐渐增多，并在分子水平上进行研究和产前诊断［３，４］，现将儿童血红蛋白Ｈ病４２例报道如下。材料和方法一、临床资料：１．一般资料：男性２６例，女性１６例，年龄０．５～１４岁，平均８．４岁，壮族２６例，汉族１５例，瑶族１例，均为广西籍。２．自出生后半岁起逐渐出现贫血表现，肝在肋缘下可触及者３７…     

新生儿范可尼综合征1例报告

新生儿范可尼综合征１例报告河北省廊坊市安次区妇幼保健院儿科（０６５０００）孟庆祝首都儿科研究所附属儿童医院内科（北京，１０００２０）汪芸王菲万乃君秦雨春王秀芳范可尼综合征最早发病年龄为４～６个月［１］，于新生儿期发病者罕见。现将我院诊治１例报道如下。...     

儿童痉挛性脑瘫治疗新进展

儿童痉挛性脑瘫治疗新进展王汉林，梁秋瑾综述１９９１年徐林等［１］在国内报道应用选择性脊神经后根切断术（ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｐｅｔｅｒｉｏｒｒｈｉｚｏｔｏｍｙ，ＳＰＲ）治疗痉挛性脑瘫，笔者１９９３年开展该手术取得良好效果，现就国内外ＳＰＲ动态和进展作一介...     

金属卟啉防治高未结合胆红素血症研究进展

从８０年代开始，Ｋａｐｐａｓ教授等陆续报道了应用金属卟啉防治新生儿黄疸获得成功［１］，开创了防治黄疸于胆红素尚未形成的早期阶段的新观点、新措施。经过近２０年的努力，以锡卟啉类化合物家族（包括锡－原卟啉、锡－中卟啉）为代表的金属卟啉类药物已获美国食品药...     

年龄依赖性癫痫性脑病追踪观察及分析

年龄依赖性癫痫性脑病追踪观察及分析北京儿童医院（１０００４５）邹丽萍吴沪生吕中兰秦桂先常秀华年龄依赖性癫痫性脑病是１９７６年由日本学者大田原俊辅提出［１］。它是由大田原综合征（早期婴儿性癫痫性脑病）、Ｗｅｓｔ综合征（婴儿痉挛症）、Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓ...     

婴儿期活体部分肝移植的新进展

肝移植是治疗小儿终末期肝脏疾病的有效手段。活体部分肝移植（１ｉｖｉｎｇｒｅｌａｔｅｄｐａｒｔｉａｌｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ,ＬＲＬＴ或ＬＲＰＬＴ）是近年来逐步发展起来的一种新的肝移植方法［１］,已在小儿肝移植中广泛的应用。以往认为小于１岁的婴儿进行肝移植具有相当大的危险性［２］,但近年来随着经验积累,婴儿期活体肝移植也较广泛开展,并取得良好的效果［３］。现就近３年来的婴儿期活体部分肝移植的新进展综述如下。一、目前状况１９８９年Ｓｔｒｏｎｇ等［４］首次报道了１例成功的活体部分肝移植…     

儿童人疱疹病毒6、7、8型感染的研究进展

到目前为止，已证实疱疹病毒属中有８种可感染人类，称为人疱疹病毒（ｈｕｍａｎｈｅｒｐｅｓｖｉｒｕｓ，ＨＨＶ），其中人疱疹病毒６、７、８型（ＨＨＶ６、７、８）是分别于１９８６年，１９９０年，及１９９４年新发现的疱疹病毒［１，２］。国内外集中介绍儿童中Ｈ...     

小儿急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征15例临床分析

小儿急性肺损伤（ＡＬＩ）和急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）的报告较少,为了解其在危重患儿中的发病情况,现将我院ＰＩＣＵ１９９６年２月至１９９８年１月发生的６例ＡＬＩ和９例ＡＲＤＳ报告如下。１　资料与方法１－１　诊断标准　本文病例按１９９４年欧美ＡＲＤＳ联席会议的标准诊断ＡＬＩ和ＡＲＤＳ［１］,按Ｓａｅｚｌｉｏｒｅｎｓ和ＭｃＣｒａｃｋｅｎ的标准诊断小儿全身性炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）［２］,按１９９５年太原会议制订的“小儿危重病例评分法及小儿系统脏器功能衰竭的诊断标准”诊断脏器功能衰竭［３］。１－…     

强的松对正常大白鼠骨代谢的影响

肾病综合征患儿应用激素后骨密度的测量证实激素影响骨矿含量［1］，但激素与骨胳病理改变及治疗的关系未见报道，应用激素何时加用钙剂及VitD意见也不一致［2］。为此,我们对正常大白鼠投入强的松喂养，进行了初步研究，为临床用药提供实验依据。材料与方法一、实验动物及药品     

原发性小血管炎与急进性肾炎Ⅲ型1例

原发性小血管炎为自身免疫性疾病,常可累及多个系统。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）于１９８２年由Ｄａｖｉｅｓ等首先在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现［１］。随着ＡＮＣＡ的研究深入,ＡＮＣＡ已成为原发性小血管炎诊断的重要血清免疫学指标［２］。急进性肾炎（ＲＰＧＮ）是指由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿、无尿、肾功进行性恶化的一组病情发展急骤的肾小球疾病。病理表现为广泛的新月体形成。Ｃｏｕｒｓｅ等根据免疫发病机制将新月体肾炎分为抗肾抗体（ｉ）型,免疫复合物（ Ⅱ）型及无免疫复合物型（Ⅲ）型［３］。 Ｆａｌｋ等…     

双侧Wilms瘤的外科治疗

双侧Ｗｉｌｍｓ瘤（ＢＷＴ）占ＷＴ的３．０％～１０．０％，其疗效极差，１９７７年Ｂｉｓｈｏｐ［１］报道３０例，其２年存活率为８７．０％，说明疗效明显提高。我们曾经治疗３例。例１女，２岁。因右上腹肿块入院。经临床、实验室、腹部超声及ＩＶＰ检查，诊断为双侧...     

Lennox—Gastaut综合征29例

Lennox-Gastaut综合征（LGS）是与年龄相关的儿童时期一种特殊类型的癫痛，具有特殊的临床发作和脑电图特点［1］。根据儿科学第3版小儿癫痛及癫痛综合征分类标准及其名词解释［2］，我们1992年2月至1996年4月诊治LGS29例，其中10例曾拟诊婴儿痉挛症。现报告如下。临床资料一、     

喹诺酮类药物对儿童关节软骨的影响

１９７２年Ｂａｉｌｅｙ［１］首先报告了一例２２岁女患者由萘啶酸（ＮＡ）引起的关节肿胀、疼痛、行走困难的病例；从此，人们开始了关于喹诺酮类（ＱＮＳ）药物致关节病的动物与临床研究。现将国内外有关文献资料综述如下。（一）动物实验Ｉｎｇｈａｍ等人［２］于１９...