难治性肾病感染水痘后完全缓解1例报告

男,7岁。因反复全身性浮肿伴尿少7月,于1984年11月10日入我院儿科,在当地医院曾以“肾病”三次住院给予“强的松“、“环磷酰胺”及对症治疗。检查:血压130/00mmg,体重28kg。表情淡漠,全身高度浮肿,腹水(++)。心肺无明显异常。尿常规颗粒     

先天性性联丙种球蛋白缺乏症二例报告

例1,男性,2岁2个月。反复发热、咳嗽、腹泻年余,系第三胎第三产,足月顺产,母乳喂养。生后6个月开始发热、咳嗽,11个月开始腹泻,每日约10次,为黄色稀便,近来全身浮肿,且进行性消瘦。其胞兄生后7～8个月后也反复发热,并死予,“结核性脑膜炎”。体检:体温39℃,四肢、颜面凹陷性水肿,颈部及下颌下淋巴结可触及约绿豆大5～6枚,心率150次/分,律齐,两肺呼吸音粗,肝右肋下8cm,脾未及;实验室检查:总蛋白5.3g,白     

伴肝肾损害的尼曼—匹克氏病一家二例

例1,女,4岁半,因腹部渐大三年,浮肿一年入院。二月前因皮肤发黄、尿黄去当地医院按“黄疸型肝炎”住院治疗,黄疸消退后出院,近来鼻衄20余次,每次量少,棉花填塞后即止。第一胎,10月会坐,3岁独走,智力发育正常,无阳性家族史,发育营养欠佳,慢性病容,腹部皮肤可见数个针尖大小出血点,颜面部浮肿,心肺无殊,腹膨隆,肝肋下10.5cm,质中,边钝,表面光滑,脾下     

以急性肝功能衰竭为主要表现的肝豆状核变性

病例1,女,7岁。因发热,纳差、巩膜黄染1天以“急性黄疸型肝炎”收入当地医院,入院第二日全身黄染,双下肢凹陷浮肿,黄疸指数95单位,凡登白试验直接卅、间接卅,SGPT 正常。对症治疗黄疸继续加深,起病第六日转我院。体检:巩膜及皮肤重度黄染、心肺正常,肝右肋下3cm、质中,脾肋下0.5cm,可叩出移动性浊音,双下肢凹陷浮肿。实验室检查:总胆红素28mg/dl,一分钟胆红素10mg/dl,SGPT22单位,血红蛋白5.5g/dl,白细胞16400/mm~(?),中性68%、淋巴32%,网织红细胞6%,血清蛋白电泳:白蛋白54.9%,a_13.5%、a_25.5%、     

Rubinstein-Taybi综合征1例报道

1 病例摘要患儿,男,6岁2个月。发现心脏杂音4年余入院。因反复呼吸道感染就诊时发现心脏杂音,心脏彩超证实有动脉导管未闭(PDA),自幼不伴吃奶中断,有多汗及哭吵后发绀,身材矮小,语言发育落后,2岁左右才能说单个字,现平时能说词汇,不能说单句;3岁以后才能独立行走,现在行走易摔跤。曾多次患肺炎住院治疗,家族中无类似疾病史。     

高雪氏病并发全身粟粒型结核一例报告

孟××,男,5岁。因腹胀、腹部肿块,消瘦、鼻衄三年,浮肿、咳嗽3个月住院,患儿两岁时曾因左上腹逐渐增大及消瘦住院,当时片大右肋下3cm,脾大左肋下7cm,质硬,经检查诊断肿门结核,雅克什综合征,治疗二个月好转出院。兹后腹胀日趋加重,并伴鼻衄及腿痛,发育迟滞,近3个月咳嗽、浮肿再次入院。其父母体健系近亲婚配,一兄一姐均由黄染抽搐分别于生后第七、五天死亡,一弟二岁体健。体检:身长95cm,体重15kg,发     

先天性食管贲门交界处狭窄并小胃畸形1例报告

患儿女,1岁6个月。因反复呕吐1年于2005-08入院。患儿生后即出现呕吐,多发生于进食后,进食流质食物呕吐稍差,进食饼干等固体食物呕吐明显,与体位无明显关系。有大便,量少、质不稀。患先天性白内障,8月龄时行双侧晶状体摘除术。体检:体重7kg(正常体重约11kg),身长72cm(正常身长约83cm),上部量39cm,下部量33cm,指间距63cm,头围42cm。体形矮小,发育落后,神志清,精神可。心肺检查未见异常。腹部平软,未及包块,肝脾肋下未触及。四肢活动自如。全消化道钡餐示服钡后见食管高度扩张,食管与胃连接处呈“线样”征改变。胃腔较小。服钡后3h复查,钡剂到…     

多发性内生软骨瘤一例

患儿:女,12岁。反复发热伴皮疹,双下肢大关节肿痛12年,于2003年1月收入本院。患儿出生后8个月无诱因出现反复不规则发热伴皮疹,双膝关节疼痛,于某医院诊为幼年型类风湿性疾病(全身型),治疗2个月好转出院,出院后一直服用阿司匹林或萘普生,后5年病情时轻时重反复住院治疗,于1998年5月因上述症状及双膝关节肿大变形入我院治疗(患儿已7岁)。体检:体温38.4℃,体重9.5kg,发育营养极差,精神弱,贫血貌,被动坐卧位,皮肤弹性差,皮下脂肪菲薄,双肺正常,心音有力,心尖部收缩期杂音CSM Ⅱ级/6级,腹软,肝肋下3.5cm,剑下2.5cm,脾肋下2.5cm,双膝关节肿胀,皮温高,外观不红,触痛(+),活动受限,指甲甲床苍白,     

儿童痛风性肾病1例报告

儿童痛风少见 ,而以肾功能不全为首发表现、以后发现关节病变者则罕见 ,我院曾收治1例 ,现报告如下。临床资料男 ,12岁 ,因反复血尿2年、面部浮肿1个月入院。2年前出现肉眼血尿 ,经止血治疗后血尿消失 ,于病后2个月和1年又出现血尿 ,检查血尿素氮、肌酐均正常 ,近1个月来面部轻度浮肿、少尿、面色苍白、恶心、呕吐 ,并逐渐消瘦。查体 :T37.6℃ ,消瘦 ,重度贫血貌 ,面部轻度浮肿。心率135次/min ,心音低钝 ,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音。双下肢无浮肿。辅助检查 :WBC35.5×109/L ,N0.91,RBC1.91×1012/L,Hb58g/L ,抗“O”、补体、免疫…     

Schwardz-Jampel综合征一例

患儿男,7岁,满族。因肌肉僵硬伴行走困难,身材矮小5年就诊。患儿出生后即发现躯体较僵硬,尤其是下肢肌肉,后逐渐明显,遍及全身肌肉。4个月时双侧髋关节不能伸直。1岁后生长发育明显落后于同龄儿童,但智力发育正常。2岁时会走路,易跌跤,步态蹒跚,后逐渐加重,行走困难至今。患儿为第1胎,足月,臀位助产出生,出生体重     

共济失调毛细血管扩张症二例继发淋巴瘤一例

例1,女,12岁,主诉"行走不稳10年余,加重4年,面部皮疹2年,反复发热咳嗽3月余",于2008年2月人北京大学第一医院.患儿会走路即出现行走后不能自行停止站稳,后发展至行走不稳、口齿不清、流涎、头部及双手不自主抖动.2年前右面颊碰伤后反复红、肿、破溃,后双侧面颊渐出现暗红色皮疹,1年前皮疹活检示"淋巴细胞浸润".     

急性淋巴细胞白血病肾脏浸润2例

例1,男,3岁,浮肿0.5a,腹部增大3月。查体:BP18/13kPa,发育营养差,颜面浮肿,全身浅表淋巴结约1.5cm×1.5cm,睑结膜、口唇苍白,心率120次/min,律齐,腹膨隆,肝肋下4.5cm,脾及边,左腰部4cm×3cm肿物,质中等硬,边钝,不活动,移动性浊音(-),下肢浮肿。Hb40.3g/L,WBC6.6×10~9/L,N0.04,L0.4,原幼淋0.56,BPC15×10~9/L。骨髓增生活跃,粒红系增生减低,原淋0.90,未见巨核细胞及血小板,L_2型。单抗:     

86例肾病综合征临床及治疗结果分析

本文对1988年～1996年86例肾病综合征患儿的临床及治疗结果进行分析,以便寻找新的有效治疗方案。 临床资料 男78例,女8例;年龄10个月～12岁;首次发病59例,反复、复发27例(其中5例在3年内多次反复、复发)。高度浮肿72例,一般浮肿14例;尿量100～300ml/d 65例,<100ml/d 21例;尿蛋白量2～     

С�������԰�ϸ������֢�̷����������쳣�ۺ���1������

患儿男,9岁,因“间断发热8年,面色苍白、乏力9个月”于2006-06-19入院。患儿出生后8个月出现发热,体温最高38.5℃,予退热及对症治疗后好转,但反复发作。3岁时查血常规示白细胞2.2×109/L,余正常,当地医院行胸骨骨穿等相关检查诊断为“白细胞减少症”,予利血生、肌酐、维生素B12等治疗后白细胞恢复正常,并未再反复发热;后数年白细胞波动于3.0×109/L左右。9个月前出现面色苍白、乏力,来我院就诊。家族史无特殊。查体:发育正常,贫血貌,双下肢可见散在陈旧性瘀斑,余无阳性体征。血常规:红细胞1.42×1012/L,白细胞2.28×109/L,血红蛋白48g/L,…     

Schwart-Jampel综合征1例

患儿女,7岁。以全身渐进性消瘦、关节僵硬5年,咳嗽、气急7d于2 0 0 2年11月11日入院。患儿2岁时渐出现全身乏力、消瘦,脊柱侧弯,肌肉进行性萎缩、关节僵硬,活动受限,以致不能行走。同时伴有生长缓慢,身材矮小,面部表情固定,张口受限等临床表现。7d前因咳嗽、气急伴双下肢水肿入院。患儿系第2胎、第2产,足月顺产,出生体重2 9kg。生后母乳喂养、适时添加辅食。3个月抬头、8个月会坐、12个月会走、1岁会说简单的字,智力略低于同龄儿。父母非近亲婚配。体检:T 37 8℃,P 12 0 /min ,BP 12 0 / 8 0kPa ,体重13kg ,身高88cm。被迫右侧半卧位,神…     

其他

8761555 常见儿科重症的误诊倾向与对策/颜鞍//医师进修杂志。—1987,10(2)。—48～49一、低钠血症误为“急性肾功衰竭”。例1女,2岁,营养不良并肠炎,轻度脱水。入院后静脉连续输注生理盐水400ml,10%葡萄糖液1200ml后,浮肿、腹胀、神志淡漠,12小时无尿,血尿素氮30mEq/L,K~+3.4 mEq/L,Na~+115 mEq/L,Cl~-95 mEq/L。考虑     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种以继发性脱髓鞘为主的疾病,临床上出现四肢瘫痪,假性球麻痹等表现。国内报道不多,儿童罕见。现报告1例小儿肾病综合征合并脑桥中央髓鞘溶解症。患儿男性,15岁(病例号0088479)。因反复浮肿、少尿4个月,乏力10d,不能行走4d入院。患儿于4个月前因感冒后出现浮肿、少尿,在我院化验示尿蛋白( ),胆固醇升高,血浆蛋白降低诊断肾病综合征。先后2次住院治疗,给予泼尼松50mg/d口服,用药后因发胖而于2个月后自行停药,入院前半个月开始服用中药,10多天前出现利尿,最高日尿量达4000～600…     

特发性肺纤维化1例

患儿男 ,11岁。间断咳喘 10余年 ,于 2 0 0 3年 4月 18日因病情加重入院。患儿自出生后 10个月起反复咳喘 ,每年秋冬季明显。先后就诊于多家医院 ,均诊断为肺炎、反复呼吸道感染 ,在门诊治疗 ,症状无改善。 2 0 0 2年始被诊断为肺间质纤维化。入本院前 2个月咳喘加重 ,近 7d伴发热 ,不能平卧。查体 :T 38 8℃ ,R 4 2 /min ,发育、营养欠佳 ,精神萎靡 ,口唇发绀 ,双肺呼吸音低 ,背底部闻及Velcro啰音 ,心率 90 /min ,心音有力 ,肺动脉瓣第 2心音亢进 ,无杂音 ,腹软 ,肝脾不大 ,杵状指明显。实验室检查 :血WBC 7 1× 10 9/L ,N0 5 2 ,L 0…     

无汗—外胚层发育不良综合征合并成骨发育不全1例报告

男,7岁。无汗7年,双下肢反复多发性骨折4年。患儿自幼无汗,体温随外界温度变化而升降,多次发生高热,抽搐。3～7岁间曾4次骨折,常为不慎摔倒时双下肢骨折。在当地按“营养不良”、“发育异常”治疗无效。家族中无类似病史。体格检查:体温     

先天性无左肾畸形误诊为肾病综合征1例

5岁,男孩。因颜面浮肿2天,验尿常规有蛋白(+++),白细胞3～4/HP,于1985年5月10日诊断为“肾病综合征”收住院。一年前曾有过轻度颜面浮肿病史,在外地医院验尿常规蛋白(+++),未经治疗浮肿消失。无其他特殊病史。体检:颜面和下肢无明显浮肿。心肺正常,肝脾未及。BP110/70mmHg。血常规未见异常。尿常规:蛋白(+++)。WBC1～3/HP,尿培养(-)。血沉<20mm/第1小时,BUN1.79mmol/L(5mg%),CH_(50)90KU/L,C_3 1150mg/L,尿蛋白定量0.42g/24小时。血浆总蛋白64g/L,白蛋白35g/L,球蛋白29g/L。肾脏B超检查:右肾上下径7.1cm,前后径3.5cm,左右径4.7cm,光点分布均匀;左肾未超及。静脉肾盂造影(IVP):右肾显影,肾盂肾盏正常;左肾未显影。