特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

慢性阻塞性肺疾病急性期凝血纤溶系统功能变化的临床研究

目的探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)凝血纤溶功能异常的可能机制。方法选择北京朝阳医院2006—2007年慢性阻塞性肺疾病急性期(AECOPD)住院患者38例,并选择同期47名健康体检者做对照,入选者采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定血浆血管性血友病因子(vWF)、组织因子(TF)、组织因子途径抑制物(TFPI)、凝血因子X、血栓调节蛋白(TM)、蛋白C、组织型纤溶酶原激活物(tPA)、纤溶酶原激活剂抑制物-1(PAI-1)及D-二聚体(D-dimer),发色底物法测定抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)。测定AECOPD患者血气分析、血常规、血脂、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及血浆纤维蛋白原(FBG)等指标。结果与对照组比较,AECOPD患者vWF、TF、凝血因子Ⅹ、D-dimer及tPA显著升高(P<0.01);TM及蛋白C显著下降(P<0.01)。而两组的AT-Ⅲ、TFPI及PAI-1比较,差异无统计学意义。结论AECOPD患者存在显著凝血纤溶功能失衡状态,在诊治AECOPD患者时,要充分考虑到患者存在的凝血纤溶功能异常,要注意监测相关凝血纤溶指标,对防治AECOPD有重要意义。     

慢性阻塞性肺疾病与凝血-纤溶功能异常

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是以气道、肺实质和肺血管的慢性炎症为特征。因肺内通气血流比例失调致慢性缺氧，可继发红细胞增多和血黏滞度增高，引起血流高黏、高聚、高凝及微血栓形成。COPD急性加重期凝血-纤溶功能异常进一步恶化，对病情进展的影响已经为临床高度关注。研究同时发现COPD与静脉血栓栓塞症（VTE）关系密切，其合并深静脉血栓（DVT）甚至肺血栓栓塞症（PTE）已成为重要的医疗保健问题。     

关注吸烟相关性肺间质纤维化

吸烟相关性肺间质纤维化(SRIF)是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病,属于吸烟相关性间质性肺疾病(SRILD)范畴,其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好,但在病理组织学及影像学上,其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处,故需要进行鉴别。     

糖皮质激素联合干扰素治疗肺间质纤维化的临床疗效分析

目的分析糖皮质激素联合干扰素治疗肺间质纤维化的临床效果。方法选取2008—2012年我院收治的肺间质纤维化患者60例,将其按收治时间分为治疗组和对照组,各30例。治疗组应用糖皮质激素(泼尼松)联合重组人干扰素-γ(IFN-γ)进行治疗,对照组单纯运用糖皮质激素(泼尼松)进行治疗,均连续治疗60 d。运用尼莫地平评分对两组疗效进行评定,比较治疗后两组刺激性干咳、呼吸困难、活动能力、肺弥散功能方面的疗效。结果治疗组患者临床疗效优于对照组(P0.05);治疗后治疗组刺激性干咳、呼吸困难、活动能力及肺弥散功能方面显效率均高于对照组(P0.05)。结论糖皮质激素联合IFN-γ治疗肺间质纤维化疗效显著,能够明显延缓病情的进展速度,改善患者生活质量,具有一定的临床推广价值。     

凝血和纤溶指标在COPD中的研究进展

COPD是最常见的气道慢性炎症性疾病,同时亦是全身系统性炎症.COPD存在血栓前状态,合并血栓栓塞性疾病较非COPD患者明显增高,且预后变差.对COPD患者进行凝血和纤溶指标的监测,以了解患者体内凝血及纤溶状况,并进一步指导抗凝等治疗,可改善COPD患者的预后.     

特发性肺纤维化患者肺内凝血与纤溶活性的变化

本组研究旨在根据特发性肺纤维化（ＩＰＦ）患者支气管肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）中凝血、纤溶的活性分子如纤维蛋白肽Ａ（ＦＰＡ）、尿激酶型纤溶酶原活化剂（μＰＡ）、纤溶酶原激活抑制物１（ＰＡＩ１）、纤溶酶原激活抑制物２（ＰＡＩ２）的变化,探讨凝血、纤溶活性与肺纤维化的关系。对象与方法　（１）对象：ＩＰＦ９例,男７例,女２例,年龄３８～６３岁,平均（５１±３）岁。其典型的症状、体征、Ｘ线胸片及ＣＴ、肺功能及活动前后血气分析等多项指标以及ＢＡＬＦ中细胞的分析结果,均符合ＩＰＦ的诊断标准［１］,并排除自身…     

肺部影像、肺功能、支气管肺泡灌洗对特发性肺间质纤维化的诊断价值

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary interstital fibrosis，IPF）：是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一种慢性间质性肺疾病。目前诊断分外科肺活检资料的诊断和无外科肺活检资料的临床诊断。外科为有创诊断很难被患者接受。易造成气胸和出血等并发症。而我们采用肺部影像学及肺功能，支气管肺泡灌洗的方法操作简单，安全无创，并发症少，结合患者的临床表现可获得对IPF的早期准确的诊断，指导治疗。     

凝血—纤溶系统分子标志物与缺血性脑血管病

ＴＡＴ、ＦＰＡ可很好地代表凝血酶活性，而Ｄ－ｄｉｍｅｒ则反映了纤溶酶的活化状态。几种脑卒中亚型均有ＴＡＴ、ＦＰＡ和Ｄ－ｄｉｍｅｒ水平的增高，因此，ＴＡＴ，ＦＰＡ和Ｄ－ｉｍｅｒ是反映缺血性脑血管病血－纤溶异常的具有特异性和较高敏感性的指标。     

气道中心性间质纤维化

气道中心性问质纤维化是新近报道的目前认为不同于现有已知任何一型的间质性肺疾病.其病因不明,性质不清,女性多见,以慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难为主要症状,肺功能显示限制性通气功能障碍,支气管肺泡灌洗液有轻到中度的淋巴细胞增加,其病理特点为以膜性及呼吸性细支气管为中心的间质纤维化和细支气管上皮化生,影像学显示病变累及大气道,激素治疗效果差,预后不佳.现就气道中心性间质纤维化作一综述.     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

细胞因子网络与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎中最常见的一种类型,也是一种进展性的不可逆的快速致死性问质性肺疾病.关于IPF发病机制及治疗的研究已经有50余年,目前还没有有效的治疗方案能逆转肺纤维化.IPF的发病机制复杂,细胞因子网络是其重要机制.现已知生长因子、细胞因子、化学因子以及凋亡调节因子在肺纤维化发病机制中起重要作用.目前认为转化生长因子β是细胞因子网络的关键环节,与之相关的各种细胞因子是纤维化进程中的重要介质.本综述总结了IPF发病机制相关的细胞因子及其交互作用,通过对这些与异常损伤修复相关介质的阐述,为IPF靶向治疗提供理论依据.     

Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis

Within the group of Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs), above all Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) poses a considerable diagnostic and therapeutic problem. Although genetic profiling indicates that IPF, Non Specific Interstitial Pneumonia (NSIP), and chronic hypersensitivity pneumonitis (HP) are distinctly different diseases, in every day practice these diseases can be difficult to tell apart. Furthermore, treatment of these diseases is notoriously difficult. Serum biomarkers reflect our understanding of the underlying pathogenesis and potentially fulfill a role in establishing a diagnosis, prognosis and therapy. While no single biomarker is currently able to accurately predict the presence or absence of an IIP, a composite of several markers holds promise for the future. Several biomarkers, such as KL-6, surfactant proteins and circulating fibrocytes, appear to contribute to our insight into disease progression and prognosis. It is however uncertain whether these markers give us additional information to common diagnostic tests and their value has as yet to be validated for every day practice. Fortunately, the potential of biomarkers is increasingly recognized and biomarker data are prospectively gathered in current placebo-controlled therapeutic trials.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化的研究进展

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一组以不完全可逆的气流受限为特征的慢性肺疾病,肺纤维化(PF)是机体对炎症修复的反应.在COPD发展过程中,由于长期吸烟及有毒物质和气体的刺激造成气道的反复感染引起慢性炎症的反复发生,这将使气管和肺泡损伤而导致气道的重塑和肺泡的修复,最终促进PF的形成.这使原来临床表现突出的单一性疾病变成非典型性或兼有两种疾病的特点的疾病,为临床诊断和治疗带来了挑战.因此,研究和探索COPD合并PF的发病机制、病理改变,寻求早期预防措施及探讨新的治疗方法具有重要意义.     

吸烟相关性肺间质纤维化

吸烟相关性肺间质纤维化(smoking-related interstitial fibrosis,SRIF)是近几年出现的新临床术语.与吸烟密切相关;症状相对较轻,病程进展缓慢;影像学特征缺乏特异性,高分辨率CT有助于临床诊断;病理特征鲜明,以肺泡间隔透明致密纤维化为特征,多伴有肺气肿;预后相对较好,有别于其他类型间质性肺病.本文就SRIF病理学特征、临床意义、诊断及鉴别诊断予以概述,以提高临床医务工作者对SRIF的认识.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化的病理学研究

目的 了解慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）肺间质改变的形态学特点并探讨其发病过程,方法 对１９７５￣１９９６年间４１例ＣＯＰＤ合并肺心病尺检例进行肺间质变化的形态学观察,免疫组织化学染色图像定理分析。     

特发性肺纤维化的临床研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性发展的并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种间质性肺疾病.新的指南中IPF定义为病因不明的疾病,但2011指南指出了IPF可能的高危因素,比如吸烟、环境及遗传因素等.IPF患者在临床症状出现后,大多死于呼吸衰竭,中位生存期只有2~5年.目前并没有药物能够明确改善患者的预后,本文强调临床检查血气分析、肺功能、凝血及血常规、6分钟步行试验、高分辨率CT对IPF的诊断意义,并通过检查了解疾病发展情况,从而对疾病做出综合评估,掌握常见的IPF并发症,做出合适的临床处理意见.     

12例间质性肺疾病合并肺癌临床分析

目的 了解间质性肺疾病合并肺癌的临床特点和治疗.方法 回顾性分析12例北京协和医院住院患者中诊断间质性肺疾病合并肺癌患者的临床症状、影像学、病理、治疗及预后.结果 12例患者,平均年龄(61±8)岁,男女比例11:1,平均吸烟指数(26±5)包·年,8例为特发性肺纤维化.临床表现包括干咳(10/12)、活动后气短(9/...     

凝血酶与肺纤维化

凝血酶不仅在凝血过程中起主导作用,还可以促进细胞增殖,使细胞发生表型变化及参与炎症反应,在肺纤维化形成过程中起重要作用.现就凝血酶及其受体的特性、凝血酶与肺纤维化的关系及其作用机制作一综述.