先天性食管狭窄15例诊疗体会

目的 总结先天性食管狭窄诊断和治疗体会,提出最佳的诊断、治疗方法.方法 回顾我院1990至2009收治的15例先天性食管狭窄临床资料,对临床表现(症状、体征、发病年龄等),诊断方法(UGI、胃镜等)进行分析.将患儿分为手术组与非手术组,比较两组治疗过程和预后情况(饮食状况、并发症等).结果 15例先天性食管狭窄患儿,男9例,女6例.发病年龄(10±5.5)个月(0～3岁9个月).主要临床表现为反复进食后呕吐.GI检查发现狭窄段位于食管下段者9例,位于中下段者6例.7例仅行胃镜辅助下食管扩张术,手术治疗8例,其中6例行狭窄段食管切除+端端吻合术,1例行狭窄段肌层切开+胃底折叠术,1例行狭窄段全层切开、纵切横缝+胃底折叠术.术后病理诊断2例为气管软骨异位型,1例为狭窄局部炎性假瘤形成,5例为肌层增厚型.术后4例出现吻合口狭窄,2例出现胃食管反流,1例伴发术侧膈膨升.结论 上消化道钡剂造影(UGI)是诊断首选方法,电子胃镜可作为诊断及辅助治疗的手段.治疗方法建议首选食管扩张术,对扩张2～3次以上无效者进行手术探查.下段狭窄者应行胃底折叠术避免术后并发胃食管反流.

Abstract：

Objective The aim of this study was to find an optimal procedure of diagnosis and treatment for congenital esophageal stenosis (CES). Methods From 1990 to 2009, 15 CES patients were treated in our hospital. Demographical, clinical, pathological and radiological data were collected retrospectively. Patients were further divided into surgery group and non-surgery group. Outcomes and complications were studied to identify the indication and timing for operation. Results The age of presentationof of these 15 patients (9 boys and 6 girls) were 10± 5. 5 months (1 day ～ 41months).Vomiting was the most significant and common symptomign. UGI were performed in all the 15 patients. 9 patients had stenosis in lower esophagus and 6 in mid-lower esophagus. In surgery group, 6patients underwent surgical resection; the remaining 2 patients underwent Heller myotomy esophagomyotomy and stricturoplasty, respectively. Tracheobronchial remnants were found in 2 patients and submucosal thickening were found in 5 patients. Inflammatory pseudotumor was found in the rest 1patient. The frequency of esophageal anastomotic stricture, gastroesophageal reflux and diaphragmatic erentration were 44.4 % (4/9), 22. 2 % (2/9) and 11.1% (1/9), repectively. Conclusions UGI is the first choice for the diagnosis of CES, while electronic gastroscope can play an alternative role. Esophageal dilatation could be the first therapy for CES, and operation is indicated when outcome dilatation fails.     

先天性食管狭窄

先天性食管狭窄 (ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｅｓｏｐｈａｇｅａｌｓｔｅｎｏｓｉｓＣＥＳ)少见 ,病理类型及临床表现较复杂 ,尚无一致的治疗方法。 1975年至 1999年 ,我院手术治疗小儿先天性食管狭窄 16例 ,报告如下。临床资料本组 16例 ,男 10例 ,女 6例。年龄 :2个月～ 8岁。在母乳喂养期间症状不明显 ,偶有或时常有溢乳 ,增加辅食后症状逐渐明显 ,呕吐所进食物并吞咽困难 ,营养不良 ,4例有食物梗塞病史 ,2例表现为反复呼吸道感染 ,喘鸣。多数患儿存在生长发育滞后。术前均行Ｘ线钡餐检查 :发现食管上段狭窄 2例 ,食管中段狭窄 6例 ,下段狭窄 …     

33例先天性食管狭窄的诊治分析

目的总结先天性食管狭窄的诊治经验,探讨先天性食管狭窄的早期诊治方法,降低误诊率。方法回顾性分析1990—2012年我们收治的33例先天性食管狭窄患儿临床资料,对其临床表现、诊断、治疗方法及病理结果进行分析。结果 33例患儿中,男性16例,女性17例,仅17例(51%)首次就诊得以确诊,首次就诊误诊率达49%,平均首次发病年龄为8.6个月,确诊平均年龄为33.8个月。以进食后呕吐、生长发育迟缓、吞咽固体食物困难、贫血为主要表现。患儿术前均行钡餐检查。26例(79%)予手术治疗,疗效好,术后并发症少,随访1个月至10年,远期预后良好。术后病理活检21例,诊断为气管软骨食管异位症13例,纤维肌层肥厚8例。结论对于进食后反复呕吐及吞咽困难的患儿均应想到先天性食管狭窄的可能。食管钡餐检查是最简单有效的诊断方法。食管扩张术治疗先天性食道狭窄存在争议,手术是治疗先天性食管狭窄可靠、有效、安全的方法 。     

气管食管瘘伴食管下段气管软骨迷入一例

患儿 :男 ,9个月。以进食呛咳 9个月入院。患儿生后进食母乳即出现呛咳 ,以进食过程中为重 ,无呕吐 ,常患上呼吸道感染 ,反复肺炎 ,曾住院两次 ,疗效差 ,症状时轻时重。 1周前患儿肺炎加重入院治疗。入院检查 :体重 6ｋｇ ,营养发育较差 ,呼吸稍促 ,Ｒ 4 0次 /ｍｉｎ ,无唇绀及吸气三凹征 ,双下肺闻及湿罗音 ,观其进食当即出现呛咳 ,仅能间断少量进食。钡餐显示第 2、3胸椎水平食管与气管间有一瘘道 ,食道下段距贲门约2ｃｍ处有一局限狭窄 ,狭窄上下方均有囊状食管扩张呈“钟摆征”。临床诊断为气管食管瘘伴食管下段狭窄 ,双侧吸入性肺炎。…     

先天性食管闭锁／食管气管瘘合并食管狭窄的治疗分析

目的探讨先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁的临床特征、分型及治疗方法,以减少误诊误治。方法通过2例先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁患儿的病例报告,分析影像学资料及临床分型、随访结果。结果1例患儿在食管闭锁手术中得到了确诊并切除了隔膜,术后接受了食管扩张术;1例患儿术后造影发现了食管狭窄,仅行保守治疗。2例患儿随访效果良好。结论食管闭锁手术中有必要对远端食管进行探查,排除合并食管狭窄畸形。     

先天性食管狭窄4例报告及诊治经验分析

目的探讨先天性食管狭窄的诊断及治疗方式。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2015年6月至2018年12月收治的4例先天性食管狭窄患儿的临床资料。4例患儿均为男性,入院年龄分别为5岁1个月、4岁2个月、10个月和3岁7个月。结果1例入院后诊断为贲门失迟缓症,在腹腔镜食管肌层切开过程中发现食管下段软骨异位,切除异位软骨后保留完整食管黏膜,随访1年进食顺利。1例先天性食管闭锁合并食管下段狭窄,多次影像学检查漏诊食管下段狭窄,胸腔镜下完成狭窄段切除再吻合,随访8个月进食顺利。1例球囊扩张食管4次,随访4个月进食顺利。1例先天性食管狭窄合并十二指肠梗阻,腹腔镜解除十二指肠梗阻7个月后行胸腔镜食管切除再吻合手术,随访2个月进食顺利。结论先天性食管狭窄常合并其它消化道畸形,容易漏诊,其治疗方式尚存在争议,腔镜手术具有较高可行性。     

胸腔镜治疗先天性食管闭锁

目的 阐述胸腔镜治疗先天性食管闭锁的经验体会.方法 回顾性分析了2006年8月至2011年5月期间共进行11例胸腔镜下食管闭锁手术,采用Styker公司的胸腔镜器械,进行胸腔镜手术操作,患儿年龄为3 d～2个月,男7例,女4例,体重2.1～3.6kg.术前均作碘油造影及胸腹部摄片,证实为食管闭锁,1例1型,10例为Ⅲ型,其中8例伴有先天性心脏病.结果 3例转为开胸,其中2例因手术野影响,另1例为术中出血;7例均在胸腔镜下Ⅰ期完成手术;1例采用胸腔镜分期手术.术中出血少,术后恢复平稳,有2例发生吻合口漏,经保守治疗后恢复好.术后7例作食管扩张各一次.结论 胸腔镜下食管闭锁手术有一定的优越性,但需要掌握一定的适应证,同时要求手术者有较熟练的腔镜技术,患儿的选择和手术者的技术是保证手术成功的关键.     

超声诊断先天性食管闭锁并气管食管瘘的初步探讨

目的探讨超声对先天性食管闭锁并气管食管瘘的诊断价值。方法对10例临床疑先天性食管闭锁并气管食管瘘的患儿进行超声检查并与食管造影及手术对照,总结阳性病例的超声声像特点及超声扫查方法。结果本组病例超声检查3例阳性,其中2例食管造影阳性,1例多次检查可疑阳性;2例手术证实（含造影可疑阳性者）。超声报告阴性者食管造影均显示阴性。结论超声对先天性食管闭锁并气管食管瘘的筛查和诊断有一定的价值,可作为一种新的检查方法,值得进一步的研究。     

先天性食管闭锁并气管食管瘘婴儿行结肠代食管手术一例

患儿：女，3d。因出生后唾液过多、口鼻溢奶并气急紫绀3d入院。体检：体重2．7kg，体温36．2℃，呼吸56次／分，心率160次／min。经胃管注射碘水X线摄片提示：先天性食管闭锁，食管盲袋底部位于第一胸椎水平以上。入院后立即给予补液支持及抗感染治疗，并用软导管间歇吸引食道盲袋、咽部和口腔，入院2d后行右侧剖胸探查 胃造瘘     

先天性喉食管气管裂1例诊疗体会

１一般情况１．１病史摘要廖毛毛，女，５d，因窒息复苏后发绀、气促５d于２００１年１０月２９日入院，患儿系第一胎第一产，胎龄４３＋１周，出生于家中，接生员接生，羊水Ⅲ度污染，出生体重２８００g，出生时全身青紫、不哭，经抢救后出现自主呼吸，但仍有青紫、气促，生后３个半小时转当地医院儿科，诊断为“新生儿窒息，缺氧缺血性脑病，吸入综合征”，给予“凯福隆、氧哌嗪、纳络酮”等药物及吸痰、供氧等治疗，病情无好转，由我院新生儿转运小组转运入院。患儿生后鼻饲奶少许，大小便正常。父亲２８岁，母２７岁，均务农，身体健康…     

Congenital Posterior Laryngotracheoesophageal Cleft with Subglottic Stenosis: A Case Report

Posterior cleft larynx is an uncommon congenital anomaly of variable extent representing an incomplete or absent separation of larynx and trachea from the hypopharynx and esophagus. This case report describes the histopathology of a type 2 cleft (classified according to Evans) associated with a subglottic stenosis due to elliptical shape of the cricoid cartilage and redundant submucosal tissue in a premature female infant.     

先天性食管闭锁并食管气管瘘、单脐动脉尸检1例

1 临床资料 患儿,女,第1胎,第1产,孕33周,顺产,体质量1.9 kg,羊水清,量多,单脐动脉,胎盘正常.生后阿氏评分1、5、10 min分别为6、9、9分.     

肛门狭窄并肛管脐尿管瘘1例

患儿，男，8个月，生后排便困难，粪便细，3个月前开始出现从脐部排便，经肛门排便较少，患儿无呕吐、发热，未经过任何治疗。入院查体：一般状态好，无发热，心肺无异常，腹部略膨隆，无压痛，未触及包块，脐部发红，有少量渗出物。肛诊肛门狭窄，距肛缘0．5cnl处可触及一瘘口，     

润滑油中毒1例

患儿，男，3岁，因误服润滑油5h，伴昏睡4h入院。患儿于入院前5h误服润滑油约200mL，1h后出现恶心、呕吐，共2次呕吐胃内容物，量多，有机油味，呕吐为非喷射性，且出现全身冷汗，随后患儿出现昏睡状，面色苍白，呼气有润滑油味，无惊厥，无腹泻，5h无尿。体检：体温37．1℃，心率150次／min，呼吸60次／min，血压12／8kPa，体质量12kg，面色苍白，急性重病容，呈昏睡状态，语言不清，神志模糊，查体不合作，皮肤苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇发绀，呼吸急促，鼻翼扇动，呼气有机油味，吸气时三凹征明显，双肺未闻及干湿性哕音。心音有力，律齐，未闻及杂音，     

脂肪母细胞瘤1例

脂肪母细胞瘤临床较为少见,主要发生在儿童,文献以个案报告为主。国内报告甚少,最近本院收治1例。现报告如下。1临床资料患儿,女,2岁3个月,因腹部无痛性包块进行性增大1 a余入院。体检:腹膨隆,右中腹可扪及16 cm×9 cm包块,质中,边界清楚,活动度差,无压痛及反跳痛。CT:右     

先天性乳糜胸1例

患儿,女,2h,因胎心快、宫内超声示右侧胸腔积液入我院新生儿科。第1胎,第1产,孕34 3周,体质量2550g。Apgar评分1min8分,5min8分。查体:体温36.0℃,脉搏140次/min,呼吸40次/min,口周稍发绀,右侧胸廓稍显饱满,右肺叩诊稍浊,呼吸音弱,无口罗音,左肺及心腹未见异常,四肢肌张力稍差。胸片示右侧胸腔积液,肺纹理稍强。胸部彩超示右侧胸腔积液。胸腔穿刺液:草绿色,混浊;胸水生化:氯110.9mmol/L,糖3.5g/L,蛋白24.1g/L。胸水黄浊,李凡它试验阳性,白细胞6.8×109/L,淋巴0.97,中性0.09。诊断为乳糜胸并感染。家长要求出院。出院后死亡。     

先天性结核1例

患儿,女,43 d。因发热、咳嗽伴腹部隆起7 d、体温不升0.5 d入院。患儿系第2胎第2产,足月顺产,羊水及Apgar评分不详。其母孕3个月有咳嗽、盗汗,未予重视;孕6个月当地医师怀疑有肺部疾患,产后确诊为血行播散型肺结核、结核性脑膜炎。患儿生后即与母亲分开。查体:体温不升,呼吸72次/min、心率162次/min,体质量3.87 kg,血压61/33mm Hg。呼吸困难,双肺呼吸音增粗,腹部膨隆,腹壁静脉显露,腹围40 cm,肝右肋下6 cm,脾左肋下3 cm,原始反射可。血WBC 10.4×109/L,N 0.25,Hb 81 g/L,PLT 37×109/L。肝功能:ALT(97.9 U/L)及AST(372.5 U/L)均增…